Contrairement aux idées reçues, le foie des enfants peut aussi être touché. La stéatose hépatique, ou « foie gras d’origine non alcoolique », touche les enfants de plus en plus souvent et de plus en plus tôt, avec à terme des risques de cirrhose et de cancer. Bien que la cirrhose soit souvent associée à la consommation d'alcool chez l'adulte, il est crucial de comprendre que cette pathologie peut également affecter les enfants, bien que les causes soient différentes et souvent liées à des conditions spécifiques.
Comprendre la cirrhose
La cirrhose du foie est une atteinte grave et irréversible. Une cirrhose est une pathologie hépatique grave du fait des lésions irréversibles et diffuses qu’elle engendre. Le foie est un organe vital. Une fois installée, la cirrhose est irréversible. Très sujette aux croyances populaires, la cirrhose du foie n’est pas une maladie à proprement parler, ni forcément alcoolique. Il s’agit d’une complication, d’une conséquence, de plusieurs années ou le foie est agressé et se régénère spontanément. Au bout d’un moment (long !), les cellules hépatiques ne se remplacent plus suffisamment vite, et le foie forme des cicatrices au lieu former à nouveau du tissu sain : c’est ce que l’on appelle la fibrose. Soit l’envahissement important par du tissu fibreux non fonctionnel. Vous l’aurez compris grâce à cette définition, développer une cirrhose du foie nécessite des années.
Causes de la cirrhose chez l'enfant
Chez l'enfant, la cirrhose peut être causée par divers facteurs, notamment :
- Maladies métaboliques : Des maladies génétiques rares telles que la tyrosinémie de type I peuvent entraîner des lésions hépatiques progressives conduisant à la cirrhose. La tyrosinémie de type I est une maladie génétique rare. Elle se révèle habituellement au cours des premières semaines de vie par un dysfonctionnement sévère du foie (insuffisance hépatique) réversible sous traitement. La tyrosinémie de type I est due au déficit (c'est-à-dire à l'absence ou à l'inefficacité) d'une enzyme appelée fumaryl-acétoacétase, qui intervient dans l'utilisation et la dégradation des protéines que nous mangeons. Les protéines de l'alimentation sont fabriquées à partir de pièces-détachées, les acides aminés, qui ont chacun une voie d'utilisation qui leur est propre. Le déficit de cette enzyme a pour conséquence l'accumulation progressive dans l'organisme de molécules toxiques pour le foie et le rein. Cela conduit pour le foie à une insuffisance hépatique (le foie fonctionne moins bien, voire plus du tout) qui peut devenir irréversible en quelques mois ou années avec l'apparition d'une cirrhose ou d'un cancer du foie si la maladie n'a pas pu être diagnostiquée et traitée assez tôt. Au niveau du rein, la tyrosinémie conduit à un dysfonctionnement dont l'un des symptômes est le rachitisme. Non diagnostiquée, la tyrosinémie peut être responsable d'une insuffisance rénale après plusieurs années d'évolution. La tyrosinémie est une maladie génétique. Elle se manifeste chez un enfant qui a reçu deux copies altérées du gène de la fumaryl-acétoacétase, chaque copie étant héritée d'un des parents. Chaque parent sain possède donc une copie altérée du gène et une copie normale et ne développe pas la maladie.
- Infections virales chroniques : Les hépatites virales chroniques, telles que l'hépatite B ou C acquises tôt dans la vie, peuvent provoquer une inflammation persistante du foie et, à terme, une cirrhose.
- Maladies auto-immunes : Certaines maladies auto-immunes, où le système immunitaire attaque les cellules hépatiques, peuvent entraîner une cirrhose.
- Maladies des voies biliaires : Les anomalies des voies biliaires, telles que l'atrésie des voies biliaires, peuvent obstruer le flux biliaire et endommager le foie.
- Stéatohépatite non alcoolique (NASH) : De plus en plus fréquente chez les enfants obèses, la NASH est une forme de maladie du foie gras non liée à l'alcool qui peut évoluer vers une cirrhose. La stéatose hépatique est une accumulation de graisses dans le foie qui évolue vers une cirrhose.
