Les troubles du rythme cardiaque, ou arythmies, peuvent survenir à tout âge, y compris chez les nourrissons. Bien que l'incidence exacte des arythmies pédiatriques soit difficile à déterminer, on estime qu'un enfant sur 1 000 à 2 500 en souffre. Les arythmies peuvent être classées en deux grandes catégories : les tachycardies (rythme cardiaque trop rapide) et les bradycardies (rythme cardiaque trop lent). Parmi les tachycardies, on distingue les tachycardies supraventriculaires (TSV), atriales ou jonctionnelles, et les tachycardies ventriculaires. La majorité des troubles du rythme cardiaque chez l'enfant concerne les TSV, dont le pronostic est souvent bon avec un traitement médical approprié. Les troubles du rythme ventriculaire sont plus rares, mais ils peuvent engager le pronostic vital, d'où l'importance d'un diagnostic précis.
Quand suspecter un trouble du rythme cardiaque ?
Il existe des périodes de la vie où la suspicion d'un trouble du rythme cardiaque doit être plus forte.
En période néonatale et au cours des 3 premières années de vie
Les troubles du rythme cardiaque peuvent se manifester dès la période néonatale, voire pendant les derniers mois de la grossesse. Ces troubles peuvent récidiver ou persister après la naissance, ou être découverts durant la période néonatale. Les troubles du rythme persistants, diagnostiqués pendant la grossesse, peuvent nécessiter un traitement par voie transplacentaire, consistant à administrer des antiarythmiques à la mère pour qu'ils agissent sur le rythme cardiaque du fœtus.
Chez l’enfant d’âge scolaire
Chez les enfants sans cardiopathie, une seconde période à risque se situe à l'âge scolaire, à partir de 5-6 ans.
À tout âge
À tout âge, les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales présentent un risque accru de troubles du rythme, particulièrement en période post-opératoire.
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Quels sont les troubles du rythme à connaître ?
Parmi les troubles du rythme cardiaque, on distingue principalement :
Tachycardies supraventriculaires
Tachycardies jonctionnelles
Les tachycardies jonctionnelles sont les plus fréquentes chez l'enfant lorsque les symptômes débutent avant l'âge de 10 ans. Elles sont souvent liées à une voie accessoire parfois cachée à conduction rétrograde exclusive. Les tachycardies orthodromiques sont les plus fréquentes (>90%) avec descente par les voies de conduction nodo-hissiennes et remontée par la voie accessoire. L'ECG retrouve une tachycardie à QRS fins avec un intervalle RP' > 70 ms, avec des fréquences de 250-300 bpm avant l'âge de un an et de 180-250 bpm après l'âge de un an.
La PJRT ou tachycardie de Coumel est une tachycardie orthodromique secondaire à une voie accessoire décrémentielle à conduction rétrograde exclusive le plus souvent de localisation postéroseptale, près de l'ostium du sinus coronaire. Elle se traduit sur l'ECG par une tachycardie à QRS fins avec une relation atrio-ventriculaire en 1/1 et un intervalle RP' très long (supérieur au P'R) avec des ondes P' négatives en inférieur. Une régression spontanée n'est observée que dans 20% des cas.
La JET est une tachycardie beaucoup plus rare secondaire à un mécanisme d'automaticité au niveau des voies de conduction nodo-hissiennes ; on l'observe le plus souvent en post-opératoire de chirurgie cardiaque.
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Tachycardies atriales
- Les tachycardies atriales ectopiques sont plus rares, secondaires à un foyer atrial avec automaticité anormale ; elles peuvent être responsables de cardiomyopathies rythmiques. Elles nécessitent souvent plusieurs traitements anti arythmiques en association. En cas de diagnostic avant l'âge de 2-3 ans, une régression spontanée peut être espérée ; au-delà de cet âge, une ablation sera le plus souvent nécessaire.
Extrasystoles supraventriculaires
- Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique. Une charge importante sur le Holter ECG peut témoigner d'un risque d'évolution vers des épisodes de tachycardies atriales soutenues.
Tachycardies atriales et flutter atrial
- Le flutter atrial représente 1% des tachycardies supraventriculaires de l'enfant mais jusqu'à 15% des tachycardies supraventriculaires du nouveau-né. Il peut être de diagnostic anténatal, le plus souvent alors idiopathique.
