L'aménorrhée, définie comme l'absence de règles, est une condition qui touche 3 à 4 % des femmes en âge de procréer. Bien qu'elle puisse être normale à certaines étapes de la vie, comme pendant la grossesse ou la ménopause, elle peut aussi signaler des déséquilibres hormonaux ou des problèmes de santé sous-jacents. Cet article explore les causes, le diagnostic et les traitements de l'aménorrhée, afin d'aider les femmes à mieux comprendre cette condition et à prendre des décisions éclairées concernant leur santé reproductive.
Types d'Aménorrhée
On distingue principalement deux types d'aménorrhée :
- Aménorrhée Primaire : Absence de règles chez une jeune fille de plus de 15 ans qui n'a jamais eu ses premières règles. Chez l’adolescente, un bilan est nécessaire à partir de l’âge de 13 ans en l’absence de développement mammaire, ou après l’âge de 15 ans en cas de développement mammaire. En effet, le délai moyen entre l’augmentation de volume des seins et l’apparition des règles est le plus souvent inférieur à trois ans.
- Aménorrhée Secondaire : Absence de règles pendant une période équivalente à trois intervalles de cycles menstruels antérieurs, ou six mois sans menstruations, chez une femme qui avait auparavant des cycles menstruels réguliers. On parle d’aménorrhée secondaire : c’est lorsque les règles ne sont pas survenues pendant plus de 3 mois chez une femme jusque-là bien réglée. C’est la situation la plus fréquente.
Causes de l'Aménorrhée
Les causes de l'aménorrhée varient en fonction de son type (primaire ou secondaire). Il est important de rechercher la cause de l’aménorrhée avant même de débuter un traitement.
Causes de l'Aménorrhée Primaire
Les troubles qui provoquent une aménorrhée primaire sont peu courants, mais les plus observés sont :
- Maladies Génétiques : Syndrome de Turner (anomalie chromosomique), syndrome de Kallmann (maladie génétique caractérisée par une absence d’hormones sexuelles), surproduction d’hormones masculines par les glandes surrénales, troubles génitaux (hermaphrodisme). En cas d’aménorrhée primaire, l’interrogatoire recherche un autre cas de retard pubertaire, d’aménorrhée ou d’infertilité au sein de la famille. Devant une aménorrhée secondaire, la grossesse est toujours à éliminer.
- Anomalies Congénitales : Les organes reproducteurs sont mal formés, ce qui bloque le flux menstruel.
- Retard Pubertaire Simple : Défini par un déclenchement spontané de la puberté avant l’âge de 18 ans.
Causes de l'Aménorrhée Secondaire
Les causes les plus fréquentes de l’aménorrhée secondaire sont :
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- Grossesse : Devant une aménorrhée secondaire, la grossesse est toujours à éliminer.
- Allaitement : Après un accouchement, c’est normal d’avoir une absence de règles pendant quelques temps. Si vous prenez la pilule, les saignements que vous avez après chaque plaquette ne sont pas des vraies règles car l’ovulation est bloquée par les hormones.
- Dysfonctionnement de l'Hypothalamus : Dû au stress, à une activité physique intense, à une mauvaise nutrition, à des troubles mentaux (dépression, trouble obsessionnel compulsif). La cause la plus fréquente d’aménorrhée hypothalamique est fonctionnelle, secondaire à une restriction calorique associée ou non à une activité physique intense. Elle peut être précédée d’une spanioménorrhée (espacement des cycles de plus de six à huit semaines). Celle-ci s’explique par une sécrétion insuffisante d’estrogènes ovariens, secondaire à l’arrêt de pulsatilité de la sécrétion hypothalamique de GnRH, elle-même conséquence d’un apport énergétique insuffisant. Chez l’athlète, l’inhibition de la sécrétion pulsatile de GnRH est accentuée par l’augmentation de la sécrétion de cortisol liée au stress physique et psychologique du sport de haut niveau. Les autres signes souvent associés sont le stress intense et les variations de poids rapides. Les femmes pratiquant du sport en compétition sont trois fois plus à risque d’aménorrhée que les autres ; la prévalence est encore plus importante chez les athlètes de longue distance.
- Dysfonctionnement de l'Hypophyse ou de la Glande Thyroïde : Dû à un trouble tel qu’une tumeur ou un traumatisme crânien, ou à un taux de prolactine élevé. Parmi les causes centrales, il est nécessaire d’éliminer une tumeur hypophysaire.
- Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK) : Dans la majorité des cas, il s’agit d’un SOPK.
- Ménopause Prématurée : La ménopause précoce se produit lorsqu'on cesse de menstruer avant l'âge de 40 ans.
- Utilisation de Certains Médicaments : Contraceptifs oraux, antidépresseurs, médicaments antipsychotiques.
- Autres causes moins courantes : Maladies chroniques, certaines maladies auto-immunes, cancer, infection par le VIH, radiothérapie, traumatismes crâniens, syndrome de Cushing, dysfonctionnement des glandes surrénales, polypes, fibromes, etc.
