Introduction
Les pathologies cardiaques pédiatriques englobent un large éventail d'affections touchant le cœur des enfants, allant des malformations congénitales aux troubles acquis. Ces affections peuvent avoir des conséquences importantes sur la santé et le bien-être de l'enfant, d'où l'importance d'un diagnostic précoce et d'une prise en charge adaptée. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble des causes, des symptômes, des diagnostics et des traitements disponibles pour les pathologies cardiaques chez l'enfant.
Cardiopathies Congénitales
Généralités
Les cardiopathies congénitales représentent les anomalies congénitales les plus répandues, affectant près de 1% des naissances et constituant la principale cause de mortalité infantile. Elles sont définies comme des anomalies anatomiques survenant au niveau du cœur durant les premières semaines de vie intra-utérine. La sévérité de ces malformations est très variable.
Types de Cardiopathies Congénitales
Parmi les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, on retrouve :
- Communications interventriculaires (CIV) : Présence d’un trou dans la paroi (septum) séparant le ventricule droit et le ventricule gauche.
- Communications interauriculaires (CIA) : Présence d’un trou au niveau du septum des oreillettes gauche et droite. La persistance du foramen ovale (PFO) est une forme de CIA.
- Persistance du canal artériel (PCA) : Le canal artériel, qui court-circuite les poumons du fœtus, ne se ferme pas après la naissance, entraînant un écoulement de sang de l’aorte vers l’artère pulmonaire.
- Rétrécissements (ou constrictions) des vaisseaux sanguins : La coarctation de l’aorte est la plus répandue, impliquant une augmentation considérable du travail du cœur.
D'autres cardiopathies congénitales incluent :
- Maladie du canal atrio-ventriculaire (CAV) : Association de plusieurs anomalies, dont une grande ouverture au milieu du cœur et des valves incomplètement développées.
- Sténose aortique : Rétrécissement ou obstruction de la valve aortique, rendant difficile le pompage du sang vers le corps.
- Coarctation de l’aorte : Rétrécissement d’une partie de l’aorte.
- Tétralogie de Fallot (TOF) : Association de quatre anomalies cardiaques : CIV, sténose pulmonaire, aorte prioritaire et hypertrophie ventriculaire droite.
- Atrésie pulmonaire : La valve pulmonaire ne s’est pas formée correctement, entraînant des troubles du flux sanguin vers les poumons.
- Transposition des grandes artères (TGA) : Les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont inversées.
- Atrésie tricuspide : La valve tricuspide n’est pas développée, empêchant le flux sanguin de l’oreillette droite vers le ventricule droit.
- Retour veineux pulmonaire total anormal (TAPVR) : Les veines pulmonaires ne sont pas correctement connectées à l’oreillette gauche.
Diagnostic des Cardiopathies Congénitales
Les cardiopathies congénitales peuvent souvent être diagnostiquées avant la naissance, dès la 16e semaine de grossesse, grâce à l’échocardiographie fœtale. Après la naissance, si des symptômes apparaissent, les premiers examens pratiqués sont des imageries : radiographie, échographie ou IRM. Le rythme cardiaque peut être étudié grâce à une électrocardiographie. Parfois, l’introduction d’un cathéter dans une artère via la cuisse ou le bras afin de remonter au cœur peut être nécessaire.
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Si une maladie cardiaque est suspectée chez votre enfant, le cardiologue pédiatrique procède à un examen physique et à divers tests à l’aide d’outils diagnostiques technologiques de pointe :
- Électrocardiogramme (ECG) : Examine la fonction cardiaque en mesurant l’activité électrique.
- Radiographie pulmonaire : Montre si le cœur est hypertrophié ou si les poumons ont un excès de liquide.
- Échocardiographie (échographie cardiaque) : Surveille les images en direct du cœur et évalue la fonction du muscle cardiaque. L'échographie Doppler de l'aorte peut mesurer la quantité de sang circulant dans les artères et les veines.
- Test de stress : Un ECG est effectué pendant que l’enfant marche sur un tapis roulant à un rythme rapide.
- CT cardiaque (tomodensitométrie) : Utilisé dans des cas spécifiques pour une visualisation détaillée du cœur et des vaisseaux sanguins.
