Introduction
La chirurgie de dérivation pulmonaire systémique, notamment dans le contexte de la réparation univentriculaire, représente une approche palliative cruciale pour les enfants atteints de cardiopathies congénitales complexes, telles que l'hypoplasie du cœur gauche (hypoVG) et d'autres formes de ventricule unique (VU). L'objectif principal est d'améliorer la qualité de vie et la survie des patients, en transformant une physiologie où un seul ventricule fonctionnel assure les débits pulmonaire et systémique en une circulation de type Fontan. Cette dernière, via une dérivation cavopulmonaire, permet de séparer les circuits pulmonaire et systémique, rétablissant ainsi un système circulatoire plus efficace.
Cependant, le débat persiste quant à l'opportunité de cette chirurgie, en particulier face à la possibilité de détection anténatale de ces malformations et à l'alternative d'une interruption de grossesse. Les divergences d'opinion entre les écoles américaine et européenne témoignent de la complexité de cette décision.
Le Défi de l'Hypoplasie du Cœur Gauche et des Ventricules Uniques
L'hypoVG et les ventricules uniques présentent des anomalies hémodynamiques majeures dès la naissance, dont la correction rapide est essentielle pour la survie et pour assurer le succès de la dérivation cavopulmonaire ultérieure. Ces anomalies incluent :
- Un excès ou une insuffisance du débit pulmonaire.
- Un obstacle à l'éjection systémique.
- Une obstruction de l'arche aortique.
- Une restriction de la communication interauriculaire (CIA).
- Une obstruction du retour veineux pulmonaire.
Les hypoVG et certains VU de type gauche avec transposition des gros vaisseaux partagent fréquemment un obstacle à l'éjection systémique, nécessitant une intervention chirurgicale urgente.
Étapes de la Réparation Univentriculaire
La réparation univentriculaire est un processus complexe qui se déroule en plusieurs étapes chirurgicales, visant à réaliser une dérivation cavopulmonaire totale de type Fontan.
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Étape 1 : Intervention Palliative de "Sauvetage"
Cette première étape a pour but de corriger l'obstacle systémique et de régulariser le débit pulmonaire. Les interventions possibles incluent :
- L'opération de Norwood.
- L'opération de Damus-Kaye-Stansel.
- Le switch artériel palliatif.
Étape Intermédiaire : Dérivation Cavopulmonaire Partielle
Avant l'étape finale de dérivation cavopulmonaire totale, une dérivation cavopulmonaire partielle, telle que la dérivation de Glenn bidirectionnelle ou "l'hémi-Fontan", est souvent réalisée.
Étape Finale : Dérivation Cavopulmonaire Totale (DCT)
La DCT, ou opération de Fontan, est l'aboutissement de la réparation univentriculaire. Elle consiste à connecter la veine cave inférieure directement à l'artère pulmonaire, permettant ainsi au sang veineux systémique de contourner le ventricule unique et de se diriger directement vers les poumons.
Francis Fontan, chirurgien bordelais, a développé en 1968 une technique chirurgicale visant à pallier un type de cardiopathie congénitale appelé « Ventricule unique » ayant en commun l’existence d’un seul ventricule anatomiquement ou fonctionnellement. Le principe de cette chirurgie palliative est de créer une dérivation cavo-pulmonaire en connectant l’oreillette droite directement à l’artère pulmonaire. Cette technique a connu de multiples évolutions avec actuellement une dérivation bi-cavo- bi-pulmonaire.
Conditions Nécessaires au Succès de la Dérivation Cavopulmonaire
Plusieurs conditions sont essentielles pour assurer le succès de la dérivation cavopulmonaire :
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- La normalité des pressions pulmonaires.
- Une bonne contractilité myocardique.
- L'absence de fuite auriculoventriculaire.
- Un bon développement anatomique des artères pulmonaires.
Améliorations Récentes et Optimisation de la Circulation de Fontan
Les progrès récents dans la prise en charge des ventricules uniques ont permis d'améliorer significativement les performances de la circulation de Fontan. Un souci particulier est accordé à la préservation de la fonction systolique et, surtout, diastolique du ventricule unique.
Qualité de Vie et Défis à Long Terme
Une étude évalue sur 24 enfants et 10 adultes âgés de 5 à 41 ans avec une dérivation cavo-pulmonaire totale. Des questions ouvertes complémentaires spécialement élaborées pour l'étude ont été ajoutées. Résultats et discussion: les enfants évaluent leur qualité de vie à 68,15 (enfants sains: 83) et leurs parents à 68,31 (enfants sains: 87,61). La comorbidité, le retard scolaire et l'ancienneté de la dérivation cavo-pulmonaire totale supérieure à 10 ans altèrent leur qualité de vie générale ou certaines de ses dimensions. Les adultes évaluent leur qualité de vie à 74,67 (adultes sains: 72). Le jeune âge, le mode de vie, la nécessité d'un traitement anti-arythmique et la survenue de plus de 2 complications précoces abaissent certaines dimensions de leur qualité de vie. Les limites physiques sont les principales difficultés évoquées par les deux groupes. Grâce au développement de mécanismes d'adaptation et de résilience, les patients s'estiment satisfaits de leur qualité de vie.
Malgré les progrès chirurgicaux, les complications à long terme après une dérivation cavopulmonaire sont fréquentes, incluant :
- Les arythmies.
- La dysfonction ventriculaire.
- L'entéropathie exsudative.
Ces complications nécessitent un suivi cardiologique régulier et peuvent, dans certains cas, justifier une transplantation cardiaque.
Grossesse et Circulation de Fontan
Du fait de l’augmentation de la survie des enfants ayant une cardiopathie univentriculaire palliée par une réparation type Fontan, de plus en plus de femmes arrivent en âge de procréer et expriment un désir de grossesse. Une étude rétrospective multicentrique au Royaume-Uni portant sur des femmes opérées d’une réparation de Fontan entre 2000 et 2016, analyse de 45 patientes opérées d’une réparation de Fontan sur un suivi médian de 4,5 ans (allant de 6 mois à 11 ans). Les femmes ayant une insuffisance ventriculaire avaient des bébés ayant un poids de naissance significativement inférieur (p = 0.045). Ces données sont concordantes avec l’étude multicentrique française.
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