Introduction
Le corps humain est une machine complexe, dont le fonctionnement harmonieux repose sur une interaction précise entre les nerfs, les muscles et le cerveau. Lorsque cette interaction est perturbée, diverses conditions peuvent survenir, affectant la capacité du corps à se mouvoir et à fonctionner correctement. Cet article explore trois de ces conditions : les maladies neuromusculaires, le syndrome de Takotsubo (cardiomyopathie de stress) et le mythe du "faux mouvement".
Maladies Neuromusculaires : Quand le Muscle ne Répond Plus
Définition et diversité
Les maladies neuromusculaires regroupent un ensemble d'affections qui affectent les muscles ou leur contrôle nerveux. Dans ces maladies, le muscle se contracte mal, voire pas du tout. Il existe environ 300 maladies neuromusculaires différentes, variant considérablement en termes de gravité, d'étendue de l'atteinte musculaire et de leurs conséquences sur l'organisme. Ces conséquences peuvent être orthopédiques, respiratoires, cardiaques ou digestives.
Causes
La majorité des maladies neuromusculaires sont d'origine génétique. L'anomalie génétique empêche la fabrication d'un constituant ou d'une enzyme indispensable au bon fonctionnement de la cellule musculaire, de la jonction neuro-musculaire ou de la cellule nerveuse motrice. D'autres sont d'origine auto-immune et inflammatoire. Dans la myasthénie auto-immune, par exemple, le système immunitaire neutralise certains constituants de la jonction neuro-musculaire, entravant la transmission de l'ordre de contraction du motoneurone au muscle. Les maladies neuromusculaires sont dues à des atteintes de l’unité motrice, structure physiologique constituée par le muscle, la jonction nerf/muscle et le neurone moteur (qui relie le système nerveux central au muscle).
Différents types et âges d'apparition
Certaines maladies neuromusculaires se manifestent dès la naissance ou dans la petite enfance, comme l'amyotrophie spinale proximale liée au gène SMN1, les amyotrophies bulbo-spinales de l’enfant, les dystrophies musculaires congénitales, les myopathies congénitales, les syndromes myasthéniques congénitaux ou la forme infantile de la maladie de Pompe.
D'autres apparaissent pendant l'enfance ou l'adolescence, comme la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophie musculaire de Becker, les paralysies périodiques hypo/hyperkaliémiques, les myotonies congénitales de Thomsen et de Becker, la paramyotonie d'Eulenburg, la maladie de McArdle ou les dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss.
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Enfin, certaines surviennent généralement à l'âge adulte, comme la myopathie facio-scapulo-humérale, la dystrophie myotonique de Steinert, la dystrophie myotonique de type 2, la maladie de Charcot-Marie-Tooth, les myopathies des ceintures, les myopathies distales, la myopathie GNE, les myopathies mitochondriales, les myopathies myofibrillaires, la myopathie à némaline acquise de l’adulte ou la dystrophie musculaire oculopharyngée.
Certaines maladies neuromusculaires d'origine auto-immune, comme la dermatomyosite, la myopathie auto-immune nécrosante, la myasthénie auto-immune, le syndrome des antisynthétases ou les myosites à inclusions, peuvent apparaître à différents âges, de l'enfance à l'âge adulte.
Prise en charge
La prise en charge médicale des maladies neuromusculaires vise principalement à prévenir les complications orthopédiques, cardiaques ou respiratoires. Elle améliore le confort et la durée de vie des personnes atteintes et doit débuter le plus tôt possible, même avant un diagnostic précis.
Elle comprend une surveillance régulière musculaire, orthopédique, respiratoire, cardiaque, nutritionnelle, ORL et bucco-dentaire, permettant de mettre en œuvre les techniques de prise en charge nécessaires à la prévention et à la limitation des conséquences de l'atteinte musculaire.
La prise en charge orthopédique (kinésithérapie, appareillage, chirurgie) doit être précoce, régulière et adaptée à chaque situation individuelle. Elle permet d’entretenir la souplesse des articulations. Des aides techniques (téléphone mains libres, canne, support de bras, pince à long manche…) peuvent faciliter les gestes de la vie quotidienne. Dans certains cas, un fauteuil roulant est nécessaire.
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La prise en charge respiratoire doit être débutée très précocement afin de préserver la croissance du thorax et favoriser un développement optimal des capacités pulmonaires. Un suivi cardiologique régulier permet de mettre en route un traitement adapté au cas où des signes cardiaques seraient détectés par les examens médicaux. La prise en charge des douleurs varie en fonction de leurs causes (adaptations du programme de rééducation ou d'un appareillage dès que nécessaire, médicaments contre la douleur, relaxation…).
