Hydrocéphalie chez le nourrisson : Découvrez les symptômes, causes alarmantes et traitements efficaces

L'hydrocéphalie est une affection neurologique caractérisée par un excès de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau. Chez le nourrisson, elle peut entraîner une augmentation du volume du crâne, ce qui la rend particulièrement impressionnante. Cependant, l'hydrocéphalie peut survenir à tout âge et se manifester par une variété de symptômes. Un diagnostic et une intervention précoces sont essentiels pour minimiser les complications potentielles et assurer une qualité de vie optimale.

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?

L'hydrocéphalie, dont l'étymologie grecque signifie littéralement "eau dans le cerveau", est une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la boîte crânienne, plus précisément à l'intérieur du cerveau. Cette accumulation entraîne une augmentation du volume des espaces contenant le LCR, à savoir les ventricules cérébraux et l'espace sous-arachnoïdien. Dans la majorité des cas, cette accumulation augmente la pression intracrânienne.

Le liquide céphalo-rachidien est un liquide biologique limpide qui enveloppe le système nerveux central, incluant l'encéphale et la moelle épinière. Il circule dans les espaces méningés et les ventricules cérébraux. Produit au niveau des ventricules cérébraux, le LCR est sécrété et réabsorbé en permanence, maintenant ainsi une quantité et une pression intracrânienne constantes. Il remplit plusieurs fonctions essentielles :

Absorption des coups
Transport des hormones
Contribution à l’élimination des déchets produits dans le cerveau

Mécanismes de l'hydrocéphalie

Pour comprendre l'hydrocéphalie, il est essentiel de connaître les mécanismes de circulation et de résorption du LCR. Le volume liquidien intracrânien chez l’adulte est en moyenne de 150 ml, dont 30 ml dans les cavités ventriculaires. Le LCR est sécrété activement par les plexus choroïdes situés majoritairement dans les ventricules latéraux avec un débit moyen de 20 ml/h (soit environ 500 ml par jour) ; le LCS est donc renouvelé au moins trois fois par jour. Il circule librement dans la filière ventriculaire jusqu’aux espaces liquidiens péricérébraux et périmédullaires avant d’être résorbé dans les sinus veineux dure-mériens (surtout le sinus longitudinal supérieur) par l’intermédiaire des granulations de Pacchioni, ainsi que par les gaines des nerfs crâniens et rachidiens. Un autre mécanisme de circulation et de résorption a été mis en évidence plus récemment et utilise les espaces interstitiels et les cellules gliales (système glymphatique).

L'hydrocéphalie survient lorsque ce circuit normal est entravé ou bouché, ce qui entraîne une accumulation du liquide et provoque un gonflement de la tête. On distingue principalement deux types d'hydrocéphalie :

Hydrocéphalie non communicante (obstructive) : Une obstruction empêche l’écoulement du liquide céphalo-rachidien, qui reste alors bloqué au niveau des ventricules. Les ventricules ne communiquent plus librement avec le LCS péricérébral. La dilatation ventriculaire est alors présente en amont de l’obstacle. L’obstacle peut être intrinsèque à la filière (sténose congénitale de l’aqueduc du mésencéphale par exemple). Lorsque le passage « naturel » entre le 3e et le 4e ventricule est bloqué par une malformation ou une tumeur, on réalise une perforation du plancher du 3e ventricule pour que le liquide cérébro spinal puisse s’écouler à nouveau.
Hydrocéphalie communicante : Le liquide céphalo-rachidien s’accumule du fait d’un problème de résorption. Les ventricules cérébraux se dilatent sans obstacle sur la filière ventriculaire, secondaire à une diminution des capacités de résorption du LCS (ou plus rarement à un excès de sécrétion du LCS : hyperplasie des plexus choroïdes). Ces hydrocéphalies sont généralement normotensives, c’est-à-dire sans augmentation de la pression intra-crânienne.

Causes de l'hydrocéphalie

Les causes de l'hydrocéphalie sont variées et peuvent être classées en fonction de l'âge d'apparition :

Hydrocéphalie congénitale : Présente dès la naissance, elle est souvent liée à une malformation survenue pendant la grossesse, le plus souvent à cause d’une maladie contractée par la maman (rubéole, toxoplasmose) ou suite à une hémorragie liée à la grande prématurité. L’hydrocéphalie détectée avant la naissance est le plus souvent due à une malformation lors de la grossesse. Le spina bifida est un phénomène fréquent qui peut se manifester en cas d'hydrocéphalie.
Hydrocéphalie acquise : Elle se développe après la naissance et peut être causée par divers facteurs, tels que :

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- Tumeurs cérébrales bloquant les voies d’écoulement du LCS
- Hémorragies méningées
- Méningites
- Traumatismes crâniens
- Infections
- Inflammations

Il existe également des hydrocéphalies sans cause mise en évidence, appelées formes idiopathiques de la maladie. Les facteurs de risque de l’hydrocéphalie sont mal connus.

