Souffle au Cœur chez l'Enfant : Causes, Symptômes et Traitement

par | Nov 04, 2025 | Blog

Un souffle cardiaque est un bruit additionnel ou inhabituel entendu lors de l'auscultation des battements cardiaques avec un stéthoscope. La découverte d’un souffle cardiaque est une situation fréquente en pratique clinique, plus particulièrement chez l’enfant. Il est essentiel de comprendre que la présence d'un souffle ne signifie pas automatiquement un problème cardiaque grave. Cet article vise à démystifier le souffle au cœur chez l'enfant, en abordant ses causes potentielles, les symptômes à surveiller et les options de traitement disponibles.

Souffle Cardiaque Innocent vs. Pathologique

Un souffle cardiaque est très fréquent chez l’enfant asymptomatique. On distingue deux types principaux de souffles cardiaques :

  • Souffles innocents (ou fonctionnels, bénins, anorganiques) : Ce sont les plus courants, surtout chez les enfants. Ils résultent de turbulences liées à l’écoulement normal du sang à travers le cœur et les vaisseaux. Ces souffles sont physiologiques et ne préjugent en rien d'une pathologie cardiaque, responsable d'aucune conséquence sur le fonctionnement du cœur. Ils ne nécessitent généralement aucun traitement ni suivi particulier.
  • Souffles pathologiques : Ils peuvent être le signe d’une anomalie morphologique cardiaque et le signe d’une cardiopathie pouvant nécessiter une intervention chirurgicale ou un cathétérisme interventionnel. Ces souffles sont souvent associés à des problèmes cardiaques sous-jacents et nécessitent une évaluation approfondie par un cardiopédiatre.

Prévalence des Cardiopathies Congénitales

Les cardiopathies de l’enfant sont le plus souvent congénitales dans les pays développés. L’incidence des cardiopathies congénitales est estimée à environ 50 pour 1 000 naissances. Leur sévérité est variable. L’incidence des cardiopathies congénitales, de forme modérée à sévère, est de 6 à 8 pour 1 000 naissances. Il naît environ 6 500 à 8 000 enfants par an en France avec une malformation cardiaque congénitale.

Causes Possibles d'un Souffle Pathologique

Les souffles cardiaques pathologiques peuvent avoir différentes origines :

  • Cardiopathies congénitales : Ces malformations cardiaques sont présentes dès la naissance. Elles peuvent inclure des anomalies des valves cardiaques, des communications anormales entre les cavités cardiaques (communication interauriculaire, communication interventriculaire), ou des problèmes au niveau des gros vaisseaux (coarctation aortique, transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot).
  • Atteintes valvulaires acquises : Bien que rares dans les pays développés, les atteintes valvulaires acquises, comme le rétrécissement mitral, liées au rhumatisme articulaire aigu peuvent être une cause de souffle cardiaque.
  • Autres causes : Dans de rares cas, un souffle cardiaque peut être causé par une anémie, une hyperthyroïdie ou d'autres conditions médicales.

Facteurs de Risque de Cardiopathie Congénitale

Certains facteurs peuvent augmenter le risque de cardiopathie congénitale chez l'enfant :

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  • Antécédents familiaux : L’incidence de cardiopathie congénitale est plus élevée lorsqu’un parent au premier degré est atteint. Des antécédents familiaux de mort subite sont également recherchés.
  • Exposition pendant la grossesse : D’éventuels médicaments ou toxiques pris durant la grossesse sont notés. Le syndrome d’alcoolisme fœtal est associé à un risque accru de communication interatriale, communication interventriculaire et tétralogie de Fallot. Le diabète gestationnel, des infections maternelles durant la grossesse comme la rubéole, la fécondation in vitro notamment exposent aussi à un risque plus élevé de malformation cardiaque congénitale.

