L’angiome sous-glottique est une tumeur vasculaire bénigne rare qui se développe rapidement après la naissance et peut entraîner une obstruction des voies respiratoires potentiellement mortelle en raison de sa localisation sous-glottique. Bien que rare, il est essentiel de connaître cette condition en raison de sa gravité potentielle. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de l'angiome sous-glottique chez le nourrisson, en abordant ses causes, ses symptômes, son diagnostic et ses options de traitement.
Introduction
La dyspnée laryngée, une difficulté respiratoire due à un rétrécissement au niveau du larynx, est une cause fréquente de détresse respiratoire aiguë chez l'enfant, mais plus rarement chronique chez le nourrisson. Les causes de dyspnée laryngée chez le nourrisson peuvent être diverses, incluant des malformations congénitales, des infections, ou l'inhalation de corps étrangers. L'angiome sous-glottique est une cause spécifique de dyspnée laryngée qui doit être considérée, surtout chez les nourrissons présentant des symptômes persistants.
Causes de la Dyspnée Laryngée chez le Nourrisson
Les étiologies de la dyspnée laryngée chez le nourrisson sont variées, incluant :
- Malformations congénitales: Laryngomalacie, sténose sous-glottique.
- Infections: Épiglottite, laryngite.
- Corps étrangers: Inhalation accidentelle d'objets.
- Reflux gastro-œsophagien (RGO): Peut aggraver ou provoquer des problèmes laryngés.
- Angiome sous-glottique: Tumeur vasculaire bénigne.
Symptômes de l'Angiome Sous-Glottique
Les angiomes sous-glottiques ne sont généralement pas présents à la naissance. Les enfants sont asymptomatiques pendant les premiers jours ou semaines de vie. Le premier signe qui apparaît est un stridor, mais il n’est pas toujours remarqué. Le diagnostic n’est fait qu’au stade de dyspnée laryngée. Cette dyspnée doit alerter par l’absence de contexte fébrile.
Les patients manifestent des symptômes respiratoires, notamment :
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- Stridor (bruit aigu lors de l'inspiration), souvent biphasique.
- Croup récurrent.
- Cyanose (coloration bleutée de la peau due à un manque d'oxygène).
- Apnée (arrêt de la respiration).
- Tirages sternaux et intercostaux (signes de lutte respiratoire).
L'évolution de l'angiome sous-glottique se fait par poussées, chaque poussée se manifestant par un nouvel épisode de dyspnée laryngée. Cependant, à partir d’un certain volume de l’angiome, la dyspnée va être permanente. Cette phase de croissance dure entre 12 et 24 mois. Ensuite, l’angiome involue sur 1 à 7 ans.
Diagnostic de l'Angiome Sous-Glottique
Le diagnostic d'angiome sous-glottique repose sur :
- Anamnèse et examen clinique: Évaluation des symptômes et des antécédents médicaux.
- Endoscopie: Examen visuel du larynx à l'aide d'un fibroscope ou d'une optique, permettant de visualiser l'angiome sous-glottique. L’angiome se manifeste par une voussure sous-glottique, le plus souvent postérieure ou postéro-latérale, qui gonfle aux cris. Une première endoscopie normale n’élimine pas le diagnostic, surtout si elle a été faite très tôt après le traitement par corticoïdes motivé par la dyspnée laryngée ; il faut savoir la redemander si les symptômes récidivent car, avec le temps, les lésions ayant progressé, le diagnostic va être beaucoup plus évident : tuméfaction sous-glottique nette et coloration rouge foncé de la muqueuse.
- Imagerie: Dans certains cas, une imagerie complémentaire peut être demandée pour évaluer l'étendue de la malformation.
Diagnostic différentiel
Il est important de distinguer l'angiome sous-glottique d'autres causes de dyspnée laryngée chez le nourrisson, telles que :
- Laryngomalacie: Anomalie congénitale fréquente caractérisée par un larynx flasque.
- Sténose sous-glottique: Rétrécissement congénital ou acquis de la région sous-glottique.
- Laryngite striduleuse (faux croup): Infection virale courante provoquant un stridor et une toux aboyante.
- Épiglottite: Infection bactérienne rare mais grave de l'épiglotte.
- Corps étranger: Inhalation accidentelle d'un objet.
Traitement de l'Angiome Sous-Glottique
Le traitement de l'angiome sous-glottique dépend de la gravité des symptômes et de la taille de la tumeur. Les options de traitement comprennent :
- Abstention thérapeutique: Dans les cas légers, une surveillance attentive peut être suffisante, car l'angiome peut régresser spontanément avec le temps.
- Médicaments:
- Corticoïdes: Peuvent être utilisés pour réduire l'inflammation et l'œdème autour de l'angiome.
- Propranolol: Ce bêta-bloquant est devenu le traitement de première intention pour les angiomes infantiles, y compris les angiomes sous-glottiques. Il agit en réduisant le flux sanguin vers la tumeur et en favorisant sa régression.