Symptômes de l'hydrocéphalie chez le nourrisson

Chez le nourrisson, l'hydrocéphalie peut se manifester par plusieurs signes caractéristiques :

Macrocéphalie ou macrocrânie : Augmentation rapide du périmètre crânien. En effet, et cela de manière physiologique, les os du crâne ne sont pas encore soudés comme chez l’adulte. Si le volume de liquide céphalo-rachidien présent dans le cerveau augmente, et donc que la pression intra-cranienne augmente, alors le périmètre crânien augmente. Il est essentiel d’analyser la courbe de croissance du périmètre crânien du nourrisson. On vérifie non seulement où se situe la valeur mesurée du périmètre crânien sur la courbe, mais aussi comment le périmètre crânien a évolué. Un changement de couloir (+ 2 DS) est pathologique. La macrocrânie évolutive est un signe important chez le nourrisson.
Grosse tête : Le premier symptôme caractéristique de l’hydrocéphalie est la présence d’une grosse tête. Le front du bébé est large et bombant et la fontanelle peut être largement ouverte.
Fontanelle antérieure tendue : À l’inspection, chez le nourrisson, outre la macrocrânie, on peut observer une turgescence du réseau veineux et une fontanelle antérieure tendue.
Turgescence du réseau veineux du crâne : Les veines situées sur le front et le crâne sont dilatées et visibles.
Regard en "coucher de soleil" : Les yeux sont dits en forme de "coucher de soleil" (tirés vers l'extérieur), le regard est tourné vers le bas. Les signes d’hypertension intra-cranienne peuvent être présents : troubles oculomoteurs typiques (regard dit en coucher de soleil).
Irritabilité : Suite à cette hypertension intracrânienne, le nourrisson peut montrer des signes d'irritabilité.
Vomissements : À tout âge, le patient peut présenter des vomissements en jet, qui orientent parfois à tort vers un tableau abdominal.
Somnolence : Cela fait plusieurs jours que vous avez l’impression que votre nourrisson est plus somnolent et moins actif que d’habitude ?
Hypotonie : Parfois une hypotonie, une irritabilité.
Cris aigus : Pousser des cris très aiguës.
Troubles des acquisitions ou régression : De façon exceptionnelle chez l’enfant, l’hydrocéphalie peut se présenter sous forme chronique. Les troubles des acquisitions ou une régression sont alors au premier plan. Il faut être particulièrement attentif à l’acquisition du maintien de la tête (3-5 mois), de la marche (12-24 mois).

Il est important de noter que les signes et manifestations peuvent être plus frustes initialement chez le nourrisson, car la croissance rapide du périmètre crânien permet au début de compenser la dilatation ventriculaire.

Diagnostic de l'hydrocéphalie

Le diagnostic de l’hydrocéphalie est évoqué à l’examen clinique, confirmé sur des examens d’imagerie cérébrale. Un diagnostic précoce de l’hydrocéphalie est important car il permet d’intervenir rapidement. Plusieurs examens peuvent être réalisés pour confirmer le diagnostic et déterminer la cause de l'hydrocéphalie :

