Introduction
Les kystes arachnoïdiens sont des lésions fréquentes, de nature malformative et non tumorale, constituées de membranes méningées contenant du liquide cérébro-spinal. Ils correspondent à une dilatation des citernes normales. Le diagnostic anténatal de ces kystes est devenu plus courant grâce à l'amélioration des techniques d'imagerie. Cet article se propose d'examiner les causes possibles, les conséquences potentielles et les approches diagnostiques et thérapeutiques concernant les kystes arachnoïdiens détectés pendant la période prénatale.
Diagnostic anténatal et variabilité de la signification
Les kystes arachnoïdiens sont souvent diagnostiqués en anténatal car ils sont trans-soniques. Leur signification est extrêmement variable : certains n’évoluent pas, et ne nécessiteront aucune prise en charge ; d’autres progressent et nécessiteront une intervention. Enfin, certains kystes sont associés à des lésions cérébrales graves.
Types de kystes et diagnostics différentiels
Il est crucial de distinguer les kystes arachnoïdiens d'autres formations kystiques d'origines diverses, car le pronostic peut varier considérablement d'une lésion à l'autre. L'histologie des kystes les différencie du point de vue anatomo-pathologique.
Méga-grande citerne
Il s’agit d’une structure normale, cul-de-sac du quatrième ventricule, de taille très variable. La méga-grande citerne peut être impressionnante, surtout sur l’imagerie de profil, car sa présence empêche l’accolement des feuillets de la tente du cervelet sur la ligne médiane. L’élément rassurant est l’absence d’effet de masse sur le tronc, et la position normale du vermis, ce qui la distingue du Dandy-Walker.
Cavum septum pellucidum et cavum vergae
Il résulte d’un défaut d’accolement des feuillets internes des 2 vésicules télencéphaliques. Quand le kyste s’étend en arrière jusqu’à la région pinéale, il prend le nom de cavum vergae. Ils sont de constatation assez banale et généralement non évolutifs.
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Kystes porencéphaliques
Ce sont des kystes dont la paroi est constituée de tissu cérébral et non méningé. Ils résultent de la détersion d’une zone d’infarctus cérébral ; chez le fœtus, les berges de la cavité sont colonisées par la migration des neurones provenant de la zone germinative péri-ventriculaire. La porencéphalie peut se manifester avant ou après la naissance. Les kystes ou les cavités peuvent être situés à tout endroit du parenchyme cérébral et sont généralement tapissés de parois lisses et entourés d'un cortex atrophié. Les kystes acquis avant et après la naissance (porencéphalie acquise) peuvent être dus à un certain nombre de causes, notamment une hémorragie, des lésions ischémiques focales ou un traumatisme cérébral. Des mutations des gènes COL4A1 (13q34) et COL4A2 (13q34) ont été identifiées dans des cas familiaux (porencéphalie familiale) et de novo.
Agénésie du corps calleux
Elles sont parfois visibles à l’imagerie anténatale (agénésie du corps calleux Cf. A. postérieure n'est pas rare.
Malformation de Dandy-Walker
La malformation de Dandy-Walker est un diagnostic différentiel important. La malformation est rare (1-3/30 000). Elle est caractérisée par l'atteinte du vermis. Dans 1/3 des cas la malformation s'associe à une méningo-encéphalocèle. La malformation de Dandy-Walker est associée à une dilatation du 4e ventricule et à une hydrocéphalie. Le cervelet peut être ascensionnée et l'écaille occipitale déformée.
Syndrome de Joubert
Exceptionnelles, en particulier le syndrome de Joubert. Il est important de distinguer les kystes arachnoïdiens des syndromes de Dandy-Walker et des Joubert.
Localisation des kystes
Les kystes infratentoriels représentent entre 30 et 40 % des kystes intracraniens. Les kystes peuvent être latérocérébelleux soit rétroclivaux.
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Causes possibles
Les causes des kystes arachnoïdiens ne sont pas toujours bien définies. Ils résultent probablement de troubles du développement de l'arachnoïde. Une autre hypothèse est qu'ils résultent probablement de l'imperforation d'un des orifices inférieurs du 4e ventricule.
Manifestations cliniques de la porencéphalie
Le tableau clinique de la porencéphalie est très variable, même au sein d'une même famille touchée, les cas graves présentant une atteinte plus importante et les cas légers une atteinte neurologique légère qui peut même passer inaperçue. Les principaux signes cliniques sont une hypotonie, une microcéphalie, une hémiparésie ou une quadriparésie spastique, des crises d'épilepsie et un retard global de développement.
Complications et conditions associées
Quand ils sont volumineux, les kystes peuvent comprimer soit le 4e ventricule, soit l'aqueduc de Sylvius, auquel cas elle accompagne une hydrocéphalie. Les kystes arachnoïdiens peuvent être associés à d'autres malformations cérébrales. Particulièrement l'agénésie calleuse. Des anomalies d’autres organes (coeur, reins, etc), peuvent être retrouvées dans le cadre d’associations syndromiques connues ou non (maladies orphelines) ; c’est en particulier le cas dans les trigonocéphalies. Des malformations cardiaques, rénales, angiomes faciaux, oculaires… peuvent être associées. Dans 1/3 des cas, la malformation s'associe à une méningo-encéphalocèle. Dans 1/3 des cas, des malformations cérébrales sont plus rares.
Impact sur le développement
Certains enfants présentant ce type d'anomalie ont développé d'hydrocéphalie postnatale. Certains enfants peuvent être retardés, 20 % d'enfants modérément retardés.
Facteurs de bon pronostic
Un paramètre est corrélé à un bon pronostic : les angiomes faciaux (0.0009).
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Diagnostic de la porencéphalie
Le diagnostic de la porencéphalie est suspecté face aux signes cliniques et confirmé en radiologie par la tomodensitométrie (CT), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l'échographie mettant en évidence des lésions intracérébrales caractéristiques.
Prise en charge thérapeutique
La prise en charge thérapeutique dépend de la taille du kyste, de sa localisation et de son impact sur les structures adjacentes. Le seul traitement efficace est la dérivation. Plusieurs options sont possibles :
- kysto-ventriculostomie sous endoscopie.
- Dérivation ventriculo-péritonéale : nécessite la mise en place d'une valve toujours susceptible de complications.
- Dérivation kysto-péritonéale : La dérivation kysto-péritonéale est privilégiée par rapport à la dérivation ventriculo-péritonéale.
Pronostic
Il est impossible de faire avec certitude car le pronostic est fort différent d'une lésion à l'autre. Il est important de distinguer ceux des enfants dont le pronostic devrait être bon.
Transmission de la porencéphalie familiale
Le mode de transmission de la porencéphalie familiale est autosomique dominant. Un conseil génétique permet d'informer les parents que le risque de transmission à la future descendance est de 50 %.
Surveillance et suivi
On découvre souvent ces kystes de façon fortuite, ils ne nécessitent alors tout au plus qu’une simple surveillance. Un complément d'étude est nécessaire sur un plus grand nombre.
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