L'examen ophtalmologique en ophtalmopédiatrie nécessite une adaptation de la pratique clinique habituelle pour tenir compte de l'âge de l'enfant, qu'il soit capable de s'exprimer verbalement ou non. La relation médecin-enfant-parents est un élément essentiel de cette pratique. Bien que les outils utilisés puissent varier, les étapes de l'examen suivent la démarche clinique classique de l'adulte : évaluer une fonction et analyser un organe sur les plans clinique et paraclinique.
Importance de l'anamnèse et de l'observation initiale
Le contexte clinique en pédiatrie est particulier, car l'enfant ne verbalise pas spontanément ses plaintes ou ses symptômes. L'examen est souvent orienté par les observations de la famille, du corps enseignant ou du pédiatre. Il est crucial d'écouter attentivement les parents et de noter leurs observations sans les interpréter. Les motifs de consultation proviennent souvent de ces observations. Pendant l'interrogatoire des parents, il est important d'observer l'enfant sans établir de contact direct. Il faut également noter l'âge de la naissance (prématurité), le poids de naissance et le périmètre crânien, en consultant le carnet de santé de l'enfant.
Les facteurs majeurs de risque de strabisme précoce incluent les lésions neurologiques pré- ou néonatales, la prématurité (surtout si associée à une hémorragie intraventriculaire) et le petit poids de naissance.
Mise en confiance de l'enfant
Pour établir une relation privilégiée avec l'enfant, il est important de limiter le nombre de personnes présentes dans la pièce et de créer une atmosphère accueillante en transformant l'examen en un jeu. L'enfant doit être confortablement installé, éventuellement dans sa poussette ou sur les genoux d'un parent. La flexibilité est essentielle : il ne faut pas forcer l'enfant à s'asseoir sur la chaise d'examen. La mise en confiance est une étape primordiale pour garantir la fiabilité des examens. Il est important d'appeler l'enfant par son prénom, de lui parler d'une voix calme et distincte, de conserver une distance respectable et d'éviter de le toucher ou d'approcher un instrument de mesure d'emblée.
Examen ophtalmologique du nouveau-né
À la naissance, l'examen ophtalmologique fait partie de l'examen pédiatrique systématique. Le pédiatre vérifie la normalité du développement oculo-orbito-facial (symétrie oculo-orbito-faciale, distance interoculaire, distance intercanthale) pendant les phases d'éveil. Les réflexes photomoteurs peuvent être lents car immatures. La première étape consiste à observer l'ouverture spontanée des yeux ou à la sollicitation. Cette inspection permet d'éliminer les signes de malvoyance profonde, tels que le signe de l'éventail ou le signe digito-oculaire de Francheschetti. L'observation, effectuée à environ 80 cm de l'enfant, se poursuit par la réalisation des premiers tests psychovisuels. En attirant son attention avec un stylo-lampe, il faut jouer avec l'enfant. Ensuite, à l'aide d'un ophtalmoscope, le praticien analyse la pupille (diamètre, anisocorie), sa réaction à la lumière (clignement à la lumière, réflexe photomoteur direct et consensuel) et l'état de la lueur pupillaire (existence d'une leucocorie).
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Il est alors facile d'examiner les reflets de Hirschberg et de s'approcher en lui parlant pour solliciter la convergence, pour finir par un cover-test avec stimulation visuelle lumineuse ou non (cube de Lang) en réalisant préférentiellement le cover-test avec la main ou le pouce plutôt qu'avec une palette. Le premier contact physique avec l'enfant se fait au cours de cet examen du cover-test, en posant la main sur le front d'un « geste doux ». Le comportement de l'enfant à l'occlusion monoculaire est également observé.
Examens complémentaires
Mesure de la réfraction
La mesure de la réfraction est effectuée à l'aide d'un autoréfractomètre portable sous cycloplégique. Il est important de noter que les autres appareils de mesure de la réfraction à distance sans cycloplégie ne fournissent pas une valeur de référence fiable, mais peuvent être utiles pour le dépistage de masse.
