Les cancers pédiatriques représentent un défi majeur en santé publique. Bien que rares, ils demeurent la première cause de décès par maladie chez les enfants de plus de 1 an en France. Cet article offre un aperçu des différents types de cancers pédiatriques, de leur répartition selon l'âge, et des progrès réalisés dans leur prise en charge.
Importance de la lutte contre les cancers pédiatriques
Malgré un taux de survie à cinq ans de 83 %, le cancer reste la deuxième cause de décès chez les 2-17 ans, soulignant l’urgence de poursuivre et d’amplifier l’effort collectif. Chaque année en France, environ 2 300 enfants et adolescents sont nouvellement atteints de cancer. Même si le taux de survie à 5 ans dépasse désormais 80 %, ces cancers restent la première cause de décès par maladie chez les enfants de plus de 1 an ; et deux tiers de ceux qui ont survécu ont ou auront des séquelles de leurs traitements, voire des seconds cancers susceptibles de se manifester tout au long de leur vie.
Généralités sur les cancers pédiatriques
Les cancers pédiatriques, qui touchent les enfants et les adolescents de 0 à 17 ans, sont des maladies rares, avec près de 2 300 cas diagnostiqués annuellement sur la période 2011-2021, soit environ 0,6 % des cancers tous âges confondus. Les cancers de l’enfant représentent moins de 1 % de l’ensemble des cancers. Ce sont des maladies rares : environ 2 500 cas par an en France entre la naissance et 18 ans. 1 700 cas surviennent avant l’âge de 15 ans dont la moitié avant l’âge de 5 ans. Il existe une prédominance masculine (12 garçons atteints pour 10 filles). Ce sont des cancers très différents de ceux de l’adulte.
Ils diffèrent de ceux de l’adulte par leurs caractéristiques histopathologiques et biologiques, avec une extrême rareté des carcinomes, majoritairement rencontrés chez l’adulte. Contrairement à l'adulte qui développe des carcinomes, l'enfant va présenter des tumeurs embryonnaires, à croissance cellulaire rapide. De ce fait, il s'agit assez souvent de tumeurs de "tissus" plutôt que "d'organes" expliquant la coexistence fréquente de plusieurs tumeurs.
Les cancers de l’enfant sont plus fréquents chez les garçons que chez les filles et sont rarement héréditaires. Les cancers de l’enfant sont essentiellement sporadiques.Peu de facteurs environnementaux connus sont impliqués dans leur genèse.
Lire aussi: Comprendre les Clusters de Cancers Chez l'Enfant
Types de cancers pédiatriques et leur répartition
Les cancers pédiatriques se distinguent de ceux de l’adulte par leur nature histopathologique et biologique. Chez les enfants de moins de 15 ans, les leucémies, les tumeurs cérébrales et les lymphomes sont les principales pathologies rencontrées. Chez les adolescents de 15 à 17 ans, les lymphomes prédominent, puis les tumeurs du système nerveux central et les leucémies.
Les principaux types observés chez l’enfant (de 0 à 17 ans) sont :
- Les leucémies (26 % des cas)
- Les tumeurs du système nerveux central (25 %)
- Les lymphomes (15 %)
Un quart des tumeurs de l’enfant sont des tumeurs embryonnaires (ex : néphroblastomes, neuroblastomes, rétinoblastomes), quasiment inexistantes chez l’adulte.
Chez les enfants de 0 à 14 ans
Sur la période 2011-2021, l’incidence annuelle standardisée sur l’âge des cancers est estimée à 161 cas par million, ce qui représente en moyenne 1 823 nouveaux cas par an. En d’autres termes, un enfant sur 440, environ, sera atteint d’un cancer avant l’âge de 15 ans. Les principaux cancers observés chez les enfants entre 0 et 14 ans sont les leucémies (28,2 % des cas), les tumeurs du système nerveux central (26,3 %) et les lymphomes (10,5 %). Un quart des tumeurs de l’enfant sont des tumeurs embryonnaires (néphroblastomes, neuroblastomes, rétinoblastomes, par exemple), quasiment inexistantes chez l’adulte. Entre 2000 et 2016, l’incidence des cancers pédiatriques (nombre de nouveaux cas) a légèrement augmenté. Cette augmentation était principalement le fait d’une augmentation de l’incidence de certaines tumeurs du système nerveux central (SNC).
