Tout Savoir sur la Dérivation Ventriculaire Externe Pédiatrique : Indications Cruciales et Risques à Connaître

Introduction

La dérivation ventriculaire externe (DVE) est une procédure neurochirurgicale fondamentale qui consiste à drainer temporairement le liquide céphalo-spinal (LCS) hors des ventricules cérébraux. Bien que cette technique soit simple et rapidement maîtrisée par les neurochirurgiens, elle est associée à une morbidité significative, notamment infectieuse. Cet article explore en détail les indications de la DVE pédiatrique, la technique de pose, les complications potentielles et les stratégies de sevrage.

Indications de la Dérivation Ventriculaire Externe

La DVE est un moyen de drainer le LCS de façon temporaire, quand il n’y a pas d’autre moyen. Il faut toutefois s’interroger avant toute pose de DVE s’il existe une alternative, notamment la réalisation d’une ventriculocisternostomie en cas d’hydrocéphalie non communicante.

Hydrocéphalie

L’hydrocéphalie correspond à une dilatation du système ventriculaire intracrânien due à une augmentation de la quantité de liquide cérébro-spinal (LCS). Dans la grande majorité des cas, cette quantité de liquide en excès est la résultante d’un défaut d’évacuation naturelle de ce liquide plutôt qu’à un excès de production. Ce LCS s’accumule dans les ventricules (citernes naturelles dans le cerveau) et il se produit une dilatation : l’hydrocéphalie. La boite crânienne étant inextensible tout au moins chez l’adulte, s’en suit une augmentation de la pression intra-crânienne qui gêne considérablement le bon fonctionnement cérébral. Les causes d’hydrocéphalie sont en fait multiples : elles peuvent être congénitales (malformation du cerveau et de ses cavités), infectieuses (méningite), hémorragiques (accident vasculaire cérébral, rupture d’anévrysme) ou tumorales. Dans les autres cas, les signes d’hydrocéphalie sont souvent liés à la maladie causale : retard d’acquisition chez l’enfant, perte d’autonomie, ralentissement psychomoteur et céphalées sont très fréquentes.

Ventriculocisternostomie

La ventriculocisternostomie est le plus souvent proposé en cas d’hydrocéphalie non communicante ou d’hydrocéphalie par blocage (sténose de l’acqueduc de Sylvius, présence d’une tumeur ou d’un kyste). Elle consiste à réaliser une ouverture entre un ventricule et un autre lieu de passage du liquide (citerne). La ventriculocisternostomie n’est indiquée que dans les cas où il y a un obstacle sur les voies d’écoulement du liquide, ce qui n’est pas le cas le plus fréquent.

Valve de dérivation interne

La valve de dérivation interne est un dispositif composé d’un cathéter dans un ventricule et d’une valve placée sous la peau, derrière l’oreille. Pour les enfants, le choix de dériver vers le péritoine est le plus souvent privilégié. Ces systèmes de dérivation (ventriculocisternostomie et valve de dérivation) constituent un progrès décisif dans le traitement de l’hydrocéphalie.

Technique de Pose d'une DVE

La pose d’une DVE est un acte chirurgical réalisé par un neurochirurgien. La pose est réalisée au bloc opératoire ou en réanimation, selon l’habitude de chaque centre, mais toujours dans des conditions parfaitement stériles. La tonte (complète ou limitée) dépend des situations cliniques et des protocoles de chaque centre. La pose est le plus souvent réalisée sous anesthésie générale en raison de la situation clinique (gravité et contexte réanimatoire).

Cathéters

Il existe plusieurs types de cathéters de dérivation ventriculaire externe. Ils différent principalement selon leur longueur, leur diamètre, la présence de graduations guidant l’introduction, le nombre et le diamètre des orifices percés à leur extrémité. La plupart des cathéters sont en silicone, parfois imprégnés d’antibiotiques ou d’argent dans l’objectif d’une diminution du risque infectieux. Un système de recueil dédié, stérile, en circuit clos, est connecté au cathéter ventriculaire. Il permet à la fois le réglage du niveau de drainage prescrit et la surveillance de l’écoulement et le recueil en conditions stériles du LCS.

