La thrombose veineuse cérébrale (TVC), également désignée sous le nom de thrombophlébite cérébrale, est une affection rare mais grave qui peut survenir après l'accouchement. Elle se caractérise par la formation d'un thrombus (caillot sanguin) dans les sinus veineux duraux et/ou les veines cérébrales, entravant ainsi la circulation sanguine normale dans le cerveau. Cet article explore les causes, les symptômes et les options de traitement de la thrombophlébite cérébrale post-partum.
Introduction
La thrombophlébite cérébrale est une pathologie vasculaire cérébrale rare, représentant moins de 1% de tous les accidents vasculaires cérébraux (AVC). Bien que rare, elle est une cause importante d'AVC, en particulier chez les jeunes femmes, et nécessite un diagnostic et une prise en charge rapides pour minimiser les complications potentielles. La TVC est une urgence pronostique et thérapeutique.
Causes de la Thrombophlébite Cérébrale Post-Partum
La thrombophlébite cérébrale est une pathologie multifactorielle, avec de nombreuses causes favorisantes. La grossesse et le post-partum constituent un facteur de risque important, étant donné que l'incidence des TVC durant cette période est estimée à 1 cas pour 2 500 accouchements. Plusieurs facteurs de risque peuvent augmenter la probabilité de développer une TVC après l'accouchement, notamment :
- Facteurs de risque liés à la grossesse et à l'accouchement : Les changements hormonaux, l'augmentation du volume sanguin et la compression des vaisseaux sanguins dans l'abdomen peuvent favoriser la formation de caillots sanguins.
- Troubles de la coagulation : Les femmes atteintes de troubles de la coagulation héréditaires ou acquis, tels que la mutation du facteur V Leiden, la mutation du facteur II (G20210A) et les déficits en antithrombine, en protéines C et S, présentent un risque accru de TVC. La thrombophilie héréditaire constitue le 1er facteur de risque de TVC non lié au sexe (≈30-40%). Les mutations du facteur II (G20210A) et du facteur V Leiden, les plus fréquentes, sont associées à un augmentation du risque de TVC (odds ratio de 6,05 et 2,89 respectivement). Les déficits héréditaires en inhibiteurs de la coagulation (incluant l’antithrombine, les protéines C et S) sont plus rarement identifiés et constituent également des facteurs de risque de TVC (odds ratio de 3,75, 6,45, 8,35 respectivement).
- Antécédents de thrombose veineuse : Les femmes ayant des antécédents personnels ou familiaux de thrombose veineuse profonde (TVP) ou d'embolie pulmonaire (EP) sont plus susceptibles de développer une TVC.
- Autres facteurs de risque : L'obésité, le tabagisme, l'hypertension artérielle, les infections, les maladies inflammatoires systémiques, les traumatismes crâniens et la prise de contraceptifs oraux peuvent également augmenter le risque de TVC.
Symptômes de la Thrombophlébite Cérébrale Post-Partum
Les symptômes de la thrombophlébite cérébrale peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Le diagnostic de TVC est difficile compte-tenu de la grande hétérogénéité des symptômes cliniques et du mode d’installation. Les céphalées représentent le symptôme le plus fréquent, décrit comme étant diffuses, parfois brutales, s’aggravant en plusieurs jours voire semaines et peut représenter le seul symptôme inaugural (25% des cas). Des symptômes neurologiques déficitaires l’accompagnent et traduisent les lésions cérébrales sous-jascentes (ischémiques, hémorragiques, oédémateuses). Des symptômes plus sévères sont présents en cas de TVC profondes et d’ailleurs plus souvent retrouvés chez une population plus âgée (somnolence, coma…). Une manisfestation épileptique (crises généralisées ou focales) est retrouvée dans 30 à 40% des cas, plus volontiers en cas de TVC du sinus sagittal ou des veines corticales. Parmi les symptômes les plus courants, on retrouve :
- Céphalées : Les maux de tête sont le symptôme le plus fréquent, présents dans près de 90% des cas. Les céphalées sont souvent décrites comme intenses, persistantes et progressives, s'aggravant avec le temps. Elles peuvent être localisées ou généralisées. L’installation des céphalées est liée à l’augmentation de la pression intracrânienne.