Examen clinique : Le médecin identifie l’hydrocéphalie grâce à un examen clinique, à l’analyse des symptômes. La tête de l’enfant est régulièrement mesurée à la naissance afin de s’assurer de sa bonne croissance, notamment lors du premier mois.
Échographie transfontanellaire : Chez le nourrisson avec une fontanelle suffisamment large, une échographie transfontanellaire peut permettre de visualiser la taille et la forme des ventricules.
Tomodensitométrie (TDM) : Elle met en évidence la dilatation des ventricules cérébraux et l‘excès de liquide céphalo-rachidien au niveau cérébral ainsi que les éventuelles zones cérébrales en souffrance. La tomodensitométrie (TDM) permet d’obtenir des images précises des structures du cerveau et de l’état des ventricules. L'examen principal à demander en premier est une imagerie cérébrale par tomodensitométrie (TDM). Initialement non injectée pour vérifier la taille du système ventriculaire, l’imagerie peut être complétée par une injection ou, au mieux, une IRM pour explorer les causes de l’hydrocéphalie (par exemple une tumeur cérébrale).
Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Une IRM complète le bilan, en évitant au maximum les examens irradiants. L’IRM permet d'explorer les causes de l’hydrocéphalie (par exemple une tumeur cérébrale).
Examen du fond d’œil (FO) : Le fond d’œil (FO), qui permet de rechercher un œdème papillaire témoignant de la sévérité de l’hydrocéphalie.
Ponction lombaire : Pour confirmer le diagnostic, et déterminer l’intérêt potentiel d’une chirurgie de dérivation du LCS, il est nécessaire de compléter le bilan par une ponction lombaire. Celle-ci permet de retirer temporairement du LCS : si cela améliore les symptômes, le diagnostic d’hydrocéphalie chronique est probable. Cependant, en cas de suspicion d'infection ou d'inflammation, elle sera effectuée pour permettre d'analyser les conséquences du liquide céphalo-rachidien (LCR). La ponction lombaire pour traiter l’hydrocéphalie permet d’enlever du LCR pour réduire la pression dans l'espace situé autour de la moelle épinière. L’intervention complète dure entre 15 à 30 minutes, elle peut être réalisée sous anesthésie locale si l’examen angoisse le patient. Le patient est couché sur le côté, les genoux repliés sur le thorax et le menton rentré vers l'intérieur. Cette position permet d’élargir l’espace pour insérer plus facilement l’aiguille à ponction. Après 4h de repos, le patient peut retourner à son domicile. Dans notre service, afin d’améliorer la détection de l’hydrocéphalie chronique, nous effectuons au cours de la ponction lombaire, une mesure des pressions du LCS et de la qualité de sa circulation par « test de perfusion ». Celui-ci permet de mesurer certaines propriétés biomécaniques du cerveau et du LCS. Il est réalisé sous anesthésie locale, en ambulatoire (ou dans le cadre d’une courte hospitalisation). Ces mesures permettent d’affiner le diagnostic d’hydrocéphalie chronique et d’évaluer l’intérêt potentiel d’une chirurgie de dérivation du LCS. Aussi, nous y associons un dosage de marqueurs de la maladie d’Alzheimer, qui peut être un diagnostic alternatif ou complémentaire de l’hydrocéphalie chronique.

Traitement de l'hydrocéphalie

Il n’existe pas de traitement médicamenteux spécifique de l’hydrocéphalie. Le traitement de l'hydrocéphalie est pratiqué en fonction de sa cause et de son évolution. La prise en charge est urgente en cas d’hydrocéphalie aiguë. Elle nécessite une hospitalisation en milieu spécialisé. L’hydrocéphalie aiguë est une urgence chirurgicale.

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Plusieurs options chirurgicales sont disponibles pour traiter l'hydrocéphalie :

