Découvrez Tout sur les Anomalies des Globules Blancs chez le Nourrisson : Causes, Symptômes et Solutions

Introduction

Les anomalies des globules blancs, ou leucocytes, chez le nourrisson peuvent susciter des inquiétudes légitimes. Les leucocytes jouent un rôle crucial dans le système immunitaire, protégeant l'organisme contre les infections et les maladies. Un taux anormal de globules blancs peut indiquer diverses conditions, allant d'infections bénignes à des troubles plus graves, tels que la leucémie. Cet article vise à explorer les causes possibles de ces anomalies, les méthodes de diagnostic et les options de traitement disponibles, en tenant compte des spécificités de l'organisme du nourrisson.

Comprendre les Globules Blancs et Leur Rôle

Les globules blancs sont produits dans la moelle osseuse, le tissu mou à l'intérieur de certains os. Ils constituent un élément essentiel du système immunitaire et se divisent en plusieurs types, chacun ayant une fonction spécifique :

Neutrophiles: Ils représentent la première ligne de défense contre les infections bactériennes et fongiques.
Lymphocytes: Ils comprennent les lymphocytes B (responsables de la production d'anticorps) et les lymphocytes T (impliqués dans l'immunité cellulaire). Les lymphocytes NK (natural killers) sont dits lymphocytes natural killer ou cellules anticancéreuses.
Monocytes: Ils se transforment en macrophages, qui phagocytent (absorbent et détruisent) les cellules mortes et les agents pathogènes.
Éosinophiles: Ils combattent les parasites et sont impliqués dans les réactions allergiques.
Basophiles: Ils libèrent des substances chimiques qui aident à contrôler l'inflammation et les réactions allergiques.

Un taux normal de leucocytes se situe entre 4 000 et 11 000 / mm3. Lorsque le taux de globules blancs est en dessous de 3 500 / mm3, on parle de leucopénie.

Leucémie infantile

Les leucémies infantiles sont des cancers de la moelle osseuse hématopoïétique qui ont des répercussions dans le sang. Elles sont caractérisées par un développement anormal et trop élevé de globules blancs dans la moelle osseuse. Les leucémies sont les cancers pédiatriques les plus fréquents, soit près d’un cancer sur trois déclarés chez les enfants. La forme la plus courante est la leucémie aiguë lymphoblastique. Les leucémies trouvent leur origine dans la moelle osseuse, qui produit les cellules souches hématopoïétiques à l’origine des différents types de cellules du sang : les globules blancs (ou leucocytes), qui luttent contre les infections ; les globules rouges (ou érythrocytes), qui assurent le transport de l’oxygène dans l’organisme ; et les plaquettes, qui interviennent en cas de saignements pour stopper l'hémorragie.

Types de leucémies chez l’enfant

Une leucémie se définit selon deux caractéristiques : la rapidité de sa progression et le type de cellules anormales en cause. Il existe donc plusieurs types de leucémies. Selon la vitesse de prolifération des cellules anormales, on parle de leucémie aiguë, où leur prolifération est rapide et les symptômes apparaissent en quelques semaines, ou de leucémie chronique, où leur prolifération est plus lente et les symptômes apparaissent plus tardivement (parfois plusieurs années). Selon le type de cellules atteintes, on parle de leucémie lymphoïde (ou lymphoblastique) si les lymphocytes (type de globule blanc) sont en cause, ou de leucémie myéloïde (ou myéloblastique) si des cellules de la lignée myéloïde sont en cause : il s’agit le plus souvent des globules blancs de la lignée granulocytaire mais il peut également s’agir des précurseurs des plaquettes ou des globules rouges. Les symptômes, les évolutions et les traitements sont différents pour chaque type de leucémie.

Leucémies aiguës

Les leucémies aiguës sont les plus fréquentes chez l’enfant (90 % des cas). Parmi celles-ci, on distingue les leucémies aiguës lymphoïdes ou lymphoblastiques (LAL), qui représentent 80 % des leucémies aiguës de l'enfant, et les leucémies aiguës myéloïdes ou myéloblastiques (LAM), qui représentent 20 % des leucémies aiguës de l'enfant.

Leucémies chroniques

Chez les enfants, on observe exclusivement les leucémies myéloïdes chroniques (LMC) dues à la présence d’une anomalie chromosomique nommée « chromosome de Philadelphie » (Ph), et les leucémies myélomonocytaires chroniques juvéniles (LMMJ), qui touchent principalement les jeunes enfants et peuvent être dues à une anomalie génétique. Les cas de leucémies chroniques chez les enfants sont très rares, avec environ 20 à 30 nouveaux cas par an en France.

