La maladie de Lapeyronie, bien que plus fréquemment diagnostiquée chez l'adulte, peut parfois susciter des interrogations quant à son apparition ou ses manifestations chez l'enfant et l'adolescent. Cet article vise à explorer les aspects de cette maladie, ainsi que d'autres affections péniennes, en mettant en lumière les méthodes d'imagerie utilisées pour le diagnostic et les options de prise en charge disponibles.
Introduction
Le service d'imagerie pédiatrique joue un rôle crucial dans le diagnostic des affections chez les enfants et les adolescents de moins de 18 ans. Il offre une gamme complète de services, allant de la radiologie conventionnelle aux techniques d'imagerie plus avancées telles que l'échographie, la radiographie (incluant le système EOS), la cystographie, le transit œsogastroduodénal (TOGD), les lavements, les opacifications digestives et urinaires, les scanners (à l'exception des scanners cérébraux et ORL), les scanners fœtaux, les IRM pédiatriques et les IRM fœtales. Notamment, le service utilise le système EOS pour diagnostiquer la scoliose chez les enfants de plus de 7 ans, grâce à une cabine de téléradiographie du rachis et des membres inférieurs. La machine EOS est située en Imagerie Médicale niveau-1 au CHU Lapeyronie.
Courbure Pénienne : Physiologique ou Pathologique ?
Il est important de distinguer une courbure pénienne normale d'une courbure pathologique. Selon le Dr Ala Chebbi, urologue, une courbure peu importante, non douloureuse et sans répercussion psychologique ou sexuelle n'est pas considérée comme pathologique. Cependant, une courbure qui entraîne une gêne, une douleur, des problèmes psychologiques ou des difficultés sexuelles nécessite une évaluation médicale.
Courbure Congénitale
La courbure congénitale est une malformation présente dès la naissance, résultant d'un développement embryonnaire asymétrique des éléments anatomiques du pénis, notamment les corps caverneux et spongieux. Bien que la cause exacte soit souvent inconnue, des mécanismes impliquant le développement embryologique de la verge et la testostérone ont été évoqués. La courbure congénitale du pénis peut impacter la qualité de vie et la sexualité. C’est souvent à la puberté que la courbure congénitale du pénis est remarquée, lors des premières érections. Le pénis apparaît dévié de l’axe central. La courbure peut concerner toute la longueur de la verge ou une partie, en forme de coude. Dans la plupart des cas, on ne connaît pas la cause exacte d’une courbure congénitale du pénis. Cependant, de nombreux scientifiques émettent l’hypothèse d’une privation transitoire d’androgènes, les hormones masculines, au cours de la grossesse. En effet, la libération d’hormones et de facteurs spécifiques est nécessaire tout au long du développement du fœtus. Dans des cas sévères, l’urètre peut aussi être affecté en plus du tissu érectile du pénis. Il peut par exemple présenter un défaut d’ouverture à l’extrémité du gland, ou un raccourcissement, entraînant des restrictions très invalidantes. Chez de nombreux patients, la courbure congénitale montre un défaut de développement du tissu érectile, visible à l’examen clinique.
La plupart des hommes présentent un pénis légèrement courbé. Ces courbures sont toutefois normales et n’entraînent aucune gêne. Ce n’est souvent qu’à l’adolescence, avec la puberté, que la déviation congénitale du pénis se révèle. La malformation est perceptible pendant l’érection et peut être douloureuse. Mais l’implication psychologique est souvent plus conséquente que l’aspect physique de la courbure du pénis. À l’adolescence, elle peut entraîner une insécurité significative et les jeunes patients ont du mal à trouver un partenaire et à avoir des rapports sexuels satisfaisants. La nervosité, la crainte de se montrer et de ne pas pouvoir satisfaire leur partenaire peut être un frein à une vie sentimentale et sexuelle épanouie. Ces conséquences sont cependant liées à l’insécurité que peut entraîner une telle condition médicale, et pas à la courbure du pénis en elle-même. La consultation médicale auprès d’un médecin urologue est indispensable pour diagnostiquer une courbure du pénis et en trouver la cause. Les jeunes patients peuvent être réticents à consulter et il s’agit d’un sujet parfois encore tabou chez les hommes. L’examen clinique est la première étape du diagnostic et suffit généralement à établir le diagnostic. Un traitement chirurgical peut être aussi proposée à certains patients. L’opération consiste à retirer ou compenser le tissu conjonctif durci par sutures sur le côté opposé.