Stéatose hépatique non alcoolique (NASH)
C’est lors d’un colloque international que les hépatologues (les spécialistes du foie) venus du monde entier ont révélé que les maladies du foie concernant les enfants ont augmenté de manière exponentielle ces dernières années. Les précirrhoses du foie avec lésions cellulaires n’étaient jusqu’à présent connues que pour les personnes alcooliques. L’alimentation des enfants serait la principale cause de ces nouvelles maladies. Les excès de sucre et de matières grasses saturées doivent être écartés des menus des plus jeunes. C’est également vivement recommandé pour éviter le surpoids et le diabète.
Symptômes de la cirrhose chez l'enfant
Au début, la maladie est asymptomatique. Des symptômes se manifestent surtout lorsque les complications surviennent. Vous pouvez donc être atteint d’une cirrhose sans le savoir, être asymptomatique durant la phase de cirrhose compensée. Puisqu’il s’agit de cicatrices fibreuses dans le foie qui se développent à force d’agressions répétée : retirez l ’agression et votre foie n’aura plus à se défendre. Les cellules hépatiques pourront alors amorcer leur renouvellement et vous retrouverez un fonctionnement normal de votre foie. Les premiers symptômes de la cirrhose du foie peuvent passer inaperçus. Soit la cirrhose n’a pas de symptômes lorsqu’elle est dite compensée. Et cela peut durer de nombreuses années. Soit vous pouvez ressentir des symptômes généraux, comme par exemple une sensation de fatigue, une perte d’appétit et de poids. Une cirrhose peut rester longtemps silencieuse. Il n’y a ni symptôme ni douleurs. Une cirrhose évolue systématiquement vers une décompensation, un stade auquel l’organe ne peut plus assurer ses fonctions.
Lire aussi: Hépatite et cirrhose
Les symptômes de la cirrhose chez l'enfant peuvent varier en fonction de la cause sous-jacente et de la gravité de la maladie. Certains enfants peuvent ne présenter aucun symptôme pendant une longue période, tandis que d'autres peuvent développer des complications graves. Les symptômes courants peuvent inclure :
- Fatigue et faiblesse : L'enfant peut se sentir constamment fatigué et avoir peu d'énergie.
- Perte d'appétit et perte de poids : La cirrhose peut affecter l'appétit de l'enfant et entraîner une perte de poids involontaire.
- Nausées et vomissements : Des nausées et des vomissements fréquents peuvent survenir.
- Douleurs abdominales : L'enfant peut ressentir des douleurs ou une gêne abdominale.
- Jaunisse : La peau et le blanc des yeux peuvent jaunir en raison de l'accumulation de bilirubine, un pigment biliaire.
- Ascite : Accumulation de liquide dans l'abdomen, provoquant un gonflement. Le ventre gonflé ou la sensation de ballonnements est un symptôme qui alerte dans le cas d’une cirrhose. Précédemment cité, il s’agit de l’ascite. Cela correspond à une accumulation de de liquide dans l’abdomen, plus précisément dans la cavité péritonéale. Le ventre apparaît gonflé, vous vous sentez ballonné.
- Œdème : Gonflement des jambes, des chevilles et des pieds.
- Saignements : Tendance accrue aux saignements et aux ecchymoses. Présence de sang dans les selles et/ou les vomissements, anémie (liée à une carence en fer) qui résultent de la rupture de varices oesophagiennes.
- Prurit : Démangeaisons intenses de la peau.
Diagnostic de la cirrhose chez l'enfant
Le diagnostic d’une cirrhose débute toujours par un interrogatoire du patient. La palpation du foie sous les côtes à droite. En cas de cirrhose, le foie est gros et dur. Afin de limiter la pratique invasive de la biopsie, plusieurs tests se développent pour préciser le diagnostic : tests sanguins ou encore l’appréciation de l’élasticité du foie. Test non-invasifs : recommandés en 1ère intention en cas de en cas de cirrhose compensée. Technique échographique d’élastométrie impulsionnelle (FibroScan) : analyse de la vitesse de propagation d’une onde de cisaillement. La réalisation d’une PBH n’est en général plus nécessaire au diagnostic positif.
Le diagnostic de la cirrhose chez l'enfant repose sur une combinaison d'antécédents médicaux, d'examen physique et de tests diagnostiques, notamment :
- Analyses sanguines : Les analyses sanguines peuvent révéler des anomalies des enzymes hépatiques, de la bilirubine, des protéines et d'autres marqueurs de la fonction hépatique.