Facteurs de risque

Dans la plupart des cas, les raisons pour lesquelles un enfant développe une leucémie ne sont pas connues. Dans certains cas très rares, les facteurs de risque sont d’ordre génétique ou toxique. Des preuves établies permettent d’affirmer que les facteurs suivants font augmenter le risque de leucémie chez l’enfant : une anomalie génétique comme la trisomie 21 ; le patrimoine génétique (en dehors du contexte exceptionnel de syndrome de prédisposition génétique/familiale aux cancers, les membres de la fratrie ne présentent pas de risque plus élevé que tous les autres enfants de la population générale de développer à leur tour une leucémie, mais ce risque est élevé chez les jumeaux monozygotes (vrais jumeaux) lorsqu’un des jumeaux est atteint, bien qu'il diminue cependant avec l’âge, et certaines maladies génétiques rares (syndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose, maladie de Fanconi, ataxie-télangiectasie…) ; l’exposition à de fortes doses de radiations (ex : accident de réacteur nucléaire) ; ou une radiothérapie ou chimiothérapie antérieures (les enfants qui ont déjà reçu une radiothérapie ou une chimiothérapie comme traitement du cancer ou d'une autre affection médicale pourraient être plus à risque d’avoir une leucémie).

Des études ont établi un lien entre les facteurs suivants et la leucémie infantile. Toutefois, il n’y a pas suffisamment de preuves à l’heure actuelle pour affirmer que ce sont des facteurs de risque connus : l’exposition à certaines substances toxiques (les pesticides, les solvants organiques, le benzène ou les métaux lourds) (ce risque est associé à l'exposition directe des enfants et à l'exposition de la mère durant la grossesse) ; le rayonnement faiblement radioactif (même si le risque est faible, il est recommandé de limiter au maximum les doses de radiation utilisées lors d’un examen radiologique réalisé chez l’enfant ou la femme enceinte) ; l’alcool (la consommation d’alcool pendant la grossesse pourrait accroître le risque de leucémie aiguë myéloïde chez l’enfant) ; ou la fumée de cigarette (le tabagisme des parents et le tabagisme passif durant la grossesse pourraient augmenter le risque de cas de leucémie aiguë lymphoïde infantile).

Symptômes

Les signes ou symptômes de la leucémie chez l’enfant varient en fonction du type de leucémie. Les symptômes des leucémies aiguës apparaissent rapidement, en quelques jours ou quelques semaines, tandis que les symptômes des leucémies chroniques se manifestent sur une plus longue période. D’autres affections médicales peuvent causer les mêmes symptômes que la leucémie chez l’enfant. Les symptômes des leucémies sont, entre autres, la pâleur, la fatigue, les difficultés à respirer, les palpitations (tachycardie) et le malaise général (c'est un signe de manque de globules rouges ou anémie) ; les pétéchies, le saignement des gencives ou du nez, les ecchymoses trop nombreuses ou trop fréquentes, voire les hématomes (c'est un signe de manque de plaquettes ou thrombopénie) ; et les infections fréquentes (angines, bronchites, gencives) et la fièvre (c'est un signe de manque de globules blancs normaux ou leucopénie). Les symptômes de la leucémie peuvent aussi être liés à l’infiltration des organes par les cellules leucémiques. Cela peut se traduire par des douleurs osseuses ou articulaires susceptibles de faire boiter, le gonflement de ganglions, l’augmentation de volume de la rate ou du foie, la tuméfaction anormale des gencives ou une perte d’appétit. Il est cependant rare qu'un enfant présente l'ensemble de ces anomalies. Elles se résument souvent à un ou deux symptômes.

Diagnostic

Les principaux examens lors du diagnostic sont l'analyse de sang, ou formule sanguine complète (FSC), qui permet d’évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges, des plaquettes, et éventuellement la présence de cellules leucémiques ; l'examen de la moelle osseuse, ou myélogramme (prélèvement et analyse de la moelle osseuse), un examen très important car il permet de confirmer si l’enfant est atteint de leucémie et d'en déterminer le type aussi précisément que possible (les résultats de cet examen ont des répercussions importantes sur le traitement et le pronostic, et cet examen n’est pratiqué qu’en milieu hospitalier spécialisé) ; la ponction lombaire, qui consiste à prélever une petite quantité de liquide contenu dans les méninges, autour de la moelle épinière dans la colonne vertébrale (elle permet de savoir si la leucémie s’est propagée dans le système nerveux central) ; et une radiographie des poumons et une échographie de l’abdomen (ces examens d’imagerie permettent de vérifier les voies respiratoires et la présence d’une infection pulmonaire et/ou de ganglions anormaux dans le thorax). D’autres examens de laboratoire, comme des analyses génétiques et moléculaires, sont également indispensables pour affiner le diagnostic et décider de l’intensité du traitement qui sera mis en place.

