La consultation en chirurgie pédiatrique peut être requise pour diverses affections congénitales ou acquises affectant le système urinaire de l'enfant. Parmi ces affections, certaines peuvent conduire à un rein dit "muet", c'est-à-dire non fonctionnel. Cet article explore les causes potentielles d'un rein muet, ainsi que d'autres pathologies courantes nécessitant une consultation chirurgicale pédiatrique.
Hydronéphrose et Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale (SJPU)
L'hydronéphrose, terme souvent utilisé pour désigner le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (SJPU), est la cause la plus fréquente des dilatations pyélo-calicielles. Ce syndrome, caractérisé par une rétention pyélo-calicielle, est plus fréquent chez les garçons (65 %) et affecte plus souvent le côté gauche (60 %), bien qu'il puisse être bilatéral.
Causes et diagnostic
L'obstacle à la jonction pyélo-urétérale est habituellement fonctionnel, d'origine imprécise : sténose congénitale, absence de propagation du péristaltisme au niveau de la jonction (achalasie), insertion non déclive de l'uretère, ou compression par un vaisseau polaire inférieur.
Actuellement, la plupart de ces dilatations pyélo-calicielles sont mises en évidence lors des échographies fœtales (environ 1/1 000 grossesses). Chez l'enfant plus grand, l'hydronéphrose peut être diagnostiquée en présence d'un gros rein palpable, de douleurs abdominales ou d'une hématurie. L'infection urinaire est rare dans cette pathologie.
Le diagnostic repose essentiellement sur l'échographie, qui montre la dilatation des calices et du bassinet, l'amincissement éventuel du parenchyme rénal et l'absence de visualisation de l'uretère. L'urographie intraveineuse peut compléter cet examen ; elle affirme le diagnostic de syndrome de la jonction pyélo-urétérale en montrant un retard de sécrétion, une dilatation des calices et du bassinet qui prennent un aspect en "boules", et le retard d'évacuation du bassinet avec absence d'opacification de l'uretère. Ces examens doivent également préciser l'état de la voie urinaire controlatérale. Dans certains cas, l'urographie intraveineuse montre un rein muet, même sur des clichés tardifs.
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Les examens scintigraphiques (Mag3-Lasilix ou DTPA-Lasilix) permettent d'apprécier la valeur fonctionnelle du rein dilaté et d'évaluer l'obstacle en étudiant les courbes d'élimination du traceur. En effet, il existe beaucoup de situations intermédiaires pour lesquelles plusieurs arguments sont nécessaires pour parler d'obstruction persistante.
Traitement
Le traitement de l'hydronéphrose dépend de l'importance de l'obstacle et de son retentissement sur le rein. Si l'obstacle est peu serré, l'enfant est simplement surveillé et il n'est pas rare de voir des dilatations anténatales régresser complètement, en particulier celles qui ne sont pas accompagnées d'une altération de la fonction relative du rein en cause en scintigraphie.
En présence d'un obstacle serré, le traitement est chirurgical : résection de la jonction pyélo-urétérale sténosée et confection d'une anastomose fonctionnelle entre le bassinet et l'uretère. Dans certaines formes sévères ou compliquées d'infection, la mise en place préalable d'un cathéter de néphrostomie permet d'affiner l'indication en évaluant avec précision la fonction rénale du rein atteint. Le traitement doit toujours s'efforcer d'être conservateur ; seule la constatation d'un rein muet avec fonction effondrée à la scintigraphie peut faire discuter la néphrectomie.
Une étude rétrospective menée au CHU Gabriel Touré sur une période de six ans (janvier 2010 à décembre 2015) portant sur des enfants de 0 à 15 ans présentant un SJPU a révélé que la découverte d’une masse abdominale a motivé la consultation dans 10 cas (28,6%). Cette consultation a été faite en urgence dans 12 cas (34,3%). Le diagnostic était anténatal dans 5 cas (14,3%) et fortuit dans 9 cas (25,7%). La douleur abdominale a été notée chez 7 patients (20%). Le contact lombaire a été le signe physique le plus fréquent (88,5%). L’atteinte était gauche dans 21 cas (60%) et bilatérale dans quatre cas (11,4%). L’échographie abdominale obtenue chez 32 patients (91,4%) a objectivé une hydronéphrose de grade 3 chez 15 patients (42,8%). L’urographie intra veineuse obtenue chez 29 patients a révélé 3 cas de rein muet. La pyéloplastie a été faite chez 31 patients (88,6%). Les suites opératoires ont été simples dans 32 cas (91,4%). Nous avons enregistré deux cas de fistule urinaire et un cas de récidive. La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7±1,86 jours (extrêmes : 5 jours et 15 jours).
