Introduction
Les troubles d'apprentissage, et notamment la dyslexie, représentent un défi significatif en pédiatrie. Cet article explore la sémiologie de la dyslexie chez l'enfant, en mettant l'accent sur les aspects cognitifs, les méthodes de dépistage, et les approches diagnostiques. Il aborde également les comorbidités fréquentes et l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire.
Bases Neurobiologiques des Fonctions Cognitives
Les fonctions cognitives, essentielles à l'apprentissage, reposent sur des structures corticales complexes, notamment le néocortex associatif. Elles impliquent également des structures sous-corticales telles que le striatum et le thalamus. Un transfert inter-hémisphérique efficace via le corps calleux est crucial. Des altérations de ces structures peuvent entraîner des troubles cognitifs sélectifs ou globaux, comme ceux observés dans les syndromes confusionnels et démentiels. L'examen neurologique de ces fonctions exige une coopération significative du patient.
Le Langage : Aires et Évaluation
Aires du Langage
Le langage, une fonction cognitive supérieure, s'articule autour de deux pôles principaux :
- Pôle Expressif (Aire de Broca): Situé dans le pied de la troisième frontale (pied de F3), il est responsable de la production du langage.
- Pôle Réceptif (Aire de Wernicke): Situé dans la partie postérieure de la première circonvolution temporale (T1) et la partie adjacente du lobe pariétal (gyrus supramarginal et pli courbe), il est crucial pour la compréhension du langage.
Ces aires sont interconnectées et interagissent avec d'autres régions corticales, notamment l'opercule rolandique et le cortex auditif.
Évaluation du Langage
L'évaluation du langage est une étape clé dans le diagnostic des troubles d'apprentissage :
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- Fluence Verbale: Il est essentiel de déterminer si l'aphasie est fluente (débit conservé) ou non fluente (débit réduit).
- Expression Orale: Elle est évaluée pendant l'entretien et lors d'épreuves de dénomination d'objets usuels présentés visuellement.
- Compréhension Orale: Un trouble de la compréhension est suspecté si le patient demande fréquemment de répéter, répond de manière inappropriée ou exécute mal les consignes en l'absence d'autres explications évidentes comme la surdité. L'examen comprend la désignation d'objets usuels et l'exécution d'ordres.
Classifications des Aphasies
Les classifications des aphasies sont nombreuses et parfois complexes, mais elles restent essentiellement cliniques et ne rendent pas toujours compte des données anatomiques ou linguistiques. Les formes transitionnelles sont fréquentes.
- Aphasie de Broca (Non Fluente): L'atteinte de l'expression orale est manifeste, avec un langage spontané pauvre, un vocabulaire restreint, des phrases courtes, un manque du mot et un agrammatisme important. Des aspects automatiques du langage peuvent apparaître, avec des stéréotypies et des paraphasies phonémiques (mots déformés).
- Aphasie de Wernicke (Fluente): Le langage spontané est abondant, mais les paraphasies sémantiques (substitution de mots) sont nombreuses, avec une dyssyntaxie et, dans les cas extrêmes, un jargon incompréhensible (jargonaphasie).
- Aphasie Globale: Elle représente la forme la plus sévère, avec une suspension totale du langage au début et des troubles importants de la compréhension, tant orale qu'écrite. Les lésions sont souvent étendues, affectant la totalité du territoire de l'artère cérébrale moyenne gauche.
Apraxies et Agnosies
Apraxies
Les apraxies sont des troubles de l'exécution des gestes en l'absence de déficit moteur ou sensitif. On distingue plusieurs types :
- Apraxie Idéomotrice: Difficulté à exécuter des gestes significatifs sur ordre ou par imitation (pantomimes, gestes symboliques, gestes expressifs).
- Apraxie Constructive: Trouble de l'élaboration du dessin sur ordre ou sur copie.
- Apraxie de l'Habillage: Incapacité à s'habiller correctement.
Agnosies
Les agnosies sont des troubles de la reconnaissance en l'absence de déficit sensoriel.
- Agnosie Aperceptive: Incapacité à reconnaître les objets, les images ou les couleurs.
- Agnosie Associative: Incapacité à associer un objet à sa signification, bien que la description ou le dessin soit possible.
- Agnosie du Langage Écrit (Alexie Pure): Incapacité à comprendre le langage écrit, tout en conservant la capacité de le produire.
- Agnosie Spatiale Unilatérale (Négligence Visuo-Spatiale): Manque d'attention à l'hémi-espace gauche, souvent due à une lésion étendue de l'hémisphère mineur.