Traitements

L’équipe de soins en charge de l’enfant élabore un plan de traitement spécifique à son cas, ses antécédents et son état de santé. La chimiothérapie est le traitement principal de la leucémie chez l’enfant (il s’agit de médicaments anticancéreux qui détruisent les cellules cancéreuses). Dans les formes les plus agressives, une greffe de moelle osseuse peut aussi être proposée en complément de la chimiothérapie conventionnelle pour remplacer la moelle osseuse endommagée suite à la maladie. Dans le cas de la leucémie aiguë lymphoblastique, la plus courante, le traitement de chimiothérapie est divisé en plusieurs étapes : l'induction (c'est la phase initiale du traitement, elle a pour but de réduire fortement la quantité de cellules cancéreuses, et il s'agit d'un traitement relativement intensif qui dure 4 à 5 semaines) ; la consolidation (elle débute dès l'obtention de la rémission complète, c'est-à-dire la disparition des cellules leucémiques dans le myélogramme et la normalisation de la FSC, cette phase du traitement peut faire appel à des médicaments différents de ceux utilisés lors de l'induction, et elle est administré une fois obtenue la rémission) ; l'intensification (elle fait suite à la consolidation et reprend habituellement les médicaments utilisés lors de l'induction, selon les cas, il peut y avoir une ou deux cures d’intensification, parfois séparées par une cure dite «intermédiaire») ; et le traitement d'entretien (il vise à éviter une éventuelle rechute de la maladie et dure environ deux ans, la phase d’entretien comporte habituellement la prise de médicaments par voie orale en ambulatoire, et à l'arrêt du traitement, on procède pendant plusieurs années à une surveillance régulière qui consiste en un examen médical et une prise de sang). Le pronostic des LAL de l’enfant est meilleur que celui des adultes avec un taux de survie de 95 % à 5 ans.

Leucopénie chez l'Enfant : Une Baisse des Globules Blancs

Une fièvre persistante, une prise de sang inhabituelle ou un état de fatigue inexpliqué peuvent parfois révéler une leucopénie chez l’enfant. Si ce terme impressionne, il ne désigne pas une maladie en soi, mais une anomalie du taux de globules blancs. La leucopénie correspond à une diminution du nombre de globules blancs dans le sang. Elle ne constitue pas une maladie en elle-même, mais plutôt une anomalie biologique détectée à l’occasion d’un examen sanguin. Ce n’est pas une pathologie en soi, mais un terme biologique, comme on parle d’anémie quand on observe une baisse du taux d’hémoglobine. La leucopénie se mesure au cours d’un hémogramme, ou numération formule sanguine (NFS), un examen couramment prescrit en pédiatrie.

Causes de la leucopénie

La leucopénie peut survenir dans de nombreuses situations. Elle est fréquemment observée à la suite d’une infection virale, comme une grippe ou une varicelle. Elle peut aussi résulter de la prise de certains médicaments, ou encore révéler une maladie génétique, un déficit immunitaire ou une atteinte plus grave de la moelle osseuse. Dans certains cas, elle est secondaire à une pathologie hématologique, comme une leucémie, ou à une aplasie médullaire, lorsque la moelle ne produit plus suffisamment de cellules sanguines.

Interprétation des résultats

Il n’existe pas un seuil unique de globules blancs en dessous duquel on parle de leucopénie chez l’enfant. Les valeurs normales varient selon l’âge, le laboratoire et le contexte clinique. On n’interprète pas de la même façon le taux de globules blancs chez un nourrisson d’un mois et chez un enfant de dix ans.

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Signes d'alerte

La leucopénie est parfois découverte par hasard, lors d’un bilan de routine ou d’une prise de sang motivée par une fièvre persistante. Ce qui doit alerter, c’est la présence de symptômes associés : une fièvre prolongée, des infections sévères, une grande fatigue ou encore un enfant apathique. D’autres signes cliniques, comme l’apparition de ganglions ou d’un gonflement de la rate, peuvent justifier des investigations plus poussées. Il est également important de savoir si la leucopénie est isolée ou si elle s’accompagne d’autres anomalies sanguines. Une baisse associée des globules rouges et des plaquettes, ce qu’on appelle une atteinte des trois lignées, est toujours un signal très préoccupant qui justifie des examens approfondis.

