Introduction
La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une malformation cardiaque congénitale où l'aorte et l'artère pulmonaire sont inversées à la base du cœur. Dans un cœur normal, l'aorte part du ventricule gauche et distribue le sang oxygéné au corps, tandis que l'artère pulmonaire part du ventricule droit et transporte le sang désoxygéné vers les poumons. En cas de TGV, l'aorte est connectée au ventricule droit et l'artère pulmonaire au ventricule gauche, créant deux systèmes de circulation séparés. Cet article explore en détail la TGV, en abordant son développement embryonnaire, son diagnostic, ses manifestations cliniques et ses options de traitement.
Développement embryonnaire et causes de la TGV
Les causes exactes de la transposition des gros vaisseaux sont inconnues. Son mécanisme est, en revanche, bien définie Pour le comprendre il faut décrire brièvement le développement du cœur au cours de la vie fœtale. Les cavités cardiaques se forment progressivement (oreillettes en haut et ventricules en bas) et, à un certain stade du développement, apparaît une cloison (septum) qui délimite le cœur droit et le cœur gauche (septum interauriculaire et septum interventriculaire) De la même façon les gros vaisseaux, artère pulmonaire et aorte, se séparent avec la formation d’une cloison, le septum aortico-pulmonaire. La transposition des gros vaisseaux est liée à l’absence de rotation à 180° de la voie de sortie du cœur pendant le développement embryonnaire, aboutissant à une position anormale des deux vaisseaux : l’aorte reste à droite et devant l’artère pulmonaire qui reste à gauche et derrière. Cette disposition modifie l’implantation des deux gros vaisseaux : l’aorte s’implante sur le ventricule droit et l’artère pulmonaire sur le ventricule gauche.
Circulation fœtale et adaptation à la naissance
Avant la naissance la circulation sanguine est différente de ce qu’elle sera après, dans la mesure où l’oxygénation ne peut pas se faire par les poumons qui ne fonctionnent pas encore. Le fœtus reçoit l’oxygène de sa mère par l’intermédiaire du placenta et du cordon ombilical. Le sang oxygéné arrive à l’oreillette droite par la veine cave. Il passe ensuite directement dans l’oreillette gauche par un orifice qui existe chez le fœtus entre les deux oreillettes (le foramen ovale) puis il va vers l’aorte, ce qui court-circuite le trajet vers les poumons. A la naissance, l’oxygénation du sang par les poumons se met en place. La pression du sang dans les artères augmente aboutissant à la fermeture progressive du canal artériel et du foramen ovale. Finalement, à la naissance, la veine ombilicale devient inutile et se transforme peu à peu en un cordon fibreux et du même fait, le petit canal qui unit la veine artérieuse à l’aorte se soude et le trou de Botal s’oblitère.
Conséquences de la transposition des gros vaisseaux
La transposition aboutit à la création de deux systèmes de circulation indépendants l’un de l’autre: la circulation pulmonaire est isolée de la circulation générale qui peut donc, théoriquement, ne jamais être oxygénée. Toutefois, à la naissance, la persistance du canal artériel permet le passage du sang de l’aorte vers l’artère pulmonaire, ce qui augmente la quantité de sang qui parvient à l’oreillette gauche. Il s’ensuit une dilatation de cette oreillette qui aboutit au maintien de l’ouverture du foramen ovale qui aurait dû normalement se fermer. Du sang peut alors passer de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite par le foramen. Ce passage, à la fois par le canal artériel et par le foramen ovale, permet qu’une partie du sang soit oxygéné dans les poumons et que les organes bénéficient d’une certaine oxygénation.
Diagnostic de la TGV
Le diagnostic de transposition des gros vaisseaux est de plus en plus fréquemment fait aujourd’hui avant la naissance, lors de l’examen échographique morphologique à 22 semaines d’aménorrhée (absence de règles). Il est parfois possible plus tôt, dès 12-14 semaines. Le diagnostic est facile si l’anomalie est recherchée systématiquement chez toute femme enceinte. Le signe d’appel habituel est la perte de croisement des gros vaisseaux ; ils sortent du cœur en parallèle, l’artère pulmonaire en position postérieure et l’aorte en position antérieure. Le diagnostic de TGV conduit à une surveillance échographique du fœtus jusqu’à la fin de la grossesse. D’autres anomalies sont systématiquement recherchées à l’échographie. Dans les cas exceptionnels où la TGV est associée à une malformation autre que cardiaque, une anomalie génétique susceptible d’expliquer ces malformations est recherchée par étude du liquide amniotique (amniocentèse) La TGV n’a habituellement pas d’impact sur la croissance et le développement du fœtus.