- Cathétérisme cardiaque et angiographie : Utilise un tube mince (cathéter) inséré dans un vaisseau sanguin et des rayons X pour le guider jusqu’au cœur.
- Électrophysiologie (étude EP) : Diagnostique des battements cardiaques irréguliers ou une arythmie.
Traitement des Cardiopathies Congénitales
Le traitement d’une cardiopathie congénitale dépend du type de malformation en cause. Certaines malformations bénignes ne nécessitent qu’un suivi régulier, tandis que d’autres peuvent impliquer une prise en charge chirurgicale en urgence. Lorsque le patient souffre des symptômes de l’insuffisance cardiaque, il est d’abord soulagé par des médicaments. Souvent, une intervention chirurgicale ou un cathétérisme est nécessaire. Une alimentation saine incluant une restriction du sel doit être associée à la prise en charge du patient. Chez certains nourrissons, une alimentation par sonde doit être mise en place afin de maintenir une croissance normale.
Certaines maladies cardiaques chez les enfants peuvent être traitées par cathétérisme cardiaque (ou « cathétérisme cardiaque » en abrégé) au lieu de la chirurgie traditionnelle. Il s’agit d’un traitement innovant et non chirurgical qui consiste à insérer un tube mince et flexible appelé cathéter dans un vaisseau sanguin jusqu’au cœur, sous guidage radiographique. Il peut être utilisé à la fois pour le diagnostic et le traitement. Lorsque la procédure est appliquée pour réparer une malformation cardiaque, on parle de cathétérisme interventionnel. Il permet aux médecins expérimentés de traiter certains troubles cardiaques en évitant la chirurgie, en utilisant des cathéters spéciaux. Une fois que le cathéter a atteint l’anomalie cardiaque, de minuscules outils peuvent y être introduits pour réparer l’anomalie. Par exemple, il existe des cathéters à ballonnet qui peuvent ouvrir des valves ou des vaisseaux rétrécis, et il existe également des cathéters qui peuvent fermer des trous entre les cavités cardiaques.
La chirurgie cardiaque chez les enfants est très différente de celle des adultes et nécessite des chirurgiens cardiaques pédiatriques expérimentés et une équipe de professionnels spécialement formés pour travailler avec les enfants. Il existe différents types de chirurgie cardiaque :
- Opération à cœur ouvert : Le chirurgien ouvre la poitrine à travers le sternum pour accéder au cœur.
- Chirurgie à cœur fermé : La cavité thoracique est ouverte, mais le cœur lui-même n’est pas arrêté.
- Chirurgie cardiaque mini-invasive : Le chirurgien ne fait que de minuscules incisions pour insérer des outils spéciaux et une caméra vidéo.
Traitements spécifiques pour certaines cardiopathies congénitales
- PCA (Persistance du Canal Artériel) : Fermeture du passage à l’aide d’un dispositif spécial appelé parapluie ou bobine à travers un cathéter.
- CIA (Communication Interauriculaire) : Chez certains patients, le défaut peut être fermé par cathétérisme. Cependant, la condition nécessite généralement une intervention chirurgicale à cœur ouvert.
- CIV (Communication Interventriculaire) : Certains défauts peuvent se refermer d’eux-mêmes. C’est pourquoi votre médecin peut observer les progrès de l’enfant pendant un certain temps.
- Maladie du canal atrio-ventriculaire (CAV) : Les enfants qui développent une hypertension pulmonaire ou qui présentent des symptômes graves subissent une intervention chirurgicale pendant la petite enfance. Après l’opération, le flux sanguin revient à la normale. Dans certains cas, les patients peuvent avoir besoin d’une deuxième intervention chirurgicale en raison de l’insuffisance des valves (valve mitrale qui fuit).
- Sténose aortique : Les enfants atteints de sténose aortique qui présentent des symptômes légers ou inexistants doivent être étroitement surveillés au fil du temps.
- Tétralogie de Fallot : Le traitement peut être appliqué en deux phases, selon l’état de l’enfant. La phase 1 comprend une réparation temporaire à l’aide d’un shunt, d’un stent ou d’une ablation musculaire. La deuxième phase est la réparation complète. Elle peut être réalisée après l’opération de shunt ou en première opération dans certains cas.