Facteurs de Risque et Éléments à Évaluer
Plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque d'aménorrhée secondaire :
- Facteurs Psychologiques : Le stress, l’anxiété ou la dépression peuvent affecter la régularité des menstruations.
- Facteurs liés au mode de vie : L’exercice physique excessif, une perte de poids rapide et les régimes restrictifs peuvent être des déclencheurs.
- Prise de Certains Médicaments : Neuroleptiques, antidépresseurs, corticothérapie, progestatifs.
- Troubles du Comportement Alimentaire : Avec, en particulier, une sélection alimentaire et une diminution de la prise de lipides au profit des glucides.
- Activité Physique Intense : En particulier lors de pratique de sports nécessitant un contrôle du poids.
- Balance Énergétique Négative : Une cause fréquente d’aménorrhée secondaire.
Diagnostic de l'Aménorrhée
La première étape est de rechercher la cause de l’aménorrhée avant même de débuter un traitement. Il n’est pas souhaitable de débuter un traitement estroprogestatif d’emblée en cas d’aménorrhée. En effet, un saignement de privation survient obligatoirement après la prise d’estroprogestatif, sauf en cas de grossesse, d’anomalie utérine ou d’absence totale d’utérus. Il est souhaitable de ne pas attendre plus de deux mois avant de réaliser le bilan hormonal devant une aménorrhée.
Le diagnostic de l'aménorrhée implique plusieurs étapes :
- Anamnèse : L’interrogatoire évalue la régularité ou non des cycles depuis l’adolescence, la prise de certains médicaments (neuroleptiques, antidépresseurs, corticothérapie, progestatifs), des troubles du comportement alimentaire avec, en particulier, une sélection alimentaire et une diminution de la prise de lipides au profit des glucides. Le nombre d’heures d’activité physique par semaine doit être questionné, à la recherche d’une activité physique intense, en particulier lors de pratique de sports nécessitant un contrôle du poids. Une balance énergétique négative est en effet une cause fréquente d’aménorrhée secondaire. En cas d’aménorrhée primaire, l’interrogatoire recherche un autre cas de retard pubertaire, d’aménorrhée ou d’infertilité au sein de la famille. Devant une aménorrhée secondaire, la grossesse est toujours à éliminer.
- Examen Clinique : L’examen clinique permet d’évaluer le développement mammaire (absent ou quasi « normal ») selon la classification de Tanner. En cas d’aménorrhée primaire, la notion d’anosmie ou d’hyposmie est à évaluer car elle est en faveur d’un hypogonadisme hypogonadotrope congénital. De plus, il est important de rechercher la présence de douleurs pelviennes ou d’une masse pelvienne, en faveur d’une anomalie utérine, appelée hématocolpos. Il est souhaitable de mesurer la taille, le poids, de calculer l’IMC et d’apprécier l’évolution du poids au cours des derniers mois. Les signes de carence nutritionnelle sont la cyanose des extrémités ou un lanugo. Les signes en faveur d’une hyperandrogénie sont l’acné et la pilosité au niveau du visage, du menton, de la ligne intermamelonnaire, des cuisses et des jambes.
- Bilan Biologique Initial : Le bilan biologique initial comporte les dosages de la gonadotropine chorionique humaine (hCG) plasmatique, de l’hormone de stimulation folliculaire (FSH), de l’hormone lutéinisante (LH), de l’estradiol, de la prolactine. La testostéronémie totale est associée s’il existe des signes cliniques d’hyperandrogénie, à type d’acné ou d’hirsutisme. Le bilan peut être réalisé à tout moment chez une patiente en aménorrhée ou après dix jours de progestérone (test au progestatif). Un saignement dans les deux semaines suivant l’arrêt du progestatif indique que le test est positif ; il signe la présence d’un utérus et d’une imprégnation estrogénique normale. En revanche, il est négatif dans les circonstances suivantes : imprégnation estrogénique trop faible, grossesse, aménorrhée d’origine utérine.
- Examens Complémentaires :
- Dosage de l’Hormone Anti-Müllerienne (AMH) : L’AMH est sécrétée par les cellules de la granulosa. Elle est un reflet du capital folliculaire et peut aider à évaluer la réserve ovarienne : l’AMH est souvent effondrée lors d’une insuffisance ovarienne prématurée ; elle est basse en cas d’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ou sous pilule estroprogestative ; elle est élevée en cas de SOPK.
- Caryotype : Le caryotype - après consentement éclairé - est demandé en cas d’hypogonadisme hypergonadotrope, que l’aménorrhée soit primaire ou secondaire. Cet examen peut mettre en évidence un syndrome de Turner avec une monosomie 45,X ou un caryotype de formule mosaïque 45,X/46,XX.
- Échographie Pelvienne : Elle est particulièrement informative lorsqu’elle est réalisée par voie vaginale. Cet examen permet de préciser la présence, la taille et la position des gonades et l’existence ou non d’un utérus, ainsi que la taille de celui-ci. Une longueur utérine supérieure à 25 mm signe une imprégnation estrogénique et donc un début de puberté.