Lorsqu’il s’agit d’une maladie génétique héréditaire, le conseil génétique permet d'informer et d'accompagner une personne, ou une famille, confrontée au risque de développer ou de transmettre cette maladie.
La prise en charge des maladies neuromusculaires requiert le concours de plusieurs intervenants, idéalement, dans une même structure regroupant différentes spécialités médicales ou paramédicales (neuropédiatre ou neurologue, médecin de rééducation (MPR), chirurgien orthopédiste, généticien, kinésithérapeute, ergothérapeute, diététicien, psychologue, travailleurs sociaux) et travaillant en collaboration avec les autres professionnels de santé (gynéco-obstétricien, ophtalmologiste, endocrinologue, diabétologue…).
En France, le réseau des consultations spécialisées dans les maladies neuromusculaires "enfants" et/ou "adultes" et des Centres de référence et de compétence "Maladies neuromusculaires" répond à cette exigence de multidisciplinarité. Ce réseau travaille, souvent sous l’impulsion et avec le soutien de l’AFM-Téléthon et de la filière neuromusculaire Filnemus, à élaborer des recommandations à la fois pour l’établissement du diagnostic mais aussi pour les bonnes pratiques de suivi.
Syndrome de Takotsubo : Le Cœur Brisé
Qu'est-ce que c'est ?
Le syndrome de Takotsubo, également appelé cardiomyopathie de stress ou syndrome du cœur brisé, est une affection cardiaque temporaire qui simule souvent une crise cardiaque. Il est caractérisé par un affaiblissement soudain du muscle cardiaque, entraînant une diminution de la capacité du cœur à pomper le sang efficacement.
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Causes
Les causes principales du Takotsubo sont émotionnelles. Elles sont généralement provoquées par des événements tragiques : une dépression, la perte d'un être cher, un divorce, une situation mettant les nerfs à vif ou un accident. Paradoxalement, des événements joyeux tels qu'un mariage, un jackpot ou un anniversaire peuvent également déclencher ce syndrome.
D'autre part, ce syndrome peut également survenir après un événement physique, tel qu'une anesthésie, une fracture, un saignement cérébral important, une aggravation de pathologie pulmonaire cardiaque, un accouchement, une migraine ou encore une crise épileptique. Ainsi, la cause du syndrome de Takotsubo semble être souvent provoquée par un choc émotionnel accompagné d’un choc physique. Ces deux derniers sont ressentis par le cœur comme une agression, qui lui fait déverser des catécholamines (hormones produites en situation de stress - comme l’adrénaline ou la noradrénaline).
Plusieurs études ont démontré le rôle primordial du système nerveux dit "sympathique" lors d'un choc émotionnel. Celui-ci s’active généralement en réponse à un événement stressant ou effrayant et déverse une quantité importante de catécholamines (les hormones du stress) dans le corps.
L'origine du Takotsubo (cardiomyopathie) est la suivante : d'une part, une dysfonction majeure des petits vaisseaux sanguins qui alimentent le cœur au niveau de sa pointe (appelé l'apex) et d'autre part, l'adrénaline à trop forte dose serait toxique pour les cellules du cœur (les cardiomyocytes). L'adrénaline (et ses analogues) injectés dans le corps provoquent un rétrécissement des vaisseaux sanguins (vasoconstriction). Cela affecte principalement l'organe gérant le flux sanguin…
Une étude a révélé une augmentation des cas de Takotsubo pendant la pandémie de COVID-19, probablement en raison du stress physique et psychique liés à l'enfermement, à la solitude, à la perte de proches et à la maladie.
Symptômes
Dans la plupart des cas, le syndrome de Takotsubo se traduit par une douleur thoracique, un essoufflement anormal à l'effort, des envies de vomir ou une syncope / un malaise vagal (malaise cardiaque brutal avec perte de connaissance brève). Il se peut parfois que la personne concernée ne développe pas de symptômes.
Facteurs de risque
Les femmes, et notamment les femmes ménopausées, seraient plus à risque de développer un syndrome du cœur brisé (Takotsubo). Cela est dû au fait qu’elles ne produisent plus d’oestrogènes (hormones naturelles sécrétées par l’ovaire). Le rôle des oestrogènes est de maintenir une protection cardiovasculaire, de réguler la vasoconstriction et de canaliser le rôle de l'adrénaline. Ainsi, 80 % des cas sont des femmes âgées de plus de 50 ans. Le facteur génétique est également mis en avant de nos jours. Enfin, les patients ayant des pathologies psychiatriques ou neurologiques sembleraient être plus à risque de développer le syndrome du cœur brisé.