- Sténose Pulmonaire : Valvoplastie par ballonnet appliquée avec un cathéter.
- Transposition des grandes artères (TGA) : La chirurgie est nécessaire immédiatement après la naissance ou dans les premiers mois de la vie. Un traitement médicamenteux peut être prescrit jusqu’à ce que le bébé soit prêt pour la chirurgie. Il existe deux principaux types de chirurgie pour la TGA : le commutateur artériel (les artères sont commutées dans leurs positions habituelles) et le commutateur auriculaire (inversion des oreillettes).
- Atrésie pulmonaire : Le plan de traitement dépend de la gravité de chaque cas spécifique. Un shunt peut être placé entre l’artère pulmonaire et l’aorte en utilisant des techniques de cathétérisme.
- Retour veineux pulmonaire total anormal (TAPVR) : Le traitement chirurgical est indispensable.
Troubles du Rythme Cardiaque (Arythmies)
Généralités
La fréquence des troubles du rythme chez l’enfant est mal connue, car on pense qu’un certain nombre de troubles du rythme paroxystiques passent inaperçus. On estime à 1 sur 1000 à 2500 le nombre d’enfants faisant des troubles du rythme. L’enfant peut faire des troubles du rythme à tout âge.
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Périodes à Risque
On distingue cependant 3 périodes dites « à risque » pendant lesquelles les troubles du rythme sont le plus souvent diagnostiqués :
- Premiers mois de vie : Les troubles du rythme peuvent débuter pendant les derniers mois de grossesse, récidiver ou persister après la naissance ou être découverts durant la période néonatale.
- Âge scolaire (à partir de 5-6 ans) : Chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie.
- Enfants avec une malformation cardiaque congénitale : À tout âge, mais particulièrement dans la période post-opératoire.
Types d'Arythmies
Les arythmies de l’enfant sans cardiopathies sont presque essentiellement des troubles du rythme supraventriculaires. Le mécanisme principal est la réentrée sur une voie accessoire visible à l’ECG de base (syndrome de Wolff Parkinson White) ou non (Voie accessoire cachée de conduction rétrograde exclusive). Les flutters, par macro réentrée intra atrial, sont beaucoup plus rares que chez l’adulte et surviennent essentiellement dans la période périnatale chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie congénitale ou, plus tard dans la vie, après une chirurgie de cardiopathie congénitale.
Il est courant de constater des extrasystoles supra-ventriculaires (hyperexcitabilité supra ventriculaire) ou ventriculaire sur les derniers monitorings avant l’accouchement ou lors des examens de maternité du nouveau-né. Les ESV sont parfois en salves soutenues, on parle de RIVA ou Rythme Idio Ventriculaire Accéléré, quand la fréquence en QRS larges n’excède pas 10 à 15% de la fréquence attendue en rythme sinusal.
Les tachycardies ventriculaires (TV) peuvent être méconnues chez l’enfant quand le QRS n’est pas très élargies. Les TV sont très peu fréquentes et peuvent être confondues avec une tachycardie supra ventriculaire avec aberration de conduction. C’est le cas de la tachycardie fasciculaire gauche qui concerne les enfants dès l’âge de 3 ans. Cette tachycardie est volontiers déclenchée par l’effort ou la fièvre et se caractérise par une tachycardie dont les QRS sont peu élargis avec un aspect de retard droit, axe ascendant.
Symptômes des Troubles du Rythme
La présentation clinique des tachycardies de l’enfant dépend de son âge et de sa capacité à exprimer ces symptômes. Dans les premiers mois et premières années de vie, avant le développement du langage, les signes cliniques de tachycardie sont frustres et rendent le diagnostic difficile. Les parents rapportent parfois des difficultés alimentaires, un changement de teint, une apathie inhabituelle qui traduit un début d’insuffisance cardiaque. Lorsqu’il est en âge de s’exprimer et toujours selon son âge, la plainte fonctionnelle est plus ou moins précise. Enfin, chez l’enfant plus grand, la description d’un « cœur qui tape fort et/ou vite » n’est pas toujours lié à un authentique trouble du rythme paroxystique.
