Introduction
Le syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) est une complication obstétricale grave qui associe une hémolyse, une élévation des enzymes hépatiques et une thrombocytopénie. Fréquemment associé à une pré-éclampsie sévère, il peut engager le pronostic vital de la mère et du fœtus. Cette revue se propose d'examiner en détail les critères diagnostiques, les manifestations cliniques, la prise en charge et les complications potentielles de ce syndrome complexe.
Définition et Physiopathologie
Le syndrome HELLP est défini par une triade biologique caractéristique :
- Hémolyse : Destruction des globules rouges, mise en évidence par la présence de schizocytes (fragments de globules rouges), une bilirubine totale supérieure à 12 mg/l ou des LDH (lactate déshydrogénase) supérieurs à 600 UI/l.
- Cytolyse hépatique : Atteinte des cellules du foie, objectivée par des transaminases (ASAT et ALAT) supérieures à deux à trois fois la normale.
- Thrombopénie : Diminution du nombre de plaquettes dans le sang, définie par un taux inférieur à 100 000 par millimètre cube.
Bien que la physiopathologie exacte du syndrome HELLP reste incomplètement élucidée, elle implique un dysfonctionnement endothélial (atteinte de la paroi des vaisseaux sanguins), une activation de la coagulation et une inflammation systémique. Ces phénomènes conduisent à une vasoconstriction, une augmentation de la perméabilité vasculaire et des dépôts de fibrine dans les capillaires hépatiques, entraînant les lésions caractéristiques du syndrome.
Manifestations Cliniques
Les symptômes du syndrome HELLP sont variables et non spécifiques, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Ils comprennent généralement :
- Douleurs abdominales : Au niveau de l'épigastre (partie supérieure de l'abdomen) ou du quadrant supérieur droit (sous les côtes à droite).
- Nausées et vomissements : Ces symptômes sont fréquents et peuvent être confondus avec les troubles digestifs courants de la grossesse.
- Prise de poids excessive et œdème généralisé : Ces signes peuvent être liés à la pré-éclampsie associée.
- Hypertension : Une élévation de la pression artérielle est souvent présente, mais peut être absente dans certains cas.
- Malaise général, fatigue et céphalées : Ces symptômes sont non spécifiques mais doivent alerter en cas de survenue brutale ou d'aggravation.
- Douleurs à l'épaule droite et/ou mal de dos : Ces douleurs peuvent être liées à une distension de la capsule hépatique due à l'inflammation.
Il est important de noter que le syndrome HELLP peut survenir en l'absence de signes de pré-éclampsie dans 10 à 20 % des cas, et dans le post-partum dans environ 30 % des cas. La présence de douleurs abdominales ou de vomissements lors du troisième trimestre de la grossesse doit donc faire évoquer le diagnostic.
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Critères Diagnostiques Biologiques Détaillés
Pour poser le diagnostic de syndrome HELLP, des critères biologiques stricts doivent être respectés :
- Hémolyse :
- Présence de schizocytes sur le frottis sanguin.
- Bilirubine totale supérieure à 12 mg/l.
- LDH supérieur à 600 UI/l.
- Cytolyse hépatique :
- ASAT (aspartate aminotransférase) et ALAT (alanine aminotransférase) supérieures à deux à trois fois la normale. Il est important de noter que les valeurs normales des transaminases peuvent varier légèrement d'un laboratoire à l'autre.
- Thrombopénie :
- Taux de plaquettes inférieur à 100 000 par millimètre cube.
L'évolution de ces paramètres biologiques est un facteur pronostique majeur. Une aggravation rapide de l'hémolyse, de la cytolyse hépatique ou de la thrombocytopénie est associée à un risque accru de complications maternelles et fœtales.
Diagnostic Différentiel
Il est crucial de distinguer le syndrome HELLP d'autres affections qui peuvent présenter des symptômes similaires, notamment :
- Pré-éclampsie sévère : Bien que le syndrome HELLP soit souvent associé à la pré-éclampsie, il peut survenir en son absence. La pré-éclampsie se caractérise par une hypertension et une protéinurie (présence de protéines dans les urines).
