Introduction
L'électrocardiogramme (ECG) est un outil diagnostique essentiel en cardiologie pédiatrique. Bien que les principes électrophysiologiques de base soient similaires à ceux de l'adulte, l'interprétation de l'ECG chez l'enfant nécessite une compréhension des changements physiologiques et anatomiques qui se produisent pendant la période néonatale, la petite enfance et l'adolescence. Cet article explore les indications de l'ECG en pédiatrie et les particularités de son interprétation.
Prévalence des troubles du rythme chez l'enfant
La fréquence exacte des troubles du rythme chez l'enfant est difficile à déterminer, car de nombreux cas paroxystiques passent inaperçus. On estime qu'environ 1 enfant sur 1000 à 2500 présente un trouble du rythme. Ces troubles peuvent survenir à tout âge, mais certaines périodes sont considérées comme plus à risque :
- Les premiers mois de vie : Les troubles du rythme peuvent débuter pendant la grossesse et nécessiter un traitement transplacentaire.
- L'âge scolaire (à partir de 5-6 ans) : C'est une autre période où les troubles du rythme sont fréquemment diagnostiqués chez les enfants sans cardiopathie.
- Enfants avec une cardiopathie congénitale : Ces enfants sont plus à risque de développer des troubles du rythme, en particulier après une intervention chirurgicale.
Indications de l'ECG en pédiatrie
L'ECG est indiqué dans de nombreuses situations cliniques en pédiatrie, notamment :
Indications obligatoires
- Malaise/Syncope: Les malaises ou syncopes sont des événements fréquents chez l'enfant et l'adolescent. L'ECG est essentiel pour exclure les causes cardiaques potentiellement graves.
- Douleur thoracique : Bien que la douleur thoracique chez l'enfant soit rarement d'origine cardiaque, un ECG peut aider à identifier les anomalies.
- Palpitations : La sensation d'un "cœur qui tape fort et/ou vite" doit être évaluée par un ECG pour déterminer si elle est liée à un trouble du rythme.
Autres indications
- Maladie de Kawasaki : L'ECG peut détecter des anomalies cardiaques associées à cette maladie.
- Intoxication médicamenteuse : Certains médicaments peuvent affecter l'activité électrique du cœur.
- Troubles hydroélectrolytiques : Les déséquilibres électrolytiques peuvent provoquer des arythmies.
- Cardiopathie congénitale : L'ECG est un outil essentiel pour évaluer les anomalies cardiaques structurelles et fonctionnelles.
- Bilan préopératoire : Un ECG peut être indiqué avant une intervention chirurgicale chez les patients présentant des antécédents cardiaques ou des facteurs de risque.
- Dépistage des pathologies cardiovasculaires chez les jeunes sportifs : L'ECG peut aider à identifier les jeunes sportifs à risque de mort subite.
Trois pathologies à "trois lettres" à dépister sur un ECG de repos
- Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) : Ce syndrome est caractérisé par une voie de conduction accessoire entre les oreillettes et les ventricules.
- Syndrome du QT long (SQTL) : Ce syndrome est caractérisé par un intervalle QT prolongé sur l'ECG, ce qui augmente le risque d'arythmies ventriculaires graves.
- Cardiomyopathie hypertrophique (CMH) : Cette maladie est caractérisée par un épaississement anormal du muscle cardiaque.
Particularités de l'ECG pédiatrique
L'interprétation de l'ECG pédiatrique diffère de celle de l'adulte en raison des changements physiologiques et anatomiques liés à l'âge :
Modifications liées à l'âge
- Fréquence cardiaque : La fréquence cardiaque au repos est plus élevée chez le nouveau-né (110-150 bpm) et diminue progressivement avec l'âge.
- Durée du complexe QRS : La durée du complexe QRS est plus courte chez le prématuré et le nouveau-né (50-70 ms) et augmente avec l'âge.
- Axe électrique : L'axe électrique est dévié vers la droite à la naissance et se déplace progressivement vers la gauche au cours de la première année de vie.
- Ondes T : Les ondes T sont souvent négatives en V1-V3 chez le nourrisson et le jeune enfant.
Importance des dérivations droites
Chez le nouveau-né et le nourrisson, le ventricule droit est dominant. L'utilisation des dérivations droites (V3R et V4R) est donc fréquemment indiquée pour mieux explorer le myocarde ventriculaire droit.
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Circulation fœtale et transition postnatale
Pendant la vie intra-utérine, le ventricule droit est dominant et sa paroi est plus épaisse que celle du ventricule gauche. À la naissance, l'expansion pulmonaire et l'oxygénation entraînent une chute brutale des résistances vasculaires pulmonaires, ce qui conduit à un remodelage cardiaque et à la prédominance progressive du ventricule gauche.