- Examens d'imagerie : Échographie, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) pour évaluer la taille, la forme et la texture du foie, ainsi que pour détecter d'autres anomalies.
- Biopsie hépatique : Un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé et examiné au microscope pour confirmer le diagnostic de cirrhose et déterminer la cause sous-jacente.
Traitement de la cirrhose chez l'enfant
Aucun traitement ne permet de guérir une cirrhose du foie. Le traitement des causes combiné à celui des complications assure une qualité de vie maintenue, en changeant ses habitudes pour un rythme de vie plus sain. Est-ce que la cirrhose du foie se soigne ? Lorsqu’elle est diagnostiquée, après divers examens tels qu’une échographie abdominale ou un scanner abdominal, il n’y a pas de traitement ou de médicament à proprement parler pour la cirrhose. Il s’agit plus de la phase terminale d’hépatite. La prise en charge réside donc dans l’éradication de la cause. Une fois encore, la cirrhose est l’objet de légendes urbaines puisqu’elle a longtemps été considérée comme irréversible. Alors que dans de nombreux cas, le foie n’a pas perdu sa capacité à se régénérer et peut le faire de façon lente, améliorant la qualité de vie et limitant les complications.
Le traitement de la cirrhose chez l'enfant vise à ralentir la progression de la maladie, à gérer les symptômes et les complications, et à améliorer la qualité de vie de l'enfant. Le traitement spécifique dépend de la cause sous-jacente de la cirrhose et de la gravité de la maladie. Les approches thérapeutiques courantes peuvent inclure :
Lire aussi: Prévention de la cirrhose
- Traitement de la cause sous-jacente : Si la cirrhose est causée par une maladie spécifique, telle qu'une hépatite virale ou une maladie métabolique, le traitement se concentrera sur la gestion de cette maladie. Traitant une hépatite virale par la prise d’antiviraux.
- Gestion des complications : Les complications de la cirrhose, telles que l'ascite, l'œdème, les saignements et l'encéphalopathie hépatique, peuvent nécessiter un traitement spécifique. Un régime pauvre en sel et la prescription de diurétiques pour traiter une ascite.
- Soutien nutritionnel : Une alimentation saine et équilibrée est essentielle pour maintenir la fonction hépatique et prévenir la malnutrition. Dans le cas de la tyrosinémie, le traitement repose sur un médicament à prendre par la bouche, Orfadin® et un régime alimentaire strict et précis, qui doit être débuté le plus tôt possible et poursuivi toute la vie. Sous ce traitement et ce régime, le foie et les reins fonctionnent de nouveau normalement. Orfadin® est un médicament à prendre par voie orale le matin et le soir à la maison. Il agit en bloquant la dégradation de la tyrosine dans les cellules du foie et des reins. Ainsi des composés toxiques issus de la dégradation de la tyrosine, ne sont plus produits. En revanche, la tyrosine n'étant plus dégradée, elle s'accumule progressivement dans le sang. Une « hyper-tyrosinémie » peut entraîner en quelques mois des lésions cutanées douloureuses des pieds, des mains ainsi que des yeux et peut-être également des difficultés intellectuelles. Le régime alimentaire spécialisé est un régime contrôlé en tyrosine, nécessitant des connaissances diététiques et une formation diététique spécialisée. Ce sont les parents qui préparent pour leur enfant les repas de ce régime. Par ailleurs, la tyrosine étant un élément nutritionnel indispensable au bon développement de l'enfant, les parents devront calculer précisément, pour chaque repas, la quantité de tyrosine apportée par les aliments de manière à éviter à la fois un excès ou une carence en tyrosine. Certains aliments sont donc interdits (viande, poissons, œufs, certains produits laitiers, pain…). D'autres aliments sont autorisés en quantité limitée (fruits et légumes, certains produits laitiers…) et doivent être pesés. La tyrosinémie de type I bien traitée n'a de retentissement ni sur les apprentissages scolaires, ni sur les activités physiques et sportives. Il est cependant possible que certains enfants aient des difficultés scolaires liées à des problèmes de concentration ou de mémoire, ou encore une lenteur. Il est en revanche indispensable que tout soit mis en place pour permettre à l'élève de suivre