Examen à la lampe à fente
L'examen anatomique est réalisé avec une lampe à fente normale en utilisant la technique de l'avion ou flying baby, où l'enfant est porté par un(e) aide, tête en hyperextension, présenté en décubitus ventral, menton et front appuyé sur la lampe à fente. Une des difficultés est d'obtenir une bonne ouverture de la fente palpébrale, nécessitant fréquemment l'usage d'un blépharostat adapté à l'âge après instillation d'une goutte d'oxybuprocaïne unidose.
Examen du segment postérieur
L'examen biomicroscopique du segment postérieur est réalisé après instillation répétée de tropicamide et, si nécessaire, de néosynéphrine diluée à 2,5 %. Une dilatation irienne de bonne qualité permet d'accéder au segment postérieur. Cet examen sous dilatation est réalisé en décubitus dorsal sur un enfant maintenu par un(e) aide. L'ophtalmoscopie directe est toujours possible, mais l'ophtalmoscopie indirecte au casque avec lentilles de puissances différentes (20, 30, 45 D) est préférable. Cet examen est délicat, aléatoire et l'analyse des éléments du fond d'œil ne peut être que rarement exhaustive du fait de la réaction de défense de l'enfant.
Intérêt des systèmes de visualisation grand champ
L'utilisation de systèmes de visualisation grand champ a considérablement amélioré la qualité du recueil des données cliniques, permettant un diagnostic immédiat et une prise en charge plus précoce. Ces systèmes sont devenus incontournables pour une activité clinique ophtalmopédiatrique de référence, bien que leur coût limite encore leur diffusion. Grâce aux capacités d'enregistrement vidéo et de rétinophotographies grand champ, l'extrême périphérie est mieux analysée et documentée. L'analyse clinique comparative ou contradictoire sur les données d'imagerie a posteriori est d'un grand secours pour le dépistage de la rétinopathie des prématurés.
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Examen de l'enfant entre 6 mois et 2 ans et demi
Le développement de l'enfant est très rapide entre 6 mois et 2 ans et demi, avec des acquisitions motrices et sensorielles essentielles, notamment le tonus axial qui permet la position assise, facilitant l'examen.
Dépistage du strabisme
La mise en évidence de la déviation se fait par l'étude de la position des axes visuels en situation de dissociation par l'occlusion de l'un ou l'autre œil. Un écran est placé alternativement sur un œil, puis l'autre en pratiquant une occlusion unilatérale ou cover-uncover-test (manœuvre peu dissociante).
- S'il y a un mouvement de restitution, l'œil caché reprend la fixation sans que l'autre œil ait bougé, cela se reproduit quel que soit l'œil étudié : il s'agit d'une hétérophorie, caractérisée par le mouvement de restitution qui implique une vision binoculaire normale.
- S'il n'y a pas de mouvement, mais à l'occlusion de l'autre œil, l'œil précédemment caché fait un mouvement pour reprendre la fixation : il s'agit d'un mouvement de fixation, caractéristique d'une tropie (strabisme), impliquant une perturbation de la vision binoculaire plus ou moins importante. Ce mouvement de fixation permet de différencier un strabisme monoculaire d'un strabisme alternant.
La manœuvre de l'écran alterné, ou cover-test alterné, plus dissociante, permet la décompensation totale du déséquilibre oculomoteur pour déceler les cas limites des phories se transformant en tropies et faire la différence, dans les angles variables, entre l'angle de base sans décompensation et l'angle maximum.
Pour l'étude des versions, la même manœuvre est répétée les deux yeux ouverts, la tête du sujet toujours immobile. Pour l'étude des vergences, la recherche du punctum proximum de convergence se réalise en fixant une cible, en l'occurrence un cube de Lang, et en le rapprochant lentement.
Test de Lang
Le test de Lang évalue le sens stéréoscopique. Il se présente sous l'aspect d'une plaquette rigide et maniable en format de poche sur laquelle sont représentés trois stéréogrammes : l'étoile, le chat et la voiture. Au terme de cet examen moteur, l'ophtalmologiste doit avoir dépisté l'existence d'un déséquilibre, et l'avoir caractérisé.
