La syringomyélie est une pathologie rare caractérisée par la présence d'une cavité (ou syrinx) dans la moelle épinière. Cette condition pose des défis spécifiques en matière d'anesthésie, notamment lors de l'accouchement. Cet article explore les risques associés à l'anesthésie péridurale chez les patientes atteintes de syringomyélie et les précautions à prendre pour assurer une prise en charge optimale.
Comprendre la Syringomyélie
La syringomyélie se manifeste sous deux formes principales:
- Syringomyélies primitives: L'origine de ces syringomyélies est inconnue, et elles sont qualifiées d'idiopathiques.
- Syringomyélies secondaires: Elles résultent d'un endommagement de la colonne vertébrale ou d'une obstruction du flux de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le canal vertébral. Elles peuvent être post-traumatiques, survenir suite à une tumeur ou un accident.
Les symptômes de la syringomyélie varient considérablement d'un patient à l'autre, mais incluent fréquemment:
- Déficit moteur des mains: Avec amyotrophie (fonte musculaire).
- Troubles sensitifs: Perte de sensibilité thermique et douloureuse, tandis que les autres sensibilités sont préservées (anesthésie thermo-algique).
- Blessures et brûlures indolores: En raison de l'absence de sensation de douleur.
La prévalence de la syringomyélie est difficile à estimer, mais elle se révèle souvent entre 20 et 40 ans, avec un âge moyen de survenue vers 30 ans. Des cas de syringomyélie familiale à transmission autosomique récessive ont été décrits.
Anesthésie Péridurale: Technique et Objectifs
L'analgésie péridurale est une technique couramment utilisée pour soulager la douleur pendant le travail et l'accouchement. Elle consiste à injecter un anesthésique local dans l'espace péridural, interrompant la propagation de l'influx nerveux le long des fibres nerveuses au niveau du site d'injection.
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La procédure typique comprend les étapes suivantes:
- Préparation: Badigeonnage large du dos avec une solution antiseptique.
- Anesthésie locale: Injection de lidocaïne 2% au point de ponction cutanée (généralement entre L2-L3 ou L3-L4).
- Recherche de l'espace péridural: Utilisation d'une aiguille de Tuohy et de la technique du mandrin liquide (sérum physiologique) pour localiser l'espace péridural.
- Placement du cathéter: Insertion d'un cathéter dans l'espace péridural, en direction céphalique, sur 3 cm maximum.
- Retrait de l'aiguille et mise en place d'un filtre: Après le placement du cathéter.
L'objectif de l'analgésie péridurale pendant le travail est d'obtenir un soulagement de la douleur sans disparition complète des sensations proprioceptives, sans bloc moteur et sans bloc sympathique. La surveillance de la qualité de l'analgésie et la mesure de la douleur (avec une échelle analogique (EVA) ou une échelle numérique (ENS)) sont essentielles.
Risques de l'Anesthésie Péridurale chez les Patients Atteints de Syringomyélie
Bien que l'anesthésie péridurale soit une technique largement utilisée, elle comporte des risques, notamment chez les patients atteints de syringomyélie. Un des risques majeurs est l'éventuelle perforation de la dure-mère, avec une complication rare mais sérieuse représentée par les fuites de LCR (liquide céphalo-rachidien).
Pour les patientes atteintes de syringomyélie, l'accouchement par voie basse est souvent formellement contre-indiqué. Pousser pendant le travail pourrait accentuer le handicap.
Précautions et Recommandations
Compte tenu des risques potentiels, une prise en charge multidisciplinaire est essentielle.
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Consultation pré-conceptionnelle: Les femmes atteintes de syringomyélie qui envisagent une grossesse devraient consulter un spécialiste.
Avis neurochirurgical: Dans tous les cas, il est impératif de demander un avis à un neurochirurgien sur les précautions à prendre au moment de l'accouchement.
Information de l'équipe médicale: Il est crucial d'informer le gynécologue et l'anesthésiste de la présence de syringomyélie, avec ou sans Chiari.
Suivi spécialisé: Certaines patientes peuvent nécessiter un suivi dans une maternité de type 3, en raison de la complexité de leur condition.
Alternatives à l'accouchement par voie basse: En raison du risque d'aggravation du handicap, une césarienne peut être préférable.
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Grossesse et Handicap: Considérations Générales
La grossesse chez les femmes porteuses de handicap nécessite une attention particulière. Bien que la grossesse soit rarement contre-indiquée, sa prise en charge et son suivi peuvent s'avérer complexes.
- Évaluation des risques de transmission génétique: Les femmes dont le handicap est génétique devraient faire un bilan chez un généticien.
- Surveillance accrue des infections urinaires et des escarres: En particulier chez les femmes en fauteuil roulant.
- Adaptation du matériel et des aides techniques: Les prothèses et orthèses peuvent nécessiter des ajustements pendant la grossesse.
- Préparation de l'arrivée du bébé à la maison: En tenant compte des contraintes liées au handicap de la maman.
Des services tels que la prestation compensatrice du handicap parentalité (PCH parentalité) et le service de guidance périnatale et parentale des personnes en situation de handicap (SAPPH) peuvent offrir un soutien précieux.
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