La dysplasie congénitale de la hanche (DCH), aussi appelée luxation congénitale de hanche (LCH), est une anomalie du développement de l'articulation coxo-fémorale qui se manifeste par une instabilité plus ou moins importante de la hanche. Cette condition peut aller d'une simple instabilité à une luxation complète de la tête fémorale hors de son logement. Le dépistage précoce est essentiel pour une prise en charge efficace et pour minimiser les complications à long terme.
Comprendre la Dysplasie de la Hanche
La dysplasie coxo-fémorale est caractérisée par un défaut de recouvrement de la tête du fémur par la cavité acétabulaire du bassin. Le plus souvent, il s’agit d’un cotyle sur l’os du bassin trop peu recouvrant, ou d’un angle trop marqué sur le col fémoral, les deux anomalies pouvant coexister. La dysplasie de la hanche se développe le plus souvent d’un seul côté et peut être asymptomatique au début, donc sans signes cliniques marqués.
La dysplasie de la hanche est liée à un développement incomplet de la cavité (cotyle) qui coiffe la tête du fémur. Le résultat est un emboîtement instable, parfois réductible, parfois luxé d’emblée. Il n’y a pas de "faute" parentale : ce sont surtout des paramètres de grossesse et une part d’hérédité qui pèsent dans la balance. Pour les familles à risque, la prescription d’une échographie est quasi systématique, même si l’examen clinique est rassurant.
Physiopathologie de la Luxation Congénitale de Hanche (LCH)
La luxation s’effectue pendant la période fœtale, notamment pendant le dernier trimestre de la grossesse. Un conflit mécanique fœto-maternel s’installe avec une augmentation rapide du poids du fœtus, la diminution du liquide amniotique, la diminution des mouvements fœtaux, l’augmentation de la pression de la paroi utérine et de la paroi abdominale (surtout chez les primipares).
Pour entraîner une luxation, trois facteurs associés sont nécessaires :
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- Une posture luxante : hanche hyperfléchie, abduction faible ou nulle voire une adduction et une rotation externe.
- Un appui direct prolongé sur le grand trochanter d’un fémur en posture luxante.
- Une faible résistance du labrum et de la capsule articulaire.
Il est nécessaire de distinguer les 2 différentes formes de cette pathologie :
- Luxation : la tête fémorale est complètement sortie ou peut sortir de l’acétabulum.
- Dysplasie : défaut architectural du développement de la hanche caractérisant une déformation de la cavité acétabulaire.
Etiologies de la Luxation Congénitale de Hanche (LCH)
Les facteurs étiologiques sont de deux ordres : génétiques et mécaniques.
- Les facteurs génétiques sont prédisposants. Il a été remarqué que lorsqu’il y a des antécédents familiaux, la fréquence de la maladie est plus élevée pour le sexe féminin, ce qui fait penser aux facteurs génétiques.
- Les facteurs mécaniques sont prépondérants. Il a été remarqué une plus forte prévalence de LCH en cas de primiparité, d’accouchement par le siège, de césarienne (incapacité d’accouchement naturel par voie basse), d’enfant de gros poids de naissance, de déformation des pieds, genou, crâne et cou, et d’un oligoamnios.
Dépistage de la Dysplasie de la Hanche
Examen Clinique
Face aux faibles signes cliniques annonciateurs, la dysplasie de la hanche fait l’objet d’une attention particulière dans toutes les maternités françaises. Dès la naissance d’un nouveau-né, les équipes médicales procèdent à un examen clinique approfondi et obligatoire pour repérer précocement une éventuelle malformation. Celui-ci requiert d’ailleurs une certaine forme d’expertise pour repérer :
- Une asymétrie au niveau des plis cutanés (fesses et aine).
- Des jambes de longueurs différentes.
- Une limitation et/ou une asymétrie de l’abduction, c’est-à-dire du mouvement par lequel la cuisse s’écarte du corps.
Le praticien va également rechercher des signes d’une instabilité de la hanche. Il s’appuie généralement sur deux manœuvres : la manœuvre de provocation de la luxation, appelée manœuvre de Barlow, et la manœuvre de réduction d’une hanche luxée, dénommée manœuvre d’Ortolani.
L'examen clinique comporte 3 temps :
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L’inspection du bébé qui apprécie la position spontanée des 2 membres inférieurs avec une possible déviation en coup de vent d’un côté définissant un « bassin asymétrique congénital ». De même, il pourra être utile de rechercher un raccourcissement apparent d’un membre inférieur.