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Évaluation de la fonction visuelle
L'évaluation de la fonction visuelle peut se faire par le déclenchement du nystagmus optocinétique (NOC), c'est-à-dire un mouvement de poursuite d'une cible en mouvement (tambour de Barany). Le pouvoir de résolution est déterminé par le plus petit stimulus de valeur angulaire connu qui déclenche le nystagmus.
La technique du regard préférentiel est la méthode qui se rapproche le plus des réponses comportementales verbales données par l'enfant plus grand. Elle est fondée sur le fait que l'enfant préfère fixer un stimulus structuré plutôt qu'un champ homogène. Cette méthode d'évaluation subjective dépend de la coopération de l'enfant. Elle permet une évaluation d'acuité visuelle par résolution (distance de séparation entre 2 lignes d'un réseau), moins élaborée que celle impliquant une reconnaissance de formes. Elle permet surtout de rechercher l'existence d'une asymétrie des réponses. Bien que réalisable dès le 9e mois, elle ne mesure en aucun cas une valeur d'acuité fovéale comme les échelles classiques d'acuité, et ne doit pas être utilisée comme test de dépistage isolé. Entre 14 et 30 mois, il existe une traversée du « désert ophtalmologique » sans test fiable pour cette mesure précise de l'acuité.
Cycloplégie et mesure réfractive
La cycloplégie est un acte médical essentiel de l'examen systématique. Elle est obtenue par des substances qui bloquent les réponses aux stimulations cholinergiques du sphincter de l'iris et du muscle ciliaire, entraînant à la fois une dilatation de la pupille et une paralysie de l'accommodation. On peut obtenir une cycloplégie rapide le jour même de l'examen par instillation de collyre au cyclopentolate (Skiacol®) à 0,5 %, en respectant les contre-indications chez les enfants de plus de 1 an. En cas de contre-indication, on pratiquera une instillation de collyre au sulfate d'atropine. La mesure réfractive se fait par réfractométrie automatisée portable. Si une amétropie est retrouvée au-delà des valeurs physiologiques, il existe alors un double risque de strabisme et surtout d'amblyopie. Ce risque d'amblyopie est évalué à près de 48 % si la sphère est supérieure à 3,5 D, le cylindre supérieur à 1 D et l'anisométropie supérieure à 1 D.
Examen de l'enfant après 2 ans et demi
Si l'interrogatoire ne diffère pas de celui du nouveau-né, le praticien s'attache à vérifier que le développement général est normal, et qu'il n'a pas de suivi pédiatrique particulier. Dès que l'enfant est un peu plus grand, l'examen ne pose généralement pas de difficulté. L'examen du globe vérifie l'aspect des paupières, de la cornée, des milieux transparents comme précédemment décrit. L'examen du segment antérieur doit être réalisé avant et après dilatation, pour juger de la qualité du réflexe photomoteur. L'analyse clinique du segment antérieur et du segment postérieur reprend une exploration plan par plan des différentes tuniques et structures oculaires, avec l'ophtalmoscopie indirecte au casque ou bien, dès que l'enfant devient coopérant, par un examen à la lampe à fente classique.
Mesure de l'acuité visuelle fovéale
Après l'âge de 2 ans et demi, l'acuité visuelle fovéale est fiable et l'enfant est capable de répondre aux optotypes. Ceux-ci permettent d'évaluer la capacité visuelle par l'angle, en minutes d'arc, sous lequel apparaissent les détails qui constituent le test utilisé. Les tests sont nombreux et variés. La valeur de l'acuité visuelle varie d'un auteur à l'autre, l'acuité de 10/10 étant obtenue entre 4 et 6 ans. Lors de la toute première consultation, le début de l'examen se fait en binoculaire, puis l'examen est poursuivi un œil après l'autre, en commençant par l'œil fixateur s'il y a un strabisme. Il est préférable de se contenter d'une acuité visuelle à 8/10 et d'examiner les deux yeux, plutôt que d'être obligé d'interrompre l'examen si l'on reste trop longtemps sur l'acuité d'un œil. Le but principal n'est pas de chiffrer à la perfection l'acuité, mais de déterminer s'il existe une différence d'acuité entre les deux yeux. En d'autres termes, ce qui importe, dans ce premier temps, c'est de faire la preuve de la présence ou de l'absence de l'amblyopie, c'est-à-dire de la différence d'acuité entre les deux yeux.
