Introduction
Le Lupus Érythémateux Systémique (LES), souvent appelé simplement lupus, est une maladie auto-immune chronique qui affecte potentiellement de nombreux organes du corps. Il est considéré comme l'archétype des maladies auto-immunes. Cette pathologie, résultant d'attaques contre les noyaux de nos cellules, se manifeste par une grande variété de symptômes, ce qui rend son diagnostic et sa prise en charge particulièrement complexes. Au Maroc, le lupus reste une maladie trop souvent mortelle, soulignant l'importance d'une meilleure compréhension et d'une prise en charge optimisée.
Prévalence et Caractéristiques Épidémiologiques
Le lupus (1,2) se caractérise par une nette prédominance féminine, touchant 9 à 10 femmes pour un homme. L'âge de début est souvent situé entre 20 et 30 ans, bien que 10 à 15% des cas débutent avant l'âge de 16 ans (lupus pédiatrique), avec des atteintes rénales plus fréquentes et souvent plus sévères. La prévalence varie selon les ethnies, oscillant entre 3 et 150 cas pour 10 000 habitants, ce qui représente environ 15 à 20 000 personnes au Maroc. Plus de 90% des personnes atteintes de lupus sont des femmes, principalement des jeunes femmes âgées de 15 à 44 ans.
Origine du Terme et Manifestations Cliniques
Le terme "lupus", qui signifie loup en latin, a été utilisé dès l'an 1000 pour décrire des affections cutanées dont les marques évoquaient des morsures. Les signes initiaux les plus fréquemment observés sont une sensibilisation de la peau au soleil (photosensibilité), des atteintes articulaires et une sensation de fatigue importante. Le lupus présente ensuite un éventail très large de manifestations, allant d’atteintes légères à une maladie gravissime engageant le pronostic vital (cf. annexe 1). Son évolution se caractérise par l’alternance de périodes symptomatiques et de rémissions.
Diagnostic du Lupus
Le diagnostic (4) repose sur la recherche d'anticorps anti-nucléaires (AAN), en particulier par la technique d'immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2, qui les met en évidence dans 99% des cas de lupus. Les anticorps anti-ADN natif (Anti-DNA) sont très spécifiques du lupus, surtout lorsqu'ils sont présents à taux élevé. Néanmoins, ils ne sont pas toujours présents, étant détectés dans 50 à 80% des cas. Les anticorps anti-Sm sont retrouvés exclusivement dans le lupus, mais seulement dans 10 à 20% des cas. Ce profil sérologique influence le polymorphisme de la maladie. Les patients ayant une baisse du complément et des titres élevés d’anti-ADN ont plus de risque de néphropathie. Ceux avec des anti-SSA développent plus typiquement une photosensibilité, des lésions cutanées, un syndrome sec et de l’arthrite. Ceux avec anti-RNP présentent plus de risques de myosite et d’hypertension artérielle pulmonaire.
Du fait du caractère très divers des modes de présentation de la maladie, la classification (5) élaborée par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982, modifiée en 1997, est un instrument utile : la présence d’au moins 4 sur les 11 critères proposés doit permettre la confirmation d’un lupus avec une sensibilité et une spécificité de 96 %.
Lire aussi: Traitement de l'éclampsie post-partum
Importance des Auto-anticorps
La recherche d’auto-anticorps (Auto-Ac) est un examen régulièrement utilisé au Maroc dans des situations cliniques peu claires ou dans le cadre d’un syndrome inflammatoire.- Anti-SSA, anti-SSB, rencontrés dans le syndrome de Gougerot-Sjögren et dans le lupus subaigu et néonatal. Anti-RNP rencontrés dans les connectivités mixtes SHARP. .Ces auto- Ac sont dépistés par IF, puis identifiés par Elisa ou immunodots. Accompagnant les auto-Ac, la présence d’un syndrome inflammatoire, d’hypergammaglobulinémie polyclonale, de manifestations hématologiques (anémie leucopénie thrombopénie). L’interprétation des résultats doit tenir compte de la nature de l’auto-Ac, de la technique utilisée, de la classe des Ac et de leurs taux, le principal facteur à prendre en compte reste le contexte clinique.
Prise en Charge Thérapeutique
La prise en charge du lupus a considérablement progressé ces dernières décennies. En France, la survie à 5 ans, qui était inférieure à 50% en 1955, est aujourd'hui supérieure à 90%. Malgré ces améliorations, le taux de décès reste 4 fois plus élevé que celui de la population générale. Les deux principales causes de décès dans les 5 premières années de la maladie sont les atteintes rénales et les infections. Après 5 ans, les complications vasculaires et infectieuses deviennent les causes prédominantes (6). De nombreux outils d’activité de la maladie existent (BILAG : British Isles Lupus Assessment Group index, ECLAM : European Consensus Lupus Activity Measurement, SLAM : Systemic Lupus Erythematosus Activity Measure, SLEDAI : Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).