Diagnostic
Dans une situation de choc émotionnel brutal, portez attention à l'apparition éventuelle de douleurs thoraciques anormales ou d’essoufflement rapide avec apparition progressive. Dans ce cas, pensez à consulter un médecin dans les plus brefs délais ou rendez-vous aux urgences. Une fois sur place, une prise de sang sera effectuée ainsi qu'un électrocardiogramme (ECG). La prise de sang montrera classiquement augmentation de la troponine (l'enzyme reflétant la souffrance cardiaque). Elle sera accompagnée par un électrocardiogramme qui, dans le cas d’un Takotsubo, mimera un infarctus du myocarde (en faisant apparaître une onde appelée « de Pardee »). Devant ce signe électrocardiographie, la réalisation d'une cartographie des artères nourricières du cœur (les coronaires) devra être réalisée dans les plus brefs délais. C'est ce que l'on appelle, une coronarographie. En injectant un produit de contraste iodé et en passant un guide par les vaisseaux du bras du patient (l'artère radiale), on pourra visualiser les artères coronaires et ainsi diagnostiquer un infarctus du myocarde. Dans ce cas, les coronaires sont occluses / bouchées, souvent par des plaques d'athérome (cholestérol).
La nuance est que dans un cas de Takotsubo, nous ne percevons pas de plaques de cholestérol au moment de la coronarographie. À la place, on observera un cœur en forme de "piège à poulpe" avec une contraction moindre de sa pointe (appelé l’apex). Une autre imagerie peut être réalisée pour compléter l'analyse du cœur (ou bien à des fins de suivi) : l'IRM.
Traitement
On recense des méthodes dites douces / naturelles qui peuvent aider à diminuer le stress environnemental. Grâce à cette action, on empêche cette maladie de récidiver ! Rappelons-le : celle-ci est en partie due à un stress psychique. Ainsi, sont recommandés les traitements suivants : les traitements naturels à base de plantes (phytothérapie, huiles essentielles, infusions…), la relaxation, la méditation, le yoga, la thérapie cognitive, la pratique d'activités sportives et la pratique d’activités culturelles. Ces traitements doux vous permettront de réguler votre stress et ainsi de combattre cette maladie, mais surtout : de la prévenir. De plus, (du fait que les patients atteints de maladies psychiatriques soient plus à risque de développer ce syndrome) un bon suivi psychiatrique et un traitement adéquat sont fortement recommandés.
Classiquement, devant un Takotsubo, on envisage un traitement par protecteur cardiovasculaire comme les IEC (inhibiteur de l'enzyme de conversion) ou ARA2. Ces traitements sont généralement donnés pour le traitement de l'hypertension artérielle ! D’autres actes médicaux (et parfois chirurgicaux) existent.
Le Mythe du "Faux Mouvement"
L'origine du mythe
Depuis longtemps, on entend dire qu’un “faux mouvement” serait responsable de bon nombre de douleurs, notamment au dos et aux articulations. Pourtant, cette expression recouvre souvent une réalité plus complexe. Une idée très répandue : « J’ai dû faire un faux mouvement », « Je me suis mal penché », « J’ai forcé d’un coup… » sont des phrases courantes en cabinet.
Pourquoi "faux" ?
Cette formule sous-entend que le moindre geste inhabituel serait par essence “dangereux”. En réalité, aucun mouvement isolé n’est foncièrement mauvais. C’est plutôt le corps qui n’était pas préparé ou suffisamment entraîné pour l’effectuer sans risque. On retrouve la même croyance qu’avec l’idée de “mauvaise posture” : le problème serait dû à un seul geste “incorrect”.
Le vrai problème
Si les muscles ne sont pas habitués à un type d’effort, un mouvement trop intense, trop soudain, ou répété sans récupération peut provoquer des blessures. Même un geste anodin peut bloquer le dos : un patient habitué à toujours plier les genoux se retrouve soudain à se pencher en avant pour ramasser un objet léger sur une table basse… et se “coince” le dos.
Que faire si un "faux mouvement" arrive ?
Parfois, malgré toutes les précautions, un geste inhabituel peut déclencher un lumbago, un torticolis ou une douleur aiguë.
Conclusion
Le concept de “faux mouvement” est donc plus un abus de langage qu’une réalité scientifique. « Le mouvement, c’est la vie : l’important est d’habituer progressivement son organisme à différents efforts, plutôt que de se priver ou de forcer sans y être prêt. En entretenant sa mobilité, en musclant son corps de manière équilibrée et en adaptant la charge à ses capacités, on réduit grandement le risque de cette fameuse “mauvaise surprise”. Et si malgré tout, on se blesse, il suffit souvent d’un peu de repos, d’adaptations et, au besoin, d’un accompagnement professionnel pour retrouver un mouvement libre et sans douleur.
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