Parmi les tests les plus utilisés, le test du E de Snellen est ludique et permet l'adhésion de plus grande majorité des enfants, bien qu'il soit également un test directionnel, impliquant des notions de latéralisation. Pour les tests dessins dont les plus répandus sont le test de Rossano-Weiss et le test de Pigassou, l'enfant peut répondre verbalement ou par appariement. D'autres tests pour enfant utilisent des lettres (cercle d'action pour le dépistage des troubles visuels de l'enfant ou CADET), mais par rapport aux échelles de Parinaud, ce sont des tests simplifiés avec un nombre de lettres restreint. Parmi tous les tests de mesure de l'acuité visuelle chez l'enfant, seules les échelles de Parinaud permettent d'évaluer finement l'acuité visuelle de loin (5 m) et de près (33 cm).
Troubles de la vision chez l'enfant
Troubles de la réfraction
Les troubles de la réfraction, qui sont des défauts de mise au point ou de rayon de courbure, sont très fréquents chez l'enfant (environ 18 %). L'étude de la réfraction se fait par un examen objectif possible dès le plus jeune âge. Le port de lunettes est, en général, assez bien toléré chez les tout-petits. Il faut bien choisir la monture : elle doit être stable, bien adaptée au nez plat des tout-petits et bien remonter jusqu'à l'arcade sourcilière.
- La myopie est l'état optique d'un œil trop long. L'image se fait en avant de la rétine. La myopie est rare chez le jeune enfant sauf en cas de très fortes myopies congénitales. Elle apparaît le plus souvent après 7 ans. Si la myopie est unilatérale, elle peut être la cause d'un mauvais développement de la vision de l'œil atteint s'il reste sans correction (amblyopie).
- L'hypermétropie est l'état optique d'un œil trop court. L'image de l'objet fixé se projette en arrière de la rétine et l'objet est vu flou. Sur des petites hypermétropies, l'accommodation peut entraîner des symptômes de type fatigue visuelle et/ou céphalées. L'hypermétropie diminue normalement avec la croissance du globe.
- L'astigmatisme est le plus souvent cornéen et régulier. La courbure de la face antérieure de la cornée n'est pas la même dans tous les méridiens. S'il est unilatéral et reste non corrigé, l'astigmatisme entraîne souvent une amblyopie mais pas de strabisme. L'amélioration de l'acuité visuelle se fera progressivement avec le port constant des verres correcteurs.
Strabisme
Le strabisme est une déviation objective des axes visuels ou perte du parallélisme des yeux, avec perturbation de la vision binoculaire. Environ 3 à 4 % des enfants sont atteints de strabisme. Il existe deux types de strabisme :
- le strabisme convergent (ésotropie)
- le strabisme divergent (exotropie)
Le strabisme entraîne dans 2/3 des cas la perte de la fonction visuelle d'un œil ou amblyopie. Le strabisme peut être traité de différentes façons, par occlusion du « bon œil », par pénalisation optique, par des prismes. La chirurgie est sans action sur l'amblyopie.
Amblyopie
Le terme amblyopie, du grec « vue faible », signifie une acuité visuelle basse, quelle qu'en soit l'origine et non améliorée d'emblée par une correction optique. L'amblyopie touche le plus souvent un seul œil, l'autre œil étant indemne. Il existe plusieurs causes d'amblyopie :
- Amblyopie secondaire à un strabisme de la petite enfance.
- Amblyopie secondaire à un trouble de réfraction, soit sur un seul œil, soit sur les deux yeux avec un trouble nettement plus important sur un œil que sur l'autre.
- Amblyopie par occlusion du bon œil pour un traitement d'amblyopie.
- Amblyopie fonctionnelle bilatérale, généralement d'origine réfractive causée par un trouble important de la réfraction aux deux yeux.
- Amblyopie organique en rapport avec une lésion du globe oculaire ou des voies optiques.
