La détresse neurologique en pédiatrie représente un défi diagnostique et thérapeutique majeur. Cet article vise à explorer les causes potentielles de cette détresse, en particulier le coma et les déficits neurologiques aigus, ainsi que les stratégies de prise en charge essentielles pour améliorer les résultats chez les enfants.
Coma en Pédiatrie
Définition et Étiologies
Le coma se définit comme une abolition prolongée de la vigilance ou de l’éveil, caractérisée par l’absence d’éveil spontané ou provoqué persistant pendant au moins une heure. Les causes de coma chez l'enfant sont variées et peuvent être classées en plusieurs catégories :
- Infections neuroméningées: Méningites et encéphalites, particulièrement importantes à considérer en présence de fièvre.
- Intoxications et troubles métaboliques: Hypoglycémie, troubles hydroélectrolytiques, intoxications exogènes.
- Atteintes du système nerveux central: Traumatismes crâniens, anoxo-ischémie cérébrale (rare mais possible, notamment chez le nourrisson et l’enfant, parfois liée aux jeux de non-oxygénation).
La fréquence de ces causes varie avec l’âge de l’enfant.
Évaluation Initiale du Coma
L’évaluation initiale d’un enfant comateux doit suivre la séquence ABCDE (Airways, Breathing, Circulation, Disability, Exposure) pour identifier et traiter rapidement les défaillances vitales.
- A (Airways) : Assurer la liberté et la protection des voies aériennes, car tout trouble de conscience menace leur intégrité. La présence de sécrétions ou de corps étrangers obstructifs doit être éliminée. Chez un enfant conscient, les voies aériennes sont considérées comme sûres. Sinon, la mise en position latérale de sécurité ou l’insertion d’une canule de Guedel peuvent être nécessaires.
- B (Breathing) : Évaluer la fonction respiratoire en termes de fréquence respiratoire (polypnée, bradypnée, apnées), de travail respiratoire (tirage, balancement thoraco-abdominal, geignement expiratoire), de volume courant (expansion thoracique symétrique) et d’oxygénation (coloration cutanée, saturation en oxygène).
- C (Circulation) : Évaluer l’état hémodynamique par la fréquence cardiaque, la pression artérielle, l’amplitude des pouls (distaux et centraux), la perfusion périphérique (coloration cutanée, temps de recoloration cutanée, température) et la précharge (taille du foie, veines jugulaires, auscultation pulmonaire). La perfusion rénale (diurèse) doit également être surveillée.
- D (Disability) : Évaluer l’état neurologique, notamment la profondeur du coma en utilisant des échelles semi-quantitatives comme le score de Glasgow adapté à l’âge pédiatrique. Il existe une version adaptée aux plus jeunes enfants. Ces échelles, bien que peu précises et reproductibles aux valeurs intermédiaires, restent utiles pour l’évaluation initiale et le suivi évolutif. Rechercher des anomalies du contrôle de la motricité, comme une réactivité stéréotypée en « décortication » (flexion des membres supérieurs et extension des membres inférieurs), qui peut indiquer une lésion hémisphérique bilatérale étendue. Le score « AVPU » (Alert, Verbal, Pain, Unresponsive) permet une évaluation rapide de l’état de conscience.
- E (Exposure) : Examiner l’environnement et rechercher des signes de traumatisme ou d’autres indices pouvant orienter le diagnostic.
Prise en Charge Initiale
La prise en charge initiale du coma inclut :
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- Maintien des fonctions vitales : Assurer une ventilation adéquate, une oxygénation et une circulation efficaces. Une ventilation invasive peut être nécessaire.
- Réévaluation régulière : Surveiller en continu les paramètres vitaux et l’état neurologique.
- Recherche étiologique : Une enquête étiologique immédiate doit être menée, en tenant compte du contexte, des antécédents, de l’âge, de l’examen clinique et des examens biologiques de première ligne (glycémie, ionogramme, recherche de toxiques, etc.).
