La contraction douloureuse et la paralysie des jambes ne constituent pas une maladie unique, mais plutôt un ensemble de manifestations cliniques liées à diverses affections. Ces affections peuvent toucher différentes parties du système neuromusculaire, allant des cellules nerveuses motrices de la moelle épinière aux muscles eux-mêmes. Comprendre les causes sous-jacentes, les symptômes associés et les options de prise en charge est essentiel pour améliorer la qualité de vie des personnes concernées.
Diversité des Maladies Neuromusculaires
Les maladies neuromusculaires sont un groupe hétérogène d'affections qui affectent le fonctionnement des muscles en raison d'un problème avec les nerfs qui les contrôlent. Elles peuvent affecter les cellules nerveuses motrices de la moelle épinière (motoneurones), les racines et les nerfs des membres, la jonction entre le nerf et le muscle, ou le muscle lui-même. Ces maladies varient considérablement en termes de causes, d'âge d'apparition, de sévérité, de conséquences évolutives et de prise en charge thérapeutique.
Elles peuvent toucher la motricité des jambes ou des bras, mais aussi d’autres organes et fonctions qui dépendent des muscles : motricité des yeux, de la parole, de la déglutition, de la digestion, de la respiration, du cœur.
Causes Génétiques et Auto-Immunes
Pour une partie d’entre elles, l’origine est génétique, c’est-à-dire que l’anomalie d’un gène apparait spontanément ou est transmise par les parents. Cette anomalie génétique ou « variant » va provoquer un mauvais fonctionnement de la cellule qui est selon les cas, le motoneurone avec sa fibre nerveuse constituant le nerf périphérique, ou la fibre musculaire squelettique et être responsable de la maladie.
Dans d’autres cas, c’est un mauvais fonctionnement de l‘immunité (maladie « auto-immune ») qui va provoquer des lésions des nerfs (neuropathies dysimmunitaires), de la jonction neuromusculaire (myasthénie) ou une inflammation des muscles (myosites).
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Symptômes Associés
Les symptômes associés à ces maladies sont variés et dépendent de la cause sous-jacente. Il s’agit le plus souvent d’une perte de force par défaut de commande du muscle ou par destruction du muscle qui s’atrophie. Cela peut provoquer des difficultés pour marcher ou se servir de ses bras ou de ses mains. Il peut s’agir aussi de douleurs musculaires qui apparaissent lors des efforts. Des douleurs des pieds ou des mains ou des crampes musculaires peuvent être dues à une maladie des nerfs périphériques, de même que des troubles de l’équilibre ou de sensations anormales comme des fourmillements. Selon les muscles du corps impliqués, la maladie peut se manifester par une vision double, une baisse des paupières, des difficultés pour parler, avaler, respirer.
Spasticité : Un Trouble du Tonus Musculaire
La spasticité est un trouble du tonus musculaire qui impacte le fonctionnement normal des muscles. Elle est caractérisée par une hypertonie musculaire, une exagération du réflexe d'étirement et des spasmes.
Compréhension de l'Activité Musculaire
Les muscles sont constitués de multiples couches de fibres superposées (fibres musculaires). Elles sont contrôlées par des motoneurones qui permettent d’activer, en même temps, les fibres de tout un muscle. Ainsi, les motoneurones sont les cellules nerveuses spécialistes de la commande du mouvement. Avant de générer un mouvement musculaire coordonné, la commande doit partir du cerveau, passer par la moelle épinière puis dans les fibres musculaires où elle va provoquer une contraction volontaire du muscle.
Mécanismes de la Spasticité
Suite à un traumatisme endommageant les motoneurones, les messages nerveux impliqués dans le contrôle du mouvement sont mal véhiculés, ce qui peut se traduire en une contraction involontaire ou exagérée des muscles, de façon intermittente. Les muscles jouent un rôle important, même de façon inconsciente. Au « repos », les muscles ne sont pas totalement relâchés. Le corps maintient en permanence une tension musculaire minimale (appelée tonus) pour lutter contre la gravité et maintenir la position du corps. Ce réflexe inconscient est contrôlé par le système nerveux. Il arrive dans certaines situations que ce tonus soit exacerbé et devienne excessif ; dans ce cas on parle d’hypertonie musculaire.
Manifestations Cliniques de la Spasticité
La spasticité est une forme d'hypertonie musculaire pour laquelle la résistance au mouvement se fait selon la vitesse de déplacement du membre. Elle se manifeste par une rigidité musculaire, une exagération du réflexe d'étirement (réflexe naturel d'un muscle) et des spasmes. Les symptômes de la spasticité sont souvent décrits comme des crampes douloureuses.
