Le développement de la bouche chez l'embryon est un processus complexe et fascinant, qui se déroule sur plusieurs semaines. Cet article explore les étapes clés de ce développement, en mettant l'accent sur la formation des différentes structures faciales et les facteurs qui peuvent influencer ce processus.
Introduction
Un petit être se développe en vous, semaine après semaine. Les échographies permettent de visualiser le développement de l’embryon. L'embryogenèse, cette période cruciale de développement, est un processus complexe et délicat qui se déroule de la fécondation à la 8e semaine de gestation (10e semaine de grossesse). Durant cette période, l'embryon subit des transformations rapides et spectaculaires, notamment au niveau de la face et de la bouche.
Premières Étapes du Développement Embryonnaire
Au tout début de l’embryogenèse, l’embryon est visualisé comme un disque appelé le tube neural. Ensuite, vers la 4e semaine (6e semaine de gestation), le tube neural va se fermer pour donner 3 dilations. Dès cette 5e semaine de gestation (7e semaine de grossesse), l’embryon aura sa cavité orale primitive reliée à un estomac primitif.
L’embryon a la taille d’un grain de blé. Le cœur est en formation et commence déjà à battre. Les yeux, les oreilles et la bouche se forment progressivement. Ses membres commencent à grandir, même s’ils sont encore au stade d’ébauche. Il mesure de 10 à 14 mm. La tête commence à prendre forme, des petites cavités marquent le futur emplacement des yeux et des oreilles. Son tube digestif est en formation.
L’embryon mesure de 17 à 22 mm et commence à bouger. L’embryon passe au stade de fœtus. L’ossification du squelette commence. Les articulations se forment. Bébé commence à entendre votre cœur, votre estomac et votre voix. Il perçoit également certains sons extérieurs. L’appareil auditif est achevé : les sons stimulent la zone auditive. Les paupières s’ouvrent. Ses yeux sont probablement bleus, mais ils ne prendront leur couleur définitive que quelques mois après la naissance. Ses cils et ses sourcils sont marqués.
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Formation de la Face et de la Bouche : Un Processus Délicat
En avant de cette structure, de ce cylindre, se trouve la zone qui donnera l'extrémité céphalique. Elle est centrée par un "trou". Ce trou correspond à ce qui sera la bouche. Le lecteur peut facilement comprendre que ce qu'il y a derrière ce trou, à l'intérieur de l'embryon, formera la cavité buccale et le tube digestif. En périphérie de la future bouche, des cellules se multiplient activement et vont former des masses appelées bourgeons. Ces bourgeons s'organisent autour de la future cavité buccale.
Au début de la 5ème semaine de développement, les placodes olfactives s’invaginent pour former des cupules olfactives. Ces cupules s’invaginent davantage pour former des gouttières olfactives. A ce stade, la cavité qu’on appelait stomadeum (bouche primitive) devient la cavité bucco-nasale.
Chacun d'entre eux va participer à la constitution des éléments de la face: os muscles, nerfs, vaisseaux, cartilages etc. Selon cette destinée, chacun va porter un nom. Nous avons donc des bourgeons pairs, c'est-à-dire situés de part et d'autre de l'axe médian de la future face.
Les Bourgeons Faciaux : Des Éléments Clés
Plusieurs bourgeons faciaux jouent un rôle crucial dans la formation de la bouche et de la face :
- Le bourgeon naso-frontal qui va se subdiviser en bourgeons nasal externe et nasal interne et donc participer à la constitution de l'étage supérieur de la face;
- Les bourgeons maxillaires qui vont participer à la constitution de l'étage moyen de la face et à la délimitation de l'orifice buccal;
- Les bourgeons mandibulaires qui vont participer à la constitution de l'étage inférieur de la face et à la délimitation de l'orifice buccal.