Procédure

La technique usuelle consiste à introduire le cathéter ventriculaire dans la corne frontale du ventricule latéral homolatéral au point d’entrée, en visant le foramen de Monro, afin que les ouvertures du cathéter soient libres dans la cavité ventriculaire. Le point d’entrée est généralement situé au point de Kocher (11 cm en arrière du nasion, 2 à 3 cm de la ligne médiane). Ce point d’entrée est toujours en avant de la coronale. Un trou de mèche, ou un trou de trépan peuvent être utilisés, perpendiculaires à la voûte crânienne. On réalise une incision cruciforme, de petite taille, de la dure mère. Le cortex peut être coagulé à minima au point d’entrée. La visée à main levée est orientée en « double obliquité », c’est à dire dirigée vers le canthus interne homolatéral (voire controlatéral) dans le plan coronal, et vers le conduit auditif externe dans le plan sagittal. L’utilisation de champs transparents peut aider à visualiser ces repères pendant la procédure. Il est important de comprendre que ces repères de pose à main levée ne sont pas entièrement fiables et qu’il faut s’adapter à l’anatomie de chaque patient. Les ventricules sont généralement à moins de 6 cm de la table externe. La traversée de l’épendyme est perçue par l’opérateur comme une augmentation de la résistance à l’avancement du cathéter, suivie d’une diminution brutale de la résistance, et de l’issue de LCS. Une fois en place dans le ventricule latéral, il est préférable de retirer le stylet métallique si on souhaite mobiliser le drain, ceci afin de ne pas créer de lésions des structures sous corticales, en particulier du fornix. Le drain est connecté à une alène et tunnelisé en sous cutané. Une tunnelisation sous cutanée (d’au moins 5 cm) est associée à une diminution du taux d’infection. Une fois la tunnelisation effectuée, on coupe le drain un peu en amont de l’alène et le connecteur fourni avec le kit de DVE est installé. Il est essentiel que la DVE soit solidement fixée à la peau par plusieurs points afin d’empêcher tout déplacement secondaire. L’incision cutanée est refermée, idéalement en deux plans.

Connexion au Circuit de Recueil

La dernière étape de la réalisation d’une DVE, réalisée de manière stérile, consiste à connecter le drain au circuit de recueil. Celui-ci comporte une tubulure, un robinet proximal (le plus proche de la tête du patient), un robinet distal (le plus proche de la poche de recueil), des clamps, et une poche de recueil ou réceptacle. Il est possible de connecter au circuit une tête de pression (identique à celles utilisées pour la mesure invasive de la pression artérielle en réanimation), qui permet de mesurer directement la pression intracrânienne lorsque la DVE est clampée. Il est possible de fixer la partie proximale du circuit de DVE au scalp mais il faut ici réaliser des fixations lâches afin d’éviter des escarres par compression de la peau par le plastique. Le sommet du réceptacle est équipé d’un filtre visant à empêcher la migration d’air depuis le réceptacle vers le patient. Ce filtre devient inefficace s’il est mouillé par le LCS contenu dans le réceptacle. Ainsi il convient de toujours maintenir le réceptacle en position verticale, par exemple pendant les transports.

Surveillance et Manipulation

Le premier pansement, dans l’idéal, ne doit pas être « ouvert » et refait dans les 48 heures post opératoires. La chambre d’écoulement se trouve placée sur la base de mesure qui permet de réguler la pression intracrânienne. Seul le sac collecteur peut être changé lorsqu’il est plein et AVANT CHAQUE PRELEVEMENT DE LCR préalablement PRESCRIT : biochimie/bactériologie. NB : un IDE n’est pas habilité à INJECTER quoi que ce soit au niveau d’un cathéter de DVE. Ceci doit être réalisé de manière EXCEPTIONNELLE par un médecin, avec les conditions d’asepsie MAXIMALES. Une DVE doit être productive.

Neuronavigation

Les techniques de neuronavigation, optiques ou magnétiques, permettent de sécuriser la pose du drain, et évitent d’avoir à réaliser plusieurs trajets dans le parenchyme cérébral, en particulier dans le cas des patients avec des petits ventricules.