- IRM Hypothalamo-Hypophysaire : En revanche, une aménorrhée primaire avec un estradiol bas, une FSH et une LH basses ou non élevées fait évoquer une origine hypothalamo-hypophysaire. Il est alors souhaitable de réaliser une IRM de cette région pour éliminer un syndrome tumoral hypothalamo-hypophysaire. Cet examen peut mettre en évidence des tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire, en particulier un adénome à prolactine, un méningiome ou un craniopharyngiome.
- Compte des Follicules Antraux (CFA) : Le CFA correspond au compte des follicules antraux mesurant 2 à 9 mm à l’échographie par voie vaginale.
Traitements de l'Aménorrhée
Le traitement de l'aménorrhée dépend de sa cause sous-jacente. La première étape est de rechercher la cause de l’aménorrhée avant même de débuter un traitement. Il n’est pas souhaitable de débuter un traitement estroprogestatif d’emblée en cas d’aménorrhée. En effet, un saignement de privation survient obligatoirement après la prise d’estroprogestatif, sauf en cas de grossesse, d’anomalie utérine ou d’absence totale d’utérus.
- Traitement des Causes Sous-Jacentes :
- Troubles du Comportement Alimentaire : Une prise en charge psychothérapeutique est nécessaire. Des conseils diététiques dans le cadre d’une aménorrhée fonctionnelle peuvent permettre le retour des cycles.
- SOPK : En cas de surpoids et/ou d’obésité, la perte de poids peut rétablir l’ovulation.
- Adénome à Prolactine : Un traitement par agoniste dopaminergique peut diminuer le volume d’un adénome à prolactine, diminuer la sécrétion de prolactine et donc rétablir l’ovulation.
- Tumeurs Hypothalamo-Hypophysaires : Il est important d’éliminer une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire avant la mise en place d’un THS devant un hypogonadisme hypogonadotrope. Plus rarement, il existe des causes tumorales responsables d’aménorrhée, comme les tumeurs virilisantes ovariennes et/ou surrénaliennes.
- Anomalies Congénitales : Une chirurgie peut être envisagée pour rétablir l’écoulement du flux menstruel.
- Traitement Hormonal :
- Œstrogènes et Progestatifs : Pour stimuler la puberté, des progestatifs ou des œstrogènes peuvent être prescrits afin de déclencher les premières règles ainsi que l’apparition des caractères sexuels secondaires, tels que les seins.
- THS (Traitement Hormonal Substitutif) : Il est à noter que le THS n’augmente pas le risque de cancer du sein.
- Conseils et Recommandations :
- Aménorrhée Hypothalamique : Des recommandations de prise en charge de l’aménorrhée hypothalamique ont été publiées : elles insistent sur l’importance de détailler les apports alimentaires et la dépense énergétique.
Complications Possibles de l'Aménorrhée
Même si l’aménorrhée en elle-même n’apparaît pas grave, sa cause, elle, peut être sérieuse et doit être prise en charge. Les possibles conséquences à moyen et long terme sur la santé des femmes atteintes sont :
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- Infertilité : Les causes d’aménorrhée sont, dans la majorité des cas, associées à une infertilité. La prise en charge de certaines pathologies permet de rétablir la fertilité.
- Diminution de la Densité Osseuse : Une carence estrogénique chez l’adolescente induit une diminution du pic de masse osseuse. L’ostéopénie est définie lors de l’ostéodensitométrie par un T score entre - 1 et - 2,5 DS et l’ostéoporose par un T score inférieur à - 2,5 DS.
- Risque Cardiovasculaire Accru : La carence en estrogènes chez la femme jeune est également associée à un risque cardiovasculaire accru. Des études épidémiologiques ont montré que la probabilité de mortalité cardiovasculaire chez les femmes est proportionnelle à l’âge d’arrêt du fonctionnement ovarien. Il existe un « effet âge » du traitement estrogénique : lorsqu’il est administré chez une femme ayant des artères saines, il induit une vasodilatation, diminue l’activation de l’inflammation et la progression des lésions d’athérome ; à l’inverse, quand les estrogènes sont administrés chez des femmes plus âgées, souvent après l’âge de 60 ans, ayant des plaques d’athérome au niveau des artères, ils augmentent l’inflammation et l’instabilité des plaques, et donc le risque cardiovasculaire.
- Impact Psychologique : L’aménorrhée peut également avoir un grand impact psychologique (stress, anxiété, dépression) sur les femmes, lié à l'absence de menstruations et aux implications sur la fertilité.
Quand Consulter ?
Il est conseillé de consulter un médecin dans les situations suivantes :
- Aménorrhée Primaire : Si les règles ne sont pas encore apparues à l’âge de 16 ans.
- Aménorrhée Secondaire : Si les règles sont interrompues pendant plus de 3 mois.
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