Holter ECG en pédiatrie
Le Holter ECG est un enregistrement continu de l'ECG sur une période de 24 heures ou plus. Il est particulièrement utile pour :
- Corréler les symptômes (syncope, malaise, palpitations) à des anomalies du rythme cardiaque.
- Évaluer et prendre en charge les troubles du rythme traités.
- Surveiller les troubles de la conduction.
- Surveiller les patients porteurs d'une cardiopathie congénitale ou d'une cardiomyopathie.
Troubles du rythme spécifiques à l'enfant
Troubles du rythme supraventriculaires (TSV)
Les arythmies de l’enfant sans cardiopathies sont presque essentiellement des troubles du rythme supraventriculaires. Le mécanisme principal est la réentrée sur une voie accessoire visible à l’ECG de base (syndrome de Wolff Parkinson White) ou non (Voie accessoire cachée de conduction rétrograde exclusive) qui explique jusqu’à 80% des troubles du rythme dans les premières années de vie. Cette proportion diminue avec l’âge au profit des réentrées intra-nodales qui s’observent, chez l’enfant, essentiellement après l’âge de 6 ans. Les flutters, par macro réentrée intra atrial, sont beaucoup plus rare que chez l’adulte et surviennent essentiellement dans la période périnatale chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie congénitale ou, plus tard dans la vie, après une chirurgie de cardiopathie congénitale.
Extrasystoles supraventriculaires (ESV) et ventriculaires
Il est courant de constater des extrasystoles supra-ventriculaires (hyperexcitabilité supra ventriculaire) ou ventriculaire sur les derniers monitorings avant l’accouchement ou lors des examens de maternité du nouveau-né. Les ESV sont parfois en salves soutenues, on parle de RIVA ou Rythme Idio Ventriculaire Accéléré, quand la fréquence en QRS larges n’excède pas 10 à 15% de la fréquence attendue en rythme sinusal.
Tachycardies ventriculaires (TV)
Les tachycardies ventriculaires (TV) peuvent être méconnues chez l’enfant quand le QRS n’est pas très élargies. Les TV sont très peu fréquentes et peuvent être confondus avec une tachycardie supra ventriculaire avec aberration de conduction. C’est le cas de la tachycardie fasciculaire gauche qui concernent les enfants dès l’âge de 3 ans. Cette tachycardie est volontiers déclenchée par l’effort ou la fièvre et se caractérise par une tachycardie dont les QRS sont peu élargis avec un aspect de retard droit, axe ascendant. Les troubles du rythme ventriculaire survenant après une chirurgie cardiaque sont moins fréquents à l’âge pédiatrique qu’à l’âge adulte.
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Présentation clinique des tachycardies chez l'enfant
La présentation clinique des tachycardies de l’enfant dépend de son âge et de sa capacité à exprimer ces symptômes. Dans les premiers mois et premières années de vie, avant le développement du langage, les signes cliniques de tachycardie sont frustres et rendent le diagnostic difficile. Les parents rapportent parfois des difficultés alimentaires, un changement de teint, une apathie inhabituelle qui traduit un début d’insuffisance cardiaque. Lorsqu’il est en âge de s’exprimer et toujours selon son âge, la plainte fonctionnelle est plus ou moins précise. Enfin, chez l’enfant plus grand, la description d’un « cœur qui tape fort et/ou vite » n’est pas toujours lié à un authentique trouble du rythme paroxystique. L’interrogatoire doit alors préciser les circonstances de déclenchement, le contexte psychologique et familial ainsi que le mode de début et de fin des accès. Si certaines anamnèses évoquent clairement un éréthisme cardiaque ou des symptômes de désadaptation cardiaque, c’est l’ECG per critique qui permet de préciser le diagnostic.
Evolution des troubles du rythme de l'enfant
L’évolution des troubles du rythme de l’enfant est différente de celle des adultes. Après un premier accès de tachycardie par réentrée sur une voie accessoire dans la période néonatale, un enfant à une chance sur 2 de refaire un nouvel accès dans la première année de vie. Ce risque diminue passé cette période avec une « lune de miel » de plusieurs années sans récidive de tachycardie chez 90% des enfants. A l’entrée dans l’adolescence, les tachycardies vont de nouveau se manifester chez certains d’entre eux. Le pourcentage de patients qui refont une tachycardie augmente avec la durée du suivie. L’hyperexcitabilité atriale et ventriculaire néonatale a, elle aussi, une évolution spontanée le plus souvent favorable. Les troubles du rythme qui débute après les premières années de vie ont plus de risque de durer dans le temps.