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Diagnostic des Troubles du Rythme
Si certaines anamnèses évoquent clairement un éréthisme cardiaque ou des symptômes de désadaptation cardiaque, c’est l’ECG per critique qui permet de préciser le diagnostic. L’Holter ECG peut être utile en cas de symptôme quotidien.
Évolution des Troubles du Rythme
Après un premier accès de tachycardie par réentrée sur une voie accessoire dans la période néonatale, un enfant a une chance sur 2 de refaire un nouvel accès dans la première année de vie. Ce risque diminue passé cette période avec une « lune de miel » de plusieurs années sans récidive de tachycardie chez 90% des enfants. A l’entrée dans l’adolescence, les tachycardies vont de nouveau se manifester chez certains d’entre eux. L’hyperexcitabilité atriale et ventriculaire néonatale a, elle aussi, une évolution spontanée le plus souvent favorable. Les troubles du rythme qui débutent après les premières années de vie ont plus de risque de durer dans le temps.
Traitement des Troubles du Rythme
Chez l’enfant de moins de 1 an, ne décrivant pas ses symptômes, et dont le risque de récidive de TSV par réentrée sur une voie accessoire est de 50%, le consensus est de proposer un traitement antiarythmique préventif. Les molécules les plus utilisées à cet âge sont les bétabloquants, l’amiodarone et la flécaïnide pour certaines équipes. La prescription sera fonction du poids de l’enfant. Le traitement est proposé pour une durée de 6 à 12 mois qui couvre la période la plus à risque de récidive. Passé cette période, le traitement peut-être interrompu.
Pour les TSV de l’enfant plus grand, qui décrit des accès des tachycardies bien tolérés sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se résumer à l’enseignement des manœuvres vagales lorsque que les crises ne sont pas trop fréquentes. Les manœuvres vagales réalisables par un enfant ou un adolescent sont : la manœuvre de Valsalva, le fait d’expirer contre un obstacle, l’ingestion d’un grand verre d’eau glacé ou encore le fait de se mettre en position du poirier. Si ces techniques ne sont pas efficaces, on peut proposer de prescrire un « traitement minute » qui consiste à prendre, en automédication, un comprimé de bétabloquant ou d’un autre anti arythmique afin de faire cesser la crise.
L’ablation endocavitaire est techniquement possible à tout âge, mais les indications d’ablation chez les petits enfants sont tout à fait exceptionnelles et uniquement retenues en cas d’échec du traitement médical d’une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital ou lorsque le contrôle de la tachycardie se fait au prix d’effets secondaires graves du traitement antiarythmique. En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’exploration endocavitaire avec option d’ablation est indiquée, que l’enfant fasse des accès de tachycardie ou non, avant l’entrée au collège. En cas de voie accessoire « mal placée », potentiellement dangereuse et/ou responsable d’accès de tachycardie, l’ablation pourra être temporisée. Dans ce cas l’enfant est placé sous traitement par flécaïnide.
Autres Considérations
Souffles Cardiaques
La découverte d'un souffle à la naissance, ou chez l'enfant plus âgé, ne signifie pas obligatoirement qu'il existe une authentique anomalie cardiaque. Il existe des souffles dits "fonctionnels", aussi appelés « souffles innocents » (très fréquents). Ils peuvent apparaître pendant la croissance ou dans des situations où le cœur s’accélère (fièvre, effort, nervosité, anémie…). Dans ces situations, le cœur de l’enfant fonctionne normalement et les souffles disparaissent en grandissant.
Importance du Diagnostic Précoce
Dans les cardiopathies congénitales, environ 30 % de tous les enfants touchés nécessitent un traitement au cours du premier mois de vie. Par conséquent, un diagnostic précoce et un traitement rapide sont essentiels. Il est crucial que les parents reconnaissent les symptômes des maladies cardiaques et consultent un médecin sans perdre de temps.
Facteurs de Risque
Il est bon de savoir que le risque de développer des cardiopathies congénitales est 2 à 3 fois plus élevé pour les bébés dont la mère ou le père a la même maladie.
Sport et Compétition
En cas de syndrome de Wolff Parkinson White, la pratique du sport de compétition est déconseillée à partir de l’âge de 8-10 ans ou temps que l’exploration électrophysiologique n’a pas été effectuée.
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