- Les troubles rythmiques auriculaires sont plus fréquents chez l’enfant à type de dysfonction sinusale, salves de tachycardies atriales, flutters voire fibrillation auriculaire. Ils doivent faire penser au syndrome de Brugada en cas d’ECG de repos normal.
Tachycardies jonctionnelles
C’est une forme rare et grave de tachycardie jonctionnelle de l’enfant. Le mécanisme est ici focal et automatique proche du faisceau de His. Cette tachycardie est le plus souvent post opératoire transitoire après une chirurgie proche de la zone nodohisienne (valvulopathie aortique, communication interventriculaire notamment). Plus rarement elle peut survenir en période néonatale ou anténatale avec un possible caractère familial. Les fréquences peuvent être très rapides jusqu’à 370/min chez le nouveau-né. La cardiopathie rythmique est alors fréquente et grave avec jusqu’à 4% de mortalité actuellement. L’aspect de l’ECG sera souvent celui d’ une tachycardie à QRS fins avec dissociation AV (le plus souvent plus d’oreillette que de ventricules comme dans une tachycardie ventriculaire.
Troubles du rythme ventriculaire
Extrasystoles ventriculaires
- Extrêmement fréquentes notamment chez le nouveau-né, elles sont le plus souvent liées à une immaturité du tissu myocardique.
La tachycardie ventriculaire incessante du nouveau-né est un type rare de tachycardie ventriculaire (TV) caractérisée par la présence d'une tachycardie s'originant dans les ventricules, observée pour plus de 10% d'une période de surveillance de 24h. L'incidence de la maladie est estimée à 1/333 300 naissances vivantes par an au Royaume-Uni. Ce type de TV est diagnostiqué en bas âge ou dans la petite enfance et se manifeste généralement entre l'âge de 3 et 30 mois.
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Les troubles rythmiques ventriculaires seront exceptionnels, le plus souvent à l’occasion d’un épisode fébrile. L’exceptionnelle mort subite du nourrisson imputée à ce syndrome dans 10 à 15% des cas actuellement rapportés.
Elles sont le plus souvent issues de l’infundubulum droit, sans cardiopathie sous-jacente. L’ECG enregistre soit des extrasystoles monomorphes isolées ou en salves avec un aspect de retard gauche axe inférieur. Elles sont le plus souvent asymptomatiques et disparaissent à l’effort. Une dysplasie arythmogène du ventricule droit devra être écartée.
Elles surviennent sur coeur sain et sont le plus souvent bien tolérées voire asymptomatiques. L’aspect est typiquement un QRS élargi avec bloc de branche droit avec axe gauche ou droit.
Le mécanisme est le plus souvent une réentrée avec un risque vital associé à la tolérance et à la cardiopathie. Les QT longs peuvent se révéler en période néonatale voire foetale par des torsades de pointe responsables d’absences/convulsions/syncopes/mort subite chez l’enfant.
Comment explorer un trouble du rythme cardiaque ?
Plusieurs examens peuvent être réalisés pour explorer un trouble du rythme cardiaque chez l'enfant :
L’électrocardiogramme (ECG)
L'ECG reste l'examen de base pour identifier le type d'arythmie et orienter le diagnostic. L’ECG en tachycardie enregistrera un intervalle entre le début du QRS et l’onde P’ rétrograde, lorsqu’elle est visible, de plus de 70ms. L’ECG en rythme sinusal sera sans particularités. Des aspects 2/1 ne sont pas rares chez l’enfant (jusqu’à 15% des cas).
Holter ECG
L’Holter ECG peut être utile en cas de symptôme quotidien. Un bilan étiologique doit être réalisé avec au moins une échocardiographie (parfois complétée d'une IRM cardiaque), un Holter ECG et une épreuve d'effort (en fonction de l'âge) pour éliliner toute cardiopathie sous-jacente, évaluer la charge sur 24h, étudier le caractère monomorphe ou polymorphe, et rechercher des éléments de mauvais pronostic (couplage court, formes répétitives…).
Holter ECG implantable
Montre connectée
Épreuve d’effort
En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’exploration endocavitaire avec option d’ablation est indiquée, que l’enfant fasse des accès de tachycardie ou non, avant l’entrée au collègue. Cette exploration complète l’épreuve d’effort qui est rarement contributive, et renseigne sur la période réfractaire antérograde de la voie accessoire et le risque potentiel de mort subite par transmission d’une fibrillation atriale en fibrillation ventriculaire.