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Maladie de Lapeyronie
La maladie de Lapeyronie est caractérisée par la formation d'une plaque fibreuse rigide sur l'albuginée, l'enveloppe entourant les corps caverneux du pénis. Cette pathologie peut apparaître à n'importe quel âge, bien qu'elle touche principalement les hommes adultes. Elle est due à une expansion asymétrique de l'albuginée (enveloppe entourant le corps caverneux) lors du développement embryonnaire, résultant en une courbure du pénis. La maladie de Lapeyronie est l’apparition d’une déformation de la verge en érection qui n’est souvent pas décelable lorsque la verge est au repos. Dans des cas sévères, ces nodules palpables peuvent devenir très durs par la présence de calcifications de la verge. La douleur dans la verge est parfois le symptôme initial et peut apparaître même en l’absence de déformation. La maladie évolue en 2 phases : une phase « active » caractérisée par l’apparition d’une douleur et d’une déformation de la verge, et une phase chronique avec disparition de la douleur et stabilisation (parfois amélioration) de la déformation. La cause la plus vraisemblable est un traumatisme minime passé plus ou moins inaperçu de l’enveloppe des corps caverneux avec une cicatrisation anarchique et inflammatoire, aboutissant à une cicatrice fibreuse interne. Cependant, il y a probablement un terrain génétique prédisposant (maladie de Dupuytren ).
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Lapeyronie et des malformations du pénis est essentiellement clinique. Les malformations congénitales sont le plus souvent constatées dès la naissance par le médecin pédiatre examinant l'enfant ou rapportées par les parents. Chez l'adulte la combinaison d'une courbure anormale du pénis en érection et l'existence d'érections douloureuses, allant parfois jusqu'à rendre les rapports sexuels impossibles, est évocatrice. Le diagnostic sera confirmé lors de l'examen physique par l'urologue. Afin de pouvoir évaluer correctement la déformation du pénis, il vous sera demandé d’apporter 3 photos du pénis en érection : une du dessus, une de profil strict (droit ou gauche) et une de face. Des photographies du pénis en érection prises de face, de profil et du dessus sont utiles pour évaluer la courbure. Une échographie du pénis, avec injection d'un produit provoquant une érection, peut également être réalisée.
Le rôle de l'échographie
De situation superficielle, testicules et verge sont bien explorés par l’examen clinique (inspection et palpation) et si besoin, dans certaines indications précises, par l’échographie grâce à des sondes de haute résolution. Cette exploration nécessite alors l’utilisation d’une sonde superficielle de très haute résolution avec fréquence variable allant de 10 à 15 mégaHertz, couplage en routine du Doppler (couleur, énergie et pulsé) et élastographie. L’échographie-Doppler (avec injection dans les corps caverneux d’une substance vasodilatatrice) atteste de la présence d’une plaque dans plus de trois-quarts des cas.
Impact Psychologique
La maladie de Lapeyronie peut avoir un impact psychologique important, qui s’ajoute aux problèmes physiques. En effet, elle peut entraîner une perte de confiance en soi et une altération de l'image du corps. Il est donc essentiel de prendre en charge les aspects psychologiques de cette condition.
Options de Traitement
Le Dr Chebbi explique qu'il existe plusieurs traitements selon les patients pour prendre en charge les répercussions des courbures péniennes. 4 patients sur 10 environ déclarent que les modifications du pénis secondaire la maladie de Lapeyronie, interférent avec leurs activités sexuelles. L’objectif des traitements est de retrouver un pénis fonctionnel pour vous permettre de garder une sexualité active. C’est-à-dire une courbure résiduelle faible, une rigidité et une taille suffisante pour la pénétration. Cependant le retour à l’état antérieur est rarement obtenu.
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Traitements Médicaux
Des injections de médicaments dans la plaque fibreuse peuvent être utilisées pour réduire la douleur et la courbure. La chirurgie est réservée aux handicaps sévères avec déformation importante, et uniquement lorsque la maladie est stabilisée depuis au moins 6 mois et ancienne d’au moins 1 an.
Exercices et Dispositifs
Selon le Dr Ala Chebbi, il existe quelques exercices que le patient peut faire chez lui en utilisant des outils spécifiques : une thérapie par traction du pénis, soit par un dispositif de pompe appelé Vacuum à raison de 2 fois 10 minutes par jour pendant 4 mois, soit par un extenseur du pénis à laisser en place pendant 6 à 9 heures par jour pendant 6 mois. Un étirement régulier du pénis peut réduire la déformation et limiter le raccourcissement du pénis. 2 types d’appareils médicaux sont utilisables : les extenseurs péniens médicaux ou les pompes à érection active (vacuum). Ils permettraient de réduire la déformation de 10 à 20° et ont l’avantage de ne pas présenter de risque systémique, mais restent contraignants au quotidien. La motivation et l’observance du patient sont donc indispensables pour escompter un effet de ces dispositifs.