Dysplasie Multikystique
La dysplasie multikystique, également appelée rein multikystique (RMK), est une pathologie unilatérale, contrairement à la polykystose rénale qui est toujours bilatérale. Elle résulte de l'absence de pénétration du bourgeon urétéral dans le blastème métanéphrogène, aboutissant à l'involution de ce tissu et à la formation d'une grappe de kystes de contenu citrin, sans parenchyme rénal. L'uretère est atrésié et les vaisseaux sont grêles.
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À l'urographie intraveineuse (UIV), le rein est non fonctionnel. Ces dysplasies multikystiques sont le plus souvent découvertes par les échographies fœtales. L'évolution se fait habituellement vers la régression complète des structures kystiques et la vacuité de la fosse lombaire. Il est indispensable d'affirmer dans tous les cas l'absence de pathologie du côté du "bon" rein (UIV, cystographie).
La découverte anténatale d'une telle dysplasie conduit le plus souvent à une simple surveillance et à une abstention si la régression se confirme. On peut penser que cette situation résulte d'une obstruction sous pyélique très précoce pendant la vie fœtale (15 SA).
Agénésie Rénale
L'agénésie rénale résulte d'une absence d'induction du blastème ou d'une régression du bourgeon initial. L'agénésie unilatérale n'a aucune conséquence si la voie urinaire controlatérale est normale. L'agénésie bilatérale est léthale, associée à un oligo ou anamnios, un retard de croissance intra-utérin et une hypoplasie pulmonaire (syndrome de Potter).
Anomalies de Siège, de Rotation et de Fusion
Ces anomalies, souvent non pathogènes, sont mises en évidence par l'échographie ou l'urographie. Il peut s'agir d'ectopies rénales (rein iliaque ou pelvien), d'ectopies croisées, de malrotations rénales ou de fusions. Parmi ces dernières, le rein en fer à cheval (fusion des 2 pôles inférieurs des reins sur la ligne médiane) est la plus fréquente. Si ces anomalies ne s'accompagnent pas de pathologie de la voie excrétrice, elles ne justifient pas de traitement particulier. Elles sont fréquemment associées à d'autres malformations.
Méga-uretère
Également appelé urétéro-hydronéphrose, le méga-uretère désigne une dilatation de l'uretère, éventuellement associée à une dilatation du bassinet et des calices sus-jacents. Le méga-uretère est généralement dû à un obstacle congénital à la jonction urétéro-vésicale ; il peut être associé à un reflux. Dans d'autres cas, il est dû à une élévation des pressions vésicales liées à une vessie neurologique ou des valves de l'urètre postérieur : on parle alors de méga-uretère secondaire.
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Le méga-uretère peut se révéler par une infection urinaire, mais c'est plus souvent une découverte échographique : soit échographie fœtale, soit découverte fortuite d'une forme asymptomatique.
L'échographie permet d'affirmer la dilatation urétérale, facile à mettre en évidence dans la région lombaire ou surtout derrière la vessie (à l'état normal, l'uretère n'est pas visible), associée à la dilatation pyélo-calicielle.
L'urographie intraveineuse confirme cette dilatation et objective l'importance du retentissement en amont : retard d'excrétion, stase dans les cavités rénales dilatées. La cystographie rétrograde est indispensable à la recherche d'un reflux associé (s'il existe, on parle de méga-uretère refluant) ou d'une pathologie sous-jacente.
