Introduction
Les cancers de l'enfant, bien que rares, représentent un défi de santé publique important. Représentant moins de 1 % de l'ensemble des cancers, ils se distinguent significativement des cancers de l'adulte. En France, environ 2 500 cas sont diagnostiqués chaque année chez les jeunes de moins de 18 ans, dont 1 700 avant l'âge de 15 ans, avec une prédominance masculine. Cet article offre un aperçu détaillé des types de cancers pédiatriques les plus fréquents, en mettant en lumière leurs spécificités, leurs traitements et les progrès réalisés dans ce domaine.
Les Leucémies: Cancers Hématologiques Prédominants
Les leucémies, avec les lymphomes, constituent la principale cause de cancer chez l'enfant. Ces deux affections sont classées comme cancers hématologiques. Les leucémies représentent 30% de l'ensemble des affections malignes chez l'enfant.
Leucémie Aiguë Lymphoblastique (LAL)
La leucémie aiguë lymphoblastique est la forme la plus courante de leucémie chez l'enfant, représentant environ 85% des cas. Il s'agit d'un cancer du sang caractérisé par une prolifération excessive de lymphoblastes, des cellules immatures qui devraient devenir des globules blancs. Ces cellules anormales envahissent la moelle osseuse et passent dans le sang, perturbant la production de cellules sanguines normales.
Les polychimiothérapies, initiées dans les années 1970, ont permis d'améliorer considérablement le pronostic de la LAL, avec des taux de guérison atteignant 80% chez les enfants. Une greffe de moelle osseuse peut également être envisagée pour remplacer la moelle osseuse endommagée par la maladie ou les traitements. Malgré ces progrès, des disparités persistent et les séquelles peuvent être importantes.
Leucémie Myéloblastique
Moins fréquente que la LAL, la leucémie myéloblastique est une autre forme de cancer du sang qui affecte les cellules myéloïdes de la moelle osseuse.
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Les Lymphomes: Cancers du Système Lymphatique
Les lymphomes sont des cancers qui touchent le système lymphatique. En France, près de 200 enfants sont diagnostiqués chaque année avec un lymphome.
Lymphome Non Hodgkinien
Chez les enfants de moins de 15 ans, le lymphome non hodgkinien est le type le plus fréquent.
Lymphome Hodgkinien
Le lymphome Hodgkinien est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.
Au cours de la dernière décennie, les efforts thérapeutiques se sont concentrés sur la réduction des volumes et des doses de rayonnement, ainsi que sur l'élimination progressive des médicaments les plus agressifs afin de minimiser les séquelles.
Lymphome de Burkitt
Le lymphome de Burkitt est un cancer du système lymphoïde à progression très rapide, ayant un développement essentiellement extra-ganglionnaire. Il survient de préférence dans les zones endémiques du paludisme. Pour ce type de cancer, on n’utilise que la chimiothérapie qu’il faut commencer très rapidement après diagnostic. Après une première cure de chimiothérapie, dans les 15 jours, on note une diminution très sensible de la grosseur à la joue qui prouve l’effet du traitement.
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Les Tumeurs Cérébrales: Un Ensemble de Maladies Diverses
Les tumeurs cérébrales constituent un groupe hétérogène de maladies qui représentent 20% de l'ensemble des cancers de l'enfant. Elles sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant. Parmi les types les plus courants, on retrouve les gliomes, les médulloblastomes et les épendymomes. Malgré des progrès considérables réalisés au cours des dernières décennies, les tumeurs cérébrales restent un défi thérapeutique, avec des progrès moins importants que pour d'autres types de cancers pédiatriques. Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l’enfant avec 500 nouveaux cas par an en France chez les moins de 18 ans.
Les Tumeurs Embryonnaires: Cancers Dérivés de Tissus Embryonnaires
Les tumeurs embryonnaires sont des cancers qui se développent à partir de tissus ressemblant à ceux de l'embryon. Parmi les plus fréquentes, on distingue le néphroblastome, le neuroblastome, le rétinoblastome et l'hépatoblastome.
