Découvrez les Critères Essentiels pour Diagnostiquer le Lymphome Folliculaire Pédiatrique

Introduction

Le lymphome folliculaire (LF) est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui affecte les lymphocytes B. Bien que plus fréquent chez les adultes, il peut, dans de rares cas, survenir chez les enfants. Cet article se concentre sur les critères diagnostiques spécifiques au lymphome folliculaire de type pédiatrique, en tenant compte de sa présentation clinique, de son diagnostic et de ses options de traitement. Les proliférations lymphomateuses recouvrent l’ensemble de la pathologie tumorale développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire, mais aussi parfois extra-ganglionnaire. On distingue les lymphomes Hodgkiniens (LH - anciennement maladie de Hodgkin, avec cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg), des lymphomes non-Hodgkiniens (LNH).

Généralités sur les Lymphomes

Les lymphomes sont un groupe hétérogène de proliférations lymphoïdes malignes. Ils représentent la troisième cause de cancer chez l’enfant après les leucémies et les tumeurs cérébrales. La classification des lymphomes s'établit à partir des analyses cytologiques, de l'immunophénotypage et de la cytogénétique. Il est important de distinguer les lymphomes Hodgkiniens (LH) des lymphomes non-Hodgkiniens (LNH).

Lymphomes Hodgkiniens (LH): Anciennement maladie de Hodgkin, caractérisée par la présence de cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg.
Lymphomes Non-Hodgkiniens (LNH): Un groupe diversifié de lymphomes qui ne présentent pas les caractéristiques des LH.

Épidémiologie des LNH

En France, l'incidence des LNH est d'environ 17 000 cas par an, avec une augmentation constante. L'âge médian au diagnostic, toutes catégories confondues, est de 65 ans. Environ 85 % des LNH sont d’origine B et 15 % d’origine T ou NK. Les plus fréquents sont le lymphome diffus à grandes cellules B (35% des LNH) et le lymphome folliculaire (25%). La mortalité liée aux LNH est d'environ 4000 décès par an.

Physiopathologie des Lymphomes

La physiopathologie des lymphomes repose sur trois notions clés :

Les cellules lymphomateuses répondent aux mêmes critères de différenciation et d’activation que le type cellulaire normal dont elles dérivent.
Des anomalies génétiques induisent une dérégulation du cycle cellulaire, avec des translocations récurrentes pour les lymphomes B.
Parmi les proliférations lymphomateuses, les sous-types répondent à des critères histopathologiques, cytogénétiques, immunophénotypiques, moléculaires et à une évolution clinique caractéristique.

Une dérégulation du cycle cellulaire et de l’apoptose par translocations chromosomiques récurrente impliquant le plus souvent 1 oncogène et 1 gène codant les chaînes d’Ig ou le récepteur T.

Lymphome Folliculaire Pédiatrique : Une Entité Rare

Le lymphome folliculaire est une prolifération lymphomateuse B périphérique mature. C'est un lymphome B périphérique. Bien que le lymphome folliculaire soit relativement fréquent chez les adultes, il est extrêmement rare chez les enfants. L'âge médian au diagnostic chez l'adulte est de 60-65 ans. Chez les enfants, la maladie est extrêmement rare.

Présentation Clinique chez l'Enfant

Chez l'enfant, le lymphome folliculaire peut se manifester par divers symptômes :

Atteinte ganglionnaire périphérique, médiastinale, osseuse ou intra-abdominale: Dans la majorité des cas, le lymphome folliculaire se localise principalement au niveau des ganglions lymphatiques, mais peut également atteindre la rate, la moelle osseuse, le sang périphérique et l'anneau de Waldeyer.
Symptômes généraux: Les symptômes apparaissent à un stade avancé de la maladie et peuvent inclure une fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids.
Autres symptômes: Sur le plan clinique, les enfants peuvent présenter de la fatigue (asthénie), des douleurs abdominales, des nausées ou des vomissements, des troubles du transit ou des signes d'infection intra-abdominale. Plus tardivement, on peut observer de l'ascite (épanchement intra-abdominal), des anses digestives épaissies en imagerie.

Dans environ un quart des cas, les anses digestives sont épaissies en imagerie. Le thymus est très souvent affecté dans les formes lymphoblastique à cellules T, qui s'observent dans environ 15% des cas. L'anneau de Waldeyer (zone annulaire de tissu lymphoïde formée par les amygdales palatines et laryngées avec les follicules lymphatiques adjacents) est affecté dans les formes les plus communes chez l'enfant, représentant environ la moitié des cas.

Diagnostic du Lymphome Folliculaire Pédiatrique

Le diagnostic du lymphome folliculaire pédiatrique repose sur plusieurs éléments clés :

Examen clinique: Évaluation des signes et symptômes présentés par l'enfant.
Étude histologique d'une adénopathie: L'étude histologique d'une adénopathie est essentielle pour confirmer le diagnostic.
Numération complète du sang: Analyse des cellules sanguines pour détecter des anomalies.
Dosage de la lactate déshydrogénase (LDH): Le dosage de la lactate déshydrogénase (LDH) peut fournir des informations pronostiques.
Analyse d'une biopsie ganglionnaire: L'analyse d'une biopsie ganglionnaire permet de déterminer le type de lymphome et ses caractéristiques.
Examens d'imagerie: Des examens d'imagerie (en particulier une radiographie thoracique) sont nécessaires. La peau et le système nerveux central sont affectés dans de rares cas.

La classification OMS 2016 comporte > 60 sous-types de lymphomes, elle n’est pas développée dans le référentiel des enseignants.

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Traitement du Lymphome Folliculaire Pédiatrique

Le traitement du lymphome folliculaire pédiatrique dépend du stade de la maladie :

Lymphome localisé: Si le lymphome est localisé, celui-ci doit être traité par radiothérapie.
Lymphome de stade avancé: Dans le cas d'un lymphome de stade avancé, une chimiothérapie par une immuno-chimiothérapie doit être proposée (rituximab associé au CHOP). La croissance du lymphome est très rapide. Il est basé sur de la chimiothérapie uniquement, la tumeur étant très chimiosensible.

Note 1B : les lymphomes indolents sont de type lymphocytique, lymphocytoplasmocytaire, folliculaire, de la zone marginale et MALT (cf. Lymphome gastrique), mycosis fungoïde.

Autres Types de Lymphomes et Leur Traitement

Il est important de noter que différents types de lymphomes nécessitent des approches thérapeutiques spécifiques :

Lymphome diffus à grandes cellules B: Polychimiothérapie (CHOP) et Ac anti-CD20.
Lymphome de la zone du manteau: Chimiothérapie intensive.
Lymphome de Burkitt: Chimiothérapie intensive, éviter les exérèses chirurgicales complètes (peu efficace).
Lymphome du MALT: Éradication de l’étiologie infectieuse si possible. Association H. Pylori (gastrique), B. Burgdorferi (cutané).
Lymphome de la zone marginale ganglionnaire: Polychimiothérapie.
Lymphome de la zone marginale splénique: Splénectomie diagnostique et thérapeutique.
Lymphomes lymphocytiques: Lymphomes non-Hodgkiniens T.
Lymphomes lymphoblastiques: Prolifération immature de blastes lymphoïdes au niveau ganglionnaire, essentiellement de type T.

Etiologies

Sporadique ++ (95%), ou secondaire aux FdR identifiés, cf. 3) Lymphome de la zone marginale.

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Critères Diagnostiques du Lymphome Folliculaire de Type Pédiatrique