- Troubles visuels : Une vision floue, une vision double, une perte de vision temporaire ou des mouvements oculaires anormaux peuvent survenir en raison de l'augmentation de la pression intracrânienne ou de l'atteinte des nerfs optiques. De façon associée aux céphalées, en rapport avec le syndrome d’hypertension intracrânienne, les patients peuvent développer un œdème papillaire, se manifestant parfois par une baisse de l’acuité visuelle ou des éclipses visuelles.
- Crises d'épilepsie : Les crises convulsives, focales ou généralisées, sont fréquentes, survenant dans environ 40% des cas. La TVC peut également se manifester fréquemment par des crises d’épilepsie, focales ou généralisées (environ 40% des cas).
- Faiblesse ou engourdissement : Une faiblesse ou un engourdissement d'un côté du corps, du visage ou des membres peut indiquer une atteinte des zones du cerveau responsables du contrôle moteur et sensoriel.
- Troubles de la parole : Des difficultés à parler, à comprendre le langage ou à trouver les mots peuvent survenir en raison de l'atteinte des zones du cerveau responsables du langage.
- Modifications de l'état mental : Une confusion, une somnolence, une perte de conscience ou des changements de comportement peuvent indiquer une atteinte sévère du cerveau.
- Autres symptômes : Des nausées, des vomissements, une raideur de la nuque, une fièvre et des troubles de la coordination peuvent également être présents.
Diagnostic de la Thrombophlébite Cérébrale Post-Partum
Le diagnostic de thrombophlébite cérébrale repose sur une combinaison d'antécédents médicaux, d'examen clinique et d'examens d'imagerie cérébrale.
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- Imagerie cérébrale : L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen de choix pour diagnostiquer la TVC. L’IRM cérébrale sans puis avec injection et étude des temps veineux (MRV) est l’examen de référence montrant selon les séquences T1, T2, T2*,TOF, et avec injection/étude aux temps veineux MRV, tous les signes positifs d’une TVC aux différents temps de son évolution. Elle permet de visualiser directement le thrombus dans les sinus veineux et les veines cérébrales, ainsi que d'évaluer les éventuelles lésions cérébrales associées, telles que l'œdème, l'ischémie ou l'hémorragie. Le scanner cérébral avec injection de produit de contraste peut également être utilisé, mais il est moins sensible que l'IRM pour détecter les petits thrombus. Le scanner non injecté permet également de rechercher un hématome intra-axial apparaissant sous la forme d’une hyperdensité spontanée intracérébrale cortico-sous-corticale ou un ramollissement veineux sous la forme d’un œdème hypodense cortico-sous-cortical. Au scanner, le thrombus apparaît comme une hyperdensité spontanée (visible dans 30% des cas 17) au sein d’une veine corticale ou d’un sinus veineux. Parfois, le thrombus n’est pas détecté par l’imagerie, notamment du fait du retard diagnostique. Si le thrombus est situé au niveau du SSS dans sa portion postérieure, le défaut d’opacification apparaît en coupe axiale comme un delta (signe du delta).
- Angiographie cérébrale : Dans certains cas, une angiographie cérébrale peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic ou pour évaluer l'étendue de la thrombose. Historiquement, l’angiographie cérébrale était l’examen de référence pour la recherche de TVC.
- Tests sanguins : Des tests sanguins peuvent être effectués pour rechercher des troubles de la coagulation ou d'autres facteurs de risque de thrombose. Les examens clés sont le scanner cérébral sans injection, imagerie initiale, pouvant montrer une hyperdensité homogène d’une veine corticale ou d’un sinus veineux et les conséquences parenchymateuses (oédème, hémorragies). Le scanner injecté montre la prise de contraste durale et un défect au sein du sinus ou veine corticale (signe du delta à l’angioscanner temps veineux). Le dosage des D-dimères apporte également parfois une aide au diagnostic.