Traitements proérectiles
Fiables, efficaces et d’une grande sécurité d’emploi les traitements proérectiles (inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 [IPDE5 : sildenafil, vardenafil, tadalafil, avanafil]) sont depuis longtemps le traitement de première ligne de la dysfonction érectile qui est retrouvée chez 30 à 45 % des patients atteints par la maladie de Lapeyronie. En plus des effets bénéfiques sur la fonction érectile, il est probable que les IPDE-5 limitent la déformation du pénis notamment à la phase active quand ils sont pris quotidiennement. La douleur pénienne surtout présente pendant la phase active de la maladie doit être évaluée.
Traitements mini-invasifs
L’objectif est d’injecté sein de la plaque un produit afin de stabiliser ou de réduire la courbure. En seconde ligne, le verapamil peut être proposé, mais sans niveau de preuve importante quant à son efficacité sur la courbure (réduction potentielle de 5° à 10° de courbure). L’objectif de ce traitement est d’essayer de fragmenter la plaque de maladie de Lapeyronie, grâce à des ondes de choc délivré par une sonde appliquée sur le pénis. Il est possible que le plus grand bénéfice à retenir des traitements conservateurs (mini invasifs ou non chirurgicaux) réside en une utilisation multimodale combinant les thérapies (pre os, par traction, par injection et les ondes de choc).
Chirurgie
Trois opérations peuvent vous être proposées. Cette technique a pour objectif d’opérer la partie convexe du pénis, c’est-à-dire le côté opposé à la plaque (cicatrice fibreuse). Elles consistent à redresser la verge en raccourcissant le segment le plus long. Cependant, elle impose un raccourcissement de la verge systématique. Cette technique a pour objectif d’opérer la partie concave du pénis, c’est-à-dire le côté où se situe la plaque (cicatrice fibreuse). La correction souhaitée de la courbure est obtenue chez 80 % des patients environ. Un étirement régulier du pénis est souvent nécessaire après l’intervention et accord de votre chirurgien. La prothèse d’érection est un dispositif médical implanté dans les corps caverneux défaillants. La prothèse remplace les capacités érectiles naturelles des corps caverneux du pénis par la mise en place de cylindre gonflable.
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Autres Pathologies Testiculaires et Scrotales
Outre la maladie de Lapeyronie et les courbures péniennes, d'autres pathologies testiculaires et scrotales peuvent nécessiter une imagerie diagnostique. Voici quelques exemples :
Torsion du Cordon Spermatique
La torsion du cordon spermatique est une urgence chirurgicale qui survient préférentiellement au moment des pics d’activité hormonale (nourrisson et adolescent entre 12 et 18 ans). Elle est rare après 40 ans. Toute bourse aiguë douloureuse est une torsion du cordon spermatique jusqu’à preuve du contraire et ce quel que soit l’âge. Chez l’adolescent et l’adulte, il s’agit le plus souvent d’une torsion du cordon spermatique dans sa portion intravaginale (torsion intravaginale) par défaut des moyens de fixation du testicule. Le cordon réalise alors un ou plusieurs tours de spire qui entraînent une ischémie artérielle du testicule, pouvant devenir irréversible au-delà de 6 heures. Le risque est la mise en jeu du pronostic fonctionnel testiculaire avec ischémie et nécrose testiculaire.
L’interrogatoire recherche notamment des facteurs de risque de torsion du cordon spermatique (traumatisme testiculaire, antécédent de torsion du cordon spermatique controlatéral). Il recherche également des circonstances déclenchantes comme la période du réveil. Le patient décrit une douleur aiguë, brutale (il peut souvent en donner l’heure du début), intense, continue, unilatérale, irradiant vers la région inguinale, sans position antalgique, gênant la marche, parfois accompagnée de nausées ou vomissements. Lorsqu’une torsion du cordon spermatique est soupçonnée, il est essentiel de ne pas différer l’intervention chirurgicale au profit d’examens complémentaires. Si une incertitude demeure, une exploration chirurgicale directe est préconisée.