Un méga-uretère peut évoluer spontanément vers la régression. La surveillance est surtout échographique. Le caractère obstructif du méga-uretère peut être affirmé par l'augmentation de la dilatation rénale en échographie, ou la scintigraphie rénale dynamique sonde vésicale en place qui étudie les courbes d'élimination d'un traceur radioactif (DTPA ou Mag 3) ou par la pyélomanométrie qui mesure (par ponction directe) les relations entre pression et débit dans la voie excrétrice (test de Whitaker). Ces examens spécialisés ne sont réalisés que pour préciser une indication opératoire dans les formes douteuses.
Si l'évolution confirme le caractère obstructif, une intervention chirurgicale est indiquée ; cette intervention comporte une résection de la jonction urétéro-vésicale, un remodelage de la partie terminale de l'uretère et une réimplantation urétéro-vésicale avec dispositif antireflux.
Tumeurs Supra-Sellaires
Bien que moins directement liées aux causes de rein muet, les tumeurs supra-sellaires peuvent entraîner des complications neurologiques nécessitant une consultation neurochirurgicale. Le terme "tumeur supra-sellaire" indique la localisation de cette tumeur à l’intérieur du crâne. La région supra-sellaire est située sur la ligne médiane du crâne, à la hauteur de la racine du nez.
Types de tumeurs
Les méningiomes sont les tumeurs supra-sellaires les plus fréquentes. Ce sont des tumeurs bénignes (non cancéreuses) qui naissent à partir des cellules de la méninge (membrane qui entoure l’ensemble du système nerveux). Leur vitesse de développement est très lente ce qui conduit souvent à des diagnostics très tardifs. Ils n’entrainent que très rarement des troubles hormonaux, et leur diagnostic est presque toujours fait à partir de troubles visuels.
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares, bénignes qui se développent le plus souvent au contact de la tige pituitaire. Ils sont souvent révélés par l’association de désordres hormonaux et de troubles de la vision.
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes qui n’appartiennent pas strictement aux tumeurs supra-sellaires. En effet, de par leur origine, elles prennent toujours naissance dans l’hypophyse, à l’intérieur de la selle turcique. Dans certains cas exceptionnels, certains adénomes de l’hypophyse vont avoir un développement vers le haut que l’on appelle expansion supra-sellaire.
Diagnostic et traitement
L’évolution inexorable d’une tumeur est l’augmentation progressive de son volume. Le développement et la vitesse de croissance sont très variables, et , notamment pour les méningiomes, plutôt lente. Cette « lenteur » permet au cerveau et aux différentes structures présentes au niveau de cette loge supra-sellaire de s’adapter au grossissement progressif de la tumeur. Mais cette tolérance ne peut être que temporaire. Elle explique la période « muette », où la lésion grossit sans entraîner de trouble clinique. Au moment ou le diagnostic est fait, il existe le plus souvent une détérioration du fonctionnement de ces structures (et dans ce cas, très fréquemment des troubles visuels), qui témoignent de la fin de la période de tolérance. L’aggravation sera, à partir de là, inexorable.
Une surveillance clinique et radiologique pourrait être proposée en l’absence de tout signe clinique. En pratique, les tumeurs siégeant dans la région supra-sellaire sont très souvent symptomatiques (troubles visuels) et peu ou pas sensibles aux autres traitements existants ‘et notamment à la radiothérapie.
Le traitement chirurgical par "voie haute" consiste en une chirurgie pratiquée en ouvrant la boite osseuse crânienne, et qui s’oppose à la « voie basse », réalisée à travers le nez, souvent proposée pour les tumeurs de l’hypophyse.
L’incision cutanée est réalisée en arrière de l’implantation des cheveux, ce qui permet à la cicatrice d’être dissimulée après la repousse. Le chirurgien réalise alors la « craniotomie » c’est à dire la découpe d’un volet osseux qui sera reposé à la fin du geste. Le microscope opératoire est installé, et en glissant sous le cerveau, l’accès à la tumeur est obtenu. Le premier temps est de repérer les éléments à respecter (artères carotides, nerfs optiques). Puis commence le geste sur la tumeur. Celle-ci est fragmentée de proche en proche à l’aide de micro-instruments, parfois d’un bistouri à ultra-sons. En contrôlant au fur et à mesure les éléments à préserver. Parfois, et de façon volontaire, votre chirurgien préférera laisser en place un fragment de tumeur pour préserver un élément majeur.
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