Traitement de la Thrombophlébite Cérébrale Post-Partum
Le traitement de la thrombophlébite cérébrale post-partum vise à prévenir l'extension du thrombus, à favoriser sa dissolution et à prévenir les complications. Le traitement principal de la TVC est basé sur l’anticoagulation. Il permet en effet de prévenir l’extension du thrombus, faciliter la recanalisation du ou des sinus veineux thrombosés, et prévenir également le développement d’autres pathologies thromboemboliques comme l’embolie pulmonaire. Les options de traitement comprennent :
- Anticoagulants : Les anticoagulants, tels que l'héparine et la warfarine, sont les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter la TVC. Ils empêchent la formation de nouveaux caillots sanguins et aident à dissoudre les caillots existants. Il est proposé un traitement soit par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) soit héparine non fractionnée par voie intra veineuse, aucune de ces modalités n’étant contre indiquée en cas d’hémorragie cérébrale. Le traitement par HBPM semblerait être associé à moins de complications que l’héparine non fractionnée. Les nouveaux anticoagulants par voie orale sont encore en cours d’évaluation (essai dabigatran) (Silvis et al, deBruijn et al, Coutinho et al, Coutinho et al).
- Thrombolyse : Dans les cas graves, où les anticoagulants ne sont pas efficaces, une thrombolyse peut être envisagée. Cette procédure consiste à administrer un médicament qui dissout rapidement les caillots sanguins. Un traitement thrombolytique peut être adjoint en cas de dégradation clinique malgré l’anticoagulation initiale. Les modalités techniques des traitements thrombolytiques sont soit par thrombolyse médicamenteuse intra vasculaire (rtPA ou urokinase) après cathétérisme endovasculaire soit par méthode mécanique de type thrombectomie directe employant des dispositifs innovants évoluant au cours de récentes publications (Canaho et al., Li et al, Mokin et al, Qui et al.).
- Chirurgie : Dans de rares cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer le caillot sanguin ou pour soulager la pression intracrânienne. Malgré ces thérapeutiques initiales et en cas de dégradation clinique, il peut être indiqué de réaliser une craniectomie décompressive afin de traiter l’hypertension intracranienne tout comme le traitement d’une hydrocéphalie liée à un trouble de la résorption du LCS. Les modalités techniques de la craniectomie décompressive obéissent aux règles classiques de ce geste de sauvetage (Keller et al, Vivakaram et al., Aaron et al.)
- Médicaments anticonvulsivants : Si des crises d'épilepsie surviennent, des médicaments anticonvulsivants peuvent être prescrits pour les contrôler.
- Traitement de la cause sous-jacente : Si une cause sous-jacente de la TVC est identifiée, telle qu'une infection ou une maladie inflammatoire, elle doit être traitée de manière appropriée.
La durée du traitement anticoagulant varie en fonction de la cause de la TVC et du risque de récidive. La durée du traitement anticoagulant avec un relai par voie orale est encore sujet à controverses et varie de 3-6 mois pour les patients exposés à un risque thrombotique transitoire, à 6-12 mois pour les patients ayant une TVC idiopathique.
Pronostic de la Thrombophlébite Cérébrale Post-Partum
Le pronostic de la thrombophlébite cérébrale post-partum est généralement bon, surtout si le diagnostic est posé rapidement et si le traitement est instauré sans délai. Le pronostic est relativement bon avec un taux de mortalité faible à la phase aigue (3 à 15%), un risque de dépendance grave évalué à 15%. En gros, en évaluation à long terme, 80% des patients ont une évolution favorable. Cependant, certaines personnes peuvent développer des complications à long terme, telles que des céphalées chroniques, des crises d'épilepsie ou des déficits neurologiques.
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