Leur croissance va amener certains d'entre eux à se rencontrer. Ceci entraîne deux phénomènes: leur rencontre délimite des espaces, des orifices qui communiquent avec des espaces, des fentes à l'intérieur de l'embryon; leur rencontre aboutit à la fusion des zones qui entrent en contact. Les deux bourgeons nasal-internes se réunissent au milieu. Ils formeront la partie médiane du nez; l'espace entre les bourgeons nasal-internes et nasal-externes de chaque côté formera les orifices narinaires; la fusion entre les bourgeons maxillaires, nasal-internes et nasal-externes de chaque côté formera la joue, le maxillaire supérieur et son arcade dentaire, l'aile du nez et la lèvre supérieure; la fusion entre les bourgeons mandibulaires formera la mandibule et son arcade dentaire, la langue, la lèvre inférieure et terminera de délimiter l'orifice buccal.
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Lors de la formation du nez, les bourgeons nasaux internes prolifèrent dans un plan médian et se soudent pour former un massif cellulaire plein, le massif médian. Les bourgeons nasaux externes prolifèrent et s’unissent avec les bourgeons maxillaires supérieurs pour former deux massifs externes. Par la suite, les massifs externes et le massif médian fusionnent pour créer le seuil narinaire. La lèvre supérieure a une double origine : elle est formée au niveau du philtrum par le massif médian et latéralement, par les massifs externes.
Formation du Palais
La formation de la voûte palatine a une importance considérable dans l'évolution. A l'origine, chez les Vertébrés, l'olfaction était localisée dans des "sacs olfactifs" indépendants des voies respiratoire et digestive. Le palais primaire, ou processus incisif, est de forme triangulaire à base antérieure. Il s’agit de la composante profonde du massif médian. Les processus palatins prolifèrent dans un plan horizontal et se rejoignent sur la ligne médiane au cours des 8ème et 9ème semaine du développement. Leur bord antérieur fusionne en avant avec le bord postérieur du palais primaire. De cette fusion résulte la séparation entre fosses nasales et cavité buccale.
Développement de la Langue
Dès cette 5e semaine de gestation (7e semaine de grossesse), l’embryon aura sa cavité orale primitive reliée à un estomac primitif. En même temps, du côté ventral, vont se développer les 6 branchies donnant les 5 arcs branchiaux. La langue primitive est formée à partir de arcs 1 à 4 entre les semaines 4 et 5 de la gestation. A l’intérieur de cette cavité, au cours de l’organogenèse va se former la langue. La présence de ce tissu ectodermique confère à la langue des propriétés identiques à celles de la peau mais dépourvue de kératine, apportant ainsi une richesse sensitive incomparable en matière de perception tactile, nociceptive, thermique, et gustative.
La sphère orale est le siège de la première motricité embryonnaire qui s’esquisse entre la fin de la cinquième semaine de gestation et le début de la septième. La langue détient la musculature nécessaire à son fonctionnement et permet alors autour de la neuvième semaine de gestation l’émergence des premiers lapements automatiques. À partir de la douzième semaine, le foetus va laper et déglutir efficacement le liquide amniotique dans lequel il baigne, qui s’élève à une température de 37°C et a une texture visqueuse.
Les extrémités ventrales des arcs, en s'accroissant et en se rapprochant de la ligne médiane, le réduisent à une rainure en forme de « Y » renversé. Le plancher pharyngien bourgeonne et vers l'avant, apparaissent 2 saillies médianes, tuberculum impar en avant et copula en arrière, ainsi que 2 bourgeons latéraux. L'ensemble de ces ébauches linguales bourgeonnantes fusionne vers le 40e jour embryonnaire dans le plancher stomodéal non encore cloisonné par le palais secondaire. Le développement volumétrique de l'ébauche linguale est alors très actif. La fin de l'organogenèse de la langue a lieu vers le 50e jour.
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Développement des Arcs Branchiaux
L'appareil branchial se situe latéralement et progresse symétriquement vers l'avant, entourant l'intestin pharyngien. L'appareil branchial est à l'origine des structures latérales et antérieures du cou : la plupart des éléments constituant les arc branchiaux vont régresser et/ou disparaître lors du développement embryonnaire ; seules certaines structures persisteront y compris à l'âge adulte. Par contre, la résorption incomplète de l'appareil branchial ou la persistance d'inclusions ecto ou endodermiques au sein du mésoderme pendant l'embryogenèse sont à l'origine de malformations, telles que les kystes ou fistules de la face et du cou.
