Introduction
La môle invasive est une forme de maladie trophoblastique gestationnelle (MTG) qui peut survenir après une grossesse molaire. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de la môle invasive, en mettant l'accent sur la surveillance des niveaux d'hCG, le diagnostic et les options de traitement. Il aborde également les différents types de MTG et leurs particularités.
Comprendre les Maladies Trophoblastiques Gestationnelles (MTG)
Les maladies trophoblastiques gestationnelles (MTG) englobent un groupe d'affections distinctes caractérisées par une hypersécrétion d'hCG (hormone chorionique gonadotrope humaine) due à une hyperplasie du trophoblaste. Ces entités comprennent :
- Môle partielle (ou syndrome triploïde) : Habituellement, aucune surveillance post-curetage n'est nécessaire, sauf dans les rares cas d'hyperplasie trophoblastique.
- Môle complète (ou hydatiforme) : Le risque majeur est l'évolution vers la môle invasive. Un suivi rigoureux du taux de bêta-hCG est essentiel.
- Môle invasive : Caractérisée par une sécrétion anormale de bêta-hCG et/ou la découverte de villosités intramyométriales ou extra-utérines.
- Carcinome trophoblastique gestationnel : Le diagnostic est histologique. Le pronostic a été amélioré par la chimiothérapie.
- Carcinome trophoblastique du site placentaire : Rare et peu chimiosensible, le traitement est principalement chirurgical.
Qu'est-ce qu'une môle hydatiforme ?
La grossesse molaire, également appelée môle hydatiforme, est une grossesse non viable résultant d'une anomalie lors de la fécondation. Bien que le test de grossesse soit positif, la grossesse ne peut pas être menée à terme. Il existe deux types principaux de môle hydatiforme :
- Môle hydatiforme complète : L'ovule est anucléé (sans noyau). Le placenta se développe, et l'absence d'embryon est compensée par une multitude de kystes.
- Môle hydatiforme partielle : L'ovule est fonctionnel et possède tous les chromosomes de la mère. Un embryon anormal peut se développer transitoirement sans pouvoir survivre.
Dans les deux cas, la grossesse est évacuée par aspiration ou curetage.
Surveillance des Niveaux d'hCG après l'Évacuation d'une Môle
La surveillance des taux d'hCG est cruciale après l'évacuation d'une môle pour détecter toute évolution vers une tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG), notamment une môle invasive ou un choriocarcinome.
Lire aussi: La Môle Hydatiforme
- Protocole de surveillance :
- La surveillance des hCG doit se poursuivre toutes les semaines jusqu’à normalisation (négativation en dessous du seuil du laboratoire) puis pendant encore 2 à 3 semaines afin de la confirmer.
- Puis, la surveillance des hCG se poursuit de façon hebdomadaire jusqu’à normalisation (négativation en dessous du seuil du laboratoire) puis pendant 6 mois de façon mensuelle.
- Importance de la surveillance : Ce qui était bénin, peut devenir évolutif et aller vers une tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG), qui peut prendre les noms de môle invasive ou de choriocarcinome, qui est une forme rare de cancer.
- Délai de surveillance : La majorité des élévations surviennent dans les 6 mois après normalisation, d'où les 6 mois de surveillance.
- Contraception : Pendant les délais de surveillance, il est préconisé d'avoir recours à une contraception pour éviter de confondre une nouvelle grossesse avec une récidive de la maladie.
Diagnostic de la Môle Invasive
Le diagnostic de môle invasive repose sur plusieurs éléments :
- Élévation ou stagnation des taux d'hCG : Après l’évacuation de la môle, on observe lors du contrôle sanguin, que ce taux stagne, ou se met à augmenter de nouveau sur plusieurs prises de sang.
- Examens complémentaires : Les médecins peuvent proposer une batterie d'examens, notamment un bilan d'extension (IRM, TEP scan, échographie, etc.).
- Découverte de villosités intramyométriales ou extra-utérines : L'examen histologique peut révéler la présence de villosités dans le myomètre (la couche musculaire de l'utérus) ou dans d'autres organes (vagin, poumons, cerveau, foie).
Traitement de la Môle Invasive
Le traitement de la môle invasive dépend de plusieurs facteurs, notamment l'étendue de la maladie et le risque de métastases.
- Chimiothérapie : La chimiothérapie est le traitement de référence. Une monochimiothérapie peut suffire dans les stades I à III de la FIGO (Fédération internationale des gynécologues et obstétriciens) lorsque les facteurs de risque selon l'OMS (Organisation mondiale de la santé) sont inférieurs à 8. Une polychimiothérapie est instaurée dans le stade IV de la FIGO et dans les autres cas à haut risque de métastase (score OMS ≥ 8).
