Le placenta, organe vital reliant la mère au fœtus pendant environ neuf mois, peut parfois être le siège d'anomalies de développement. Ces anomalies peuvent avoir des conséquences néfastes sur le fœtus et être à l’origine d’une maladie trophoblastique de la grossesse, dont la môle hydatiforme complète (MHC) est une manifestation.
Qu'est-ce qu'une Môle Hydatiforme Complète ?
La môle hydatiforme complète (MHC) est une pathologie du placenta d’origine androgénétique, ce qui signifie que le caryotype diploïde est uniquement paternel. Elle se caractérise par une prolifération anarchique et hydropique des villosités placentaires, associée à une absence d’embryon. En d'autres termes, le placenta se développe anormalement et forme une petite tumeur. Ce type de môle est généralement considéré comme une tumeur bénigne. En France, on estime la fréquence des môles hydatiformes à environ 1 pour 1000 grossesses.
Les Mécanismes d'Origine
L'absence du génome maternel dans une MHC peut s'expliquer par plusieurs mécanismes :
- Destruction/expulsion du pronucléus féminin : Lors de la fécondation par un ou deux spermatozoïdes, le pronucléus féminin peut être détruit ou expulsé. Dans le cas d'une fécondation par un seul spermatozoïde, cela peut être suivi d’une endoréplication des chromosomes paternels.
- Zygote triploïde : La fécondation d’un ovocyte par deux spermatozoïdes peut entraîner la formation d'un zygote triploïde. La division cellulaire anormale de ce zygote peut être à l’origine d’un clone cellulaire ne contenant que les chromosomes paternels.
- Défaut nutritionnel : Un défaut nutritionnel pendant la différenciation des ovocytes de l’embryon féminin peut affecter l'intégrité et la maturité de ses ovocytes, conduisant à une môle hydatiforme.
Diagnostic de la Môle Hydatiforme Complète
Les premiers symptômes d’une grossesse môlaire apparaissent en général au premier trimestre et s’apparentent à ceux d’une grossesse classique : nausées, vomissements. Cependant, d'autres symptômes peuvent survenir, tels qu'un ventre anormalement gonflé et des pertes de sang. Peu à peu, les saignements et la douleur s’intensifient.
L'échographie par voie endovaginale peut révéler une cavité utérine occupée par une structure tissulaire hétérogène, plutôt vésiculaire, sans aucun élément anatomique embryonnaire ou fœtal reconnaissable. De nombreuses villosités choriales, parfois d'assez grande taille avec une cavité centrale, peuvent être observées. Les contours sont anormaux avec des aspects de villosités en "orteils". L'axe est mésenchymateux avec des images de caryorrhexie. On observe quelques capillaires sans érythroblaste dans les lumières. Il existe une hyperplasie trophoblastique n'apparaissant pas complète, mais avec atypies. On note également la présence d'une dystrophie bulleuse. La caduque est assez bien conservée.
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L'aspect histologique est évocateur d'une môle complète avec hyperplasie trophoblastique assez marquée.
Diagnostic Différentiel
Il est important de distinguer la môle hydatiforme complète de la môle hydatiforme partielle. Dans le cas d'une môle partielle, un embryon anormal peut se développer transitoirement sans pouvoir survivre.
Évolution et Risques Associés
Bien que la MHC soit considérée comme une tumeur bénigne, elle peut dans certains cas évoluer vers une tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG). Cette évolution concerne 10 à 20 % des MHC et 0,5 % des môles hydatiformes partielles (MHP). Les TTG incluent les môles invasives, les choriocarcinomes, les tumeurs trophoblastiques du site d’implantation (TSI) et les tumeurs trophoblastiques épithélioïdes (TTE). Elles font toujours suite à une grossesse.
Les signes révélateurs des TTG sont principalement l’absence de normalisation ou la ré ascension des taux d’hCG après évacuation d’une môle, des métrorragies persistantes inexpliquées à distance d’un avortement spontané ou après une IVG. Le diagnostic est alors fondé sur l’échographie pelvienne et un dosage d’hCG. Très occasionnellement, le diagnostic est suspecté devant des métrorragies inexpliquées dans les semaines ou dans les mois suivant un accouchement normal ou une grossesse ectopique.
Le risque de tumeur trophoblastique est de 8 à 15 % après une môle hydatiforme complète et de l’ordre de 1 à 6 % après une môle hydatiforme partielle.
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Prise en Charge et Traitement
La grossesse môlaire (môle) est évacuée par aspiration ou curetage. Après l’évacuation de la môle hydatiforme, les femmes ont des saignements pendant quelques jours. Il est conseillé de ne pas utiliser de tampon pendant cette période. En principe, les règles réapparaissent dans le mois et demi qui suit. Il est tout à fait possible de prendre la pilule après l’évacuation de la môle. Un stérilet peut également être posé dans un délai de 6 semaines après le curetage.
Une surveillance biologique des môles est justifiée par leur potentiel évolutif vers une tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG). Un diagnostic précoce de ces tumeurs trophoblastiques gestationnelles survenant après une môle permettra de débuter rapidement une chimiothérapie la plus simple possible, typiquement par Méthotrexate.
Tout diagnostic de tumeur trophoblastique gestationnelle déclenche un bilan d’imagerie complet (Scanner TAP + IRM pelvienne et cérébrale) afin de déterminer l’extension de la maladie. Les môles invasives et les choriocarcinomes sont traités par mono ou polychimiothérapie selon le score FIGO obtenu. Un score ≤ 6 est une indication de traitement par monochimiothérapie alors qu’un score ≥ 7 est une indication de polychimiothérapie. Les tumeurs trophoblastiques du site d’implantation (TSI) et les tumeurs trophoblastiques épithélioïdes (TTE) sont très rares et peu chimiosensibles. La chirurgie seule ou associée à une chimiothérapie en présence de métastases en est le traitement de référence même à un âge très jeune.
Surveillance Post-Traitement
Chez 90 % des femmes, le test de dosage de l'hormone HCG devient négatif rapidement et définitivement. En cas de môle hydatiforme partielle, les prises de sang pourront être arrêtées, si le taux est négatif au moins trois semaines de suite. Si la môle ne disparaît pas complètement ou réapparaît ultérieurement, le ou la médecin peut procéder de nouveau à un curetage. Si malgré cette opération, le taux de l’hormone HCG ne devient pas négatif rapidement, on parle alors de môle invasive ou de choriocarcinome. Les femmes qui présentent cette complication doivent le plus souvent subir une chimiothérapie. Fort heureusement, le taux de guérison de ce type de cancer est proche de 100 %.
Grossesse Ultérieure
Dès que le suivi est terminé, vous pouvez envisager une nouvelle grossesse sereinement. Le risque de môle pour cette nouvelle grossesse est de moins de 1 %.
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En cas de grossesse molaire complète, il faut attendre 6 mois après l’ablation de la môle. En cas de grossesse molaire partielle, il faut attendre 3 semaines après l’aspiration de la môle.
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