- Chirurgie:
- Résection endoscopique au laser: Peut être utilisée pour enlever une partie de l'angiome et améliorer le passage de l'air.
- Trachéotomie: Dans les cas graves où la dyspnée est sévère et ne répond pas aux autres traitements, une trachéotomie peut être nécessaire pour assurer une voie respiratoire artificielle.
Autres causes de dyspnée laryngée
Laryngomalacie
La laryngomalacie est la cause la plus fréquente des stridors congénitaux. Liée à une absence de rigidité du larynx (laryngomalacie essentielle), il représente la cause la plus fréquente des stridors congénitaux. Le plus souvent bénin, il apparaît quelques jours à quelques semaines après la naissance, et peut être intermittent comme permanent. Il s’aggrave souvent au cours des 6 premiers mois, puis disparaît spontanément entre 12 et 18 mois. L’abstention thérapeutique est la règle, avec parfois des gestes de résection endoscopique au laser à réaliser en cas de signes de gravité : signes de lutte, hypercapnie, difficultés aux tétées, prise de poids insuffisante. Le diagnostic de laryngomalacie est endoscopique : bascule de tout le larynx dans la lumière glottique à l’inspiration.
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Épiglottite
Liée à un œdème ou un abcès de l’épiglotte au cours d’une infection à Haemophilus influenzae de type b, elle est devenue exceptionnelle depuis la généralisation de la vaccination contre ce germe. Néanmoins, sa gravité mérite que les symptômes en soient connus : urgence vitale ! Elle est à évoquer chez un enfant de 3 à 5 ans présentant une dyspnée laryngée majeure, silencieuse (voix étouffée) en contexte de fièvre à 39-40 °C et d’altération de l’état général. Elle est associée à une dysphagie avec hypersialorrhée. L’attitude de l’enfant penché en avant, demi-assis, bouche ouverte, langue sortie et refusant de s’allonger est caractéristique. Surtout, ne pas coucher l’enfant ni stimuler la base de langue (très réflexogène) pour ne pas provoquer de bascule postérieure de l’épiglotte et risquer une apnée asphyxique.
Laryngite
Survenant le plus souvent après un simple rhume, la laryngite est généralement bénigne. Une surveillance particulière s’impose toutefois dans certains cas. Dans une immense majorité des cas, la laryngite est virale. La laryngite est contagieuse comme n’importe quelle infection virale et le virus est présent dans les sécrétions respiratoires tant que durent les symptômes. “La laryngite aiguë peut survenir après une infection rhinopharyngée banale”, précise le chirurgien ORL. L’enfant présente une fièvre inférieure à 38,5° et les signes habituels d’une infection des voies aériennes supérieures, avec notamment une congestion nasale. “L’un des premiers signes est l’apparition d’une toux laryngée, aboyante, rauque”, explique le Dr Hadjedj. En raison de l’inflammation des cordes vocales, l’enfant présente également une dysphonie : sa voix est plus rauque, cassée. Encore plus banale mais bénigne, la laryngite striduleuse ou « faux croup » se manifeste par des accès nocturnes soudains (moins de 1 heure) de dyspnée avec tirage et stridor, parfois quintes, suivie de suffocation. Ce spasme bref est probablement favorisé par l’association « inflammation, RGO et anxiété » lors d’une infection rhino-pharyngée.
Corps étranger laryngo-trachéal
Le corps étranger laryngo-trachéal est une urgence vitale et doit être évoqué de principe devant toute dyspnée laryngée brutale non fébrile, surtout en cas de contexte évocateur (repas, jeu). Un syndrome de pénétration, autrement appelé syndrome d’inhalation, est à rechercher systématiquement : accès de suffocation brutale avec toux et cyanose. Le corps étranger peut alors rester enclavé dans les voies aériennes supérieures (dyspnée inspiratoire persistante, dyspnée aux deux temps, asphyxie) ; être mobilisé par les efforts de toux puis expulsé ou dégluti ; être mobilisé puis inhalé et se bloquer dans une bronche souche, lobaire ou segmentaire (dyspnée expiratoire, toux, polypnée, asymétrie auscultatoire persistante).
Reflux Gastro-Œsophagien (RGO)
Le reflux physiologique est fréquent (deux tiers des nourrissons de 4-5 mois) et survient plusieurs fois par jour, surtout en période postprandiale (régurgitations et vomissements). Peu symptomatique, il dure moins de 3 minutes, et disparaît vers 12-14 mois. Il ne nécessite que l’épaissement/fractionnement des biberons et des mesures posturales. Toutefois, une atteinte laryngée associée est fréquente. Le diagnostic repose sur des signes indirects en nasofibroscopie (bonne sensibilité mais faible spécificité) : œdème de la margelle postérieure, œdème glottique postérieur, érythème, granulome.
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