son régime sans écart et éventuellement, de prendre son mélange d'acides aminés aux horaires indiqués par la famille, bien que cette dernière situation soit rare (le plus souvent, le mélange d'acides aminés est pris 2 fois par jour, le matin et le soir à la maison). Ce sont les parents qui devront préparer le panier repas que l'enfant pourra manger le midi à la cantine. Dans les très rares cas d'enfants ayant un cancer hépatique, la scolarité risque d'être beaucoup plus affectée par la maladie. Une hospitalisation prolongée est souvent nécessaire. La tyrosinémie de type I n'est pas une allergie alimentaire et lorsqu'un enfant atteint absorbe par erreur un aliment interdit, il n'y a aucune conséquence immédiate. Toute prise de nourriture en milieu scolaire est un moment qui appelle à vigilance, surtout en maternelle et chez les enfants débutants l'école élémentaire. Si l'enfant reste déjeuner à l'école, les parents seront amenés à fournir son repas, préparé avec des aliments autorisés (« panier-repas »). L'élève ne doit pas être tenu à l'écart et peut manger à la même table que ses camarades car il a été éduqué dès son plus jeune âge au régime spécifique et doit être en mesure de refuser les aliments interdits. Pour les goûters d'anniversaire, le régime s'applique bien évidemment et l'élève ne devra manger aucun aliment apporté par un camarade (y compris les bonbons). Néanmoins, pour qu'il puisse participer, ses parents pourront fournir à l'enseignant des gâteaux et friandises auxquels il a droit, ou préparer des aliments que l'ensemble de la classe pourra consommer.
- Vaccination : La vaccination contre l'hépatite A et B est recommandée pour prévenir d'autres lésions hépatiques.
- Transplantation hépatique : Dans les cas graves de cirrhose, une transplantation hépatique peut être nécessaire. Quand la cirrhose est à un stade avancé (par exemple le stade 5), une transplantation hépatique peut être envisagée. Puis en fonction de la guérison, une transplantation peut être envisagée. Il est à noter que ce stade n’est atteint qu’en cas d’exposition très prolongée aux substances ou virus hépatotoxiques, ainsi qu’à l’ignorance des signes avant-coureurs.
Prévention de la cirrhose chez l'enfant
La prévention de la cirrhose chez l'enfant dépend de la cause sous-jacente. Certaines mesures préventives peuvent inclure :
- Vaccination contre l'hépatite B : La vaccination universelle contre l'hépatite B chez les nourrissons peut prévenir l'infection chronique et la cirrhose associée.
- Traitement précoce des infections virales : Un traitement antiviral précoce des infections virales chroniques peut prévenir les lésions hépatiques progressives.
- Gestion des maladies métaboliques : Un diagnostic et une gestion précoces des maladies métaboliques peuvent prévenir ou retarder la progression de la cirrhose.
- Promotion d'un mode de vie sain : Encourager une alimentation saine et l'exercice physique peut aider à prévenir la stéatohépatite non alcoolique (NASH) et la cirrhose associée.
- Éviter l'exposition aux toxines : Éviter l'exposition à des toxines environnementales et à certains médicaments peut prévenir les lésions hépatiques.
Vivre avec la cirrhose
Vivre avec la cirrhose nécessite des années. Processus qui peut donc être contré et en particulier si la cirrhose est compensée, puisque cela signifie que le tissu hépatique est encore en capacité de se renouveler suffisamment rapidement. Vous pouvez faire régresser votre cirrhose !
La prise en charge de la cirrhose chez l'enfant nécessite une approche multidisciplinaire impliquant des hépatologues pédiatriques, des nutritionnistes, des travailleurs sociaux et d'autres professionnels de la santé. Un suivi régulier est essentiel pour surveiller la progression de la maladie, gérer les complications et fournir un soutien à l'enfant et à sa famille.
Mars n’oublie pas les enfants, avec le mois jaune, dédié aux maladies du foie des enfants. Le mois jaune est inspiré du Big Yellow Friday organisé par l’association Children liver’s diseases du Royaume Uni. Il s’agit de mieux informer sur ces maladies qui touchent les enfants. Là encore, plus le dépistage est précoce, plus grandes sont les chances de guérison.
Lire aussi: Précautions : Foie gras et grossesse
tags: #cirrhose #du #foie #pediatrie #causes #symptômes