Complications de la DVE

Il s’agit d’un geste associé à une forte morbidité, en particulier infectieuse.

Complications Hémorragiques

Les complications hémorragiques sont fréquentes. Elles sont liées à la pose et prennent surtout la forme de saignements sur le trajet du cathéter. Ils étaient essentiellement liés à une blessure des plexus choroïdes (1 cas), une lésion des veines cortico-durales (1 cas) et non précisés pour les 2 cas restants. L’hémorragie intraventriculaire émanant des petits vaisseaux sous-épendymaires par impact des instruments endoscopiques est la plus fréquemment rapportée.

Occlusion de la DVE

On estime qu’il existe des occlusions de DVE chez environ un patient sur cinq, liées à des déplacements, des caillotages ou l’accumulation de débris. Il est important de procéder à un scanner systématique avant de réaliser toute mobilisation du drain ou manœuvre visant à déboucher le circuit.

Complications Infectieuses

Enfin les complications infectieuses sont les plus redoutées. Il faut différencier la colonisation de l’infection. Les germes les plus fréquents sont ceux de la flore cutanée, en particulier les staphylocoques. Les infections sont d’autant plus fréquentes que le drainage est prolongé. Les déconnexions du circuit représentent un risque infectieux majeur. L’asepsie pendant la pose du drain est fondamentale. Plusieurs études, dont un essai clinique, ont montré que les cathéters imprégnés d’antibiotiques ou d’argent sont associés à une diminution du taux d’infection mais leur impact sur l’écologie bactérienne n’est pas connu.

Mauvaise Position du Cathéter

En cas de mauvaise position du cathéter de DVE, démontrée au scanner, on peut parfois, en conditions stériles, mobiliser le drain vers l’extérieur. L’inverse, c’est-à-dire enfoncer un cathéter de DVE vers le parenchyme, n’est pas recommandé en raison du risque infectieux. En cas de pose de DVE chez un patient avec de petits ventricules (eg. traumatologie), l’écoulement de liquide peut se tarir sans que la DVE soit mal placée.

Autres Complications

Fuite de LCS: La fuite du LCS était retrouvée dans 15 cas soit 9,68%. La prise en charge a consisté à une suture secondaire chez 9 patients dont l’un a bénéficié en plus d’une antibiothérapie. Une fuite ou un épanchement sous-cutané du LCS signe un échec. Une augmentation de la pression intracrânienne se traduisant par une fuite du LCS peut survenir dans la période postopératoire précoce car la restauration du mécanisme de résorption des granulations arachnoïdiennes n’est pas immédiate, il faudra pour cela un temps d’adaptation.
Hyperthermie: Un cas d’hyperthermie à 38,7°C a été détecté chez un patient. L’hyperthermie transitoire peut être liée à un dysfonctionnement hypothalamique ou à une inflammation aseptique de l’épendyme et persister 48 heures après la VCS. Notons également qu’elle pourrait être liée à la résorption des hémorragies.
Diabète insipide: Un patient a développé un diabète insipide qui a été pris en charge avec une évolution favorable. Cette situation pourrait être liée à un traumatisme de la tige pituitaire.
Pneumencephalie: Une patiente de 38 ans (0,65%) a présenté en période postopératoire immédiate une pneumencephalie sous tension. Elle pourrait être expliquée chez notre patiente par une perte importante du LCS, suite à une irrigation insuffisante provoquant un décollement sous dural.
Echec de la procédure: L’échec de la procédure a été constaté dans 11 cas (7,1%). Selon Yadav [43], on parle d’échec de la VCS quand il y a une persistance de la symptomatologie ou une progression de la dilatation ventriculaire avec une pression intracrânienne élevée.
Hygrome sous-dural: Contrairement à Cinalli et al [6] qui ont rapporté 11 cas (4,7%) d’hygromes sous-duraux, nous n’en avons rapporté qu’un seul soit 0,65%. Le mécanisme physiopathologique associerait une décroissance brutale du volume ventriculaire induite par un drainage brusque lors de la VCS et la traction du parenchyme du lobe frontal chez les patients qui ont déjà un manteau cortical mince [35].