Chez les adolescents de 15 à 17 ans
Sur la période 2011-2021, l’incidence annuelle brute des cancers est estimée à 188 cas par million, ce qui représente en moyenne 446 nouveaux cas par an. Les principales localisations pour cette tranche d’âge sont les lymphomes (28,7 % des cas, dont 77 % de maladies de Hodgkin), les tumeurs du système nerveux central (16,8 %) et les leucémies (14,6 %). Les cancers qui surviennent chez les adolescents, entre 15 et 19 ans, sont essentiellement des maladies du sang (lymphomes, leucémies), des cancers de la thyroïde et des cancers des os.
Lire aussi: Les cancers les plus courants chez les enfants
Les leucémies
Les leucémies aiguës représentent 580 cas (29 % pour les 0-15 ans et 14 % pour les 15-17 ans), de type lymphoblastique surtout. Les LAL représentent environ 80 % des leucémies aiguës de l’enfant. On dénombre 350 à 400 nouveaux cas par an en France, avec deux pics de fréquence : 2 à 5 ans (principal pic) et adolescence. Schématiquement : 75 % sont des proliférations lymphoïdes de cellules immatures de la lignée B, 20 % sont des proliférations de la lignée T. L’ensemble de ces caractéristiques permettent de proposer une polychimiothérapie personnalisée conduisant à la guérison de plus de 80 % des enfants et adolescents âgés de 1 an et 18 ans et atteints de LAL. La greffe de moelle de cellules souches hématopoïétiques (traitement des leucémies) consiste à : d’abord faire une chimiothérapie intensive et une radiothérapie pour détruire toutes les cellules souches de l’enfant ; puis injecter par perfusion intraveineuse les cellules souches hématopoïétiques du donneur ; dans les semaines qui suivent, ces cellules colonisent la moelle osseuse, se multiplient et se transforment en cellules sanguines, (globules blancs, globules rouges et plaquettes).
Les lymphomes
Les lymphomes représentent 300 cas (11 % pour les 0-15 ans et 27 % pour les 15-17 ans), essentiellement des lymphomes non-hodgkiniens. On retrouve principalement des tumeurs du blastème avant 5 ans. Les lymphomes digestifs touchent plutôt l’enfant de 6 à 10 ans avec une prédominance masculine.
Les tumeurs du système nerveux
Les tumeurs du système nerveux représentent 560 cas (25 % pour les 0-15 ans et 17 % pour les 15-17 ans) sont, le plus souvent des tumeurs gliales. Beaucoup de tumeurs cérébrales restent de pronostic sombre en raison de leur faible chimiosensibilité et de l’importance et de la difficulté du traitement local chirurgical ou radiothérapique. De plus, les effets secondaires des traitements sur un système nerveux en développement sont importants. Les formes frustes sont fréquentes (céphalées fluctuantes et peu intenses, sans horaire particulier, sans vomissement associé) et les formes trompeuses également (nausées/vomissements isolés, douleurs abdominales, irritabilité, fléchissement scolaire), les céphalées étant absentes ou passant au deuxième plan, avec un tableau pouvant égarer vers des troubles d’origine psychologique. Tout symptôme anormal ou persistant doit mener à un examen neurologique attentif et l’imagerie cérébrale en urgence est toujours demandée en présence d’anomalie clinique. L’HTIC est très souvent isolée et il existe des faux négatifs fréquents de la recherche d’œdème papillaire au fond d’œil. Enfin, le diagnostic de tumeur cérébrale peut être posé dans le cadre d’un syndrome de prédis-position génétique. La découverte d’une tumeur cérébrale impose une prise en charge neuro-oncologique spécialisée pluridisciplinaire et, en cas d’HTIC, un transfert immédiat en neurochirurgie pour réalisation d’une dérivation externe ou interne le plus souvent (ventriculocisternostomie plutôt que par valve de dérivation ventriculopéritonéale). L’IRM cérébrale ou cérébrospinale est l’examen de choix.