Nystagmus
Le nystagmus est un tremblement des yeux, inaptes à maintenir une fixation stable d'un objet et caractérisé par une succession de mouvements oculaires involontaires et rythmés. Le nystagmus n'est pas une maladie mais le symptôme d'un trouble du système oculomoteur. Il s'accompagne presque toujours d'une mauvaise vision. Les causes du nystagmus peuvent être héréditaires, neurologiques ou oculaires. Un strabisme peut être associé (divergent : 30 %, convergent : 70 %). Il existe, dans la majorité de ces cas, une amblyopie parfois profonde de l'œil dominé, nécessitant un traitement médical urgent et souvent difficile. L'examen va permettre d'observer un éventuel torticolis, dit « position de compensation » dans laquelle l'acuité visuelle est meilleure que dans le regard de face par diminution de l'amplitude du mouvement nystagmique. Les troubles de la réfraction sont fréquents et il faut les rechercher systématiquement, en particulier l'astigmatisme (environ 70 %) et il faut toujours les corriger le plus soigneusement possible. L'enfant nystagmique a une mauvaise accommodation ce qui provoque en classe une difficulté et une certaine lenteur pour passer de la vision de loin à la vision de près.
Dépistage des troubles visuels
Le dépistage visuel constitue un véritable problème de santé publique, car plus de 10 % des enfants de moins de 5 ans pourraient présenter une ou plusieurs anomalies de la vision. L'orthoptiste contrôle l'acuité visuelle et l'équilibre oculomoteur. Le médecin, pédiatre ou généraliste, pratique régulièrement des examens cliniques du bébé. Des examens de santé obligatoires ont lieu à 8 jours, 9 mois et 24 mois. Si une anomalie est détectée à la naissance, l'examen par un ophtalmologiste est indispensable à 1 mois. L'école est un lieu clé pour le dépistage de masse.
Développement de la vision chez l'enfant
- 1er mois : réflexe de fixation sur un objet et le bébé tourne les yeux vers la lumière.
- 2ème mois : mouvement de poursuite horizontale, lente et continue.
- 3ème mois : fixation possible d'un stimulus fixe.
- 4ème mois : l'accommodation est normale.
- 5ème mois : l'enfant regarde et attrape les objets, c'est le début de la coordination œil-main.
- 6ème mois : AV est d'environ 2/10.
- 1 an : l'AV est maintenant de 4/10 et l'enfant perçoit toutes les nuances de couleurs vives et pastelles.
La vision binoculaire s'élabore à partir de 4 mois à partir des réflexes de convergence et de fusion. À 6 mois la notion de profondeur est acquise. Une bonne vision binoculaire n'est possible que si les deux rétines transmettent au cerveau des images nettes et si l'équilibre oculomoteur est bon.
Troubles visuels non organiques
Les troubles visuels non organiques pourraient représenter 1 % des consultations en ophtalmologie. La plainte la plus fréquente est la baisse isolée de l'acuité visuelle et l'atteinte isolée du champ visuel. L'atteinte est binoculaire dans la majorité des cas. La plainte fonctionnelle est alors « vague » et l'ensemble des symptômes variables ne cadre pas avec un diagnostic clinique particulier, ne répondant pas aux lois de l'anatomie et de la physiologie. Il est préférable de choisir le terme d'amblyopie psychogène ou de réaction visuelle de conversion plutôt que d'employer le terme d'hystérie. Les amblyopies psychogènes et l'ensemble des troubles psychosomatiques visuels sont rares avant l'âge de 6 ans, alors qu'elles surviennent plus volontiers au cours de la deuxième décennie (10-14 ans).
Affirmer le caractère psychogène des déficits visuels de l'enfant repose sur une méthodologie d'examen rigoureuse pour confirmer l'absence de cause organique par des contre-épreuves cliniques et paracliniques hiérarchisées qui nécessitent parfois la coopération de l'enfant. La baisse d'acuité visuelle unilatérale est la symptomatologie de loin la plus fréquente. L'attitude de l'enfant est caractéristique avec un tableau d'exagération comportementale. Il faudra systématiquement et rigoureusement éliminer une cause réelle de cécité d'origine rétinienne ou secondaire à une neuropathie optique, mais le plus difficile sera de dépister des troubles neurovisuels et établir le diagnostic différentiel de cécité corticale.
