Les myoclonies du nourrisson, souvent observées pendant le sommeil, suscitent de nombreuses questions chez les parents. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de ce phénomène, en abordant ses causes potentielles, les méthodes de diagnostic, les options de traitement et les distinctions importantes avec d'autres affections comme l'épilepsie. Il est essentiel de comprendre que, bien que ces spasmes puissent être préoccupants, ils sont généralement bénins et disparaissent avec l'âge.
Myoclonies du Sommeil : Un Phénomène Fréquent chez les Nourrissons
Les myoclonies du sommeil sont des contractions musculaires rapides, involontaires et de faible amplitude qui se produisent pendant le sommeil. Elles sont facilement identifiables : il s'agit de mouvements involontaires de courte durée (entre 15 et 20 secondes) qui apparaissent sporadiquement, généralement pendant le sommeil. Au fil du temps, les spasmes deviennent de moins en moins nombreux jusqu'à disparaître complètement. A ne pas confondre avec des convulsions, elles sont bénignes et ne présentent pas de risque pour la santé des bébés.
Parfois, les myoclonies du sommeil sont accompagnées d’hallucinations visuelles ou auditives au moment de l’endormissement (appelées hallucinations hypnagogiques), ce qui peut effrayer l’enfant et entraîner des pleurs.
Causes des Myoclonies du Sommeil
Les raisons des spasmes du sommeil des bébés sont actuellement inconnues. Leur origine reste encore peu connue, mais les spécialistes disent qu’elles sont liées au développement neurologique encore immature de l’enfant. On pense qu'ils sont d'origine génétique. On évoque également une composante génétique, mais sans preuve définitive à ce jour. La maladie survient généralement pendant la petite enfance et n'est associée à aucun trouble neurologique ou du développement.
Les myoclonies du sommeil peuvent débuter dès la naissance. Elles disparaissent progressivement avec l’âge, généralement autour de 4 à 6 mois. Toutefois, chez certains bébés, elles peuvent persister jusqu’à 7 ou 8 mois sans que cela n’ait de signification pathologique.
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Diagnostic Différentiel : Distinguer les Myoclonies Bénignes de l'Épilepsie
Il est important de distinguer les myoclonies du sommeil des troubles épileptiques qui nécessitent une prise en charge spécifique. Contrairement aux myoclonies du sommeil, les crises myocloniques épileptiques apparaissent en état d’éveil.
Épilepsie Myoclonique du Nourrisson
L’épilepsie myoclonique du nourrisson débute généralement entre 6 mois et 2 ans, et nécessite un traitement médicamenteux, souvent à base de valproate.
Les crises se manifestent par des secousses myocloniques très soudaines, brèves et inattendues qui peuvent survenir de manière isolée ou par salves de quelques secondes, pendant l'éveil et/ou dans les premiers stades du sommeil. La somnolence peut augmenter le risque de crise. Elles touchent principalement les membres supérieurs (gauche et droit) et la tête, et peuvent s'accompagner de vocalisations caractéristiques et d'une rapide déviation des yeux vers le haut. Les secousses myocloniques sont d'abord discrètes, puis, en espace de quelques semaines, deviennent plus fréquentes et plus marquées. Leur intensité est variable chez le même enfant, mais aussi suivant les enfants et/ou les épisodes, et dans de rares cas graves, elles peuvent provoquer des chutes soudaines. Les crises surviennent généralement de manière spontanée, bien qu'une variation phénotypique décrite sous le nom d'épilepsie réflexe myoclonique de l'enfance, déclenchée par divers stimuli sensoriels (acoustiques, tactiles, thermiques, photiques ou proprioceptifs) ait également été rapportée. Le seul type de crise observé au moment du diagnostic est la crise myoclonique. Cependant, les antécédents de convulsions fébriles ne sont pas rares.
Examens Diagnostiques
Le diagnostic est confirmé par l'électroencéphalographie (EEG) qui peut être complétée par des enregistrements vidéo des épisodes myocloniques. L'EEG ictal montre typiquement des décharges généralisées de polypointes, de polypointes-ondes ou de pointes-ondes associées à des secousses myocloniques isolées ou rythmiques. Le diagnostic différentiel vise à écarter d'autres épilepsies myocloniques d'origine génétique (chromosomique/génique), métabolique (maladie lysosomale) ou structurelle. Dans certains cas, des spasmes infantiles sont envisagés.
Traitement des Myoclonies et Épilepsie Myoclonique
Le traitement au valproate ou au lévétiracétam a donné de très bons résultats chez les patients atteints d'épilepsie myoclonique de l'enfance. La maladie peut se résorber spontanément, mais chez la plupart des patients l'épilepsie sera contrôlée par un traitement antiépileptique en monothérapie.
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Conseils pour les Parents
Les enfants qui souffrent de spasmes ont, encore plus que les autres, besoin d’un sommeil sécurisé et notamment d’un lit à barreaux pour éviter les éventuelles chutes. Evitez donc les lits au sol type Montessori chez les enfants qui souffrent de spasmes importants pendant leur sommeil.Ne réveillez pas un enfant pendant son sommeil même si il a des spasmes. Evitez le co-sleeping. Respectez les heures de sommeil et d'éveil de votre bébé, et limitez les stimulations avant le coucher.Ne supprimez pas les siestes pendant la journée.
Pronostic
Dans la plupart des cas l'évolution est favorable. Le pronostic est bon, les secousses myocloniques disparaissant généralement dans l'enfance, avec ou sans traitement. Chez certains patients cependant, une évolution neurodéveloppementale moins favorable et variable a été observée. Cependant, des troubles du neurodéveloppement, notamment une déficience intellectuelle légère, des troubles du comportement (par exemple TDAH, changements de personnalité), des difficultés d'apprentissage, des troubles du langage et une mauvaise coordination.
Les facteurs génétiques et moléculaires sous-jacents restent inconnus.
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