Néphroblastome (Tumeur de Wilms)
Le néphroblastome, également connu sous le nom de tumeur de Wilms, est une tumeur maligne du rein spécifique à la petite enfance. Il représente entre 6 et 8 % des cancers de l'enfant et est l'une des tumeurs abdominales les plus fréquentes chez l'enfant. La maladie apparaît généralement entre 6 mois et 5 ans, avec un âge moyen d'apparition de 3 ans. Dans environ 5% des cas, le néphroblastome affecte les deux reins. Le néphroblastome a plus de risques d’apparaître chez les enfants ayant certains syndromes malformatifs congénitaux.
Les signes révélateurs du néphroblastome peuvent inclure des douleurs abdominales, la présence de sang dans les urines et la perception d'une masse abdominale (boule dans le ventre) qui se développe rapidement.
Plus de la moitié des néphroblastomes sont traités par une chimiothérapie brève suivie d'une intervention chirurgicale (ablation du rein malade) et quelques semaines de chimiothérapie. Les formes un peu plus étendues doivent être traitées sans radiothérapie, mais avec une chimiothérapie plus appuyée. Environ 25 % des malades ont encore besoin d'une irradiation et d'une chimiothérapie agressive.
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Neuroblastome
Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente chez le jeune enfant. Cette tumeur se caractérise par une extrême variabilité clinique et évolutive, allant de la régression spontanée sans traitement à la progression rapidement fatale.
Rétinoblastome
Le rétinoblastome est un cancer de l'œil qui touche les nourrissons et les jeunes enfants, généralement avant l'âge de 5 ans. Dans la moitié des cas, il est diagnostiqué avant l'âge de deux ans. Le rétinoblastome peut atteindre un œil ou les deux (40 % des cas). C’est l’un des 3 premiers cancers de l’enfant diagnostiqués en Afrique sub-saharienne, il touche 1 enfant sur 15 000 à 20 000 naissances.
Les signes cliniques tels que le reflet blanc dans la pupille ou la présence d'un strabisme sont bien connus et doivent impliquer un examen ophtalmologique dans les meilleurs délais. La précocité du diagnostic conditionne la mise en œuvre de traitements conservant au mieux la vision.
Rhabdomyosarcome
Le rhabdomyosarcome est le plus fréquent des cancers des tissus mous chez les enfants, avec un pic d’incidence entre l’âge de 2 ans et de 5 ans. Les rhabdomyosarcomes touchent davantage les garçons que les filles et surviennent le plus souvent au niveau de la tête et du cou, plus rarement dans la région génito-urinaire ou les membres, mais peuvent cependant concerner toutes les parties du corps.
Les Tumeurs Osseuses: Ostéosarcome et Sarcome d'Ewing
Ostéosarcome
Les ostéosarcomes représentent la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l’os. Hautement agressifs, ils surviennent principalement chez les jeunes entre 10 et 20 ans. La majorité des ostéosarcomes surviennent au niveau du genou, à l’extrémité inférieure du fémur, ou supérieure du tibia. D’autres localisations sont possibles, le plus souvent sur un os long (humérus, fibula, etc.). Le site préférentiel des métastases est le poumon puis les autres os. Actuellement, la chimiothérapie première, par le méthotrexate principalement permet une réduction de la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale permettant la résection de la partie malade de l'os.
Sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Il possède un fort pouvoir invasif et il n’est donc pas rare de voir apparaître d'autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse. Il pose souvent des problèmes thérapeutiques difficiles. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie. Le taux de guérison global avoisine les 65 %, mais il est très inégal d’une forme à l’autre.
Spécificités des Cancers chez les Adolescents et Jeunes Adultes (15-25 ans)
Chez les adolescents et les jeunes adultes (15-25 ans), les formes de cancers observées peuvent être les mêmes que chez les enfants ou chez les adultes plus âgés. Cela rend le diagnostic et le traitement plus complexes pour cette tranche d'âge. En Europe et aux États-Unis, les cancers les plus courants chez les enfants sont les leucémies, les tumeurs cérébrales et les lymphomes. Chez les jeunes (15-25 ans), les cancers les plus fréquents sont les lymphomes, les tumeurs cérébrales et les leucémies.
Progrès et Survie
Des progrès considérables ont été réalisés dans le traitement des cancers pédiatriques au cours des dernières décennies. Sur la période 2000-2014, la survie globale est estimée à 92 % 1 an après le diagnostic et à 82 % 5 ans après le diagnostic, tous types de cancers et tous âges confondus.
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