Le pectus excavatum, également connu sous le nom de thorax en entonnoir, est une malformation congénitale de la cage thoracique qui se manifeste par une dépression du sternum et des cartilages costaux. Bien que souvent diagnostiqué pendant l'enfance ou l'adolescence, il peut parfois être observé chez le nourrisson. Cet article explore les causes potentielles, l'évolution, les options de traitement chirurgicales et non chirurgicales, ainsi que les aspects psychologiques associés à cette condition.
Qu'est-ce que le Pectus Excavatum ?
Le pectus excavatum est une déformation de la paroi thoracique caractérisée par un enfoncement du sternum. La condition est liée à une croissance anormale des cartilages costaux, entraînant un aspect concave du thorax. Cette malformation est la plus fréquente des déformations de la paroi thoracique, représentant environ 90% des cas.
Causes du Pectus Excavatum chez le Nourrisson
L'étiologie exacte du pectus excavatum demeure souvent inconnue. Dans environ 50 % des cas, aucune cause spécifique n'est identifiée, la condition étant alors considérée comme idiopathique. Cependant, plusieurs facteurs peuvent être impliqués :
- Facteurs Génétiques : Dans environ 40% des cas, il existe des antécédents familiaux de pectus excavatum, suggérant une composante génétique avec un mode de transmission autosomique récessif.
- Croissance Anormale du Cartilage Costal : Une croissance excessive ou asymétrique des cartilages reliant les côtes au sternum est une cause admise dans la physiopathologie du pectus excavatum. Cette croissance anormale projette le sternum vers l'arrière, créant l'aspect en entonnoir.
- Maladies Rares : Bien que rarement, le pectus excavatum peut être associé à des syndromes génétiques tels que la maladie de Marfan (environ 5% des cas) ou le syndrome d'Ehlers-Danlos (environ 1%).
Évolution du Pectus Excavatum
La déformation du pectus excavatum a tendance à progresser pendant l'enfance, notamment durant la première décennie de vie, et peut s'aggraver à la puberté. Il est important de noter que différentes entités sont évolutives. Rarement, la malformation va subitement s’aggraver.
Manifestations Cliniques
La sévérité du pectus excavatum varie considérablement d'un individu à l'autre. Certains patients peuvent être asymptomatiques, tandis que d'autres peuvent présenter divers symptômes :
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- Aspect Esthétique : L'aspect en entonnoir du thorax est souvent la principale préoccupation, entraînant une gêne esthétique significative.
- Douleurs Thoraciques : Des douleurs thoraciques peuvent survenir, bien que cela soit moins fréquent.
- Essoufflement : Un essoufflement à l'effort peut être rapporté, surtout lors d'activités physiques intenses.
- Difficultés Sportives : Certains enfants peuvent éprouver des difficultés à pratiquer certains sports en raison de la compression potentielle des organes internes. Dans les cas les plus sévères, les enfants affirment qu’ils ne sont pas en mesure de suivre leurs partenaires dans une activité sportive compétitive.
- Impact Psychologique : Le retentissement psychologique est un symptôme fréquent (95 %). L'apparence physique peut entraîner une image corporelle négative, un manque de confiance en soi, un isolement social et un évitement de certaines activités comme la natation. Le syndrome des vestiaires est une conséquence fréquente.
- Scoliose et Troubles Articulaires : Dans certains cas, une scoliose ou des troubles articulaires peuvent être associés au pectus excavatum.
- Infections Respiratoires : Des infections respiratoires fréquentes peuvent parfois être observées.
Diagnostic
Le diagnostic du pectus excavatum repose principalement sur l'examen clinique. Le médecin évalue la profondeur et la forme de la dépression sternale. Des examens complémentaires peuvent être prescrits pour évaluer la sévérité de la condition et son impact sur les fonctions cardiaque et pulmonaire :
- Radiographie du Thorax : Permet de visualiser la déformation et d'évaluer la position du sternum.
- Scanner Thoracique : Fournit une image plus précise de la structure osseuse et cartilagineuse du thorax, permettant de mesurer la profondeur de l'excavation.
- Exploration de la Ventilation : Réalisée par un pneumologue, elle évalue la fonction pulmonaire et recherche d'éventuelles restrictions respiratoires en mesurant le coefficient de Tiffeneau.
- Bilan Cardiaque : Un bilan cardiaque peut être effectué pour identifier des anomalies du rythme cardiaque.
- Évaluation Psychologique : L'aspect psychologique est toujours très important. Une évaluation psychologique peut être recommandée pour évaluer l'impact de la déformation sur l'estime de soi et la qualité de vie de l'enfant.