L’échographie testiculaire, en association avec la technique Doppler, est souvent employée pour identifier des caractéristiques spécifiques de la torsion. Par exemple, il est courant d’observer une torsion des vaisseaux sanguins dans la région inguinale, ressemblant à un motif en spirale ou signe du « tourbillon », « whirlpool sign ». De plus, le testicule concerné peut se présenter en position élevée avec une texture d’image hétérogène et une couleur plus foncée, suggérant un changement de sa position. Cependant, il est crucial de comprendre que l’échographie, même lorsqu’elle est combinée au Doppler, ne garantit pas toujours un diagnostic précis de la torsion du cordon spermatique. Un résultat Doppler normal ne signifie pas nécessairement qu’il n’y a pas de torsion. Bien que cette méthode d’imagerie puisse aider à différencier la torsion d’autres pathologies, comme une torsion d’une petite structure testiculaire nommée hydatide, ou d’autres problèmes tels qu’une hémorragie dans une tumeur, elle ne doit pas retarder une intervention chirurgicale en cas de forte suspicion de torsion.
Si le testicule est viable : orchidopexie (fixation du testicule à la vaginale à l’aide de trois points de suture non résorbables).
Si les signes infectieux locaux, urinaires ou généraux et l’apparition moins brutale de la douleur sont évocateurs, l’orchiépididymite est parfois difficile à écarter, notamment parce qu’une torsion du cordon vue tardivement a pu évoluer vers la nécrose puis la surinfection. L’hydatide sessile est un reliquat embryonnaire situé au pôle supérieur du testicule. Sa torsion provoque une douleur scrotale brutale, bien que généralement moins vive qu’en cas de torsion du cordon. Un nodule douloureux au pôle supérieur du testicule peut être palpé ou mis en évidence par transillumination scrotale. Le réflexe crémastérien est en général conservé. Cliniquement, le diagnostic différentiel avec une torsion du cordon reste impossible. Exceptionnellement, une tumeur testiculaire peut être révélée par une complication locale brutalement douloureuse, telle une nécrose ou une hémorragie intratumorale. En cas de douleur irradiant vers le testicule, avec un examen testiculaire normal et une hématurie micro- ou macroscopique, il faut savoir évoquer un calcul du bas uretère pouvant se révéler par les seules irradiations douloureuses.
Une fois la nécrose installée, les douleurs testiculaires diminuent. Les signes inflammatoires locaux sont parfois au premier plan (grosse bourse inflammatoire douloureuse, hydrocèle réactionnelle) rendant difficile le diagnostic différentiel avec une orchiépididymite simple. Une fébricule est possible. L’évolution se fait ensuite soit vers la nécrose aseptique avec atrophie progressive du testicule, soit vers la fonte purulente du testicule. Il faut les évoquer en cas de douleurs testiculaires unilatérales, spontanément résolutives et récidivantes. Un testicule indolore et un examen clinique normal en dehors des crises, mais avec un testicule hypermobile, doivent faire penser au diagnostic. Il existe un risque de torsion vraie du cordon spermatique. Véritable piège diagnostique, le tableau clinique est dominé par des douleurs inguinales ou abdominales pouvant faire évoquer une appendicite aiguë.
Orchiépididymite
L’orchiépididymite est une inflammation du testicule et de l’épididyme, le plus souvent d’origine infectieuse. Il existe une grosse bourse douloureuse inflammatoire (œdémateuse, luisante, chaude), d’apparition rapide mais non brutale (en quelques heures ou dizaines d’heures). Un épididyme inflammatoire et douloureux est perçu à la palpation. Une infiltration douloureuse du cordon (funiculite) peut être palpée. Épididyme et testicule peuvent se confondre en une masse volumineuse, faisant disparaître le sillon épididymotesticulaire (signe de Chevassu négatif). Une hydrocèle réactionnelle peut gêner l’examen clinique. Des signes infectieux généraux (fièvre), urinaires (brûlures, pollakiurie, urines troubles, BU positive), urétraux (écoulement, urétrite), prostatiques (douleur de prostatite au TR) sont souvent associés. Un testicule cryptorchide peut aussi s’infecter et être le siège d’une orchiépididymite. Le diagnostic est avant tout clinique. Il existe le plus souvent un syndrome inflammatoire biologique. Un bilan bactériologique est demandé à visée étiologique : examen cytobactériologique des urines (ECBU) du premier et du second jet urinaire (examen direct, mise en culture et PCR à la recherche de Chlamydia trachomatis et Neisseria gonorrhoeae). Le traitement antibiotique, initialement probabiliste, est celui d’une IST ou d’une infection urinaire masculine. Dans les formes à point de départ urinaire, les fluoroquinolones sont volontiers de première intention. L’hospitalisation peut être envisagée en cas de signes généraux ou locaux sévères.