- Purpura thrombopénique thrombotique (PTT) : Cette maladie rare se caractérise également par une thrombopénie et une hémolyse, mais elle est associée à un déficit en ADAMTS13 (une enzyme qui clive le facteur von Willebrand).
- Stéatose aiguë gravidique : Cette complication rare de la grossesse se manifeste par une insuffisance hépatique aiguë et une élévation des transaminases, mais elle n'est généralement pas associée à une hémolyse significative.
- Hépatite virale aiguë : Une infection virale du foie peut provoquer une élévation des transaminases, mais elle est généralement associée à d'autres signes d'infection (fièvre, ictère).
Complications Maternelles et Fœtales
Le syndrome HELLP est associé à un risque accru de complications maternelles graves, notamment :
- Éclampsie : Survenue de crises convulsives chez une femme enceinte atteinte de pré-éclampsie ou de HELLP syndrome.
- Hématome rétroplacentaire : Décollement prématuré du placenta, pouvant entraîner une hémorragie importante et une souffrance fœtale.
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : Trouble de la coagulation entraînant des saignements et des thromboses.
- Insuffisance rénale aiguë : Atteinte de la fonction rénale, pouvant nécessiter une dialyse.
- Œdème pulmonaire : Accumulation de liquide dans les poumons, entraînant une détresse respiratoire.
- Hématome sous-capsulaire du foie : Collection de sang sous la capsule du foie, pouvant se rompre et entraîner une hémorragie interne grave.
Les complications fœtales sont principalement liées à la prématurité, car l'interruption de la grossesse est souvent nécessaire pour préserver la santé maternelle. Les risques associés à la prématurité comprennent :
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- Détresse respiratoire.
- Infections.
- Hémorragie intraventriculaire.
- Entérocolite nécrosante.
- Séquelles neurologiques à long terme.
Prise en Charge du Syndrome HELLP
La prise en charge du syndrome HELLP doit être multidisciplinaire et réalisée dans une structure médicale adaptée, capable d'assurer à la fois la réanimation de l'enfant (risque de grande prématurité) et de la mère.
Le traitement principal du syndrome HELLP est l'interruption rapide de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon les cas, dès que la maturité fœtale est acquise ou en présence de complications maternelles.
En cas de grande prématurité (inférieure à 32 semaines d'aménorrhée), une attitude plus attentiste peut se justifier afin d'assurer une meilleure maturité pulmonaire fœtale, sous couvert d'une surveillance maternofœtale stricte. Cette surveillance comprend :
- Monitoring continu des paramètres vitaux maternels (pression artérielle, fréquence cardiaque, saturation en oxygène).
- Surveillance biologique rapprochée (hémolyse, cytolyse hépatique, thrombopénie, coagulation).
- Évaluation régulière du bien-être fœtal (cardiotocographie, échographie).
La corticothérapie à visée maternelle (administration de corticoïdes pour accélérer la maturation pulmonaire fœtale) permet de corriger les paramètres biologiques, mais il n'existe aucune preuve de ses bénéfices sur le pronostic maternofœtal. Son utilisation doit donc être discutée au cas par cas.
En complément de l'interruption de la grossesse, d'autres mesures peuvent être nécessaires pour stabiliser l'état de la mère et prévenir les complications :
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- Contrôle de la pression artérielle : Utilisation d'antihypertenseurs pour maintenir une pression artérielle dans des limites acceptables.
- Prévention des convulsions : Administration de sulfate de magnésium pour prévenir l'éclampsie.
- Transfusion de plaquettes : En cas de thrombopénie sévère ou de saignements.
- Correction des troubles de la coagulation : Administration de facteurs de coagulation ou de plasma frais congelé en cas de CIVD.
- Assistance respiratoire : En cas d'œdème pulmonaire ou de détresse respiratoire.
- Dialyse : En cas d'insuffisance rénale aiguë.
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