La dystonie se manifeste par des mouvements musculaires involontaires qui peuvent être très invalidants. Cet article vise à éclairer ce trouble du système nerveux central souvent méconnu, en particulier lorsqu'il affecte les muscles du cou, entraînant des contractions involontaires. Nous aborderons les causes possibles, les symptômes associés et les options de traitement disponibles pour améliorer la qualité de vie des personnes touchées.
Introduction à la Dystonie et à ses Manifestations
Quand on évoque un trouble du mouvement, la maladie de Parkinson et ses tremblements caractéristiques viennent souvent à l'esprit. Cependant, il existe d'autres affections, tout aussi invalidantes mais moins connues, qui ont un impact significatif sur la vie des personnes atteintes. Parmi celles-ci, la dystonie, un trouble du système nerveux central, se caractérise par des contractions musculaires involontaires, soutenues ou intermittentes. Ces contractions peuvent entraîner des mouvements et des postures de torsion anormaux, souvent accompagnés de douleurs et de déformations articulaires. La dystonie peut apparaître à tout âge et pourrait toucher jusqu'à 1 % de la population mondiale.
Dystonie Cervicale : Une Forme Focale Courante
La dystonie focale, qui touche une région spécifique du corps, est la forme la plus courante de ce trouble chez l'adulte. Parmi les dystonies focales, la dystonie cervicale (également appelée torticolis spasmodique) est la plus connue et la plus fréquente. Elle touche les muscles du cou et parfois aussi l'épaule, se manifestant par des mouvements de la tête de droite à gauche (comme pour dire « non-non ») ou de haut en bas (comme pour dire « oui-oui »).
Autres Formes de Dystonie Focale
Outre la dystonie cervicale, il existe d'autres formes de dystonie focale, notamment :
- Blépharospasme: provoque des mouvements involontaires des muscles des paupières, entraînant un clignement excessif ou une fermeture involontaire des yeux.
- Dystonie de l'écrivain: touche la main et le bras lors d'activités spécifiques, telles que l'écriture.
- Dystonie oromandibulaire: implique la contraction des muscles de la partie inférieure du visage et des muscles superficiels du cou, incluant parfois une dystonie de la langue.
- Dystonie laryngée ou dysphonie spasmodique: correspond à la contraction anormale des muscles qui régulent la fermeture et l'ouverture des cordes vocales, entraînant des difficultés d'élocution.
Autres Variétés de Dystonies
En plus des dystonies focales, il existe d'autres variétés de dystonies, notamment :
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- Dystonie segmentaire: touche deux ou plusieurs parties adjacentes du corps (comme le syndrome de Meige qui affecte les muscles du visage, de la mâchoire et de la langue).
- Dystonie généralisée: touche la majeure partie du corps, y compris le tronc et les membres.
- Hémidystonie: concerne tout un côté du corps.
- Dystonie multifocale: localisée au niveau de deux ou plusieurs parties non contiguës du corps.
Causes et Facteurs Déclenchants de la Dystonie
Il existe un large éventail de facteurs déclenchants possibles en ce qui concerne les causes. La dystonie peut être héréditaire, suite à certaines mutations génétiques qui affectent la transmission de la dopamine ou les circuits des noyaux basaux du cerveau. Il existe également des dystonies dites secondaires, ou acquises, qui résultent de lésions structurelles du système nerveux central (comme des traumatismes, accidents vasculaires cérébraux, encéphalites ou tumeurs), d'une exposition à des médicaments et de maladies métaboliques ou dégénératives. Enfin, les dystonies idiopathiques, d'origine inconnue, sont les plus fréquentes.
Facteurs Aggravants et Améliorants
La dystonie s'aggrave généralement avec la fatigue, le stress et les états émotionnels négatifs, mais l'état s'améliore pendant le sommeil et avec la relaxation. Son intensité peut également être réduite grâce à des astuces sensorielles, qui consistent en des gestes volontaires tels que toucher son menton ou ses sourcils, mettre un cure-dent dans sa bouche ou un foulard autour de son cou.
Diagnostic et Différenciation de la Dystonie
En France (d’après l’Institut du cerveau) ou en Espagne (selon les données de la Société espagnole de neurologie, SEN), plus de 20 000 personnes sont touchées par un type de dystonie. Mais ce chiffre pourrait être beaucoup plus élevé car il s’agit de l’un des troubles du mouvement les plus sous-diagnostiqués. La dystonie est souvent confondue avec le tremblement parkinsonien, le tremblement essentiel, des tics, des myoclonies (qui correspondent à un autre type de mouvements rapides et involontaires), le trouble psychogène du mouvement ou même la scoliose.
Importance de l'Examen Clinique
Il n'existe pas d'autre moyen que l'examen clinique pour faire le diagnostic de dystonie cervicale, l'imagerie ne permettant pas de confirmer le diagnostic de dystonie cervicale. Les examens d'imagerie et les bilans biologiques sont utilisés pour faire un diagnostic différentiel : trouble orthopédique, torticolis rhumatologique, pathologie neurologique.