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Manifestations cliniques de la TGV
La TGV simple se traduit par l’apparition, quelques heures après la naissance, d’une cyanose (coloration bleutée de la peau). Cette cyanose est isolée ne s’accompagnant ni de détresse respiratoire, ni de souffle cardiaque, ni d’insuffisance cardiaque, du moins dans les premières heures de vie. En dehors de la cyanose, l’examen clinique de l’enfant est donc normal. En l’absence de prise en charge, des signes de défaillance cardiaque (respiration et rythme cardiaque rapides, sueurs) peuvent apparaitre au bout de quelques heures. Quand la TGV est associée à d’autres malformations cardiaques, ce qui arrive dans près de la moitié des cas, elle se manifeste différemment. En cas d’association de la TGV à une communication entre les deux ventricules (communication interventriculaire ou CIV), la CIV permet un échange plus important entre les deux circulations, générale et pulmonaire. La cyanose est alors moins marquée pendant les premières semaines de vie ; elle peut n’apparaître que lorsque le bébé pleure ou s’agite. La première manifestation est souvent une insuffisance respiratoire avec accélération du rythme cardiaque et du rythme respiratoire, fatigue à la tétée, mauvaise prise de poids. La communication interventriculaire peut, elle-même, être associée à d’autres malformations comme la sténose pulmonaire ou la coarctation de l’aorte. La sténose pulmonaire est liée à un rétrécissement de la valve entre le ventricule gauche et l’artère pulmonaire aboutissant à une obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche. La CIV associée compense cette obstruction et n’aggrave donc pas les effets de la TGV isolée.
Traitement de la TGV
Si le diagnostic a été fait par échographie au cours de la grossesse, la prise en charge est débutée immédiatement après la naissance, en salle de travail ou à proximité immédiate. L’objectif du traitement initial est de permettre que le sang de la circulation générale soit oxygéné le mieux possible en maintenant ouvert le canal artériel et en constituant une communication entre les deux oreillettes.
Traitement initial: Atrioseptostomie de Rashkind
- une atrioseptostomie ou manœuvre de Rashkind qui vise à maintenir le shunt qui existait par le foramen ovale en créant une large communication interauriculaire permanente. La manœuvre de Rashkind est le premier traitement non chirurgical qui a été proposé pour la TGV. C’est également la première intervention dite par « cathétérisme interventionnel ». Elle consiste à introduire, par la veine fémorale ou la veine ombilicale, un cathéter (tube) muni d’un petit ballonnet gonflable à son extrémité. Le cathéter est guidé dans l’oreillette droite puis il est passé dans l’oreillette gauche à travers le foramen ovale. Le ballonnet est alors gonflé puis, d’un geste sec, le cathéter est retiré de quelques centimètres. Le ballon passe ainsi de l’oreillette gauche à l’oreillette droite en déchirant la cloison interauriculaire, créant ainsi une communication permanente. Cette manœuvre est généralement pratiquée sous surveillance échographique qui permet de visualiser instantanément sa réussite. L’efficacité de la manœuvre est par ailleurs jugée par la mesure de la saturation en oxygène dans le sang. Elle peut être répétée si l’ouverture n’est pas suffisamment large.
Traitement chirurgical: Switch artériel
Le traitement définitif de la transposition des gros vaisseaux est chirurgical. Ce traitement et l’âge auquel il est réalisé ont beaucoup évolué au cours du temps. A l’heure actuelle, l’intervention la plus courante, sauf cas très particulier, est le « switch artériel » qui est le plus souvent réalisée dans la première semaine de vie après le traitement palliatif.
Pronostic et qualité de vie
Les enfants opérés d’une transposition des gros vaisseaux mènent habituellement une vie strictement normale sans aucun traitement médical.
Hérédité et risque de récurrence
La transposition des gros vaisseaux est une maladie congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance, mais non héréditaire dans la grande majorité des cas. Un parent qui a eu une TGV présente donc peu de risques de transmettre la maladie à l’un de ses enfants, sauf dans le cas exceptionnel où la malformation cardiaque s’intègre dans le cadre d’un syndrome génétique. Elle est alors associée à des malformations non cardiaques.
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Circulation pulmonaire fœtale
Quant à la circulation pulmonaire fœtale (des artères aux veines pulmonaires), elle est trop souvent tenue pour négligeable, mais on estime aujourd’hui qu’elle représente, chez l’humain, au moins 10 pour cent du débit cardiaque fœtal et qu’elle croît au fil du développement jusqu’à y prendre une part de 30 pour cent avant la naissance.
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