Symptômes Associés à un Souffle Cardiaque Pathologique

Un souffle au cœur peut être détecté sans aucun symptôme. Cependant, certains signes peuvent indiquer la présence d'un souffle pathologique et nécessitent une attention particulière :

  • Cyanose : L’aspect bleuté des téguments et des muqueuses oriente vers la cyanose. Dans les shunts droite-gauche, une cyanose des téguments et des muqueuses apparaît lorsque le taux d’hémoglobine réduite est supérieur à 5 g/100 mL de sang capillaire moyen. La cyanose dans les cardiopathies congénitales est dite réfractaire, car non sensible à l’oxygène.
  • Difficulté à téter : Chez le nourrisson, la difficulté à téter est la première limitation fonctionnelle. Elle est évaluée par l’apparition de sueurs et la nécessité de fractionner les repas. Les tétées « plaisir » deviennent longues et laborieuses.
  • Intolérance à l'effort : Chez l’enfant, l’intolérance se porte sur l’activité sportive.
  • Cassure pondérale : Les difficultés à la tétée, très caractéristiques des shunts gauche-droite, entraînent une inflexion de la courbe de poids. Un retard de croissance staturo-pondérale peut avoir une origine diverse (génétique, endocrinienne, digestive…).
  • Douleur thoracique, syncope, palpitations : La douleur thoracique est un symptôme souvent décrit par les enfants. Contrairement à l’adulte, l’étiologie cardiovasculaire est rare (moins de 1 %). La syncope, le plus souvent d’origine vasovagale, est très fréquente chez l’enfant. La survenue de symptômes à l’effort doit alerter et peut faire découvrir un obstacle sur la voie gauche (sténose valvulaire aortique, sous- ou supravalvulaire aortique, cardiomyopathie hypertrophique obstructive), une anomalie coronarienne (anomalie d’implantation ou de trajet, anévrisme coronarien séquellaire d’une maladie de Kawasaki) ou un trouble du rythme héréditaire (syndrome du QT long, syndrome du QT court, tachycardie ventriculaire catécholergique, syndrome de Brugada…), associés à un risque de mort subite de l’enfant.
  • Malaises: Les malaises sont un motif de consultation fréquent chez l’enfant. Ils sont assez rarement d’origine cardiaque. Chez le petit nourrisson, il peut s’agir de spasmes du sanglot ; chez l’enfant plus grand et l’adolescent, les malaises d’origine vagale sont communs. Les syncopes d’effort des obstacles aortiques congénitaux sont rares.
  • Dysmorphie : Une dysmorphie faciale, une anomalie des extrémités, une anomalie des organes génitaux externes, etc. peuvent orienter vers un syndrome génétique. L’anomalie chromosomique la plus fréquente associée à des cardiopathies congénitales est la trisomie 21. Dans 1 cas sur 2 environ, les enfants ayant une trisomie 21 ont une cardiopathie congénitale, et la moitié d’entre elles sont un canal atrioventriculaire. La délétion du chromosome 22q11 (syndrome de Di George) est souvent associée à une cardiopathie congénitale, notamment la tétralogie de Fallot. Le syndrome de Marfan, de morphotype caractérisé par les critères de Gand, est lié à une mutation génétique d’un gène de l’élastine, dont le risque est la dissection aortique. Le syndrome de Turner est associé à un risque accru de coarctation aortique. D’autres syndromes moins fréquents comme les syndromes de Williams-Beuren, CHARGE, Alagille, Holt-Oram, Noonan, Ellis-van Creveld, Costello… sont associés à des cardiopathies congénitales variées.

Il est important de noter que l’absence de souffle ne suffit pas à écarter le diagnostic d'une cardiopathie.

Examen Clinique et Diagnostic

L’examen clinique en période néonatale et chez le nourrisson permet le diagnostic de la majorité des cardiopathies congénitales. L’examen clinique en période néonatale et chez le nourrisson permet le diagnostic de la majorité des cardiopathies congénitales. Le souffle est un élément clé du diagnostic. Néanmoins, l’examen d’un souffle cardiaque de l’enfant s’intègre dans un examen clinique complet.

