Dissection Aortique Post-Accouchement : Symptômes Alarmants, Causes Cachées et Traitements Essentiels

La dissection aortique est une urgence cardiovasculaire grave qui, bien que rare, peut survenir après l'accouchement. Elle représente environ 2% des urgences en cardiologie et se caractérise par une déchirure de la paroi de l'aorte, le plus gros vaisseau sanguin de l'organisme. Comprendre cette pathologie, ses causes potentielles, ses symptômes et les options de traitement est essentiel pour une prise en charge rapide et efficace, améliorant ainsi les chances de survie.

Introduction à la Dissection Aortique

La dissection aortique aiguë (DAA) est une pathologie vasculaire grave impliquant une déchirure partielle de la paroi de l'aorte. L'aorte est le principal vaisseau sanguin partant du cœur et distribuant le sang aux organes. La DAA résulte le plus souvent d'un problème d'hypertension, ou plus rarement d'une anomalie de constitution du tissu de l'aorte (comme la maladie de Marfan). L'aorte est formée de trois couches distinctes. Dans le cas de la DAA, les couches les plus internes se déchirent, permettant au sang de s'engouffrer dans la paroi de l'aorte et de créer un deuxième trajet (appelé faux chenal).

Deux types de DAA sont décrites : celles qui concernent l’aorte ascendante et celles qui ne la concernent pas.

Causes Potentielles de la Dissection Aortique Post-Accouchement

Plusieurs facteurs peuvent contribuer à une dissection aortique après l'accouchement.

Hypertension Artérielle: L'hypertension artérielle est une cause principale de dissection aortique. Elle peut survenir pendant la grossesse (hypertension gravidique) ou être préexistante. L'augmentation du volume sanguin et du débit cardiaque pendant la grossesse peut exercer une pression supplémentaire sur l'aorte, augmentant le risque de déchirure. Le dépistage et le traitement de l’hypertension artérielle gravidique sont donc essentiels. Un traitement est indiqué au-delà d’une pression artérielle >140/90mmHg.
Maladies du Tissu Conjonctif: Certaines maladies génétiques affectant le tissu conjonctif, comme le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos type IV et le syndrome de Loeys-Dietz, peuvent fragiliser la paroi de l'aorte et augmenter le risque de dissection. Ces conditions sont souvent associées à des anévrismes de l'aorte.
Anévrismes Aortiques: La présence d'anévrismes aortiques, c'est-à-dire une dilatation anormale de l'aorte, peut également augmenter le risque de dissection. La définition conventionnelle d’un anévrysme est une dilatation de l’artère de plus de 1,5 fois son diamètre normal. Cela s’applique pour l’aorte abdominale et thoracique descendante. Pour la racine aortique et l’aorte ascendante, cette définition est prise en défaut et la définition de l’anévrysme doit plutôt se baser sur l’évolutivité du diamètre aortique.
Bicuspidie Aortique: La bicuspidie aortique, une malformation de la valve aortique où celle-ci ne possède que deux valves au lieu de trois, est une autre condition prédisposante.
Facteurs Héréditaires: Des antécédents familiaux d'anévrismes aortiques, de maladies du tissu élastique ou de mort subite familiale doivent inciter à un dépistage précoce.

Symptômes de la Dissection Aortique

Typiquement, la DAA se manifeste par une douleur à type de coup de poignard au milieu de la poitrine, irradiant dans le dos puis vers le bas du dos. Cette douleur est brutale, intense, angoissante, et peut même être accompagnée d’une perte de connaissance. Un homme hypertendu de plus de 50 ans doit y penser à titre systématique, surtout s’il se sait porteur d’un anévrisme de l’aorte. Cependant, d’autres manifestations peuvent être présentes comme une hémiplégie, une douleur abdominale. Ces manifestations cliniques sont la conséquence d’un défaut de perfusion des organes comme le cerveau ou les intestins, à cause de la déchirure des branches de l’aorte.

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Les manifestations d'une dissection aortique peuvent être variées, mais certains symptômes sont plus fréquemment rapportés :

Douleur Thoracique Sévère et Soudaine: Une douleur intense et soudaine dans la poitrine, souvent décrite comme une sensation de déchirement ou de coup de poignard, est le symptôme le plus courant. Cette douleur peut irradier vers le dos, le cou ou l'abdomen.
Douleur Dorsale: La douleur peut également se manifester dans le dos, entre les omoplates.
Essoufflement: Une difficulté à respirer peut survenir en raison de la pression exercée sur les poumons ou de complications cardiaques.
Sueurs Froides: Des sueurs froides et une peau moite peuvent accompagner la douleur intense.
Étourdissements ou Perte de Connaissance: Une perte de connaissance ou des étourdissements peuvent survenir en raison d'une diminution du flux sanguin vers le cerveau.
Faiblesse ou Paralysie: Une faiblesse ou une paralysie soudaine d'un côté du corps peut indiquer une atteinte des artères irriguant le cerveau.
Douleur Abdominale: La dissection peut affecter les artères irriguant les organes abdominaux, entraînant une douleur abdominale intense.
Autres Signes Neurologiques: Difficulté à bouger un bras, une jambe, à parler, à voir… en cas de complications cérébrales.