Prise en charge des troubles du rythme chez l'enfant
Chez l’enfant de moins de 1 an, ne décrivant pas ses symptômes, et dont le risque de récidive de TSV par réentrée sur une voie accessoire est de 50%, le consensus est de proposer un traitement antiarythmique préventif. Les molécules les plus utilisées à cet âge sont les bétabloquants, l’amiodarone et la flécaïnide pour certaines équipes. La prescription sera fonction du poids de l’enfant. Il est alors nécessaire de faire des préparations en pharmacie et d’adapter régulièrement la posologie à la prise de poids. Le traitement est proposé pour une durée de 6 à 12 mois qui couvre la période la plus à risque de récidive. Passé cette période, le traitement peut-être interrompu.
Pour les TSV de l’enfant plus grand, qui décrit des accès des tachycardies bien toléré sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se résumer à l’enseignement des manœuvres vagales lorsque que les crises ne sont pas trop fréquentes. Les manœuvres vagales réalisables par un enfant ou un adolescent sont : la manœuvre de Valsalva, le fait d’expirer contre un obstacle, l’ingestion d’un grand verre d’eau glacé ou encore le fait de se mettre en position du poirier. Si ces techniques ne sont pas efficaces, on peut proposer de prescrire un « traitement minute » qui consiste à prendre, en automédication, un comprimé de bétabloquant ou d’un autre anti arythmique afin de faire cesser la crise.
L’ablation endocavitaire est techniquement possible à tout âge. Des cas d’ablations chez des nouveaux nés de moins de 2 kg ont même été rapportés dans la littérature. Cependant les indications d’ablation chez les petits enfants sont tout à fait exceptionnelles et uniquement retenues en cas d’échec du traitement médical d’une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital ou lorsque le contrôle de la tachycardie se fait au prix d’effets secondaires graves du traitement antiarythmique. En effet le rapport bénéfice/risque n’est pas en faveur de l’ablation chez le petit enfant car l’évolution spontanée est souvent favorable et le risque de complications de l’ablation plus important que chez le grand enfant ou l’adulte.
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Chez le petit enfant, les indications d’ablation concerne donc exclusivement les troubles du rythme mettant en jeu le pronostic vital ou les substrats qui ne seront plus accessibles par voie endocavitaire après une chirurgie cardiaque (palliation de ventricule unique par dérivation cavo-pulmonaire totale ou annuloplastie risquant d’exclure une voie accessoire). En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’exploration endocavitaire avec option d’ablation est indiquée, que l’enfant fasse des accès de tachycardie ou non, avant l’entrée au collègue. Cette exploration complète l’épreuve d’effort qui est rarement contributive, et renseigne sur la période réfractaire antérograde de la voie accessoire et le risque potentiel de mort subite par transmission d’une fibrillation atriale en fibrillation ventriculaire.
Le risque de fibrillation atriale chez l’enfant est exceptionnel avant cet âge et c’est pourquoi la limite de 8-10 ans est retenue par la plupart des électrophysiologistes pédiatriques pour réaliser l’exploration. Au terme de l’exploration, la période réfractaire antérograde de la voie accessoire de base et sous Isuprel est renseignée, de même que sa localisation et l’inductibilité ou non de rythme réciproque. L’exploration peut-être alors complété par une ablation de la voie accessoire si la voie accessoire n’a pas une localisation à risque de complication, si elle est potentiellement dangereuse et/ou responsable de tachycardie. A l’opposé, une voie accessoire non dangereuse, dont la localisation est à risque ou qui n’est pas responsable d’accès de rythme réciproque sera respectée.
En cas de voie accessoire « mal placée », potentiellement dangereuse et/ou responsable d’accès de tachycardie, l’ablation pourra être temporisée. Dans ce cas l’enfant est placé sous traitement par flécaïnide jusqu’à qu’il ait atteint un gabarit permettant d’envisager l’ablation et que les risque de celle-ci ait été expliqué et compris par le patient et sa famille.
En cas de syndrome de Wolff Parkinson White, la pratique du sport de compétition est déconseillée à partir de l’âge de 8-10 ans ou temps que l’exploration électrophysiologique n’a pas été effectuée.
ECG et activité sportive chez l'enfant
Depuis 2022, les règles relatives aux certificats de non contre-indication ont été assouplies pour inciter les enfants et adolescents à pratiquer différents sports et leur en faciliter l’accès. Cependant, au-delà de la question des certificats, se pose la question du dépistage des enfants et des adolescents sans pathologie connue mais potentiellement à risque de mort subite, notamment lors des activités sportives et des compétitions. L’ECG permet d’augmenter la performance de la consultation de non-contre-indication avant la survenue des signes cliniques.
Risques et limites de l'ECG
Bien que l'ECG soit un outil précieux, il présente certaines limites :
- L'ECG n'a pas toujours une sensibilité parfaite pour détecter toutes les anomalies cardiaques.
- L'ECG n'a pas toujours une spécificité parfaite, ce qui peut conduire à des faux positifs.
- L'interprétation de l'ECG peut être subjective et sujette à des erreurs.
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