L’étude de l’abduction est essentielle car elle a une très forte valeur d’orientation, même si elle ne signe pas formellement une luxation. Elle prend d’autant plus d’importance que l’enfant sera plus grand. Il faut rechercher une asymétrie d’abduction ou une limitation de son amplitude. Toute anomalie rend les hanches suspectes et obligera la recherche d’une instabilité ; si la hanche est stable, cette anomalie de l’abduction définit en tout état de cause un « facteur de risque » essentiel.
L’instabilité de la hanche, définition même de la luxation, doit être recherchée avec soin, par des manœuvres précises et délicates. Une instabilité est d’autant plus facile à percevoir que l’enfant est très jeune.
- Le signe du ressaut ou Ortolani est le plus classique, mais n’est retrouvé que dans un quart des instabilités environ. Le ressaut disparaît habituellement dans les premières semaines de vie. Le craquement, ou « click », n’est pas un signe clinique de LCH.
- L’autre signe, essentiel, est représenté par le test de Barlow. Cet examen de la hanche, selon un mouvement en va-et-vient d’avant en arrière (d’où le terme de signe du piston) apprécie un déplacement de la tête fémorale, même en l’absence de ressaut. La réalisation de cette manœuvre, sur chaque hanche séparément, doit être très précise ; son apprentissage, un peu délicat, justifie pleinement l’entraînement sur un mannequin.
Facteurs de Risque
Les 3 facteurs de risque de LCH reconnus sont :
- La présentation par le siège (y compris tardive).
- Antécédent familial de LCH au 1er degré.
- Syndrome postural : torticolis, genu recurvatum, déformation sévère des pieds.
Les autres facteurs de risque régulièrement évoqués, mais non prouvés statistiquement sont :
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- Gros poids de naissance.
- Grossesse gémellaire.
- Primiparité.
- Oligoamnios.
- Césarienne.
- Sexe (prédominance féminine).
Examens Complémentaires
L’examen clinique doit nécessairement être pratiqué régulièrement par le médecin ou le pédiatre du bébé jusqu’à ce qu’il apprenne à marcher, car les signaux de la dysplasie peuvent évoluer avec la croissance, d’après la Haute Autorité de Santé. En cas de doute, des examens médicaux complémentaires devront être pratiqués.
Échographie du Bassin
L’échographie du bassin est aujourd’hui l’examen de référence pour le dépistage précoce de la dysplasie développementale de la hanche (DDH), une anomalie fréquente chez le nourrisson. Elle permet une visualisation directe et en temps réel des structures cartilagineuses de la hanche, ce qui n’est pas possible avec une radiographie à cet âge, en raison de l’absence d’ossification complète.
L’échographie du bassin est généralement réalisée entre la 4ᵉ et la 8ᵉ semaine de vie, c’est-à-dire autour du 1ᵉʳ mois. Ce créneau est idéal car la hanche est encore en grande partie cartilagineuse, ce qui permet une visualisation optimale à l’échographie. Plus tôt, l’articulation peut être encore immature physiologiquement, et plus tard, l’ossification osseuse peut gêner la lecture des structures articulaires.
L’échographie à 1 mois de vie est complémentaire de l’examen clinique dans le dépistage de la LCH. Les techniques les plus fréquemment utilisées en France sont la technique de Graf, également la plus répandue dans le monde, et la technique de mesure du fond cotyloïdien (FC), décrite par Couture, plus simple à réaliser et peut-être moins opérateur-dépendante.
La technique la plus fiable et reproductible est celle décrite par Couture. Elle permet la mesure du fond cotyloïdien (FC) et la mesure du pourcentage de couverture osseuse (CO). Le FC est mesuré entre le bord médial de l’épiphyse du fémur et le noyau osseux du pubis. Le seuil de normalité ou «cut-off point», définissant l’instabilité de la hanche pathologique, est une mesure de FC inférieure à 6mm.
Radiographie du Bassin
La radiographie de bassin a sa place si aucune échographie n’a été réalisée dans les 3 premiers mois de vie. Elle a perdu sa place prépondérante dans le domaine du dépistage mais elle conserve une place irremplaçable pour le diagnostic et l’analyse des lésions, chez l’enfant de plus de 4 mois. Les noyaux épiphysaires fémoraux ne devenant radio-opaques que vers l’âge de 4 mois, la radiographie n’est pas fiable pour le dépistage de la LCH avant cet âge et ne doit plus être pratiquée.
Prise en Charge de la Dysplasie de la Hanche
La détection précoce de la dysplasie congénitale de la hanche est essentielle pour décider du traitement. Plus l’anomalie est repérée rapidement, moins le traitement sera invasif. La stratégie thérapeutique privilégiée par les médecins orthopédistes va également dépendre de la sévérité de l’anomalie. Dans tous les cas, l’objectif vise à maintenir la hanche au niveau de l’acétabulum afin de laisser le temps à la cavité qui accueille la tête du fémur de se former correctement.