Examens Complémentaires
L’examen du liquide céphalo-rachidien (LCS) doit être envisagé en cas de fièvre, pour rechercher une méningite ou une encéphalite. Il peut également être discuté chez un patient apyrétique sans diagnostic immédiat, en l’absence de signes d’hypertension intracrânienne (HTIC) ou d’autres contre-indications.
Orientation Diagnostique
L’orientation diagnostique repose sur :
- Le contexte clinique : Les traumatismes crâniens sont souvent évidents à l’examen.
- L’état de mal épileptique : Il s’accompagne de troubles de la conscience. Un coma post-critique est classique mais doit être rapidement résolutif. Un état de mal convulsif infraclinique peut être responsable d’un coma prolongé.
Déficits Neurologiques Aigus en Pédiatrie
Évaluation Initiale
L’évaluation initiale d’un déficit neurologique aigu doit inclure une anamnèse détaillée, un examen neurologique complet et une évaluation des fonctions vitales.
Causes de Déficits Neurologiques Aigus
Un déficit neurologique aigu peut résulter de diverses causes, notamment :
- Accidents vasculaires cérébraux (AVC) : Tout déficit neurologique brutal ou aigu doit faire suspecter un AVC et nécessite une imagerie cérébrale en urgence.
- Lésions cérébrales traumatiques : Hématomes (extraduraux, sous-duraux), contusions hémorragiques.
- Infections : Abcès cérébraux (associant signes focaux et paramètres infectieux, mais la fièvre peut être absente dans près de 50 % des cas).
- Atteintes périphériques : Compression nerveuse (paralysie du radial du samedi soir), neuropathies héréditaires avec hypersensibilité à la pression.
- Syndrome de Guillain-Barré : Évoqué devant une atteinte sensitivomotrice ascendante avec abolition des réflexes tendineux.
Prise en Charge des Déficits Neurologiques Aigus
La prise en charge dépend de la cause sous-jacente. En cas de suspicion d’AVC, il est crucial de déterminer l’heure de début des symptômes et d’adresser rapidement le patient en unité neurovasculaire pour évaluer l’éligibilité à une thrombolyse et/ou une thrombectomie.
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- Symptômes < 4h30 : Thrombolyse intraveineuse (altéplase) à administrer le plus rapidement possible après l’imagerie cérébrale en l’absence de contre-indication ± thrombectomie en cas d’occlusion artérielle proximale.
- Symptômes entre 4h30 et 6 heures : Thrombectomie si occlusion artérielle proximale.
Rôle de l'Imagerie Cérébrale
L’imagerie cérébrale (IRM ou scanner) est essentielle pour identifier la cause du déficit neurologique. L’IRM est souvent préférée pour sa meilleure sensibilité dans la détection des lésions cérébrales précoces, mais le scanner peut être plus rapidement accessible en urgence.
Malaise Grave du Nourrisson
Le malaise grave du nourrisson est défini comme un accident inopiné et brutal, associant à un degré variable des troubles du tonus (hypo- ou hypertonie) et/ou de la coloration des téguments (pâleur ou cyanose), avec ou sans modification du rythme respiratoire (bradypnée, tachypnée, apnées), avec ou sans perte de connaissance. Il s’agit essentiellement d’enfants de moins de 6 mois.
Évaluation et Prise en Charge Préhospitalière
L’évaluation par la famille au domicile est extrêmement difficile car associée à une panique importante. Une équipe médicale doit se déplacer en urgence au domicile en cas de détresse respiratoire (bradypnée, apnées, hypoxie), hémodynamique (tachycardie, bradycardie, insuffisance circulatoire périphérique, teint gris) ou neurologique (troubles de conscience, déficit neurologique, mouvements anormaux).
L’évaluation initiale se fera selon le principe ABCDE :
- A : Airways (voies aériennes)
- B : Breathing (évaluation respiratoire)
- C : Circulation (évaluation hémodynamique)
- D : Disability (état neurologique)
- E : Exposure (exposition, environnement)
En fonction des signes cliniques, les thérapeutiques suivantes seront envisagées :
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- Oxygénothérapie au masque haute concentration en cas d’hypoxie, de signes de lutte.
