L'énurésie nocturne primaire isolée (EnPI) et les dysfonctions vésicales chez l'enfant représentent un défi diagnostique et thérapeutique. Si certaines conditions, comme la myéloméningocèle, rendent évident le diagnostic de vessie neurologique, d'autres cas, notamment ceux liés à un dysraphisme occulte ou à une étiologie médicale, sont plus complexes. Une approche rigoureuse, combinant un examen clinique approfondi et des explorations urodynamiques, est souvent indispensable pour un diagnostic précis et une prise en charge adaptée.
Diagnostic de l'EnPI
Le diagnostic de l’EnPI est avant tout clinique (niveau A). Il repose sur une définition stricte : incontinence intermittente, survenant pendant le sommeil, chez un enfant de plus de cinq ans, sans période de continence continue de plus de six mois, et en l'absence d'autres symptômes associés, notamment diurnes. Il est essentiel d'exclure toute autre pathologie urinaire.
Deux facteurs principaux doivent être identifiés lors de la consultation :
- Polyurie nocturne : Favorisée par un apport hydrique excessif, une sécrétion inversée de vasopressine, ou la présence de ronflements et d'apnées du sommeil. Cette forme est généralement sensible à la desmopressine.
- Petite capacité vésicale : Évaluée à l'aide d'un calendrier mictionnel et en utilisant la formule de l'ICCS (International Children's Continence Society). Elle peut être associée à une hyperactivité diurne du détrusor (dans environ 30 % des cas) et est souvent résistante à la desmopressine.
Il est important de noter que l’EnPI n’est pas d’origine psychologique.
Troubles Associés
Il est crucial de rechercher les troubles associés à l'EnPI :
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- Seuil d’éveil anormal
- Troubles avec déficit d’attention et hyperactivité (TDAH) (environ 10 % des enfants atteints d'EnPI)
- Baisse de l’estime de soi
Évaluation de la Capacité Vésicale
La capacité vésicale théorique peut être appréciée selon la formule de l'ICCS :
CV (ml) = 30 x (âge en années + 1)
La forme à faible capacité vésicale est définie par une réduction de 70 % de la capacité fonctionnelle, évaluée sur un calendrier mictionnel de 48 heures, par rapport à la capacité vésicale théorique calculée avec cette formule.
Prise en Charge de l'EnPI
La prise en charge de l'EnPI comprend une base commune, suivie d'un traitement spécifique adapté à la cause dominante.
Base Commune
- Information et Éducation : Expliquer la condition à l'enfant et à sa famille, en insistant sur le fait qu'il ne s'agit pas d'un problème psychologique.
- Évaluation de la Motivation : Déterminer le niveau de motivation de l'enfant à s'impliquer dans le traitement.
- Calendrier Mictionnel : Enregistrement précis du rythme mictionnel, des volumes urinaires et des nuits mouillées, à la fois pendant la journée et la nuit.
- Conseils Hygiénodiététiques :
- Répartition adéquate des apports hydriques, en privilégiant la consommation de liquides en début de journée (entre 7h et 18h), avec un apport représentant 1/3 des besoins quotidiens au petit-déjeuner.
- Diminution des apports hydriques après 18h.
- Privilégier les eaux de boisson peu minéralisées.
- Supprimer les boissons sucrées, gazeuses et les aliments très salés en fin de journée.
Il est recommandé de suivre ces conseils pendant au moins deux semaines, tout en tenant un calendrier des accidents nocturnes.
Traitements Spécifiques
- Desmopressine : Le traitement de choix pour l'EnPI associée à une polyurie nocturne et réfractaire aux mesures hygiénodiététiques seules (niveau A). La desmopressine est disponible sous forme de comprimés (à partir de 0,2 mg) et de lyophilisats (à partir de 120 µg). Le taux de répondeurs (réduction d’au moins 50 % du nombre de nuits mouillées) est de 60 à 70 % à six mois sous traitement.
- Systèmes d’Alarme : Efficaces dans 60 à 80 % des cas sur une moyenne d’utilisation de trois mois (niveau A), particulièrement pour les formes à petite capacité vésicale.
- Traitements Combinés : En cas d'énurésie réfractaire à une monothérapie, une combinaison de traitements peut être envisagée. Les antidépresseurs tricycliques, tels que l'imipramine, doivent être prescrits avec prudence en raison de leur toxicité potentielle et réservés aux cas exceptionnels.
Vessie Neurologique
Dans le contexte plus large des dysfonctions vésicales pédiatriques, la vessie neurologique représente un défi majeur. L'histoire naturelle de la vessie neurologique conduit à une destruction du détrusor, une paralysie du trigone, une dyssynergie vésicosphinctérienne, constituant une véritable uropathie obstructive. La fuite urinaire, bien que souvent le symptôme le plus apparent, doit être replacée dans le contexte global de la fonction vésicale afin de caractériser le type d'incontinence.
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Objectifs de la Prise en Charge
L'objectif principal de la prise en charge de la vessie neurologique est la préservation de l'appareil urinaire supérieur. La miction idéale est volontaire, complète et synergique, nécessitant un réservoir vésical de bonne capacité, une compliance normale et des résistances sphinctériennes suffisantes.
Stratégies Thérapeutiques
La continence est obtenue en équilibrant ces différentes fonctions. Une association de traitements médicaux et chirurgicaux est souvent nécessaire.
- Cathétérisme Intermittent : La clé pour obtenir une évacuation complète de la vessie dans la plupart des cas, protégeant ainsi l'appareil urinaire supérieur.
- Augmentation de la Capacité Vésicale : Initialement traitée par des anticholinergiques, elle nécessite le plus souvent une cystoplastie d'agrandissement.
- Augmentation des Résistances Sphinctériennes : Nécessite une reconstruction chirurgicale dans la majorité des cas, associée parfois à une suspension du col vésical, à un sphincter artificiel ou à des injections endoscopiques.
Ces techniques doivent tenir compte du sexe, de l'âge et de l'environnement social du patient, et être intégrées dans une prise en charge globale, car ces patients présentent fréquemment des troubles orthopédiques, digestifs et sexuels.
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