Le traitement de fond (9) repose sur l'hydroxychloroquine (Plaquenil), qui nécessite une surveillance annuelle des yeux en raison du risque de rétinopathie. Ce traitement peut s'avérer insuffisant et, en cas de poussée et selon son intensité, il est nécessaire d'ajouter un anti-inflammatoire, le plus souvent la cortisone, ainsi que des immunosuppresseurs (principalement l'azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil).
Atteintes Spécifiques et leur Détection
La néphrite lupique se définit à partir d’une protéinurie persistante de plus de 0,5 g par jour ou la présence de cylindres urinaires mixtes, y compris érythrocytaires, granuleux et tubulaire. On peut aussi dépister l’atteinte rénale active par un spot urinaire avec un rapport protéines/créatinine >0,5 (remplaçant la protéinurie de 24h) et un sédiment urinaire avec la démonstration de plus de 5 leucocytes et globules rouges dans le sédiment, en l’absence d’infection et, au gros grossissement, à la mise en évidence de cylindres urinaires. Pour l’atteinte articulaire, l’imagerie moderne démontre que les synovites ainsi que les ténosynovites sont courantes et les atteintes érosives possibles dans plus de 50 % des cas (à l’IRM). L’arthrite lupique est une atteinte inflammatoire agressive comme dans la polyarthrite rhumatoïde.
Biothérapie et Nouvelles Perspectives Thérapeutiques
La première biothérapie pour le lupus, le Belimumab, a été mise sur le marché ces dernières années. Cet anticorps monoclonal entièrement humain provoque l'apoptose des lymphocytes B auto-réactifs (11). Il a démontré son efficacité à long terme pour la réponse globale, la diminution des poussées et l'amélioration des scores de qualité de vie.
Lire aussi: Prééclampsie : Guide complet
Lupus et Grossesse
La femme enceinte atteinte de lupus doit être suivie de près en raison des complications possibles et graves pour la mère, ainsi que des risques de lupus néonatal pour l'enfant. Ce dernier, lié à la transmission passive d'auto-anticorps maternels, peut se traduire par divers signes : éruption cutanée, photosensibilité, hépatite, pneumonie, bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAV), anémie hémolytique, leucopénie ou thrombopénie. Hormis le BAV, ces manifestations disparaissent habituellement au bout de six mois.
Lupus Induit par les Médicaments
Certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine, prométhazine, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline…) sont susceptibles d’induire, chez des sujets surtout âgés, un lupus, réversible à l’arrêt du traitement.
Syndrome des Anti-phospholipides
Attention : Nécessité d’avoir 1 critère clinique + 1 critère biologique pour parler de syndrome des anti-phospholipides !
Rôle de la Médecine Interne
La médecine interne est une discipline médicale qui s’occupe particulièrement du diagnostic des maladies complexes. Elle est la troisième voie de la pratique de la médecine à côté des spécialités d’organes et de la médecine générale. Entre multidisciplinarité et singularité, le champ d’action du spécialiste en médecine interne, encore appelé « interniste », croise le chemin des autres spécialités. Il est vaste, mais il ne saurait être question pour l’interniste de prendre en charge tous les problèmes médicaux des patients, du diagnostic au traitement le plus sophistiqué. Néanmoins, l’approche globale du malade peut parfois éviter les écueils d’une approche mono-organique. De façon pratique, l’interniste prend surtout en charge les patients souffrant de plusieurs pathologies simultanées ou d’une pathologie affectant plusieurs organes. Les pays francophones ont privilégié la première approche en s’inspirant de la France, ce qui implique des effectifs réduits. Le nombre d’internistes ne dépasse pas les 250 dans le Royaume et les 2 500 en France, soit un peu moins de 2 % des spécialistes de ces pays, les trois quarts exerçant en milieu hospitalier. A l’inverse, en adoptant la seconde orientation, les internistes représentent le plus important groupe de spécialistes - 25 % - en Allemagne ou en Suisse (plus de 6 300 internistes dans ce dernier pays !) avec une forte présence en médecine libérale. Les systèmes de santé de tous les pays sont en effet confrontés de manière croissante à des patients multi-morbides (notamment par augmentation de la proportion des malades chroniques et des personnes âgées). Dans ces cas complexes, un ensemble de spécialistes compétents travaillant en parallèle sur ces patients peut se révéler moins performant pour maîtriser les problèmes dans leur globalité. Lupus is usually treated by an MD specialized in internal medicine or a rheumatologist.
Le Rôle des Associations de Patients
La Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them. Sa journée annuelle de l’auto-immunité (vers Octobre, Novembre) étant la plus représentative de son action, vous trouverez, ci-dessous, l’ensemble des résumés des interventions lors de chacune de ces journées. Le Pr Loïc Guillevin, spécialiste en médecine interne, est le Président d’honneur d’AMMAIS.
Lire aussi: Comprendre la pré-éclampsie
tags: #smartfiches #pré-éclampsie