Les arcs branchiaux sont des zones épaisses, disposées en bandes parallèles, à la partie latérale de l'embryon, au niveau de son extrémité céphalique. Ces bandes font relief à la surface de l'embryon et elles sont tapissées extérieurement par de l'ectoderme. Elles sont séparées les unes des autres par des sillons, les sillons branchiaux externes. L'appareil branchial prend cet aspect primitif chez tous les vertébrés. Chez les poissons, le sang est oxygéné au niveau des branchies, grâce à l'eau qui passent au travers des fentes branchiales. D'autres dérivés des arcs branchiaux seront à l'origine de la fonction de communication.
Chaque bande épaisse ou arc branchial est composé d'un axe mésodermique, recouvert en surface d'ectoderme, et à la profondeur d'endoderme. Les arcs branchiaux, au nombre de 6, sont numérotés, comme les poches et les sillons, de haut en bas, dans le sens « crânio-caudal ». L’analyse morphologique des embryons des mammifères montre que la formation des arcs aboutit extérieurement à quatre arcs branchiaux bien visibles, et 2 plus difficiles à individualiser. Pour la plupart des auteurs le cinquième arc branchial n’existerait pas : il y aurait donc cinq arcs numérotés 1, 2, 3, 4, 6. Ces bourgeons se modifient en forme et en volume et s’organisent autour des placodes sensorielles et du stomadéum. Ils tendent à fusionner par phénomènes de confluence et de soudure en construisant la tête.
Au cours du développement branchial, apparaît à l'extérieur de la paroi latérale de l'embryon, une dépression ectodermique. Le 2ème arc branchial a une croissance importante et recouvre progressivement en se développant vers le bas, les 3ème et 4ème arcs ainsi que les sillons qui les séparent. Une cavité se trouve ainsi constituée, formant le « sinus cervical ». Le 2ème arc finit par se souder à la paroi latérale de l'embryon au niveau du 6ème arc. Le sinus cervical devient une vésicule qui se réduit par la suite à une simple fissure avant de disparaître.
Aux "sillons" branchiaux externes répondent des "poches" endobranchiales, d'où dérivent : la trompe d'EUSTACHE, les parois de l'oreille moyenne, l'amygdale palatine, les glandes parathyroïdes et le thymus.
Chez l'homme, les cartilages des arcs branchiaux dégénèrent presque totalement et ne s'ossifient pas (ou peu).
- Le cartilage du 1er arc, arc maxillo-mandibulaire, prend le nom de « cartilage de Meckel ». Il est remodelé pour former un bourgeon maxillaire et un bourgeon mandibulaire.
- Le cartilage du 2ème arc, arc hyoïdien, prend le nom de « cartilage de Reichert ». Le cartilage du second arc va ainsi évoluer en structures visant à soutenir la mâchoire, la langue et le larynx.
- Le cartilage des 4ème et 6ème arcs branchiaux sont à l'origine des cartilages du larynx. Le développement du larynx débute au cours de la 5ème semaine sous la forme de condensations, les bourgeons aryténoïdes, dans la région du 6ème arc. Ces condensations sont le siège d'une chondrification, au début de la 6ème semaine, pour constituer les cartilages aryténoïdes. L’épiglotte, constituée de cartilage élastique, termine son développement beaucoup plus tard (vers le 5e mois). Elle se apparaît au niveau du 4ème arc mais ne proviendrait pas du mésoderme de cet arc.
Développement Vasculaire
Durant la quatrième semaine de gestation, concomitamment au développement des arcs branchiaux, apparaissent les arcs aortiques, artères dérivées ventralement du sac aortique, et en arrière des aortes dorsales paires. Six paires d’arcs aortiques vont alors se développer, sans jamais être présentes tous en même temps. La transformation de ces six paires d’arcs aortiques se déroule entre la 6ème et la 8ème semaine du développement embryonnaire et va aboutir à la configuration définitive de la crosse aortique et de ses branches, telle que nous la connaissons chez l’adulte.