Syndrome Frontal
Les lésions du lobe frontal et de ses connexions peuvent entraîner un syndrome frontal, caractérisé par une diversité et une complexité extrêmes de la sémiologie. Ce syndrome peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connexions sous-corticales avec certains noyaux gris centraux et le lobe limbique.
Évaluation du Syndrome Frontal
- Épreuve Paume-Tranche-Poing (Séquences Motrices de Luria): Évaluation de la capacité à exécuter des séquences gestuelles.
- Troubles de l'Attention: Mise en évidence par des tests neuropsychologiques, révélant une perte de l'attention sélective et une difficulté à maintenir la flexibilité mentale. Le test de classement des cartes du Wisconsin est un exemple courant.
- Troubles de la Mémoire: Évalués par l'apprentissage d'une liste de mots (test de Rey), révélant un déficit de récupération plus que d'apprentissage.
- Troubles du Raisonnement: Mis en évidence lors de la résolution de problèmes complexes, comme la pyramide des âges, impliquant l'attention et la mémoire de travail.
- Langage: Souvent réduit, avec une aphasie adynamique ou kinétique, ou une aspontanéité verbale.
Mémoire : Types et Troubles
Types de Mémoire
Il existe plusieurs types de mémoire :
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- Mémoire en Situation de Vie Quotidienne: Évaluation des oublis dans les activités courantes.
- Mémoire Autobiographique: Évaluation des souvenirs récents et anciens.
Troubles de la Mémoire
- Syndrome Amnésique: Comprend une amnésie antérograde (préférentiellement épisodique), une amnésie rétrograde plus ou moins importante, avec conservation des autres fonctions cognitives.
- Ictus Amnésique: Épisode de survenue brutale avec oubli progressif des informations, questions itératives, et amnésie lacunaire de l'épisode.
- Amnésies Psychogènes: Oubli d'un contenu ou d'une période dans un contexte de tension psychique.
- Plainte Mnésique Névrotique ou Anxieuse: Crainte d'une maladie d'Alzheimer avec un "doute cognitif".
Dyslexie et Dysorthographie
La lecture est une capacité cognitive complexe qui implique la reconnaissance des mots écrits et la compréhension orale. La dysorthographie, un trouble de la transcription des mots, est souvent consécutive à une dyslexie.
Dépistage
Le dépistage de la dyslexie doit concerner tous les enfants, compte tenu de la fréquence de ce trouble. Il doit comprendre une évaluation de l'identification des mots et/ou de leur transcription. Des outils comme l'ELFE (évaluation de la lecture en fluence) et l'ODéDys (outil de dépistage des dyslexies) sont utilisés.
Modèles de Lecture
La lecture peut être envisagée comme le produit de deux compétences : la reconnaissance des mots écrits et la compréhension orale. Les enfants utilisent deux mécanismes pour apprendre à lire :
- Apprentissage "par cœur" de l'orthographe des mots: Ce mécanisme est rapidement saturé en raison de la similarité des lettres.
- Décodage ou déchiffrage: Association de chaque symbole au son correspondant, permettant de retrouver la forme phonologique du mot dans le lexique mental.
Facteurs Influençant l'Apprentissage de la Lecture
- Transparence du système orthographique: Dans les systèmes transparents (finlandais, italien), l'apprentissage est rapide. Dans les systèmes opaques (anglais, français), il est plus complexe.
- Complexité orthographique: Correspondances pour les lettres individuelles et pour les groupes de lettres (graphèmes).
Modèle d'Auto-Apprentissage
L'apprentissage explicite des associations graphèmes-phonèmes permet de mettre en route un double mécanisme de décodage/auto-apprentissage, capable de récupérer la forme phonologique des mots et de créer des représentations orthographiques. La pratique de la lecture renforce ce mécanisme.
Automatisation et Compréhension
La maîtrise du décodage est nécessaire mais non suffisante pour l'automatisation et la compréhension de la lecture. L'automatisation vient avec la pratique et permet une lecture rapide et parallèle des mots. La compréhension est le résultat d'une relation multiplicative entre les capacités d'identification de mots et la compréhension orale.
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Troubles "Dys" : Généralités et Comorbidités
Le terme "troubles dys" se réfère à des difficultés rencontrées par certains enfants dans leurs acquisitions scolaires, malgré une intelligence normale. Ces troubles incluent la dyslexie, la dysorthographie, la dyscalculie, la dyspraxie, et les troubles de l'attention. Ils se caractérisent par la normalité du quotient intellectuel et leurs fréquentes co-occurrences.
