La leucémie est un cancer du sang caractérisé par une production excessive de globules blancs anormaux. Ces cellules peuvent être immatures (leucémie aiguë) ou matures (leucémie chronique). Les globules blancs sont essentiels pour le système immunitaire, car ils combattent les infections. Dans la leucémie, des anomalies génétiques affectent les cellules souches de la moelle osseuse, perturbant la production normale des cellules sanguines.
Types de Leucémie
Il existe plusieurs types de leucémie, chacun ayant ses propres caractéristiques et son évolution :
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL): Plus fréquente chez les enfants, elle résulte d'une multiplication non contrôlée de lymphocytes immatures, entraînant une accumulation de ces cellules et perturbant la production de globules rouges.
Leucémie lymphocytaire chronique (LLC): Elle touche principalement les personnes de plus de 55 ans et est plus fréquente chez les hommes. Elle progresse plus lentement que la LAL.
Leucémie myéloblastique aiguë (LMA): Elle se caractérise par une croissance anarchique de myéloblastes, perturbant la fonction des globules rouges, des plaquettes et des globules blancs normaux.
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Leucémie myéloïde chronique (LMC): Elle évolue plus lentement que la LMA et affecte moins la production des autres types de cellules sanguines. Elle est rare chez les enfants, mais son incidence augmente avec l'âge.
La leucémie peut entraîner un manque de globules blancs fonctionnels, perturbant ainsi le système immunitaire, ou une accumulation de globules blancs surnuméraires. Dans les leucémies aiguës, ces cellules sont souvent immatures, tandis que dans les leucémies chroniques, elles sont matures mais ne fonctionnent pas normalement. La production de plaquettes peut également être insuffisante, entraînant des saignements excessifs. L'accumulation de cellules anormales dans le cerveau et la moelle épinière peut provoquer des vomissements et des maux de tête. Des cellules anormales peuvent également s'accumuler dans la peau, formant des bosses ou des éruptions cutanées.
Diagnostic de la Leucémie
Des analyses comme l'analyse cytogénétique et la cytométrie en flux peuvent permettre d'identifier les cellules anormales. La LLC peut rester stable pendant des années sans nécessiter de traitement immédiat.
Traitement de la Leucémie
Le traitement de la leucémie dépend de plusieurs facteurs, notamment l'état général, l'âge du patient et le type de leucémie.
Stratégies générales de traitement
- Traitement intensif: Proposé aux patients de moins de 75 ans sans autres maladies graves.
- Traitement moins intensif: Choisi pour les patients de plus de 75 ans ou présentant des maladies affectant plusieurs organes, en raison de leur fragilité.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est un pilier du traitement de la leucémie.
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- Chimiothérapie d'induction: Elle dure plusieurs jours et nécessite une hospitalisation. Elle vise à détruire les cellules leucémiques, mais elle affecte également les cellules normales de la moelle et du sang, entraînant un état d'aplasie médullaire. Des transfusions plaquettaires et globulaires sont nécessaires, ainsi que des mesures anti-infectieuses, notamment d'isolement. L'efficacité du traitement est surveillée par myélogramme.
- Chimiothérapie de consolidation: Elle débute après la disparition des cellules anormales et vise à éviter la rechute. Les protocoles sont choisis en fonction de l'âge et du risque de récidive du patient. Elle est administrée mensuellement, et le patient peut généralement rentrer chez lui entre les cures.
- Traitement d'intensification: Associant une chimiothérapie puis une greffe de cellules souches hématopoïétiques.
Thérapies ciblées
Des thérapies ciblées peuvent être utilisées en fonction du profil génétique des cellules cancéreuses. Par exemple, en cas de leucémie aiguë promyélocytaire, l'utilisation d'acide rétinoïque et de trioxyde d'arsenic a montré de très bons résultats, permettant de réduire la toxicité du traitement en se passant de chimiothérapie. En cas de présence du chromosome Philadelphie, une thérapie ciblée inhibant la protéine de fusion est proposée.
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Une greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée chez certains patients de moins de 60 ans en bonne condition générale et dont la leucémie est à haut risque de récidive. La greffe est un traitement complexe nécessitant un donneur et de longues hospitalisations.