Les sarcomes osseux
Les ostéosarcomes et sarcomes d’Ewing représentent 90 % des sarcomes osseux de l’enfant et de l’adolescent. La prise en charge thérapeutique repose sur l’association de la chimiothérapie et de la chirurgie, voire parfois de la radiothérapie (tumeurs d’Ewing). Le pronostic des formes localisées dépend principalement de la possibilité d’effectuer une résection carcinologique de la tumeur et de l’évaluation de la réponse à la chimiothérapie sur la pièce de résection. Trop souvent, le diagnostic de tumeur squelettique maligne est retardé du fait de la méconnaissance de la symptomatologie ou de l’évocation rassurante de diagnostics bénins (entorse, douleur post-traumatique). Devant une douleur persistante, la plus grande vigilance s’impose. Une douleur profonde localisée sur un membre, durable mais d’intensité variable, lentement progressive et secondairement d’allure inflammatoire est le principal signe d’alerte. Il faut ainsi particulièrement se méfier des douleurs réveillant l’enfant la nuit. L’imagerie comprendra des radiographies standards qui viseront à éliminer les diagnostics différentiels et à décrire les modifications structurales de l’os : ostéolyse, réaction périostée avec un périoste décollé (aspect d’éperon de Codman), voire spiculations transverses ou « images en feu d’herbe ». Le bilan radiographique sera complété par une IRM qui fournira des informations sur l’extension intraosseuse, le franchissement des cartilages de croissance, l’extension intra-articulaire et vasculo-nerveuse, la présence d’une lésion à distance sur le même os (skip métastase). Les localisations à distance seront explorées par une TEP-TDM (ou une scintigraphie osseuse au technétium) et, de façon systématique, une TDM thoracique à la recherche de métastases pulmonaires. La preuve diagnostique ne pourra être apportée que par l’étude anatomopathologique d’une biopsie de la tumeur. Cette biopsie est à considérer comme faisant partie de l’acte thérapeutique.
Diagnostic et prise en charge
Les signes d’appel de cancers de l’enfant doivent être reconnus le plus tôt possible. En effet, la précocité du diagnostic permet souvent le recours à des traitements moins agressifs. L’annonce d’une maladie grave est un moment particulier de la relation médecin-malade, en l’occurrence entre le médecin, l’enfant et ses parents. L’annonce du diagnostic de cancer demande du temps, de la disponibilité et de l’expérience. Elle est délivrée de manière progressive au cours d’entretiens répétés et rapprochés, réalisés avec empathie et dans un lieu permettant confidentialité et intimité. Elle est faite dans le respect de la personnalité de l’enfant et sa famille, de leurs attentes et besoins, en tenant compte du contexte culturel et psychologique.
Lire aussi: Avortement et risques de cancer : ce que la science dit
Le dispositif d’annonce hospitalier est ainsi construit autour de quatre temps, souvent menés en partie en parallèle. Il est nécessaire de valider au fur et à mesure la compréhension de l’information délivrée. Temps d’accès aux soins de support (psychologue, assistante sociale, kinésithérapeute…). L’enfant bénéficie d’une prise en charge à 100 %. Annonce diagnostique avec information claire et complète.
Traitements actuels
Alors que le pronostic des cancers chez l’enfant était catastrophique autrefois, les progrès très importants réalisés au cours de ces dernières années dans les traitements de ces maladies, permettent d’aboutir à une guérison de la maladie de plus en plus fréquente, dans une majorité des cas.
Différents traitements peuvent être proposés aux enfants atteints de cancer :
- Une chimiothérapie administrée par voie intraveineuse, avant ou après la chirurgie selon les cas ;
- Une radiothérapie qui, ciblée vers la ou les régions atteintes, utilise des radiations pour détruire les cellules cancéreuses ;
- La chirurgie qui permet de retirer la tumeur - lorsqu’il s’agit d’une tumeur solide - au cours d’une intervention chirurgicale. Cette chirurgie a beaucoup évolué au cours de ces dernières années avec notamment l’utilisation de nouvelles techniques telles que la cœlioscopie ou la CHIP (chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale) ;
Soutien aux familles
Normalement, une assistante sociale de l’hôpital vient à la rencontre des parents dans les premiers jours (mais cela dépend des CHU). Les aides sont à demander pour la plupart. La seule qui s’enclenche au diagnostic est l’ALD (Affectation Longue Durée). Tout ce qui concerne les aides mensuelles comme l’Allocation Journalière de Présence Parental (AJPP), l’Allocation d’Education de l’Enfant Handicapé (AEEH) doivent passer par un dossier constitué auprès de la MDPH et sont soumises à un accord. Selon les régions, les délais de traitement de la MDPH peuvent être longs. Une attention particulière est portée sur l’accompagnement, l’information et l’aide sociale aux familles.