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Conséquences de Lésions Cérébrales ou Médullaires
En présence de lésions cérébrales ou médullaires, le cerveau ne peut, en partie, plus exercer de contrôle du tonus. Après un accident vasculaire cérébral, des lésions du cerveau peuvent apparaître et une hyperactivité musculaire peut se développer. Il arrive que les zones touchées par les lésions se réorganisent d’elles-mêmes, parfois de façon anarchique. L’apparition de la spasticité pourrait être due à ces changements.
Spasticité et Paralysie Cérébrale Infantile
La spasticité peut être une conséquence d’une paralysie cérébrale chez l’enfant et se traduit par un trouble de la posture et du mouvement. Ces conséquences peuvent s’aggraver au cours de la croissance de l’enfant (troubles de la marche, douleurs, déformations orthopédiques).
Localisation et Intensité de la Spasticité
La spasticité touche le membre inférieur et/ou le membre supérieur. D’autres zones peuvent être touchées par la spasticité comme l’épaule, la main, le genou, le pied ou la hanche. L’intensité de cette hypertonie non contrôlable est variable et peut aller d’une sensation de raideur à une ankylose articulaire très marquée.
Perturbations des Membres Inférieurs et Supérieurs
- Perturbation des membres inférieurs : flexion du genou ou des hanches, extension du genou ou des hanches, pied bot spastique, extension du gros orteil, pied équin spastique, flexion des orteils.
- Perturbation des membres supérieurs : flexion du coude ou du poignet, poing serré, épaule introvertie, avant-bras introverti, position du pouce.
Impact sur la Vie Quotidienne
La spasticité peut impacter de nombreux gestes du quotidien comme la prise des repas, la toilette, l’hygiène, l’habillage, la marche ou encore l’activité physique.
Prise en Charge Personnalisée
L‘un des objectifs de la prise en charge personnalisée est de favoriser la récupération motrice. Plusieurs thérapies physiques personnalisées peuvent être recommandées, en parallèle d’un traitement pharmacologique.
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Fatigue et Faiblesse Musculaire
La sensation de fatigue ou de faiblesse musculaire est relativement fréquente et peut exister dans de nombreuses maladies, mais aussi en dehors de toute maladie après un effort physique un peu intense par exemple.
Différentes Formes de Fatigue Musculaire
Il existe presque autant de formes de fatigue musculaire ou de manque de force que de personnes qui les ressentent. Ces symptômes peuvent apparaitre de façon brutale ou progressive, être chronique ou ne se manifester qu’à certains moments de la journée, s’accompagner d’une réduction de force ou non, toucher tous les muscles du corps ou seulement quelques-uns, par exemple ceux des yeux ou de la gorge, s’associer ou non à d’autres symptômes comme des douleurs ou une atrophie des muscles. Et toutes ces caractéristiques sont précieuses car elles orientent vers une ou plusieurs causes possibles !
Fatigue, Faiblesse, Fatigabilité : Quelle Différence ?
La sensation de fatigue musculaire se manifeste par des difficultés à réaliser les activités physiques habituelles. Elle n’est pas anormale en soi, mais le devient si elle persiste après un temps de repos suffisant, comme une bonne nuit de sommeil. Avant tout examen, il est souvent difficile de faire la part des choses entre une fatigue générale (manque d’énergie, coup de pompe…) et une fatigue d’origine musculaire.
La « simple » fatigue est une sensation pénible, mais elle ne modifie pas la force des muscles. Les efforts restent possibles. En revanche, la faiblesse musculaire désigne une réduction de la force d’un ou plusieurs muscles. Ce déficit se manifeste par des difficultés à réaliser certains mouvements, différents selon les muscles atteints.
Déficit des Muscles Proximaux et Distaux
Un déficit des muscles dits « proximaux » (épaules, hanches) se traduira ainsi par des difficultés à lever les bras (et donc à se coiffer, à attraper ou à placer un objet en hauteur…), à monter les escaliers, à se lever d’une chaise. Et en cas de déficit des muscles distaux, il devient difficile d’écrire, de tenir des couverts, de visser avec un tournevis, de tourner une clé dans une serrure, de franchir une marche… Lorsque le mouvement est impossible, on parle de paralysie.
Évaluation de la Force Musculaire
Le médecin peut déceler un déficit de la force musculaire en demandant au patient de réaliser différents mouvements, qui mobilisent différents groupes de muscles. Pour mesurer le déficit musculaire, le médecin ou le kinésithérapeute peut réaliser un testing musculaire manuel. Il permet d’évaluer la force d’un muscle contre une résistance exercée par la main de l'examinateur. Le résultat va de 0 (pas de contraction musculaire visible) à 5 lorsque lorsque la force est normale. Le testing musculaire quantifié utilise un appareil de mesure (dynamomètre par exemple) pour coter la force développée par un muscle ou un groupe de muscles lors d’une contraction.