On peut partager ces étapes en deux phases, branchiale et post-branchiale, définies par analogie avec le développement des artères irriguant les branchies chez les vertébrés inférieurs. La phase branchiale débute avec l’apparition du premier arc aortique vers le 23ème jour de développement. Du fait de la migration caudale du sac aortique par rapport à la tête, les arcs aortiques vont se former successivement, caudalement par rapport à la première paire. Par adaptation au débit sanguin moins important qu’elles vont recevoir, les deux premières paires vont progressivement involuer et se remodeler, formant par la suite une partie des artères carotides externes. La troisième paire d’arcs aortiques va avoir une évolution plus importante, pour devenir pour sa partie proximale l’artère carotide commune de chaque côté, et pour sa partie distale les artères carotides internes par continuité avec les aortes dorsales paires.
La quatrième paire d’arcs aortiques apparaît chez l’embryon d’environ 4mm de longueur, approximativement vers le 31ème jour de développement. Le 4ème arc aortique gauche formera la majeure partie de la crosse aortique. Le 4ème arc aortique droit formera la partie proximale de l’artère sous-clavière droite. La sixième paire d’arcs aortiques apparaît chez l’embryon de 5-7 mm vers le 36ème jour de développement.
Facteurs Influant le Développement de la Bouche
Plusieurs facteurs peuvent influencer le développement de la bouche et de la face chez l'embryon. Parmi eux, on retrouve :
- La génétique : Certaines variations génétiques peuvent être associées à des malformations de la ligne médiane du corps, y compris les freins restrictifs buccaux. Le gène MTHFR, qui code pour l'enzyme méthylènetetrahydrofolate réductase, est un exemple de gène dont les variations peuvent influencer le développement de la bouche.
- L'épigénétique : L'épigénétique, qui étudie les modifications non codées par la séquence d'ADN, peut également jouer un rôle dans le développement de la bouche. Les facteurs environnementaux, tels que l'alimentation et le stress, peuvent influencer l'expression des gènes et, par conséquent, le développement de la bouche.
- L'environnement : L'exposition à certaines substances toxiques pendant la grossesse peut également affecter le développement de la bouche et de la face.
Freins Restrictifs Buccaux
Dans le cas du frein restrictif buccal, il y a une dégénérescence incomplète de tissus. Cela laisse la langue attachée au plancher de la bouche, provoquant des restrictions. Cela est comparable au phénomène de syndactylie des doigts. La face et le palais sont les endroits les plus susceptibles d’avoir une malformation (Avery and Chiego, 2006). En effet, leur développement est très sensible et extrêmement vulnérable. Comme dit plus haut, les freins de la langue viennent donc d’une insuffisance d’apoptose cellulaire ou programme de mort cellulaire. Une déficience de cette apoptose cellulaire va laisser une certaine quantité de tissus.
Dans le cas des freins, le gène qui nous intéresse et celui qui code pour l’enzyme méthylènetetrahydrofolate réductase plus connue sous ce nom raccourci de MTHFR. Il existe des variations (attention, ce n’est pas une mutation) dans ce gène codant pour cette enzyme MTHFR. Ces variations sont associées aux malformations de la ligne médiane du corps (les organes dérivants du tube neural) dont les freins restrictifs buccaux. Cette association n’est pas encore définitive. Deux variantes connues sont les gènes A1298C et C677T qui peuvent, parfois, réduire l’activité de la méthylation des gènes. Ces 2 variations sont présentes parfois dans 50% de certaines populations et leur hérédité est dominante.
