Introduction
Le syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and Low Platelets) est une complication obstétricale grave survenant généralement au cours de la seconde moitié de la grossesse. Bien que souvent associé à la pré-éclampsie, il peut également se manifester de manière isolée. Sa physiopathologie complexe et ses présentations cliniques variables rendent son diagnostic et sa prise en charge délicats, faisant de ce syndrome une pathologie à haut risque maternel. Cet article vise à faire le point sur les aspects physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques actuels du syndrome HELLP.
Définition et contexte
Le syndrome HELLP est une entité clinique caractérisée par une hémolyse, une élévation des enzymes hépatiques et une thrombopénie. Il est classiquement considéré comme une forme particulière de pré-éclampsie, une complication hypertensive de la grossesse associée à une protéinurie. Cependant, le syndrome HELLP peut survenir en l'absence de signes cliniques ou biologiques de pré-éclampsie, ce qui souligne l'importance de connaître cette entité et de savoir la diagnostiquer.
La pré-éclampsie, quant à elle, est définie par l'apparition d'une hypertension artérielle (≥ 140/90 mmHg) après 20 semaines d'aménorrhée, associée à une protéinurie significative (≥ 0,3 g/24h). Elle touche 1 à 2 % des femmes enceintes et peut évoluer vers des formes sévères engageant le pronostic maternel et/ou fœtal. La délivrance placentaire constitue le seul traitement étiologique de la pré-éclampsie.
Physiopathologie
La physiopathologie du syndrome HELLP reste incomplètement élucidée. On pense qu'elle implique une dysfonction endothéliale généralisée, induite par une placentation anormale et une ischémie placentaire. Cette dysfonction endothéliale entraîne une vasoconstriction, des troubles de la coagulation et une activation de la cascade inflammatoire.
Au niveau hépatique, les lésions endothéliales sinusoïdales et la dépôts de fibrine entraînent une nécrose hépatocellulaire et une élévation des enzymes hépatiques. L'hémolyse est due à une microangiopathie thrombotique, caractérisée par la formation de microthrombi dans les vaisseaux sanguins, entraînant la destruction des globules rouges et la présence de schizocytes sur le frottis sanguin. La thrombopénie résulte de la consommation des plaquettes dans ces microthrombi et de leur séquestration dans la rate.
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Manifestations cliniques
Le tableau clinique du syndrome HELLP est variable et peut être fruste au début. Les symptômes les plus fréquemment rencontrés sont :
- Douleurs abdominales, en particulier dans l'hypochondre droit ou l'épigastre
- Nausées et vomissements
- Céphalées
- Troubles visuels
- Œdèmes
- Hypertension artérielle
Dans les formes sévères, des complications graves peuvent survenir, telles que :
- Hématome sous-capsulaire du foie
- Insuffisance rénale aiguë
- Œdème pulmonaire aigu
- Accidents vasculaires cérébraux
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Hématome rétroplacentaire
- Crise d'éclampsie (convulsions)
Il est important de noter que le syndrome HELLP peut se présenter de manière atypique, sans hypertension ni protéinurie, ce qui rend le diagnostic plus difficile.
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome HELLP repose sur des critères biologiques :
- Hémolyse:
- Élévation de la lactate déshydrogénase (LDH) > 600 UI/L
- Élévation de la bilirubine totale > 1,2 mg/dL
- Diminution de l'haptoglobine
- Présence de schizocytes sur le frottis sanguin
- Élévation des enzymes hépatiques:
- Aspartate aminotransférase (ASAT) > 70 UI/L
- Alanine aminotransférase (ALAT) > 70 UI/L
- Thrombopénie:
- Nombre de plaquettes < 100 000/µL
Il est essentiel d'écarter d'autres causes possibles de ces anomalies, telles que les microangiopathies thrombotiques (MAT) comme le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou le syndrome hémolytique et urémique (SHU), les hépatites virales, les maladies auto-immunes, etc.
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Dans les cas de suspicion de pré-éclampsie, le dosage du ratio sFlt-1/PlGF peut être utile pour exclure le diagnostic, un ratio inférieur à 38 ayant une forte valeur prédictive négative.