Dérivation ventriculaire interne (shunt) : Cette technique est la plus ancienne et permet de traiter la plupart des hydrocéphalies. Il s’agit de dériver le LCS à partir des ventricules vers une autre cavité de l’organisme où le LCS sera résorbé (dans le péritoine le plus souvent - dérivation ventriculopéritonéale -, ou bien vers l’atrium droit - dérivation ventriculo-atriale). Dans certains cas, le LCS est drainé à partir des espaces sous-arachnoïdiens lombaires vers le péritoine. Cette opération de « dérivation » permettra comme son nom l’indique de dériver le liquide céphalo-rachidien (LCR) via l’utilisation d’un petit tuyau (cathéter) pour faire circuler et éliminer le surplus de liquide ou permettre de contourner l’obstacle qui empêche le liquide de passer. L'intervention complète dure entre 15 à 30 minutes, elle peut être réalisée sous anesthésie locale si l’examen angoisse le patient. Le patient est couché sur le côté, les genoux repliés sur le thorax et le menton rentré vers l'intérieur. Cette position permet d’élargir l’espace pour insérer plus facilement l’aiguille à ponction. Après 4h de repos, le patient peut retourner à son domicile. Les systèmes de dérivation comportent essentiellement trois parties : un cathéter proximal (ventriculaire ou lombaire), un corps de valve dont le rôle est de réguler la quantité de LCS qui est drainée (selon une pression d’ouverture, ou avec un débit constant), et un cathéter distal (péritonéal ou atrial). Selon le type d’hydrocéphalie, deux sortes de dérivations sont proposées, la dérivation à pression fixe et la dérivation à pression réglable.
Si une chirurgie de dérivation du LCS est proposée, l’intervention est réalisée sous anesthésie générale au cours d’une hospitalisation de 3 à 5 jours. Elle consiste à introduire un cathéter (tuyau) au niveau d’un ventricule (au niveau de la tête, en arrière de l’oreille), raccordé à une valve de dérivation qui permet de réguler le drainage, elle-même connecté à un autre cathéter introduit dans la cavité abdominale. L’intégralité du dispositif est sous-cutané, non gênant et non visible (on peut en général sentir la valve sous la peau, en arrière de l’oreille). Il est mis en place définitivement, sans contrainte particulière (ne déclenche pas les portiques d’aéroport ; contre-indique uniquement la plongée sous-marine avec bouteille). Le bénéfice de cette chirurgie concerne essentiellement la marche et l’équilibre ; l’efficacité sur les troubles sphinctériens et surtout sur les troubles cognitifs est plus incertaine, en particulier sur le long terme. Après la chirurgie, il est parfois nécessaire d’ajuster le réglage de la valve (pour modifier le débit de drainage). Cet ajustement est réalisé en consultation grâce à un aimant placé au-dessus de la valve. Un contrôle radiographie peut être demandé pour confirmer le réglage.
Ventriculocisternostomie endoscopique : La deuxième, la ventirculocisternostomie endoscopique consiste à créer une ouverture dans le ventricule cérébral afin de laisser passer le liquide céphalo-rachidien. Cette opération est possible uniquement en cas d'hydrocéphalie obstructive. Dans certains cas où il existe un obstacle à la circulation du LCS, il est possible de réaliser une dérivation interne par ventriculocisternostomie. Il s’agit d’une technique endoscopique qui consiste à réaliser un orifice (une stomie) au niveau du plancher du troisième ventricule faisant communiquer le système ventriculaire avec les espaces sous-arachnoïdiens prépontiques (les citernes). Cette technique est particulièrement utile en cas d’obstacle au niveau de l’aqueduc du mésencéphale ou du quatrième ventricule pour permettre de restaurer une circulation quasi physiologique. Lorsque le passage « naturel » entre le 3e et le 4e ventricule est bloqué par une malformation ou une tumeur, on réalise une perforation du plancher du 3e ventricule pour que le liquide cérébro spinal puisse s’écouler à nouveau. L’intervention peut être faite en urgence ou être programmée selon la décision du neurochirurgien. Elle a lieu sous anesthésie générale au bloc de pédiatrie ou de neurochirurgie. Dans les suites le patient reste hospitalisé en surveillance pendant 3 à 7 jours au minimum, ou plus si une intervention sur une tumeur doit avoir lieu secondairement.
Dérivation ventriculaire externe (DVE) : C’est le traitement efficace en cas d’hydrocéphalie aiguë en urgence. Elle consiste à introduire un cathéter par voie transcérébrale jusqu’à la corne frontale ventriculaire par un trou de trépan ou directement par la fontanelle antérieure chez le nourrisson. Le drainage du LCS vers une poche de recueil permet de drainer le LCS et ainsi de contrôler l’hydrocéphalie de façon provisoire, de monitorer la pression intracrânienne et d’analyser le LCS si besoin (en cas d’infection ou d’hémorragie intraventriculaire). Cette technique comporte toutefois un risque infectieux qui augmente avec la durée de maintien de la DVE. Il s’agit d’une solution temporaire avant résolution (spontanée ou thérapeutique) de la cause de l’hydrocéphalie.

Surveillance et complications potentielles

Les porteurs d’une valve de dérivation font l’objet d’une surveillance particulière, régulière et à vie en neurochirurgie, à la fois clinique et paraclinique. En effet, comme tout matériel implantable, la valve peut présenter des dysfonctionnements, en rapport avec des complications (obstructives, infectieuses, mécaniques), et ainsi conduire à la réapparition des symptômes initiaux voire à de véritables situations d’urgence nécessitant une prise en charge urgente neurochirurgicale. Le patient porteur d’une valve et son entourage sont informés des signes cliniques qui doivent faire suspecter un dysfonctionnement de cette valve (maux de tête, nausées, vomissements, modifications du comportement).

Une dérivation peut engendrer des complications (infections, obstuctions…).

Pronostic

Avec un diagnostic précoce et un traitement adapté, la majorité des bébés atteints d’hydrocéphalie peuvent vivre normalement. Aujourd’hui, ce traitement est bien maîtrisé et les enfants opérés ont de grandes chances de mener une vie tout à fait normale. Si certains peuvent présenter des troubles de l’apprentissage, la plupart peuvent suivre un cursus scolaire classique.

Prévention

À ce jour, il n'existe pas de méthode garantie pour prévenir l'hydrocéphalie.

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Hydrocéphalie chez le nourrisson : Symptômes, Causes et Traitement