Progrès et survie
Sur la période 2000-2016, la survie globale des enfants entre 0 et 14 ans est estimée à 92 % un an après le diagnostic. À l’échéance de cinq ans, sur cette même période, la survie après un cancer est passée de 81 % à 85 % entre les périodes 2000-2004 et 2010-2016. Cette évolution positive est observée pour la plupart des types de cancers, notamment les leucémies (83 % à 87 %) et les tumeurs cérébrales (71 % à 76 %). Le taux de survie globale est de plus de 94 % à un an après le diagnostic. Le taux de guérison est de 80 %.
Les avancées de ces dernières années ont porté surtout sur la désescalade thérapeutique dans les tumeurs de bon pronostic pour limier les effets secondaires des traitements ; effets secondaires à court et long terme. Ceci a été possible pour le traitement du néphroblastome, de certains lymphomes et leucémies ou les doses cumulatives de chimiothérapie ont pu être réduites et ainsi diminuer les effets secondaires à long terme.
Cependant, certains cancers pédiatriques restent de mauvais pronostic, comme certaines tumeurs du système nerveux central chez les enfants de moins de 1 an, ainsi que certains gliomes chez les plus âgés. S’attaquer à ces cancers est une des priorités de la stratégie décennale de lutte contre les cancers.
Initiatives et acteurs clés
De nombreux acteurs se coordonnent pour lutter contre les cancers de l’enfant et portent des actions en partenariat. Les patients et leurs parents sont réunis en associations dans l’objectif d’apporter entraide et soutien pendant et après la maladie. Ils sont des partenaires des institutions, des chercheurs et des cliniciens pour soutenir la recherche et l’accès aux médicaments.
Parmi les acteurs clés, on retrouve :
- Les professionnels de santé, les cancérologues pédiatres, les chercheurs, réunis au sein de la Société française de lutte contre les cancers et les leucémies de l’enfant et de l’adolescent (SFCE)
- La Ligue contre le cancer
- La Fondation ARC pour la recherche sur le cancer
- L’Institut national du cancer
Paris Kids Cancer
Paris Kids Cancer est un nouveau Centre Intégré de Recherche d'Excellence en Oncologie Pédiatrique pour lutter contre les cancers des enfants et des adolescents labellisé pour 5 ans par l’Institut national du cancer. L’AP-HP (Assistance Publique - Hôpitaux de Paris), Gustave Roussy et l’Institut Curie, ainsi que plusieurs universités (Paris Cité, Paris Saclay, PSL, Sorbonne Université), organismes de recherche et centres partenaires (Centre de Recherche des Cordeliers, Institut Imagine, CEA, Inserm, CNRS), et trois grandes associations de parents (l’association Imagine for Margo - Children without cancer, l’association Hubert Gouin - Enfance et cancer et l’association Laurette Fugain), s’associent pour porter des programmes de recherche intégrés ambitieux, faisant le lien entre la recherche fondamentale et la pratique clinique, afin de mettre au point des traitements innovants et guérir plus de jeunes patients.
Loi du 8 mars 2019
La loi n°2019-180 du 8 mars 2019 vise à renforcer la prise en charge des cancers pédiatriques par la recherche, le soutien aux aidants familiaux, la formation des professionnels de santé et le droit à l’oubli. Afin d’encourager la recherche dans ce domaine, elle renforce le rôle moteur de l’Institut national du cancer et lui confère la mission de proposer une stratégie décennale de lutte contre les cancers pédiatriques.
tags: #cancers #pediatriques #types #et #répartition