Traitements du Pectus Excavatum
La prise en charge du pectus excavatum dépend de la sévérité de la déformation, des symptômes associés et de l'âge du patient. Les options de traitement comprennent des approches non chirurgicales et chirurgicales.
Traitement Non Chirurgical
- Vacuum Bell : La technique de la cloche à aspiration (Vacuum Bell) est une option non chirurgicale qui consiste à appliquer une ventouse en silicone sur la zone de dépression. L'appareil est utilisé à la maison pendant au moins 30 minutes, deux fois par jour, voire plusieurs heures, selon l'implication du jeune patient. La Vacuum Bell crée une aspiration qui soulève le sternum et corrige progressivement la déformation. Cette technique est relativement récente et nécessite une utilisation régulière et prolongée pour obtenir des résultats significatifs.
Traitements Chirurgicaux
Plusieurs techniques chirurgicales sont disponibles pour corriger le pectus excavatum. Le choix de la technique dépend de l'âge du patient, de la sévérité de la déformation et de la préférence du chirurgien.
- Technique de Nuss : La technique de Nuss est une approche mini-invasive qui consiste à insérer une ou plusieurs barres métalliques courbes en titane sous le sternum, à travers de petites incisions latérales. La barre est ensuite retournée pour soulever le sternum et corriger la déformation. La barre est maintenue en place pendant plusieurs années (généralement deux à trois ans) avant d'être retirée. Cette technique est largement utilisée chez les enfants et les adolescents. L’adolescent doit toujours être prévenu des complications principales de la technique. Elle n'est pas conseillée chez l'adulte.
- Sternochondroplastie (Technique de Ravitch Modifiée) : Cette technique plus invasive implique une incision chirurgicale pour exposer les cartilages costaux déformés. Le chirurgien retire ou remodèle les cartilages, puis repositionne le sternum. Une plaque peut être placée sous le sternum pour stabiliser la correction. Cette technique donne de bons résultats, mais laisse une cicatrice plus visible.
- Comblement par Implants 3D ou Lipofilling : Ces techniques visent à combler le creux créé par le pectus excavatum à des fins esthétiques. Les implants 3D sur mesure, conçus par ordinateur, permettent de traiter tout type de pectus, y compris les cas asymétriques, quel que soit l’âge du patient. Les risques sont minimes et les résultats immédiats. Une seule intervention est nécessaire. Le lipofilling consiste à prélever de la graisse sur le corps du patient pour la réinjecter dans la zone de dépression. C’est une technique peu invasive, qui peut être adaptée pour les cas de Pectus légers et pour les patients présentant suffisamment de réserve de graisse. Ce qui n’est pas toujours le cas pour les patients jeunes et minces.
Quand Opérer ?
La décision d'opérer un pectus excavatum est complexe et doit être prise en concertation avec le patient (si en âge de comprendre), ses parents et une équipe médicale spécialisée. Plusieurs critères sont pris en compte :
- Sévérité de la Déformation : La profondeur de l'excavation sternale est un facteur important.
- Symptômes : La présence de symptômes tels que douleurs thoraciques, essoufflement ou palpitations peut justifier une intervention.
- Impact Psychologique : Un retentissement psychologique important peut être une indication à la chirurgie.
- Âge du Patient : L'âge idéal pour la chirurgie se situe généralement entre 10 et 14 ans, lorsque le thorax est encore malléable. Il est conseillé d’intervenir entre 10 et 14 ans. La durée du traitement devra être assez longue dans le temps, jusqu’à ce que la maturité osseuse soit complète (fin de la croissance). Il faut parfois devoir réopérer l’enfant plusieurs fois pour accompagner la croissance. Il est parfois nécessaire d’attendre une conformation définitive des cartilages costaux.
- Bilan Préopératoire : Un bilan préopératoire complet est essentiel pour évaluer la fonction cardiaque et pulmonaire, et pour identifier d'éventuelles contre-indications à la chirurgie.
Il est important de noter que la décision d’opérer ne se fait jamais au premier rendez-vous. Il ne faut pas hésiter à voir et revoir les patients avant de prendre la décision.
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Pectus Carinatum
Il est important de mentionner le pectus carinatum, ou thorax en carène, qui est une autre déformation de la paroi thoracique où le sternum est projeté vers l'avant. Le pectus carinatum est moins fréquent que le pectus excavatum. Chez l’enfant, le thorax étant encore élastique, le pectus carinatum peut être remodelé grâce au port d’un dispositif de compression externe, mis en œuvre sous contrôle médical pendant au moins 6 mois.
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