Diagnostic de la Dissection Aortique

L’examen le plus important dans le bilan et le diagnostic de la DAA est le scanner de l’aorte. Il permet d'affirmer le diagnostic, de rechercher le retentissement sur le cœur (insuffisance cardiaque, saignement autour du cœur ?) ou sur les organes irrigués par l’aorte (recherche de signe de mauvaise perfusion comme pour le cerveau, les intestins ou encore les reins). Il permettra surtout de préciser les segments de l’aorte concernés par la DAA afin de poser ou non une indication chirurgicale urgente.

Le diagnostic rapide est crucial en cas de suspicion de dissection aortique. Plusieurs examens peuvent être réalisés :

Scanner de l'Aorte (Angio-TDM) : C'est l'examen de référence pour confirmer le diagnostic et localiser la dissection. Il permet de visualiser l'aorte et de détecter la présence d'une déchirure ou d'un faux canal. Lors de la réalisation d’un scanner ou d’une IRM, la mesure des diamètres de la racine et de l’aorte ascendante doit être faite d’’un bord interne à l’autre, à l’aide d’une technique synchronisée avec l’ECG.
IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : L'IRM peut également être utilisée pour visualiser l'aorte et détecter une dissection. Elle est particulièrement utile pour les patientes enceintes car elle n'expose pas le fœtus aux radiations.
Échographie Transœsophagienne (ETO) : L'ETO est une échographie réalisée en introduisant une sonde dans l'œsophage, ce qui permet de visualiser l'aorte de manière plus précise. En échocardiographie, la mesure de l’aorte doit être effectuée d’un bord d’attaque à l’autre, perpendiculairement à l’axe du flux sanguin. L’utilisation de mesures de bord interne à bord interne peut également être envisagée, en particulier sur l’imagerie en petit axe. Chez les patients atteints de la maladie de Marfan, il est recommandé de réaliser une ETT au moment du diagnostic initial (sinon scanner ou IRM) afin de déterminer les diamètres de la racine aortique et de l’aorte ascendante, et 6 mois plus tard (progression ?).
Radiographie Thoracique : Une radiographie du thorax peut montrer un élargissement de l'aorte, mais elle n'est pas suffisante pour confirmer le diagnostic. En effet, dans 90% des cas, un élargissement de l’aorte est visible à l’image.
ECG (Électrocardiogramme) : Bien que l'ECG ne puisse pas diagnostiquer une dissection aortique, il peut aider à exclure d'autres causes de douleur thoracique, comme un infarctus du myocarde.

Traitement de la Dissection Aortique Post-Accouchement

Tous les patients présentant une DAA sont à prendre en charge dans un milieu hospitalier. En effet, et selon le type de dissection, une sanction chirurgicale urgente peut s’imposer dans un centre pratiquant la chirurgie cardiaque. Le conditionnement du patient doit comporter des antalgiques pour soulager la douleur et des antihypertenseurs afin de réduire le risque de rupture. Le traitement est une urgence extrême : il repose sur l’accouchement en urgence par césarienne sous anesthésie générale, et sur la chirurgie de remplacement de l’aorte en urgence, parfois associé à un changement de la valve à la sortie du cœur, la valve aortique.

La prise en charge de la dissection aortique post-accouchement est complexe et nécessite une approche multidisciplinaire. Le traitement vise à stabiliser la patiente, à prévenir les complications et à réparer l'aorte.