Types de leucopénie

Le terme leucopénie désigne une baisse globale des globules blancs. Mais pour comprendre l’origine du trouble, il est nécessaire de regarder en détail quelle sous-catégorie est touchée. Il peut s’agir d’une lymphopénie (baisse des lymphocytes) ou d’une neutropénie (baisse des polynucléaires neutrophiles). Le fait que ce soit telle ou telle lignée atteinte oriente vers des causes différentes.

Examens complémentaires

Lorsque la leucopénie s’accompagne de signes d’alerte, des examens complémentaires peuvent être réalisés. Le premier réflexe est de demander au cytologiste de lire la lame au microscope, afin de repérer d’éventuelles cellules anormales, comme dans le cas d’une leucémie. Selon la situation, un myélogramme peut aussi être prescrit pour explorer le fonctionnement de la moelle osseuse. Le choix des examens dépendra de l’âge de l’enfant et du tableau clinique. Dans les formes modérées et isolées, ou expliquées par un contexte infectieux banal, une simple surveillance peut suffire.

Traitement

Il n’existe pas de traitement standard de la leucopénie, puisque celle-ci n’est que le reflet d’un autre trouble. On ne traite pas directement la leucopénie, mais sa cause. Si elle est due à une infection bactérienne, on prescrira des antibiotiques. Si elle s’inscrit dans un contexte de leucémie, une chimiothérapie sera indiquée. En cas de déficit immunitaire sévère, on peut aller jusqu’à une greffe de moelle osseuse. La leucopénie est dans la majorité des cas modérée et transitoire chez l’enfant. Elle survient le plus souvent dans un contexte infectieux et se corrige spontanément.

Hyperlymphocytose : Augmentation des Lymphocytes

Les lymphocytes sont des cellules sanguines périphériques mononucléées de trois types majoritaires tous impliqués dans l’immunité. Les lymphocytes B servent à produire les immunoglobulines servant à la réaction immunitaire humorale. Les lymphocytes T sont responsables de l’immunité cellulaire et les lymphocytes NK sont dits lymphocytes natural killer ou cellules anticancéreuses. Le laboratoire mesure le taux de lymphocytes sanguins en se basant sur la morphologie cellulaire, c’est-à-dire la taille de la cellule et la complexité du noyau. Il ne fait donc pas la différence entre les lymphocytes B, les lymphocytes T et les lymphocytes NK. Le taux mesuré est l’addition de l’ensemble des lymphocytes. Lorsque le taux de lymphocytes est anormalement élevé, un frottis sanguin est réalisé afin de visualiser au microscope les cellules et de les décrire le cas échéant pour savoir si la population est monomorphe ou polymorphe et savoir si les lymphocytes présentent des atypies cellulaires. La valeur normale du taux de lymphocytes est habituellement 1 à 4 G/L pouvant connaître des petites variations selon l’âge. On parle de lymphopénie en dessous de 1 G/L et d’hyperlymphocytose au-dessus de 4 G/L. Si elle n’est pas persistante, l’hyperlymphocytose est dite aiguë. Si elle dure plus de 3 mois, l’hyperlymphocytose est dite chronique.

Hyperlymphocytose réactionnelle

L’hyperlymphocytose est dite réactionnelle si elle accompagne une pathologie aiguë et qu’elle se normalise au bout de quelques semaines. La morphologie normale est définie par le laboratoire, c’est-à-dire qu’il n’y a aucun commentaire accompagnant l’augmentation des lymphocytes. Chez l’enfant, la coqueluche est la principale cause d’hyperlymphocytose réactionnelle, avec une hyperlymphocytose mesurée pouvant aller de 15 à 30 G/L. D’autres causes plus rares comme la maladie de Carl Smith, les adénoviroses, la maladie sérique, la syphilis, la tuberculose ou encore la brucellose peuvent donner chez l’enfant des hyperlymphocytoses à morphologie normale.