- Ventilation au masque en cas d’épuisement respiratoire, d’apnées.
- Remplissage vasculaire au sérum physiologique (20 mL/kg en 20 min) en cas d’insuffisance circulatoire (après avoir vérifié l’absence d’hépatomégalie évoquant un choc cardiogénique).
- Intubation orotrachéale par une équipe entraînée si les voies aériennes sont à risque, en cas de défaillance neurologique.
- Traitement spécifique des convulsions, sepsis sévère, hypoglycémie…
Prise en Charge Hospitalière
À l’arrivée aux urgences pédiatriques, l’évaluation initiale se fera également selon le principe ABCDE. Après stabilisation des fonctions vitales, l’interrogatoire et l’examen clinique seront minutieux et complets.
Des examens paracliniques sont systématiques en urgence, soit pour témoigner de la gravité du malaise (souffrance cellulaire, acidose), soit pour rechercher une cause rapidement traitable :
- Bilan biologique : NFS-plaquettes, ionogramme sanguin avec glycémie et calcémie, bilan hépatique et rénal, bilan infectieux, gaz du sang, lactates et CPK.
- Radiographie thoracique.
- Électrocardiogramme (ECG), avec mesure du QT corrigé.
En dehors du bilan systématique prescrit lors de la prise en charge initiale du nourrisson, les autres examens complémentaires seront prescrits en fonction de l’anamnèse et de l’examen clinique.
Lorsque l’examen neurologique est anormal (hypotonie, signes de localisation, signes d’hypertension intracrânienne…), il est important de rechercher une lésion cérébrale (évoquer le syndrome du bébé secoué) et de réaliser un scanner cérébral en urgence ; voire un fond d’œil, un ECG, une ponction lombaire (PL) en fonction du contexte et de la symptomatologie.
Tout malaise authentifié récent chez un nourrisson doit être hospitalisé durant 24-48 heures pour traiter une éventuelle détresse vitale, mener les investigations complémentaires, prévenir une récidive et rassurer les parents.
Mort Inattendue du Nourrisson (MIN)
La « mort inattendue du nourrisson » (MIN) est définie comme « le décès subit d’un enfant âgé de 1 mois à 1 an jusqu’alors bien portant, alors que rien dans ses antécédents connus ni dans l’histoire des faits ne pouvait le laisser prévoir ».
Facteurs de Risque
La MIN répond au modèle du « triple risque » mettant en avant :
- Un enfant vulnérable par son histoire (prématuré, petit poids de naissance…).
- Une période critique de son développement neurologique, respiratoire et cardiaque (de 1 à 4 mois - 70 % des décès survenant avant les 6 mois de l’enfant).
- Une exposition à des facteurs de « stress » environnementaux (décubitus ventral ou latéral, tabagisme passif, couchage sur une surface inadaptée, objets dans le lit, infections…).
Parmi les facteurs de risque extrinsèques, le principal est le couchage en décubitus ventral ou latéral, qui représente le facteur de risque majeur de MIN. L’exposition au tabac pendant la grossesse et après est également un facteur de risque important.
Prévention
Les recommandations de l’American Academy of Pediatrics (AAP) reposent sur des données scientifiques basées sur les preuves et proposent les mesures de prévention à adopter permettant de créer un environnement de sommeil plus sûr.
L’AAP recommande de coucher les nourrissons strictement en décubitus dorsal, dans une turbulette adaptée à leur taille et à la saison, sur un matelas ferme et dans un lit à barreaux, sans coussin, drap, couette, oreiller, matelas surajouté, cale-bébé, tour de lit ni autres objets (doudous, peluches…) qui puissent recouvrir, étouffer ou confiner l’enfant. Il est conseillé de faire dormir l’enfant dans la chambre de ses parents au moins les 6 premiers mois, voire la première année.
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