  1. Anamnèse : L’âge de l’enfant, ainsi que le terme de la naissance (prématuré ou postérieur à 37 semaines d’aménorrhée) et le poids de naissance (eutrophie ou retard de croissance intra-utérin) sont les premières informations notées. L’interrogatoire des parents apporte de précieuses informations. Marqueurs de risque de cardiopathie congénitaleLes antécédents familiaux de cardiopathie congénitale sont recherchés. Le déroulement de la grossesse est analysé.
  2. Inspection : Dans les shunts gauche-droite, la fréquence respiratoire peut être accélérée et, plus tard, le thorax déformé (par la dilatation du ventricule gauche), bombant en « tonneau ». Dans les shunts droite-gauche, une cyanose des téguments et des muqueuses apparaît lorsque le taux d’hémoglobine réduite est supérieur à 5 g/100 mL de sang capillaire moyen. La cyanose dans les cardiopathies congénitales est dite réfractaire, car non sensible à l’oxygène (fig. 1). La mesure de la saturation en oxygène, par un oxymètre de pouls, doit être systématique chez le nouveau-né car la cyanose n’est visible cliniquement que si la saturation est inférieure à 80 % (normale > 96 %). Une échocardiographie doit être pratiquée systématiquement en cas de désaturation non oxygénodépendante. Lorsque la cyanose est profonde et prolongée, un hippocratisme digital apparaît.
  3. Palpation : La palpation des pouls fémoraux et axillaires est systématique. Elle permet d’apprécier leur fréquence et leur régularité. Des pouls mal perçus aux quatre membres suggèrent une insuffisance circulatoire d’origine ou non cardiogénique. Des pouls mieux perçus en axillaire qu’en fémoral suggèrent une coarctation aortique, qui est confirmée par un gradient tensionnel systolique supérieur à 20 mmHg.
  4. Mesure de la pression artérielle : La pression artérielle est mesurée avec un brassard adapté et comparée aux abaques pour l’âge. Une anomalie de la pression artérielle : une HTA avec absence des pouls fémoraux oriente d’emblée vers une coarctation aortique.
  5. Auscultation : L’auscultation doit se faire dans des conditions propices : la salle d’examen doit être silencieuse et réchauffée. L’enfant doit être en confiance, rassuré par la présence de ses parents. L’auscultation est faite avec une membrane de stéthoscope de diamètre adapté à la taille de l’enfant. Chez le nouveau-né, le contact avec les mains de la maman et, si besoin, quelques gouttes de sérum glucosé à 30 % permettent d’apaiser les pleurs. L’examen à la recherche d’un souffle cardiaque débute par la palpation du thorax avec la paume de la main pour localiser la pointe du cœur et rechercher un éventuel frémissement. L’auscultation se fait à différents foyers : parasternal gauche, parasternal droit, sous-xiphoïdien, à l’apex en sous-claviculaire sur le bord gauche du sternum et dans le dos. Le premier temps de l’auscultation consiste à identifier les bruits physiologiques du cœur. Le B1 correspond à la fermeture des valves tricuspide et mitrale. Le B2 correspond à la fermeture des valves aortique et pulmonaire. L’auscultation doit être suffisamment longue pour les bruits du cœur afin de les différencier des bruits respiratoires. Physiologiquement, on perçoit le plus souvent chez l’enfant un dédoublement uniquement inspiratoire du B2 lié à la fermeture retardée de la valve pulmonaire secondaire à l’augmentation du retour veineux cave par la dépression thoracique. Des bruits surajoutés B3 et B4 signent un galop et sont audibles dans une myocardiopathie dilatée hypokinétique.

Caractéristiques d'un Souffle Innocent

Un souffle innocent est produit par l’écoulement normal du sang à travers le cœur et les vaisseaux. Une variation de débit modifie l’intensité du souffle. Un souffle innocent est de ce fait mieux entendu durant un épisode fébrile, de peur, d’anémie ou de déshydratation. Un souffle innocent est souvent inconstant. Il est aussi positionnel. Un changement de posture (couché, debout, assis) en modifie l’intensité. Il peut être demandé à l’enfant de gonfler le ventre pour réaliser une manœuvre de Valsalva. La baisse du retour veineux cave diminue alors l’intensité d’un souffle innocent. De même, un souffle fonctionnel s’affaiblit ou disparaît en position debout. Un souffle fonctionnel est uniquement systolique. Il est court, de durée brève. Il est unique, sans click ou autre anomalie associée. Il est de tonalité douce, musicale et d’intensité faible. Il est audible sur une petite surface, sans irradiation.

