Circulation Collatérale Abdominale chez le Nourrisson : Causes Inattendues et Solutions Essentielles à Connaître

La circulation collatérale abdominale chez le nourrisson est un signe clinique qui peut indiquer diverses affections sous-jacentes, allant de conditions bénignes à des problèmes plus graves nécessitant une intervention rapide. Cet article vise à explorer les causes possibles de cette manifestation clinique, en mettant l'accent sur le syndrome de Budd-Chiari (SBC) et l'ischémie mésentérique, tout en soulignant l'importance d'une approche diagnostique et thérapeutique appropriée.

Introduction

La visualisation de veines abdominales dilatées et apparentes chez un nourrisson, constituant une circulation collatérale, doit alerter le clinicien. Ce phénomène est généralement le reflet d'une obstruction au flux sanguin normal, conduisant à la formation de voies alternatives pour assurer le retour veineux. Comprendre les mécanismes physiopathologiques et les étiologies associées est essentiel pour une prise en charge optimale.

Syndrome de Budd-Chiari (SBC) chez le Nourrisson

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une affection rare caractérisée par une obstruction du drainage veineux hépatique, qui peut s'étendre des veinules hépatiques à la partie terminale de la veine cave inférieure. Bien que rare, le SBC peut se manifester chez les nourrissons et entraîner une circulation collatérale abdominale.

Physiopathologie du SBC

L'obstruction veineuse hépatique a trois principales conséquences physiopathologiques :

Syndrome « phlébitique » : Il se manifeste par de la fièvre, des douleurs abdominales et un syndrome inflammatoire dû à l'obstruction veineuse.
Augmentation de la pression au niveau des capillaires sinusoïdes hépatiques : Cela entraîne une augmentation du volume du foie et une filtration accrue du liquide interstitiel, menant à une ascite rapide et massive. Cette pression élevée se transmet à la veine porte, provoquant une hypertension portale et favorisant le développement de circulations veineuses collatérales. Ces dernières réduisent la pression sinusoïdale et peuvent prévenir des manifestations cliniques comme l’ascite, les douleurs abdominales ou l’insuffisance hépatique sévère.
Diminution de la perfusion hépatique : Elle peut entraîner une hypoxie transitoire, provoquant la nécrose des hépatocytes centrolobulaires.

Étiologie du SBC

Un bilan étiologique à la recherche d’un état prothrombotique doit être réalisé en cas de SBC. Chez au moins un tiers des patients, plusieurs facteurs prothrombotiques sont identifiés. Les causes principales à rechercher sont les néoplasies myéloprolifératives (NMP), les mutations JAK2 V617F, les mutations du gène codant pour la calréticuline (CALR), les mutations de l'exon 12 de JAK2 ou du gène codant le récepteur de la thrombopoïétine (MPL), et les facteurs prothrombotiques héréditaires tels que la mutation G20210A du gène de la prothrombine, la mutation du facteur V Leiden, la mutation du facteur II, ainsi que les déficits héréditaires en protéines C, S et antithrombine.

Diagnostic du SBC

Dans presque tous les cas, les méthodes d’imagerie non invasives révèlent une obstruction des voies de drainage veineux hépatique. L’obstruction est confirmée par un flux sanguin stagnant ou inversé, la présence de matériel solide dans la veine, une obstruction avec dilatation en amont ou une transformation des veines en un cordon fibreux sans flux. Des signes indirects d’obstruction tels qu’une hépatomégalie congestive, des collatérales veineuses interhépatiques, une atrophie des segments atteints et une hypertrophie des segments non atteints ainsi que des signes d’hypertension portale peuvent également être observés. L’échographie abdominale couplée à un Doppler reste la méthode de référence pour le diagnostic, avec une sensibilité supérieure à 75 %, à condition que l’opérateur soit expérimenté et informé de cette hypothèse diagnostique. Les méthodes d’imagerie en coupes avec injection de produit de contraste (tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique) sont utiles pour caractériser la circulation collatérale inter- sus-hépatique, la veine cave inférieure, le tronc porte et les nodules, et pour rechercher des signes de SBC secondaire.

Prise en Charge du SBC

La prise en charge repose sur le traitement de la cause, une prévention des thromboses veineuses, le contrôle des manifestations de l’hypertension portale et le rétablissement du drainage veineux hépatique à basse pression. Elle doit toujours être discutée en concertation, de préférence avec un centre expert dans la prise en charge des maladies vasculaires du foie qui dispose d’un plateau de radiologie interventionnelle et d’une unité de transplantation hépatique. Une stratégie de traitement progressive, étape par étape, du moins invasif au plus invasif, est la règle. L’anticoagulation doit être initiée dès le diagnostic du SBC, même en l’absence d’état prothrombotique identifié, l’objectif étant de prévenir la progression de la thrombose. L’héparine de bas poids moléculaire (HBPM) est recommandée en première intention, suivie par les antagonistes de la vitamine K (AVK) ou les anticoagulants oraux directs (AOD). La reperméabilisation peut avoir lieu sous anticoagulants seuls. Dans des cas très sélectionnés de thrombose récente, une thrombolyse locale après cathétérisme de la veine hépatique thrombosée peut aider à restaurer l’écoulement veineux. L’angioplastie, parfois couplée à la thrombolyse, peut être proposée en l’absence de recanalisation veineuse spontanée ou après un traitement anticoagulant. Le shunt intrahépatique portosystémique par voie jugulaire (TIPS) est le traitement de choix pour réaliser une dérivation portosystémique. La transplantation hépatique est nécessaire pour environ 10 % des patients atteints de SBC.

