L'astrocytome pilocytique est une tumeur cérébrale relativement fréquente chez l'enfant, souvent diagnostiquée au stade asymptomatique, dans le cadre de la neurofibromatose de type 1 (NF1) ou de découvertes fortuites. Bien que sa présentation soit non spécifique et son évolution lente, le devenir des patients est généralement favorable, même en cas d'exérèse incomplète. La récidive peut être tardive en raison de la cinétique tumorale lente de ces tumeurs de bas grade. Cependant, des séquelles persistent relativement souvent.
Généralités sur l'astrocytome pilocytique
Plus connus sous le nom d'astrocytomes pilocytiques juvéniles, ils sont généralement de grade 1 OMS et ont une forme bien définie. Cette forme de tumeur a tendance à se produire chez les jeunes patients. Ils sont considérés comme des tumeurs de grade I (bénin et non de grade II, bas grade) de la classification OMS. Ces tumeurs ont des apparences très diverses sur les IRM, la majorité présentant une grande lésion kystique avec un nodule mural à forte intensité de croissance. La calcification peut être présente chez environ un cinquième des cas.
La majorité des astrocytomes pilocytaires sont situés dans le cervelet, mais d'autres sur la voie optique et dans la moêlle épinière. Les astrocytomes pilocytaires sont des tumeurs fréquentes chez les jeunes, dont 75% se produisent au cours des deux premières décennies de vie, et majoritairement autour de 9 à 10 ans. Il n'y a pas de prédisposition génétique reconnue. C'est la tumeur primaire la plus fréquente chez l'enfant, 70 à 85% des astrocytomes cérébelleux. Il existe une forte association (1 cas sur 3) avec la neurofibromatose de type 1 (NF1) surtout chez celles qui affectent les nerfs optiques.
Au fur et à mesure que se développe un astrocytome pilocytaire, il exerce une pression sur les parties saines du cerveau et affecte leur fonction. En tant que tel, les symptômes d'un astrocytome pilocytaire pédiatrique dépendent de la taille de la tumeur et de l'endroit où il se trouve. Parce que ces tumeurs poussent si lentement, les enfants peuvent ressentir des symptômes pendant des mois avant de consulter un médecin.
Symptômes et diagnostic
Comme il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales qui peuvent être localisées dans des zones cérébrales différentes, les symptômes peuvent varier considérablement. Ils dépendent surtout de l’emplacement, de la taille, de la vitesse de croissance de la tumeur, de l’âge et du stade du développement de l’enfant. Les symptômes peuvent être subtils voire banals, peuvent apparaître puis disparaître ou être similaires à ceux d’autres maladies de l’enfance. C’est pourquoi le diagnostic est souvent difficile à faire et peut prendre plusieurs semaines.
Lire aussi: Le rôle du pédiatre
Ces symptômes ne suffisent pas pour établir un diagnostic. Seul un examen d’imagerie, voire une biopsie, permettra de dresser le diagnostic précis et d’établir la nature de la tumeur, sa localisation et son degré d’agressivité.
L’IRM encéphalique est l’examen de référence pour le diagnostic des tumeurs cérébrales et permet de guider les indications thérapeutiques. Pour les tumeurs malignes, l’IRM médullaire complète le bilan d’extension à la recherche de métastases par voie liquidienne.
Traitement et prise en charge
Le traitement des gliomes pédiatriques est personnalisé pour chaque patient en fonction de plusieurs facteurs, y compris le type, le stade et l'emplacement de la tumeur. Certaines thérapies traiteront la tumeur tandis que d'autres sont destinées à remédier aux complications de la maladie ou aux effets secondaires du traitement.
Les trois armes principales pour le traitement oncologique sont : la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. La chirurgie est généralement proposée en première intention (sauf cas très particulier des tumeurs germinales sécrétantes) afin d’obtenir un diagnostic anatomopathologique précis. Il s’agit au mieux d’une exérèse complète et au minimum d’une biopsie. Une IRM postopératoire doit être obtenue dans les 48 heures qui suivent l’intervention afin d’évaluer la qualité de l’exérèse.
La chimiothérapie : elle est utilisée pour traiter les tumeurs germinales malignes, les médulloblastomes, les gliomes de haut grade, et les gliomes de bas grade non opérables complètement. La radiothérapie : ses principales indications sont les gliomes malins, les tumeurs germinales, les médulloblastomes, les épendymomes et les craniopharyngiomes. Elle peut être proposée pour les gliomes de bas grade évolutifs sous chimiothérapie et inopérables.
Lire aussi: Comment protéger les enfants des pincements de doigts
Dans 90 à 95% des cas d'astrocytomes cérébelleux, le chirurgien réalise une ablation complète ou quasi complète qui permettra la guérison de l’enfant.
Astrocytomes pilocytiques du diencéphale
La prise en charge des AP du diencéphale est difficile. Le chirurgien est confronté à la fois aux difficultés d’exérèse d’une tumeur profonde et d’une tumeur située à proximité de zones éloquentes. L’évolutivité des AP du diencéphale est imprévisible. La tumeur peut être contrôlée par une exérèse partielle et un résidu tumoral peut parfois diminuer de taille après chirurgie. L’exérèse si possible totale de ces tumeurs, bien que difficile, peut être réalisée avec l’aide des systèmes de neuro-navigation.
Importance de la recherche
Les connaissances sur ces tumeurs ont considérablement progressé ces dernières années, notamment grâce à des projets de recherche. Ces avancées permettent de mieux définir ces maladies et de développer des thérapies ciblées. La capacité de détecter les changements moléculaires dans les tumeurs a conduit à des thérapies améliorées, qui agissent en perturbant les mutations spécifiques au cancer.
Gliomes des voies optiques
Les gliomes des voies optiques sont, le plus souvent, diagnostiqués durant les 5 premières années de la vie et sont des astrocytomes de bas grade, le plus fréquemment pilocytiques. Trente pour cent des patients atteints d’un gliome des voies optiques sont porteurs d'une neurofibromatose de type 1. Les symptômes cliniques sont avant tout visuels et difficiles à diagnostiquer chez les jeunes enfants. Le traitement de première ligne (après une éventuelle chirurgie de réduction tumorale) est en général la chimiothérapie. De nombreux médicaments sont efficaces dans cette maladie et on commence par les médicaments qui ont le moins de toxicité à long terme. Les traitements sont longs, au moins une année, mais réalisés en ambulatoire. Après une première ligne de traitement, le risque de récidive est important et il n’est pas rare qu’un patient ait besoin de plus d’un traitement.
Impact psychologique et soutien
Le suivi psychologique à l'hôpital est mis en place tout de suite après le diagnostic. Une assistante sociale est également disponible pour les parents.
Lire aussi: Pédiatrie : Lons-le-Saunier
Galliane, atteinte d’un astrocytome pilocytique depuis l'âge de cinq ans, témoigne de la difficulté des phases de chimiothérapie, mais aussi de la manière dont l'hôpital peut devenir une deuxième maison au fil du temps. Sa mère, Nazik, souligne l'importance de la recherche sur les cancers pédiatriques et la nécessité de sensibiliser le public à cette cause.
tags: #astrocytome #pilocytique #pédiatrique #informations