Gestion du Drainage et Sevrage

Le niveau de drainage est prescrit en fonction de la pathologie traitée. Le réglage de la hauteur de drainage est réalisé sur le réceptacle. Il s’agit de régler la hauteur du point de la burette de drainage. Le niveau zéro de référence de la pression intracrânienne se situe au niveau des foramens de Monro, soit environ de niveau du conduit auditif externe chez un patient en décubitus. La hauteur de drainage est prescrite le plus simplement en mm d’eau, mesure directe de la hauteur de la colonne d’eau nécessaire pour que le LCS soit drainé.

Stratégie de Sevrage

La stratégie de sevrage doit être réfléchie dès la pose de DVE. Il n’y a pas de consensus dans la littérature. Deux principaux schémas peuvent être proposés : augmenter progressivement la hauteur de la poche de recueil chaque jour jusqu’à +200 mmH20 puis clamper, ou bien réaliser directement un test de clampage. Certaines études suggèrent que des tests de clampages réalisés quotidiennement permettraient un sevrage plus rapide et diminueraient le taux d’internalisation. Les critères d’échec d’un test de clampage sont avant tout cliniques (céphalées, troubles de la conscience). L’augmentation de la pression intracrânienne et l’augmentation du volume ventriculaire sur une imagerie réalisée à 24/48h sont également des critères d’échecs. Les stratégies de sevrage doivent être adaptées à la pathologie traitée. Par exemple, chez les patients présentant une hémorragie méningée anévrismale, les troubles de la résorption du LCS ont tendance à diminuer avec le temps. La décision d’internalisation doit être discutée au cas par cas, en fonction des résultats des tests de clampage. Il faut savoir attendre plusieurs tests de clampage, en particulier dans l’hémorragie méningée afin de ne pas internaliser par excès. A l’inverse, chez certains patients il est sans doute préférable de réaliser une internalisation précoce afin de limiter les complications liées au drainage ventriculaire externe prolongé. Avant l’internalisation, il est nécessaire de s’assurer que le LCS est stérile. L’hyperprotéinorachie et l’augmentation du nombre de globules rouges sont considérés comme des facteurs de risque de dysfonction de dérivation interne, sans réelle preuve dans la littérature.

Surveillance pendant le sevrage

On réalise le sevrage en remontant progressivement le sac de drainage pour augmenter le seuil de pression (avec donc un risque de fuites). Aucune fuite liquidienne ne peut être tolérée ; une fuite survient souvent au cours de la période sevrage, notamment lorsque la pression d’ouverture atteint 20 cm H2O. vérifier que le cathéter n’est pas coudé.

Alternatives à la DVE

Ventriculo-cisternostomie (VCS)

La ventriculo-cisternostomie (VCS) représente une technique endoscopique de traitement de l’hydrocéphalie rentrant dans le cadre de la neurochirurgie mini-invasive. Elle a l’avantage d’être simple, d’éviter les risques infectieux et mécaniques liés à l’implantation d’une valve, ainsi que de rétablir une circulation du liquide céphalo-spinal (LCS) proche de la normale.

Dérivation Ventriculo-Péritonéale (DVP)

C’est un système permettant de drainer le liquide cérébro spinal (LCS) directement du cerveau vers le péritoine en cas d’hydrocéphalie. Un drain est placé dans un ventricule latéral du cerveau, il est relié à une valve. Cette intervention est réalisée sous anesthésie générale. Elle nécessite la réalisation de 2 ouvertures cutanées (cicatrices) : une derrière une oreille et l’autre prés de l’ombilic, sur l’abdomen. Le patient porteur d’une valve et son entourage sont informés des signes cliniques qui doivent faire suspecter un dysfonctionnement de cette valve (maux de tête, nausées, vomissements, modifications du comportement).

tags: #dérivation #ventriculaire #externe #pédiatrique #indications #complications

Dérivation Ventriculaire Externe Pédiatrique: Indications et Complications