Prise en charge
La prise en charge du syndrome HELLP est multidisciplinaire et nécessite une hospitalisation en milieu spécialisé, idéalement dans une unité de soins intensifs obstétricaux. Elle repose sur :
- Stabilisation de la patiente:
- Correction des troubles hémodynamiques (remplissage vasculaire, traitement antihypertenseur si nécessaire)
- Prévention des complications (administration de sulfate de magnésium pour prévenir les crises d'éclampsie)
- Surveillance étroite des paramètres vitaux, de la diurèse et des bilans biologiques
- Délivrance fœtale:
- La délivrance est le seul traitement étiologique du syndrome HELLP. La décision du moment et du mode d'accouchement dépend de l'âge gestationnel, de la sévérité du syndrome et de l'état maternel et fœtal.
- Après 34 semaines d'aménorrhée, l'accouchement est généralement recommandé.
- Entre 24 et 34 semaines, une corticothérapie peut être administrée pour accélérer la maturation pulmonaire fœtale avant l'accouchement.
- En cas de complications maternelles ou fœtales sévères, une extraction fœtale urgente peut être nécessaire, quel que soit l'âge gestationnel.
- Le mode d'accouchement (voie basse ou césarienne) est déterminé en fonction des conditions obstétricales et de l'état fœtal.
- Soins post-partum:
- Surveillance étroite de la patiente pendant les 48 heures suivant l'accouchement, car le risque de complications reste élevé.
- Traitement des complications éventuelles (insuffisance rénale, troubles de la coagulation, etc.)
- Prévention de la récidive lors des grossesses ultérieures (administration d'aspirine à faible dose à partir du premier trimestre).
Diagnostic différentiel
Il est crucial de différencier le syndrome HELLP d'autres pathologies pouvant présenter des symptômes similaires, notamment :
- Pré-éclampsie sévère sans syndrome HELLP: La pré-éclampsie sévère peut entraîner des complications hépatiques et hématologiques, mais ne répond pas à tous les critères du syndrome HELLP.
- Microangiopathies thrombotiques (MAT): Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont des MAT qui peuvent survenir pendant la grossesse et mimer un syndrome HELLP. Des tests spécifiques (dosage de l'activité de l'ADAMTS13 pour le PTT) peuvent aider à les différencier.
- Stéatose aiguë gravidique: Cette pathologie rare se caractérise par une insuffisance hépatique aiguë survenant au troisième trimestre de la grossesse. Elle peut être distinguée du syndrome HELLP par des critères cliniques (ictère, encéphalopathie) et biologiques (élévation de l'ammoniémie).
- Hépatite virale: Les hépatites virales peuvent provoquer une élévation des enzymes hépatiques et une thrombopénie, mais ne sont généralement pas associées à une hémolyse.
- Cholestase gravidique: Cette affection fréquente de la grossesse se manifeste par un prurit intense et une élévation des acides biliaires, sans hémolyse ni thrombopénie.
Syndrome HELLP et COVID-19
Il est important de noter que les manifestations cliniques et biologiques de la COVID-19 peuvent mimer le syndrome HELLP chez les femmes enceintes. Une étude a rapporté le cas d'une patiente atteinte de COVID-19 présentant un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) associé à une hypertension artérielle, une protéinurie, une thrombopénie, une hémolyse et une élévation des enzymes hépatiques, suggérant initialement un syndrome HELLP. Cependant, le diagnostic de pré-éclampsie a été écarté grâce au dosage du ratio sFlt-1/PlGF. Ce cas souligne l'importance de considérer la COVID-19 dans le diagnostic différentiel du syndrome HELLP pendant la pandémie.
Prévention
La prévention du syndrome HELLP repose principalement sur la prévention de la pré-éclampsie. L'administration d'aspirine à faible dose (75-150 mg/jour) à partir du premier trimestre de la grossesse chez les femmes à risque élevé de pré-éclampsie (antécédents de pré-éclampsie, hypertension chronique, maladie rénale, diabète, obésité, grossesse multiple) peut réduire le risque de survenue de cette complication.
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