Traitements Orthopédiques
Lange Câlin et Culotte d’Abduction : Dans les premiers jours et semaines de vie, la vigilance bienveillante des parents et des professionnels change tout. Quelques habitudes simples soutiennent des hanches en développement. Première étape gagnante : observer, consulter tôt, et se doter de réflexes simples au quotidien. Les modes de traitement en période néonatale sont divers, le plus utilisé est le « lange câlin » qui est en fait une « sur-couche » à l’entre-jambe large, permettant de maintenir les jambes dans la position souhaitée. D’autres systèmes équivalents de type « culotte d’abduction » sont également utilisés.
Attelle (Abduction Thermoformée, Tübingen) : En cas de dysplasie légère découverte à la naissance, la malformation est corrigée à l’aide d’une attelle qui sera portée en permanence sur une durée variant de 3 à 9 mois. Des marques et distributeurs tels que Orliman, Clarke Médical, Chicco Médical, Medela Orthopédie ou encore Pediadaptor proposent des dispositifs et accessoires homologués.
Harnais de Pavlik : Le harnais de Pavlik est la méthode la plus répandue. Il maintient les hanches en flexion et en abduction et se porte souvent en continu pendant plusieurs semaines. La durée dépend de la sévérité et de l’âge : classiquement entre 6 et 12 semaines, avec des contrôles réguliers par échographie.
Réduction Fermée et Plâtre : Pour les cas les plus sévères (luxation), la hanche devra être remise en place sous anesthésie générale. On parle de réduction « fermée » de la hanche pour qualifier cet acte spécialisé qui ne fait pas appel à la chirurgie. Au terme de l’intervention, un plâtre pelvi-cruro-jambier est posé pour 6 à 12 semaines, de manière à maintenir la tête fémorale dans son logement. Si le harnais et / ou l’attelle ne parviennent pas à réduire la hanche, on peut alors hospitaliser l’enfant vers ses 2 mois afin de la mettre en traction quelques jours, puis de réaliser un plâtre sous anesthésie, après avoir remis en place la hanche manuellement. La traction pré plâtre a alors pour but d’assouplir les tendons et muscles autour de la hanche afin de faciliter sa réintégration.
Traitement Chirurgical
La voie chirurgicale est principalement envisagée dans le cadre des dysplasies sévères découvertes tardivement, et donc installées. Elle peut également constituer une alternative lorsque le traitement orthopédique a échoué.
Réduction Ouverte : La réduction « ouverte » de la hanche consiste à retirer le tissu cellulo-graisseux qui s’est formé et qui empêche la hanche de se positionner normalement dans la fosse acétabulaire. Un simple « nettoyage de la cavité » est parfois suffisant. Mais le chirurgien pourra également être amené à travailler sur les ligaments et les muscles avoisinant l’articulation. Si une réduction fermée ne réussit pas, le traitement suivant est une intervention chirurgicale sous forme de réduction ouverte, consistant à repositionner la tête du fémur dans l’acétabulum. Cela implique une incision, l'ouverture de l'articulation de la hanche elle-même et la visualisation directe de la tête du fémur.
Ostéotomie Pelvienne et Acétabuloplastie : Dans les cas les plus complexes, le praticien peut procéder à une ostéotomie pelvienne. Soumise à un cahier des charges strict, cette intervention consiste à couper les os du bassin de manière à accroître la couverture de la tête fémorale et à améliorer la stabilité de l’articulation. Une réduction du diamètre de l’acétabulum est parfois indiquée. On parle alors d’acétabuloplastie. Le bassin est également opéré dans ce cas-là, avec une ostéotomie (c’est-à-dire une coupe) faite dans l’os afin d’améliorer la couverture par l’acétabulum de la tête du fémur. On met en place des broches qui seront retirées au bout de 6 semaines en général. Après l’intervention, les enfants nécessiteront également un plâtre, pour 6 semaines, suivi d’une ablation des broches et de la confection d’un appareillage « en A » gardant les membres inférieurs écartés pour encore 6 semaines.
Conseils et Précautions
- Habits et Langes : Des habits trop serrés ou des langes qui collent les jambes peuvent gêner la bonne position.
- Portage Physiologique : Oui, si l’équipe le valide. Le portage physiologique en position en M respecte l’alignement recherché.
- Ostéopathie : Non. La majorité des dysplasies dépistées tôt se corrigent avec des dispositifs comme Pavlik, les Coussins Tübingen ou la culotte d’abduction. Si la hanche est raide, une manipulation est même risquée et pourrait abimer la tête du fémur.
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