Angio-IRM cardiaque
Tests pharmacologiques
Explorations électrophysiologiques
Explorations génétiques
En parallèle des examens d’imagerie, des tests génétiques peuvent être réalisés pour rechercher une mutation témoignant d’une malformation cardiaque d’origine génétique.
Le traitement
Lorsque la cause des troubles du rythme est connue, un traitement spécifique est prescrit. De plus, le médecin peut prescrire des médicaments destinés à régulariser le rythme cardiaque, ainsi que des médicaments anticoagulants. Éventuellement, un stimulateur ou un défibrillateur automatique sont posés chirurgicalement. Il est parfois nécessaire de détruire chirurgicalement les parties du système électrique du cœur à l’origine des troubles observés. L’efficacité de ces médicaments varie selon les patients et les causes des troubles du rythme observés. Ces médicaments sont parfois associés à d’autres médicaments pour le cœur, par exemple la digoxine (qui renforce et régularise). Dans tous les cas, ces médicaments doivent être pris en respectant RIGOUREUSEMENT la prescription du médecin (doses et horaires de prise). Lorsque le trouble du rythme expose à la stagnation du sang dans les cavités du cœur, le médecin peut décider de prescrire un traitement qui fluidifie le sang afin de prévenir la formation de caillots.
Le traitement immédiat implique le contrôle de la tachycardie et les mesures de réanimation nécessaires. La lidocaïne intraveineuse (1-2 mg/kg) ralentit ou stoppe généralement la tachycardie, ce qui conduit à une amélioration symptomatique rapide. L'amiodarone intraveineuse peut être utilisée comme alternative. La cardioversion directe n'est généralement pas efficace. Dès que le rythme sinusal est restauré, des agents tels que l'amiodarone et la flécaïnide sont généralement efficaces pour supprimer l'arythmie, parfois combinés à un bétabloquant.
Pour les tachycardies chez le nourrisson, un sevrage du traitement (amiodarone souvent) est le plus souvent tenté au bout de 6 à 12 mois. En cas de récidive après l'âge de 1 an, un traitement anti arythmique par bétabloquant, sotalol ou flécaïne peut être proposé (plutôt flécaïne en cas de pre excitation ventriculaire).
Ablation endocavitaire
L’ablation endocavitaire est techniquement possible à tout âge. Des cas d’ablations chez des nouveaux nés de moins de 2 kg ont même été rapportés dans la littérature. Cependant les indications d’ablation chez les petits enfants sont tout à fait exceptionnelles et uniquement retenues en cas d’échec du traitement médical d’une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital ou lorsque le contrôle de la tachycardie se fait au prix d’effets secondaires graves du traitement antiarythmique. En effet le rapport bénéfice/risque n’est pas en faveur de l’ablation chez le petit enfant car l’évolution spontanée est souvent favorable et le risque de complications de l’ablation plus important que chez le grand enfant ou l’adulte.
Chez le petit enfant, les indications d’ablation concerne donc exclusivement les troubles du rythme mettant en jeu le pronostic vital ou les substrats qui ne seront plus accessibles par voie endocavitaire après une chirurgie cardiaque (palliation de ventricule unique par dérivation cavo-pulmonaire totale ou annuloplastie risquant d’exclure une voie accessoire).
En cas de voie accessoire « mal placée », potentiellement dangereuse et/ou responsable d’accès de tachycardie, l’ablation pourra être temporisée. Dans ce cas l’enfant est placé sous traitement par flécaïnide jusqu’à qu’il ait atteint un gabarit permettant d’envisager l’ablation et que les risque de celle-ci ait été expliqué et compris par le patient et sa famille.
Manœuvres vagales
Pour les TSV de l’enfant plus grand, qui décrit des accès des tachycardies bien toléré sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se résumer à l’enseignement des manœuvres vagales lorsque que les crises ne sont pas trop fréquentes. Les manœuvres vagales réalisables par un enfant ou un adolescent sont : la manœuvre de Valsalva, le fait d’expirer contre un obstacle, l’ingestion d’un grand verre d’eau glacé ou encore le fait de se mettre en position du poirier. Si ces techniques ne sont pas efficaces, on peut proposer de prescrire un « traitement minute » qui consiste à prendre, en automédication, un comprimé de bétabloquant ou d’un autre anti arythmique afin de faire cesser la crise.
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