Fatigabilité Musculaire
La fatigabilité musculaire se définit par une diminution anormalement rapide de la force (le muscle s’épuise trop vite) lors d’un effort, qu’il soit prolongé ou bref mais répété. Il est possible de la déceler en faisant faire un mouvement (serrer la main, fermer les yeux…) à plusieurs reprises et de la quantifier en mesurant la force musculaire.
Myasthénie
Maladie auto-immune, la myasthénie se manifeste par une fatigabilité musculaire déclenchée par la répétition d’un mouvement ou lors d’un mouvement soutenu, avec apparition d’une faiblesse musculaire qui cède au repos ou sous l’effet de médicaments spécifiques : les anticholinestérasiques.
Intolérance Musculaire à l'Effort
L'intolérance musculaire à l'effort se traduit par une fatigabilité, mais aussi par des douleurs des muscles (myalgies) et des crampes, une réduction de la force et parfois une dégradation des fibres musculaire (rhabdomyolyse). Chez certaines personnes intolérantes à l’effort, les douleurs et la fatigue musculaires provoquées par l’exercice disparaissent après quelques minutes de repos, rendant possible la reprise de l’activité physique avec une endurance améliorée. Ce phénomène appelé « second souffle » est caractéristique d’une anomalie de l’utilisation des réserves d’énergie par l’organisme : la maladie de McArdle ou glycogénose de type V.
Bilan Médical
Une fatigue musculaire persistante malgré le repos ou une sensation de manque de force (permanente ou n’apparaissant qu’à l’effort) doit faire consulter son médecin généraliste. Il posera des questions et pratiquera un examen clinique complet : les caractéristiques des symptômes musculaires à savoir dans quelles circonstances apparaissent-ils, à l’effort ou en dehors de tout exercice, sont-ils soulagés par le repos ou non, associés à d’autres symptômes ou pas…
Causes Possibles
Une fatigue musculaire avec un examen clinique normal (pas de déficit moteur notamment) n’est probablement pas causée par une maladie neurologique ou musculaire. Son origine est parfois évidente comme un surmenage, une activité sportive inadaptée ou à l’inverse un déconditionnement physique dû à la sédentarité, des insomnies à répétition, la survenue d’un petit ou d’un gros pépin de santé (gastroentérite, opération…), des préoccupations familiales ou professionnelles. Il peut s’agir aussi d’une anémie, d’un diabète, d’une infection (maladie de Lyme, mononucléose infectieuse, hépatite virale…), d’une insuffisance cardiaque ou respiratoire ou encore d’un syndrome de fatigue chronique. Différentes origines sont à évoquer si l’examen par le médecin ou le bilan est anormal.
Sarcopénie
La sarcopénie est une maladie musculaire liée à l’âge qui commence à se manifester vers 65 ans. En dehors de tout problème de santé, la masse et la force musculaires tendent à diminuer de façon progressive avec les années chez l’adulte. Lorsque cette diminution est excessive, les médecins parlent de sarcopénie, une maladie qui réduit l’autonomie et favorise les chutes.
Myosite Virale
Une myosite virale provoquée par une infection comme la grippe se produit essentiellement chez l’enfant et se manifeste par une faiblesse et des douleurs musculaires souvent localisées aux mollets.
Activité Physique Adaptée (APA)
Cela peut sembler contre-intuitif et pourtant, dans de nombreuses maladies, y compris neuromusculaires, bouger davantage grâce à une activité physique adaptée (APA) lorsqu’elle est possible contribue à réduire la fatigue musculaire. Parlez-en à votre médecin ou à votre kinésithérapeute !
Parésie : Perte de Force Musculaire
La parésie se caractérise par la perte de force musculaire dans un membre (main, bras, jambe…), temporaire ou permanente.
Définition et Différenciation
"La parésie désigne la perte de motricité d'un membre (bras ou jambe) qui peut se révéler plus ou moins importante. Ce phénomène peut aller de la simple faiblesse qui va nous amener à lâcher un objet à la paralysie complète, en passant par la jambe lourde", explique le Dr Caroline Apra. On parle de plégie lorsque la paralysie, c'est-à-dire l'altération de la motricité, est complète et de parésie lorsque celle-ci est partielle. Des termes qui ne doivent pas être confondus avec la paresthésie qui correspondent à la sensation de fourmillements.
Causes de la Parésie
Les causes de la parésie dépendent de son mode de survenue : brutale ou progressive.
- Maladies de la moelle épinière : la parésie peut être liée à une hernie, soit au niveau lombaire, les plus fréquentes, soit au niveau du cou.