Impact de la Dystonie sur la Qualité de Vie
Il s’agit d’une maladie très invalidante. Son impact sur la qualité de vie ne se traduit pas seulement par des difficultés physiques. Pour vous donner une idée, la plupart des membres de l’Association espagnole de dystonie (ALDE) ont un taux d’invalidité moyen reconnu qui est compris entre 33 % et 65 %, et dans de nombreux cas, qui est supérieur à ces chiffres. Les personnes atteintes de cette maladie ont tendance à ne pas parler de leur état ni à se montrer en société, ce qui rend la maladie encore plus invisible. Le stress, l’anxiété et la dépression sont fréquents chez les patients, du fait de la nature chronique de la maladie. Elles vivent souvent recluses en raison de la douleur constante, des troubles émotionnels et de la stigmatisation sociale.
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Traitements et Prise en Charge de la Dystonie
Bien que la dystonie soit incurable, il existe des traitements susceptibles d'améliorer considérablement la qualité de vie du patient. Il est important de disposer d'une équipe interdisciplinaire de professionnels comprenant des neurologues, des kinésithérapeutes, des ergothérapeutes, des orthophonistes et des psychologues spécialisés dans les troubles du mouvement. Une approche globale combinant soins médicaux, soutien émotionnel et accompagnement humain peut faire la différence et aider ces patients à retrouver confiance en eux.
Approches Thérapeutiques Spécifiques
- Injections de toxine botulique: Le traitement médical spécifique de première intention de la dystonie cervicale consiste en des injections de toxine botulique. Les injections de toxine botulique se font en intra-musculaire dans les muscles dystoniques les plus actifs avec pour objectif de les paralyser partiellement. Le neurologue peut dans certains cas ajouter à ces injections de toxine botulique des traitements médicamenteux non spécifiques dans un objectif de détente musculaire comme certains myorelaxants ou anti-épiléptiques ou encore certains antiparkinsoniens. Des antalgiques sont utilisés dans les formes douloureuses. La toxine botulique a un effet durable mais transitoire d'environ 3 mois. Les injections de toxine botulique doivent donc être répétées.
- Physiothérapie: Au sein de ces équipes, la physiothérapie joue un rôle primordial. Elle vise à améliorer la mobilité, réduire la douleur et aider les patients à gérer leurs mouvements involontaires, ce qui favorise ainsi leur fonctionnalité et leur autonomie dans leur vie quotidienne. En complément des injections de toxine botulique, la prise en charge de la dystonie cervicale comprend des séances de rééducation pour aider le patient à retrouver une posture cervicale correcte et un mouvement juste. Le patient se voit proposer des exercices correcteurs à réaliser sous la direction d'un professionnel de la rééducation, en général un kinésithérapeute. Ces exercices ont pour but d'activer les muscles correcteurs. La pratique quotidienne d'un programme d'auto-rééducation guidée doit s'accompagner d'une organisation des activités de la vie quotidienne pour que corriger la posture et tourner la tête du côté opposé à la déformation deviennent une habitude.
- Chirurgie: Le traitement de la dystonie cervicale par la chirurgie est une option thérapeutique exceptionnelle. La chirurgie n'est envisagée que lorsque la maladie ne répond pas à un traitement au long cours ou que dans des formes particulièrement invalidantes. La neurotomie sélective (qui consiste à sectionner des rameaux nerveux pour réaliser une paralysie partielle des muscles impliqués) n'est qu'exceptionnellement pratiquée. La stimulation cérébrale profonde dont l'objet est de faire disparaître les mouvements anormaux au moyen de l'implantation d'électrodes dans des structures profondes du cerveau n'est proposée que pour des indications bien précises dans la dystonie cervicale. Elle est seulement réaliseé dans des centres neuro-chirurgicaux spécialisés.
Options de Soulagement Complémentaires
- Électrostimulation: L'électrostimulation est une solution naturelle qui consiste à stimuler les muscles du corps en utilisant des impulsions électriques de faible intensité. Ces faibles courants électriques sont générés par un appareil compact et transmis aux muscles au travers d’électrodes placées sur la peau. L'électrothérapie comprend de nombreux bienfaits pour les personnes qui souffrent de contracture du cou : une réduction significative de la douleur, une réduction du stress grâce à la production accrue d’endorphines, une augmentation de l’amplitude de mouvement de la tête, un renforcement des muscles du cou de manière douce et contrôlée, une réduction des tensions et des raideurs.
- Application de chaud: L’application de chaud permet de réduire les douleurs ressenties dans le cou. Il s’agit également d’une méthode efficace pour réduire la raideur et les tensions accumulées.
Ressources et Soutien pour les Personnes Atteintes de Dystonie
Pour les personnes atteintes de dystonie et leurs familles, plusieurs organisations offrent soutien, informations et ressources : l’Amadys, l’association française des malades atteints de dystonie ; Orphanet, le portail dédié aux maladies rares ; la Dystonia Medical Research Foundation (DMRF).
Recherche et Perspectives d'Avenir
Actuellement, certains champs de la recherche sur la dystonie s'intéressent au développement d'études génétiques, de nouvelles thérapies pharmacologiques et d'interventions de stimulation cérébrale.
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