Les experts pensent que les mères porteuses d’une de ces variantes devraient recevoir de fortes doses de suppléments d’acide folique sous forme active (folate ou méthyl folate). Cela permettrait de diminuer le risque de malformation dérivant du tube neural. C’est le méthyl folate qui est l’indispensable vitamine permettant la fermeture correcte du tube neural. Ce méthyl folate est également impliqué dans l’apoptose des cellules (la mort cellulaire). Étant donné que les personnes avec une déficience de la MTHFR ne peuvent transformer l’acide folique en folate (méthyl folate). Il ne sert donc à rien de leur administrer de fortes doses d’acide folique. Il sera important que ces personnes prennent de l’acide folique métabolisé, c’est-à-dire de l’acide folique sous forme de méthyl folate. Jusqu’à présent, les experts s’accordent sur le fait que la meilleure manière d’augmenter l’absorption du méthyl folate serait probablement de le prendre directement dans l’alimentation. Un autre gène mis en cause par Klockars (2007) est le gène TBX22 dont 6 mutations ont été découvertes (Braybrook et al., 2002).
Premièrement, les freins restrictifs existent depuis la nuit des temps : on les retrouve dans la Bible et Louis XIII lui-même en a eu… De plus ces dernières années, le taux d’allaitement tend tout de même à augmenter. Nous sommes donc plus attentifs aux problèmes que les mamans peuvent rencontrer et quand même de mieux en mieux formés aux pathologies de l’allaitement. Et enfin, le rôle du gène codant pour l’enzyme MTHFR n’est probablement que le dessus de l’iceberg. À l’heure actuelle, il est difficile de lui attribuer la responsabilité à 100% des freins restrictifs. Tout comme les fentes palatines, les hypospadias, le spina bifida et les malformations cardiaques, le frein restrictif est en tout cas à considérer comme une malformation congénitale dérivée du tube neural (ou encore de la ligne médiane) d’origine génétique ou pas.
Bec-de-Lièvre
Le bec-de-lièvre est la malformation congénitale de la face la plus courante. Souvent, une fente du palais est associée à cette malformation. Le traitement chirurgical permet de corriger la malformation dès la naissance pour que le nourrisson puisse retrouver ses fonctions (notamment l’alimentation). Un bec de lièvre est une petite fente ou fissure au niveau de la lèvre supérieure, sous le nez (fente labiale). Le bec de lièvre se forme très tôt dans le développement de l’embryon.
Cette malformation peut-être impressionnante physiquement. La prise en charge thérapeutique commence cependant après la naissance de l’enfant. Mais le diagnostic précoce permet de sensibiliser les parents aux conséquences d’une telle malformation et des traitements nécessaires. Souvent, le bec de lièvre est repéré pendant la seconde échographie à 22 semaines de grossesse. Le médecin procède à des analyses concernant les mesures anatomiques pour repérer d’éventuelles malformations. La 3e échographie réalisée à 32 semaines de grossesse permet d’obtenir des clichés 3D de l’enfant avec un visage bien visible. L’éventuelle présence de malformation est alors analysée à nouveau par le médecin. La fente labiale est facilement repérable à ce stade. Cette dernière échographie 4D n’est pas obligatoire, mais elle est quand même proposée aux parents. La bouche de l’enfant est observée pour détecter tout geste inhabituel pouvant annoncer la présence d’une fente palatine.
Le traitement repose ensuite sur la chirurgie. Après le traitement chirurgical, un suivi pluridisciplinaire avec suivi orthophonique (et rééducation si nécessaire), surveillance ORL, et dépistage et traitements des troubles de croissance maxillo-faciale est mis en place jusqu’à l’âge adulte. Si la parole reste compliquée lorsque l’enfant atteint entre 4 et 6 ans, malgré une bonne prise en charge orthophonique, l’équipe médicale propose une seconde chirurgie : la pharyngoplastie.
Suivi de la Grossesse et Dépistage des Malformations
Un petit être est en train de se développer en vous, semaines après semaines. Les échographies vous permettent de visualiser le développement de l’embryon.
Le suivi de la grossesse, notamment par des échographies régulières, permet de surveiller le développement de l'embryon et de détecter d'éventuelles malformations de la face et de la bouche. La seconde échographie, réalisée à 22 semaines de grossesse, est souvent l'occasion de repérer un bec-de-lièvre. La 3e échographie, réalisée à 32 semaines de grossesse, permet d'obtenir des clichés 3D de l'enfant avec un visage bien visible, ce qui facilite le diagnostic des malformations faciales.
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