Troubles factices
La simulation d'une amputation campimétrique est relativement rare chez le jeune enfant par rapport aux adultes. Le trouble factice est un trouble mental au cours duquel le sujet éprouve le besoin morbide de simuler une maladie en s'imposant des signes ou des symptômes, et en pouvant aller pour cela jusqu'à endommager son propre corps pour y provoquer délibérément des lésions. Les atteintes cliniques ophtalmologiques sont multiples et non spécifiques. Cette affection frontière, dont le but est essentiellement inconscient, conduit à un comportement obstiné et répétitif, pouvant mener à une cécité grave.
Spasme accommodatif
Le spasme accommodatif correspond cliniquement à une hyperactivité de la syncinésie en vision de près : excès d'accommodation, pupille en myosis, parfois associée à un excès de convergence. Il s'agit d'une présentation rare de baisse d'acuité visuelle non organique de l'enfant ou de l'adulte. Cliniquement, le patient se plaint d'une baisse d'acuité visuelle bilatérale, souvent inférieure à 1/10. L'autoréfractométrie sans cycloplégie révèle une myopie (souvent importante), dont la correction n'améliore pas l'acuité visuelle. La cycloplégie retrouve une franche diminution de la sphère, et la lecture sous cycloplégique améliore souvent l'acuité visuelle (mais pas toujours). Les étiologies du spasme accommodatif sont dominées par l'origine psychogène. La thérapeutique doit associer des mesures de prise en charge de la cause et des conséquences.
Examens complémentaires spécifiques
Dès qu'une atteinte fonctionnelle non organique est suspectée, il faut pouvoir affirmer l'hypothèse en mettant en défaut la plainte de l'enfant par la réalisation d'examens plus spécifiques, dont les procédures particulières vont être hiérarchisées. Le test de mesure de l'acuité visuelle par les optotypes de Thibaudet est un test subjectif des plus faciles et des plus rapides pour apprécier une valeur d'acuité visuelle.
Le test de Lang
Le test de Lang repose sur des images à points aléatoires dans lesquelles sont dissimulées des formes visibles uniquement si les deux yeux fonctionnent ensemble. Il permet de vérifier si l'enfant « voit en 3D » et si ses yeux travaillent correctement ensemble. Le test de Lang est une carte rigide de la taille d'une carte postale, inventée par l'ophtalmologue suisse Joseph Lang. Si le sujet possède une vision binoculaire normale, certaines figures cachées (comme un chat, une étoile ou une voiture) se révèlent et semblent « flotter » en relief. Un résultat positif indique que l'enfant a une stéréopsie fonctionnelle.
Différentes versions du test de Lang
- Le Lang I est le modèle original, commercialisé en 1983. Il permet un dépistage rapide de l'absence de stéréopsie ou d'une stéréopsie très dégradée.
- Le Lang II est plus fin que le Lang I.
- Le Stereopad permet d'enrichir l'examen en offrant une évaluation semi-quantitative.
Protocole de passation du test de Lang
Position du sujet : L'enfant doit être assis face à l'examinateur.
Distance : L'examinateur doit se placer à environ 40 cm de l'enfant.
Conditions visuelles : Le test doit se dérouler dans un environnement calme et bien éclairé.
Déroulement :
- Orientation : La carte ne doit pas être inclinée ni tenue de travers.
- Neutralité des questions : Il est crucial de rester neutre dans la formulation.
- Observation comportementale (pour les plus jeunes) : On observe simplement les réactions de l'enfant.
- Observation oculaire (pour les professionnels) : L'examinateur doit attentivement observer les mouvements oculaires.
Interprétation des résultats :
- Test Positif (Réussi) : L'enfant localise et nomme correctement tous les objets cachés.
- Test Négatif (Échec) : Aucune figure en relief n'est identifiée.
- Test Douteux : L'enfant ne repère qu'une seule des figures.
Contrôles :
- Contrôle Monoculaire : Après une réussite, demandez à l'enfant de fermer un œil.
- Contrôle de Mémorisation : Si l'enfant nomme les figures trop vite, tournez la carte à 90 degrés.
Les tests de Lang sont des tests de stéréopsie globale, plus sensibles aux microstrabismes qu'un test de stéréopsie locale.
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