Ischémie Mésentérique

L’ischémie mésentérique est une autre cause potentielle de circulation collatérale abdominale chez le nourrisson, bien que moins fréquente que chez l'adulte. Il s'agit d'une urgence abdominale sévère résultant d'une interruption ou d'une diminution du flux sanguin splanchno-mésentérique.

Physiopathologie de l'Ischémie Mésentérique

L’ischémie mésentérique est la conséquence d’une interruption ou d’une diminution du flux sanguin splanchno-mésentérique. Quand le débit sanguin à destination digestive baisse en dessous de 50% du débit basal, les cellules de la muqueuse et de la sous-muqueuse basculent vers une glycolyse anaérobie entraînant la production de lactates. L’ischémie intestinale va être responsable d’une augmentation de la perméabilité épithéliale et d’une translocation bactérienne/endotoxines. Les lésions endothéliales vont être responsables d’une consommation plaquettaire et d’une activation de la fibrinolyse à l’origine de syndromes hémorragiques, notamment péritonéaux. En cas d’occlusion artérielle, aiguë ou chronique, la demande métabolique du tissu dépasse l’apport en oxygène et les lésions d’ischémie se développent initialement à partir de la muqueuse et de la sous-muqueuse puis s’étendent en profondeur. La thrombose veineuse mésentérique peut survenir et entraîner une ischémie par extension du thrombus vers les veines mésentériques et les arcades veineuses mésentériques.

Étiologie de l'Ischémie Mésentérique

L’ischémie mésentérique peut être aiguë (IMA) ou chronique (IMC). L'IMA peut être occlusive (embolique ou thrombotique) ou non occlusive (syndrome d'hypoperfusion intestinale). L'origine veineuse est liée à une thrombose veineuse mésentérique supérieure. Les causes locales sont : cancer, inflammation locorégionale (pancréatite, angiocholite, sigmoïdite, cholécystite, MICI, CMV, chirurgie), cirrhose.

Diagnostic de l'Ischémie Mésentérique

Le scanner hélicoïdal est un examen clé pour le diagnostic positif, étiologique et de gravité de l’IMA. Il permet d’objectiver l’occlusion d’un ou plusieurs troncs vasculaires et de ses branches. En cas de suspicion d’ischémie non occlusive, l’artériographie permet un diagnostic précoce. L’iléocoloscopie peut montrer des ulcérations creusantes à l’emporte pièce avec limites lésionnelles nettes dans le territoire des vaisseaux mésentériques atteints.

Prise en Charge de l'Ischémie Mésentérique

Dès le diagnostic suspecté d’IMA et tout au long de la prise en charge, les patients doivent recevoir un traitement médical. L’efficacité du traitement sera jugée sur la disparition de la douleur abdominale qui traduit la régression de l’ischémie.

Autres Causes de Circulation Collatérale Abdominale

Outre le SBC et l'ischémie mésentérique, d'autres conditions peuvent entraîner une circulation collatérale abdominale chez le nourrisson :

Malformations vasculaires : Telles que les malformations artério-veineuses hépatiques.
Compression veineuse : Par des tumeurs ou des masses abdominales.
Thrombose de la veine porte : Qui peut être associée à des infections ou des cathéters ombilicaux.
Hémangiome infantile hépatique (HIH) : Un HIH volumineux peut entraîner une hémodétournement et une circulation veineuse collatérale.

Hémangiome Infantile Hépatique (HIH)

L’hémangiome infantile hépatique (HIH) est la plus fréquente des tumeurs bénignes du foie, chez le nourrisson. Les complications surviennent en cas d’HIH volumineux, qu’ils soient multifocaux ou diffus, soit insuffisance cardiaque par hémodétournement, soit hypothyroïdie par production d’une enzyme destructrice des hormones thyroïdiennes.

Diagnostic et Traitement de l'HIH

Le diagnostic d’HIH est évoqué devant une hépatomégalie et confirmé par l’échographie abdominale. Le traitement par propranolol associé à une opothérapie en a révolutionné le pronostic.

Vasculite

Les vaisseaux atteints par cette inflammation peuvent être les veines (phlébites) ou les artères (artérites) ou capillaires (capillarites) sanguins. Quand une vasculite se produit, le flux sanguin est perturbé, ralentit et des caillots peuvent se former dans les vaisseaux.

Démarche Diagnostique

Face à un nourrisson présentant une circulation collatérale abdominale, une démarche diagnostique rigoureuse est essentielle. Cela comprend :

Anamnèse et Examen Clinique : Recherche de signes associés tels qu'une hépatomégalie, une ascite, des douleurs abdominales, ou des antécédents de cathétérisme ombilical.
Examens Biologiques : Bilan hépatique, bilan de coagulation, recherche de facteurs prothrombotiques.
Imagerie Médicale : Échographie-Doppler abdominale, scanner abdominal avec injection de produit de contraste, IRM hépatique.
Explorations Complémentaires : En fonction des résultats des examens précédents, une biopsie hépatique, une artériographie ou une iléocoloscopie peuvent être nécessaires.

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Circulation Collatérale Abdominale chez le Nourrisson : Causes et Prise en Charge