- Maladies des nerfs périphériques ou des muscles : il peut s'agir de compressions à différents niveaux, notamment dans le canal carpien qui peut entraîner une faiblesse de la main ou une compression des nerfs au niveau du coude.
Examen Clinique
"Le neurologue ou neurochirurgien va également regarder si les patients ont des troubles de la sensibilité. Il arrive, par exemple, que le patient soit anesthésié ou ressente des fourmis (paresthésies) au même endroit. La douleur est également un indicateur important : nous allons regarder s'il y a des douleurs associées au niveau du dos, au niveau de la jambe, de la tête ou du membre qui est paralysé. "
Quand Consulter ?
"Il faut consulter rapidement parce que ce n'est jamais normal d'être paralysé. Si la faiblesse est survenue brutalement, c'est vraiment important d'aller aux urgences ou d'appeler le SAMU pour vérifier qu'il ne s'agisse pas d'un AVC, prévient le Dr Caroline Apra. Et ce, d'autant plus, si la parésie est associée à des difficultés pour parler car c'est le tableau typique de l'AVC. A contrario, si la parésie apparaît progressivement, il faut voir si ça passe tout seul ou si ça continue de s'aggraver. Dans tous les cas, il est nécessaire de consulter rapidement."
Examens Complémentaires
Les examens principaux sont des examens d'imagerie, à savoir scanner ou IRM du cerveau, du dos, voire des membres. Souvent, un électromyogramme sera également effectué pour voir si le courant électrique passe dans les nerfs et permettre de localiser l'endroit où le signal nerveux ne passe pas.
Traitement
Le traitement dépend bien sûr de la cause de la parésie. Un AVC nécessite un traitement en urgence dans les heures qui suivent. Pour les autres maladies, certaines vont nécessiter une opération, d'autres un simple traitement médical. "Par exemple, si la parésie est liée à une compression, une opération peut être nécessaire, notamment s'il s'agit d'une hernie, d'une tumeur ou si c'est le canal carpien."
Hémiparésie
L’hémiparésie, à différencier de l’hémiplégie, correspond à un déficit partiel de la force musculaire, soit du côté gauche, soit du côté droit du corps. Dans la plupart des cas, l’hémiparésie est la conséquence d’un accident vasculaire cérébral (AVC) de l’enfant, mais d’autres causes sont possibles.
Différence avec l'Hémiplégie
A la différence de l’hémiplégie (paralysie partielle ou totale d’une moitié du corps suite à des lésions de centres nerveux commandant la motricité), avec laquelle elle est souvent comparée, l’hémiparésie n’est pas associée à une paralysie des membres et d’une partie du corps. Elle correspond à une faiblesse des muscles.
Prévalence
L’hémiparésie est principalement observée chez les enfants, plus rarement chez l’adulte.
Causes
Toutes les situations où des zones cérébrales peuvent être le siège de lésions graves peuvent donner lieu à une hémiparésie.
Manifestations Cliniques
Selon les patients, l’hémiparésie peut affecter toute la moitié gauche ou droite du corps, ou plus souvent certains membres (bras, main) ou seulement des extrémités (main, pied), voire seulement l’œil. A la suite des lésions cérébrales provoquant l’hémiparésie, les signes cliniques ne sont pas forcément immédiatement visibles, notamment chez l’enfant. De nouveaux symptômes et séquelles peuvent apparaître au fur et à mesure de la croissance de l’enfant.
Spasticité et Pied Équin
La spasticité correspond à une raideur des muscles, associée à des mouvements réflexes exagérés : les muscles concernés s’étirent rapidement et se contractent involontairement. Un pied en équin, encore appelé le pied-bot, correspond à une déformation du pied, provoquée par la spasticité. Le pied repose sur le sol par son extrémité antérieure et est en extension forcée.
Difficultés de Préhension
Des difficultés de préhension, la main pouvant être incapable de s’ouvrir normalement et donc d’attraper des objets.
Impact sur la Vie Quotidienne
La vie quotidienne du patient peut être profondément perturbée par ces symptômes. Par exemple, la prise des repas, l’habillage ou la toilette peuvent être complexes et nécessiter une aide extérieure. La boiterie liée au pied en équin peut empêcher la pratique d’activités sportives.
Diagnostic
Le diagnostic de l’hémiparésie est posé suite à la survenue de lésions cérébrales graves, généralement chez l’enfant. L’hémiparésie est avant tout considéré comme un symptôme de différentes causes de lésions cérébrales.
Évolution
Une fois ces traitements mis en œuvre et la cause des lésions prise en charge, l’hémiparésie et ses conséquences peuvent évoluer avec le temps, notamment au cours de la croissance et du développement de l’enfant.
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