- Chirurgie : La chirurgie (hystérectomie) peut être envisagée chez les femmes ayant plus de 40 ans et ne souhaitant plus avoir d'enfants.
- Radiothérapie : La radiothérapie est exceptionnellement utilisée.
Dans tous les cas, une déclaration au Centre National de Références des Maladies Trophoblastiques est impérative.
Pronostic et Surveillance Post-Traitement
Sous couvert d'un traitement adapté, les résultats sont excellents, atteignant près de 100 % de survie à 5 ans dans les stades I à III et près de 90 % dans les stades de mauvais pronostic.
Après le traitement, une surveillance régulière des taux d'hCG est nécessaire pour détecter toute récidive. La contraception est obligatoire pendant 12 mois après la normalisation des taux d'hCG.
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Symptômes d'une Tumeur Trophoblastique Gestationnelle
Lors d’une grossesse molaire complète ou partielle, les symptômes ressentis sont les mêmes que lors d’une grossesse classique. La différence se trouve dans le degré d’intensité des symptômes, dû au développement plus rapide de l’utérus en raison d’une prolifération anormale du trophoblaste. Dans certains cas, la grossesse molaire ne présente aucun symptôme.
Cliniquement, on peut observer des signes généraux tels qu’un amaigrissement, une anorexie et une asthénie (fatigue extrême). Dans le cas de choriocarcinome, on trouvera également régulièrement des kystes ovariens bilatéraux et des vomissement incoercibles. La symptomatologie est donc extrêmement variable en fonction des patientes.
Les signes révélateurs des tumeurs trophoblastiques gestationnelles sont principalement l’absence de normalisation ou la réascension des taux d’hCG après évacuation d’une môle, des métrorragies persistantes inexpliquées à distance d’un avortement spontané ou après une IVG. Très occasionnellement, le diagnostic est suspecté devant des métrorragies inexpliquées dans les semaines ou dans les mois suivant un accouchement normal ou une grossesse ectopique.
Diagnostic d'une Tumeur Trophoblastique Gestationnelle
À l’origine, le diagnostic de tumeur trophoblastique reposait uniquement sur les données biologiques et l’histoire clinique. L’imagerie prend désormais une part croissante et va permettre de poser le diagnostic de manière beaucoup plus fiable. Les diagnostics radiologiques et biologiques utilisent donc un dosage d’hCG totale sérique et une échographie pelvienne, éventuellement par voie endovaginale. Les extensions locorégionales à distance sont mises en évidence par un scanner cérébral et thoraco-abdominal. Ce bilan diagnostic permet l’établissement du stade FIGO 2000 et le classement en haut ou bas risque.
Traitement d'une Tumeur Trophoblastique Gestationnelle
Avant d’instaurer un traitement pour une tumeur trophoblastique, il est nécessaire de faire un bilan d’extension locorégional et à distance. Le traitement de référence repose surtout sur la chimiothérapie et la chirurgie. La radiothérapie est exceptionnellement utilisée. La chirurgie ne peut être utilisée qu’en cas d’aboutissement du projet parental donc en général chez les femmes ayant plus de 40 ans. Le traitement de référence de la môle hydatiforme est l’évacuation utérine. En effet, dans le cas de la môle hydatiforme, il est préférable de traiter par aspiration sous échographie plutôt que par curetage.
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Les tumeurs trophoblastiques gestationnelles (môle invasive et carcinome) peuvent être traitées par monochimiothérapie lorsqu’il s’agit d’un groupe à bas risque (le taux de guérison est proche de 100 %) et par polychimiothérapie lorsqu’il s’agit d’un groupe à haut risque (le taux de guérison est d’environ 86 %).
Le méthotrexate en monothérapie c'est l'option habituelle à la dose de 1 mg/kg à J1, J3, J5, J7 en IM. Il est associé à l'acide folinique 10 mg par voie orale à J2, J4, J6, J8. Dans ce schéma, le J1 revient tous les 14 jours. Ce traitement n'est pas associé à une alopécie mais la mucite fréquente et est prévenue par l’acide folinique. L'actinomycine D représente une option en cas d’échec du méthotrexate, si les taux d'hCG sont faibles (< 500 UI/l).
Les Risques et Possibilités de Grossesse Après une Môle
Dans la majorité des cas, la grossesse molaire ne se produit qu’une fois. Le risque d’enchaîner une seconde grossesse molaire est très faible. En cas de grossesse molaire complète, il faut attendre 6 mois après l’ablation de la môle. En cas de grossesse molaire partielle, il faut attendre 3 semaines après l’aspiration de la môle. Chez 9 femmes sur 10, le test se négative complètement et définitivement sans aucun problème ultérieur. Le risque de môle pour cette nouvelle grossesse est de moins de 1 %.
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