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Stabilisation Hémodynamique : La première étape consiste à stabiliser la patiente en contrôlant la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Des médicaments antihypertenseurs, notamment des bêtabloquants, sont administrés pour réduire la pression sur la paroi de l'aorte. Le traitement médical repose sur l’instauration rapide d’un traitement anti-hypertenseur pour obtenir une TA systolique < 120mmHg et une Fc entre 60 et 80bpm (notamment grâce aux bétabloquants associés à des vasodilatateurs si insuffisants).
Intervention Chirurgicale : La chirurgie est souvent nécessaire, en particulier en cas de dissection de type A (impliquant l'aorte ascendante). L'intervention consiste à remplacer la partie endommagée de l'aorte par une prothèse vasculaire. En cas de chirurgie, celle-ci est effectuée sous circulation extracorporelle. Elle va consister à remplacer l’aorte ascendante afin d’éliminer le risque de rupture. En cas de DAA ne touchant pas l’aorte ascendante, le risque de rupture est extrêmement faible.
Traitement Endovasculaire : Dans certains cas, notamment pour les dissections de type B (impliquant l'aorte descendante), un traitement endovasculaire peut être envisagé. Cette technique consiste à insérer un stent-graft (une endoprothèse recouverte) dans l'aorte pour recouvrir la déchirure et rétablir un flux sanguin normal. Dans ce cas, des traitements endovasculaires (par l’intérieur des artères) pourront être pratiqués avec une réussite assez intéressante. Le traitement endovasculaire est actuellement en cours de développement dans le traitement des DAA touchant l’aorte ascendante qui, à ce jour, reste chirurgical.
Accouchement : Si la dissection survient pendant la grossesse, la décision concernant le moment et le mode d'accouchement doit être prise en concertation avec une équipe multidisciplinaire comprenant des obstétriciens, des cardiologues et des chirurgiens vasculaires. Une césarienne d'urgence peut être nécessaire pour stabiliser la mère et assurer la survie du bébé.
Suivi à Long Terme : Après le traitement initial, un suivi régulier est essentiel pour surveiller l'aorte et prévenir les complications à long terme. Ceci entraine un risque important d’évolution vers l’anévrisme. De ce fait, une surveillance annuelle par scanner ainsi qu’une visite systématique chez le chirurgien s’impose, même si le patients ne présente aucune gêne ni plainte. Ce suivi comprend des examens d'imagerie réguliers (scanner ou IRM) pour surveiller la taille et la forme de l'aorte, ainsi qu'un contrôle de la pression artérielle et d'autres facteurs de risque cardiovasculaires. Après un remplacement de la racine aortique, une imagerie de surveillance de l’aorte thoracique par IRM (ou scanner) est recommandée pour évaluer l’anastomose distale, d’abord une fois par an puis, si le diamètre est normal et inchangé après 2 ans, tous les deux ans.

Prévention de la Dissection Aortique

La dissection aortique peut être prévenue : sa prévention repose sur un dépistage en cas d’antécédents familiaux d’anévrisme de l’aorte, de maladie du tissu élastique, ou de mort subite familiale. Il se fait grâce à une échographie du cœur et de l’aorte, éventuellement complétés par une imagerie en coupe (scanner ou en Imagerie par résonnance magnétique) s’il s’agit d’un projet de grossesse. Afin d’éviter les complications graves pendant la grossesse, une chirurgie préventive peut être proposée chez la femme jeune en cas de taille d’aorte trop grosse, >45 mm chez les syndromes de MARFAN, et de plus de 50 mm chez les autres patientes, et de façon plus précoce en cas d’antécédents familiaux d’évènement aortique aigu ou de progression rapide. Un traitement protecteur par bétabloquant est indiqué pour les femmes porteuses d’élastopathies et déjà enceintes. La prévention de la dissection de l’aorte repose également sur le dépistage et le traitement de l’hypertension artérielle gravidique, du diabète gestationnel et de la pré-éclampsie. La surveillance échographique et de la pression artérielle est rapprochée tous les mois à partir du 2e trimestre. Le dépistage du diabète se fait par la glycémie à jeun, la recherche de sucre dans les urines, et l’hyperglycémie provoquée par voie orale entre 24 et 28 semaines d’aménorrhée en cas de facteurs de risque.

Bien qu'il ne soit pas toujours possible de prévenir une dissection aortique, certaines mesures peuvent réduire le risque :

Contrôle de la Pression Artérielle : Le maintien d'une pression artérielle saine est essentiel, surtout chez les femmes enceintes ou ayant des antécédents d'hypertension.
Dépistage des Maladies du Tissu Conjonctif : Les personnes ayant des antécédents familiaux de maladies du tissu conjonctif doivent être dépistées et suivies régulièrement. Chez les patients atteints de la maladie de Marfan, il est recommandé de réaliser une ETT au moment du diagnostic initial (sinon scanner ou IRM) afin de déterminer les diamètres de la racine aortique et de l’aorte ascendante, et 6 mois plus tard (progression ?). Le traitement médical doit comporter un bétabloquant ou un ARA2 pour réduire la dilatation aortique.
Surveillance des Anévrismes Aortiques : Les anévrismes aortiques doivent être surveillés régulièrement par imagerie et traités si nécessaire. Le suivi de l’évolution des anévrysmes de l’aorte doit être réalisé régulièrement avec évaluation de la valve aortique et des diamètres de l’aorte. La chirurgie est indiquée pour les AAA avec un seuil ≥55mm chez les hommes et 50mm chez les femmes ou en cas de symptômes en lien avec l’anévrysme. Pour les anévrysmes de l’aorte thoracique, le seuil de ≥55mm est retenu pour poser l’indication de chirurgie. La progression rapide (+3mm/a pendant 2 ans ou 5mm/a) peut suffire à poser l’indication même si le diamètre est <55mm.
Conseil Génétique : Les femmes atteintes d’aortopathies héréditaires (Marfin, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos vasculaire) doivent bénéficier d’un conseil génétique et d’une évaluation des dimensions aortiques (ETT, scanner, IRM) avant la grossesse.
Éviter les Facteurs de Risque : Éviter le tabagisme et maintenir un poids sain contribuent à la santé cardiovasculaire.

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Dissection Aortique Post-Accouchement : Causes, Symptômes et Traitement