Thérapie cellulaire avec cellules CAR-T
La thérapie cellulaire avec cellules CAR-T peut être utilisée en cas de leucémie aiguë lymphoïde à cellules B. Il s’agit d’un traitement d’immunothérapie, destiné à dresser le système immunitaire du patient contre la tumeur. Des lymphocytes T sont prélevés chez le patient par prise de sang et sont envoyés en laboratoire. Un gène y est inséré afin que les lymphocytes T expriment à leur surface une protéine leur permettant de reconnaître les cellules cancéreuses et de s’activer pour les détruire. Une fois modifiés, les lymphocytes T sont multipliés in vitro puis réinjectés au patient par perfusion. Avant de recevoir ses lymphocytes T modifiés, le patient reçoit une chimiothérapie pendant trois jours afin d’affaiblir le système immunitaire et limiter le risque de rejet de ces lymphocytes modifiés.
Traitement du système nerveux central
Il existe un risque important de passage de cellules leucémiques dans le système nerveux central. Un traitement préventif est donc administré à tous les patients, avec une chimiothérapie injectée directement dans le système nerveux central. Une radiothérapie préventive de la base du crâne peut également être prescrite en cas de forme sévère, mais elle peut entraîner des troubles cognitifs.
Critères de rémission
Il existe plusieurs critères de rémission indiquant la profondeur de la réponse. Une rémission hématologique complète est une normalisation de la formule sanguine et du myélogramme. Une rémission moléculaire correspond à la chute du nombre de cellules leucémiques. L’obtention d’une maladie résiduelle minime après traitement, voire sa disparition, est un facteur de bon pronostic pour la suite mais n’exclut pas une rechute.
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Effets secondaires du traitement
Les traitements agressifs de la leucémie aiguë entraînent une aplasie, augmentant le risque d'infection. L'hospitalisation en secteur stérile est nécessaire pendant la phase intensive du traitement et lors des cures de consolidation. Des traitements antibiotiques, antiviraux et antifongiques sont souvent prescrits pour prévenir les infections. Une nutrition entérale peut être nécessaire en cas de mucite sévère. Une activité physique est recommandée pour améliorer le bien-être et la force physique.
Les effets secondaires des traitements dépendent principalement du type de traitement et de sa durée mais ils peuvent varier aussi d'un patient à l'autre et d'un traitement à l'autre. Vos réactions au traitement administré seront recherchées systématiquement par l'équipe soignante. Dans tous les cas, les médecins et les infirmières vous expliqueront les effets secondaires possibles du traitement et vous indiqueront comment surmonter les problèmes pouvant intervenir pendant et après le traitement. Les effets secondaires pourront être dépistés ou suivis grâce à des examens cliniques, des examens sanguins et d'autres examens plus spécialisés.
Pneumonie et Leucémie
Les patients immunodéprimés, en particulier ceux recevant des corticoïdes et une chimiothérapie cytotoxique, ont un risque plus élevé de contracter une pneumonie à Legionella. Une présentation atypique de la pneumonie à Legionella, avec des infiltrats nodulaires, a été observée chez des patients atteints d'hémopathies ou ayant eu une transplantation de cellules souches. Ces pneumonies nodulaires sont souvent découvertes de manière fortuite ou sont asymptomatiques et peuvent être indiscernables d'autres infections opportunistes. La bronchoscopie avec biopsies pulmonaires est souvent requise pour le diagnostic, mais elle peut être difficile chez les patients fragilisés. La possibilité d'une infection pulmonaire à Legionella, en particulier non pneumophila, doit donc être envisagée devant une pneumonie atypique chez un patient atteint d'une hémopathie maligne.
Les manifestations pulmonaires rencontrées au cours des leucémies aiguës myéloïdes contribuent à la morbi-mortalité de ces patients à toutes les phases de leur maladie et constituent ainsi des urgences diagnostiques et thérapeutiques.
Autres complications pulmonaires
Les surinfections bronchiques sont fréquentes, surtout si vous faisiez de la bronchite chronique avant. Vous pouvez, plus rarement, faire une pneumonie. Après toute résection chirurgicale pulmonaire, l’un des problèmes les plus fréquents est la persistance de fuites d’air parenchymateuses avec un poumon qui ne se recolle pas à la paroi thoracique. Une pleurésie est un épanchement de liquide dans la cavité pleurale. Vous pouvez vous sentir essoufflé même pour de faibles efforts. Cela est normal car la chirurgie consiste à enlever une partie du poumon atteint.
Radiothérapie et complications pulmonaires
La tumeur à irradier est proche d’organes, particulièrement radiosensibles comme le poumon, le cœur et l’œsophage. Le radiothérapeute doit réaliser un subtil équilibre, à définir pour chaque patient, entre le souhait d’obtenir le meilleur contrôle local de la maladie et la nécessité de fixer des limites raisonnables de probabilité de toxicité. Le poumon radique consiste, le plus souvent, en une anomalie visible sur la radiographie des poumons.
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