Signes d'Alerte

Certaines caractéristiques stétho-acoustiques alertent sur le risque de cardiopathies sous-jacentes. Ces anomalies doivent servir de drapeaux rouges, conduisant à un examen plus approfondi spécialisé. Un souffle holosystolique (odds ratio [OR] = 54) évoque ainsi une communication interventriculaire ou une insuffisance mitrale. Un souffle frémissant et une tonalité râpeuse sont en défaveur d’un souffle innocent (OR = 4,8 et OR = 2,4 respectivement). Un dédoublement fixe et constant du B2 évoque une communication inter­auriculaire (OR = 4,1). Un souffle d’intensité maximale au bord gauche du thorax oriente vers une coarctation (OR = 4,2). Un click systolique est évocateur d’un obstacle valvulaire (OR = 8,3). Un souffle diastolique n’est jamais fonctionnel.

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Exemples de Souffles Innocents

Quelques souffles innocents ont été décrits.

  • Souffle de Still : Un souffle apexien, doux, musical, vibratoire et positionnel (disparaissant à l’orthostatisme) est parfois perçu entre 2 ans et l’adolescence. Il serait lié aux vibrations du flux sanguin éjecté dans la chambre de chasse du ventricule gauche. C’est un des souffles innocents les plus fréquents.
  • Souffle pulmonaire : Un souffle pulmonaire au bord gauche du sternum, systolique, aigu, doux, positionnel (diminuant à l’orthostatisme), sans click, avec irradiation dans le dos et en axillaire est lié au flux normal à travers la voie de sortie du ventricule droit.
  • Souffle bénin de sténose pulmonaire périphérique du nouveau-né : Un souffle innocent créé par la disparité de calibre entre le tronc artériel pulmonaire et les branches pulmonaires à cet âge. Durant la vie fœtale, 90 % du flux dans l’artère pulmonaire est dirigé vers le canal artériel. Les branches pulmonaires du nouveau-né sont de ce fait physiologiquement moins larges et naissent avec un angle plus aigu qu’observé chez l’enfant. Ces particularités anatomiques peuvent générer un souffle fonctionnel systolique au bord gauche du sternum irradiant dans le dos.
  • Souffle fonctionnel mammaire : entendu sur la paroi thoracique (antérieur, aigu, doux, parfois prolo…

Examens Complémentaires

Si un souffle cardiaque est considéré comme potentiellement pathologique, des examens complémentaires sont nécessaires pour confirmer le diagnostic et déterminer la cause sous-jacente :

  • Échocardiographie transthoracique : C’est l’examen clé du diagnostic, qui permet en règle de porter un diagnostic précis. Elle est très performante chez l’enfant mais nécessite un matériel adapté et un opérateur formé à la cardiologie pédiatrique. Elle permet de visualiser le fonctionnement du cœur et des valves, et de détecter d'éventuelles anomalies structurelles.
  • Électrocardiogramme (ECG) : L’ECG et le cliché de thorax n’ont qu’une valeur d’orientation. L’axe de QRS est plus droit que chez l’adulte, le délai PR est plus court.
  • Radiographie du thorax : Elle pourra alors orienter vers une cardiopathie en révélant une cardiomégalie ou une vascularisation pulmonaire accentuée (fig. Fig.
  • Cathétérisme cardiaque : le cathétérisme cardiaque, dont les indications sont limitées chez l’enfant pour le diagnostic. L’examen est généralement réalisé sous anesthésie générale avant 10 ans. Il est réservé au bilan préopératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou alors à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel.