Cryptorchidie
Une cryptorchidie est une anomalie de migration embryologique du testicule. Elle correspond à un arrêt de migration sur le trajet normal, entre l’aire lombaire et le scrotum. Le plus souvent unilatérale, elle peut être bilatérale. C’est un état congénital, le plus souvent pris en charge par les chirurgiens pédiatriques après dépistage néonatal mais il arrive d’y être confronté chez un adulte. La localisation la plus fréquente du testicule cryptorchide est à l’orifice inguinal superficiel. Le signe d’appel est la vacuité de la bourse à la palpation. Le testicule est souvent palpable (80 % des cas) à l’orifice inguinal mais ne peut être réintégré dans la bourse. Chez l’enfant le diagnostic différentiel est le testicule oscillant, c’est-à-dire pouvant remonter en dehors de la bourse mais pouvant descendre spontanément ou manuellement et sans tension dans le scrotum. Les pathologies testiculaires classiques (torsion du cordon, orchiépididymite, traumatisme testiculaire) peuvent aussi survenir sur testicule cryptorchide, ce qui en complexifie le diagnostic. Le diagnostic est clinique, les examens complémentaires servent à localiser le testicule lorsqu’il n’est pas palpable. On réalisera une échographie, une tomodensitométrie abdominopelvienne (TDM AP) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).
Le traitement chirurgical de la cryptorchidie ne s’envisage pas avant l’âge de 1 an. En cas de cryptorchidie non traitée pendant l’enfance, l’indication d’abaissement testiculaire reste de mise. soit le testicule cryptorchide n’est pas palpable et on débute alors l’intervention par une laparoscopie exploratrice à la recherche du testicule. S’il s’avère que le testicule est retrouvé très atrophique, on peut discuter une orchidectomie. Si le testicule est de taille satisfaisante et bas situé, il est abaissé en un temps. Il faut informer des risques de récidive, de lésion du conduit déférent et d’atrophie testiculaire. Il faut aussi informer que même après l’abaissement, il existe un risque de cancer du testicule.
Hydrocèle
Il s’agit d’un épanchement liquidien dans la cavité séreuse qu’est la vaginale testiculaire. Chez l’adulte, ce canal est obturé et l’hydrocèle, non communicante, est le plus souvent idiopathique, par défaut de résorption liquidienne par la vaginale. Elle correspond à une augmentation indolore, unilatérale et permanente du volume de la bourse, mais avec une gêne à type de pesanteur, et qui est transilluminable. À l’examen, le testicule est souvent impalpable en raison du volume de liquide qui l’entoure. Le cordon spermatique est normal et libre.
Varicocèle
Une varicocèle est une dilatation variqueuse des veines spermatiques (plexus pampiniforme). Elle survient à gauche dans 90 % des cas, par une insuffisance valvulaire à l’abouchement de la veine spermatique gauche dans la veine rénale gauche, générant un reflux veineux, vers ou après la puberté. À droite, la veine se draine dans la veine cave inférieure. L’examen physique est effectué en position debout puis couchée. Cet examen peut mettre en évidence une dilatation variqueuse du cordon parfois visible sous la peau. Il retrouve une tuméfaction molle située au-dessus et en arrière du testicule.
Gangrène de Fournier
La gangrène de Fournier, fasciite nécrosante ou gangrène gazeuse périnéale, est une cellulite nécrosante des organes génitaux externes et du périnée. Les germes responsables sont : anaérobies, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa et streptocoques. La gangrène est le plus souvent secondaire à une affection locale (fistule anale, abcès périnéal, lésion cutanée, etc.) mais qui n’est pas toujours identifiée.
Ossification du Pénis
L’ossification du pénis est un phénomène extrêmement rare. Celui-ci serait lié à l’accumulation de sels de calcium dans les tissus mous. On dénombre moins de 40 cas d’ossification du pénis dans la littérature médicale internationale. Le premier a été rapporté en 1827. L’ossification concernait la totalité de la longueur du corps du pénis. En 1933, un urologue américain a rapporté l’ossification du gland du pénis chez un jeune homme de 19 ans. Selon les auteurs, leur patient était probablement au début de la maladie de Lapeyronie. En effet, la douleur est très fréquente à la phase initiale de cette pathologie. A ce stade, elle constitue le deuxième motif de consultation après la courbure de la verge. Chez ce patient, contrairement à ceux souffrant de maladie de Lapeyronie, un écho-Doppler n’a pas été réalisé. Le traitement de l’ossification du pénis est fonction de l’étendue de l’ossification pénienne et des symptômes du patient. Selon l’intensité douloureuse, celui-ci est médical (analgésiques, applications locales, injections dans les lésions, dispositifs d’étirement mécanique ou vasculaire, thérapie par ondes de choc) ou chirurgical en cas de douleurs sévères chroniques ou de troubles de l’érection.
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