Évolution Nosographique
La dyslexie n'apparaît plus comme une entité isolée dans le DSM-5, mais comme un élément des troubles spécifiques de l'apprentissage, regroupés dans les troubles du neurodéveloppement. Cette évolution reflète la réalité clinique, où les troubles de la lecture sont rarement isolés et souvent associés à d'autres troubles.
Implications Cliniques
La prise en charge de ces enfants doit reposer sur la pluridisciplinarité des intervenants, avec la constitution d'équipes de praticiens de différentes spécialités. La recherche sur les mécanismes doit inclure les troubles de la lecture, de l'écriture, du calcul, et potentiellement les troubles du langage oral, de l'attention et de la coordination motrice.
Prévalence et Facteurs de Risque
La prévalence de la dyslexie et des troubles "dys" varie de 5 à 15 %. Parmi les facteurs de variations possibles, le milieu socio-économique et la langue maternelle sont particulièrement étudiés. Les études sur les jumeaux estiment à 0,5 à 0,6 la part de l'hérédité, laissant une large place aux facteurs environnementaux.
Diagnostic et Prise en Charge
Rôle de l'Orthophoniste
L'orientation vers un.e orthophoniste après dépistage permet de poursuivre la démarche diagnostique et d'initier une prise en charge. Le bilan avec l'orthophoniste vise à déterminer les déficits des fonctions cognitives associés à la difficulté d'apprendre à lire.
Sous-Types de Dyslexie
Il existe au moins deux sous-types neurocognitifs distincts de dyslexie :
- Dyslexie Phonologique: Secondaire à un déficit de conscience phonémique.
- Dyslexie Visuo-Attentionnelle: Caractérisée par une limitation de l'empan visuo-attentionnel (EVA).
Interventions Curatives
Les interventions ciblent spécifiquement le déficit en cause (compétences phonologiques et/ou visuo-attentionnelles) et les processus d'identification des mots écrits. L'entraînement phonologique propose des exercices de conscience phonologique, de mémoire verbale à court terme et/ou de dénomination rapide.
Prise en Charge Précoce
Il est crucial d'agir précocement, même si le diagnostic ne peut être posé qu'à partir d'un certain âge. Le travail sur la phonologie en maternelle est essentiel.
Facteurs Cognitifs
Les fonctions exécutives, la mémoire de travail, la mémoire à long terme, et la maîtrise du langage élaboré sont des fonctions essentielles. Lorsqu'elles sont déficitaires, c'est une cause d'échec scolaire.
Multi-Tâches
La conséquence des troubles dys est une incapacité à accéder à une situation multi-tâche, problématique à l'école où l'enfant est constamment confronté à de telles situations.
Automatisation et Fonctionnalité
Les apprentissages fondamentaux doivent être automatisés. Il faut un consensus sur la situation de handicap et mesurer les enjeux scolaires.
Méthodes Facilitatrices
L'utilisation de méthodes comme Borel ou la méthode des Alphas peut faciliter la vie scolaire des enfants. Le code couleur marche bien. Pour les enfants porteurs d'un TSA et d'un TDAH, il est important d'avoir un menu du cours.
Accompagnement des Familles
Les familles veulent être écoutées, crues, accompagnées. Il est important de mettre en place des actions précoces et de différencier une simple difficulté passagère de troubles avérés.
Facteurs Génétiques et Environnementaux
Les facteurs génétiques et environnementaux se mêlent. Pour les troubles de la lecture, la part génétique est évaluée à 43% et la part de l'environnement à 20%.
Rôle du Cervelet
Le cervelet joue un rôle crucial dans la cognition, la mémoire de travail et la capacité de traitement. Lorsqu'il dysfonctionne, l'individu est plus lent.
Importance de la Motricité
La motricité linguale et buccale a un effet sur la réception d'un message oral. Plus le signal a du sens, plus l'activité du cerveau est intense.
Imagerie Cérébrale
L'imagerie cérébrale n'est pas systématiquement prescrite pour les troubles dys, car elle est souvent normale. C'est le fonctionnement qui ne marche pas.
Axe Corporel
Le redressement entraîne une transformation profonde. Le redressement de l'enfant ne relève pas d'une fonction uniquement biomécanique mais aussi psychique. Le sentiment de sécurité chez le bébé est essentiel à un développement harmonieux.
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