Traitement

Le traitement d'un souffle au cœur dépend de sa cause :

  • Souffle innocent : Aucune surveillance n’est nécessaire. Aucune thérapeutique, ou surveillance, ou restriction d’activité, n’est justifiée, et ces enfants peuvent mener une vie strictement normale, puisqu’ils ne sont pas malades. Tous les sports sont autorisés, y compris en compétition.
  • Cardiopathie congénitale : La plupart des cardiopathies congénitales sont accessibles à un traitement curatif ou palliatif par chirurgie cardiaque ou cathétérisme interventionnel. Le traitement peut inclure des médicaments pour contrôler les symptômes, une intervention chirurgicale pour corriger la malformation, ou un cathétérisme interventionnel pour réparer ou remplacer une valve. Exemple: Il existe un risque d’HTAP irréversible si le shunt est opéré trop tard. Il est donc impératif d’opérer tôt les nourrissons porteurs de larges shunts, surtout de CIV, en général dans la 1re année de vie (cf. fig. Fig. Fig. CIV haute, du septum membraneux, de 10,5 mm de diamètre.

Suivi à Long Terme

Même après traitement curatif, des lésions résiduelles peuvent exister ou apparaître avec le temps. Un suivi « à vie », d’intensité variable en fonction des lésions, est nécessaire et habituellement planifié par le spécialiste référent. La plupart des enfants peuvent participer aux activités sportives.

Importance du Dépistage Prénatal

Les progrès de l’échographie fœtale permettent désormais le diagnostic de nombreuses cardiopathies congénitales. Ce dépistage peut parfois conduire à une interruption médicale de grossesse lorsque la cardiopathie est d’une extrême gravité et non accessible à une prise en charge curative (ventricule unique, hypo­plasie du cœur gauche…), si la famille le souhaite et après examen de la demande par un comité d’experts au sein d’un centre de diagnostic prénatal. Pour d’autres malformations cardiaques comme la transposition des gros vaisseaux, le plus souvent létale après la naissance, le diagnostic prénatal a permis d’améliorer le pronostic par une prise en charge adaptée précoce dans une maternité de niveau 3 et à proximité d’un centre de cardiologie pédiatrique. Néanmoins, le diagnostic prénatal n’est pas réalisé ou réalisable dans tous les cas. Suivant le type de cardiopathie congénitale, le degré d’expertise et de formation du réseau d’obstétriciens, il n’est effectif que dans 50 à 80 % des cas.

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Physiologie Fœtale et Cardiopathies Congénitales

Connaître la physiologie fœtale est indispensable à la compréhension de l’hémodynamique des cardiopathies congénitales. Chez le fœtus, l’oxygénation se fait par le placenta (les poumons ne sont ni ventilés ni perfusés du fait de l’élévation très importante des résistances artérielles pulmonaires). Le sang saturé remonte par l’artère ombilicale au système porte, puis au cœur, grâce à la perméabilité du ductus venosus. La valve d’Eustachi, à l’entrée de l’oreillette droite, permet au sang saturé de précharger le ventricule gauche grâce au shunt droite-gauche par le foramen ovale (le retour veineux pulmonaire est quant à lui totalement inexistant). Le ventricule gauche éjecte le sang saturé vers les artères coronaires et le cerveau. Le ventricule droit est rempli à partir de la veine cave supérieure d’un sang désaturé qui éjecte dans l’artère pulmonaire, puis dans l’aorte descendante par le shunt droite-gauche du ductus arteriosus (ou canal artériel). Le débit cardiaque chez le fœtus est donc combiné, le ventricule gauche pour l’aorte ascendante et le ventricule droit pour l’aorte descendante. Les shunts par le foramen ovale et le canal artériel sont vitaux pour la circulation fœtale, et leur fermeture in utero compromet le développement harmonieux des cavités cardiaques et des vaisseaux. Le diagnostic de communication interauriculaire ou de canal artériel persistant ne peut pas se faire in utero. À la naissance, l’oxygénation alvéolaire et la diminution de la sécrétion des prostaglandines placentaires entraînent une chute immédiate des résistances artérielles et, par voie de conséquence, une inversion du shunt auriculaire par le foramen ovale (qui se ferme en quelques mois). Le canal artériel inverse son shunt, devenant aorte-artère pulmonaire, puis se ferme en quelques jours. La transition fœtus/nouveau-né fait passer le cœur d’un débit cardiaque combiné à une circulation en série.

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