Hyperlymphocytose avec lymphocytes atypiques

Les syndromes mononucléosiques sont l’ensemble des infections ayant en commun, dans le sang périphérique, la présence de grandes cellules lymphoïdes hyperbasophiles ou cellules de Pfeiffer. Ces cellules sont des cellules immunitaires activées présentant un grand polymorphisme cellulaire. Elles sont aisément repérées par les techniciens de notre laboratoire qui l’indiquent sur le compte-rendu en mettant des commentaires de type lymphocytes activés, lymphocytes stimulés ou grands lymphocytes hyperbasophiles ou encore hyperlymphocytose évoquant un syndrome mononucléosique. Les principales causes de syndrome mononucléosique sont l’infection à EBV ou mononucléose infectieuse ou MNI (c’est une infection banale, plus de 95% des adultes présentent des anticorps montrant un contact habituellement lors de l’enfance ou de l’adolescence, et une sérologie EBV est indiquée) ; l’infection à cytomégalovirus ou CMV (c’est également une cause fréquente de syndrome nucléosique qui peut être grave chez la femme enceinte en raison du risque de transmission au fœtus) ; la toxoplasmose, qui donne parfois des syndromes mononucléosiques mais de manière plus rare (est également une infection redoutée chez la femme enceinte) ; et la primo-infection à VIH. D’autres causes plus rares comme des virus type rougeole, oreillons, rubéole, varicelle, zona, hépatite A, infection A, fièvre à Hantavirus, la brucellose, la syphilis, la rickettsiose, sont autant d’infections qui peuvent provoquer de rares syndromes mononucléosiques.

Hyperlymphocytoses malignes

Ces lymphocytoses sont la résultante de la persistance de cellules lymphocytaires anormales dans le sang périphérique pouvant provenir de ganglions anormaux, de localisations tumorales ou encore de la moelle osseuse. Toutes ces lymphocytoses peuvent représenter des pathologies cancéreuses hématologiques plus ou moins graves et il sera nécessaire de réaliser des examens complémentaires pour comprendre l’origine de cette anomalie sanguine périphérique.

Les différentes causes des lymphocytoses chroniques sont la leucémie lymphoïde chronique (avec présence d’une hyperlymphocytose monomorphe et chronique, donnant parfois lieu à des commentaires sur le compte-rendu type présence d’ombres nucléaires ou présence d’ombres de Gumprecht) et l’expression d’une phase circulante d’un lymphome non-hodgkinien (les pathologies sont multiples, comme le lymphome de la zone marginale, le lymphome du manteau, le lymphome folliculaire, le lymphome diffus à grande cellule, et il peut également y avoir une pathologie d’une phase circulante d’une tumeur cutanée qui est le mycosis fungoïde ou syndrome de Sézary). Le point commun à toutes ces affections est la présence d’une hyperlymphocytose supérieure à 4G/L chronique, c’est-à-dire qui dure plus de trois mois.

Hyperleucocytose

Une hyperleucocytose franche, définie par un taux de globules blancs supérieur à 15 000/µL, est habituellement observée au cours des infections. Certains patients ont un taux très élevé qualifié de réaction leucémoïde dont le seuil est controversé. Les causes les plus communes sont infectieuses représentant 50 % des cas. Cependant, les leucémies et tumeurs solides représentent également des étiologies significatives. Des pédiatres israéliens ont revu les dossiers de tous les patients de moins de 18 ans hospitalisés dans un seul centre de 2009 à 2014 dont le taux de leucocytes était égal ou supérieur à 30 000/ µL durant les 24 premières heures. Les sujets avec des maladies hématologiques connues, un traitement corticoïdes dans le mois précédent, une transplantation ont été exclus. Au total, 656 patients avaient une leucocytose ≥ 30 000/ µL (dont 603 entre 30 000 et 49 999/µL, et 53 > 50 000/ µL) ont été comparés à 656 sujets dont la leucocytose était < 30 000/ µL. Comparativement aux patients du groupe contrôle, les patients du premier groupe présentaient plus fréquemment des antécédents médicaux (40,4 vs 32, 6 % ; p < 0,05) dont les trois plus courants étaient l’asthme, la prématurité et les maladies génétiques. La durée d’hospitalisation était plus longue chez les patients du premier groupe (7,5 vs 5,5 ; p < 0,05). Le diagnostic de sortie le plus fréquent était une pneumonie (34,4 % vs 11,9 % dans le groupe contrôle ; p < 0,005), puis une pyélonéphrite (9,7 % vs 8,2 % ; NS). Enfin, les taux de CRP étaient plus élevés dans le groupe hyperleucocytose ≥ 30 000/ µL. Des leucémies ont été diagnostiquées chez 26 patients ; 6 avaient une leucocytose entre 30 000 et 50 000, 19 > 50 000 et 1 une leucocytose < 30 000/ µL (groupe contrôle). En conclusion, les causes les plus communes d’hyperleucocytoses importantes en pédiatrie sont les pneumonies. L’incidence des leucémies est directement en rapport avec le taux de leucocytes.

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Anomalies des Globules Blancs chez le Nourrisson : Causes et Implications