La cholestase gravidique est une affection hépatique transitoire spécifique à la grossesse, qui peut poser des défis diagnostiques et thérapeutiques, en particulier dans le contexte d'une seconde grossesse. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de la cholestase gravidique, en mettant l'accent sur le diagnostic, les risques potentiels et la prise en charge, afin d'informer les patientes et les professionnels de la santé.
Introduction
La cholestase gravidique, bien que relativement fréquente parmi les hépatopathies spécifiques de la grossesse, nécessite une attention particulière en raison de ses potentielles complications maternelles et fœtales. Elle se manifeste généralement au cours du deuxième ou troisième trimestre et se caractérise par un prurit intense, souvent accompagné d'anomalies des tests hépatiques. Comprendre les aspects diagnostiques et les implications d'une cholestase gravidique, notamment dans le contexte d'une grossesse ultérieure, est essentiel pour une prise en charge optimale.
Qu'est-ce que la Cholestase Gravidique ?
La cholestase gravidique est une affection hépatique et vésiculaire transitoire qui survient pendant la grossesse. Elle est caractérisée par une élévation du taux d'acides biliaires dans le sang. Normalement, ces acides biliaires circulent dans la bile, mais en cas de cholestase gravidique, ils s'accumulent dans le foie et finissent par passer dans la circulation sanguine. Cette condition affecte environ 1 % des femmes enceintes dans le monde.
Facteurs de Risque et Prédisposition Génétique
Plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque de cholestase gravidique. Environ 15 % des cas présentent des formes familiales, et le taux de récidive est élevé, variant entre 40 % et 60 %. Ces chiffres suggèrent une implication de facteurs génétiques. Des études ont identifié des variations nucléotidiques rares dans le gène ABCB4, qui code pour le transporteur canaliculaire des phospholipides MDR3. Ce gène est également impliqué dans d'autres affections cholestatiques, telles que la cholestase intra-hépatique familiale progressive de type 3 (PFIC3) chez l'enfant et la lithiase intra-hépatique de cholestérol (LPAC) chez l'adulte.
Outre les facteurs génétiques, des facteurs non génétiques pourraient également jouer un rôle, comme les variations saisonnières de l'incidence de la maladie, avec un pic en hiver.
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Diagnostic de la Cholestase Gravidique
Le diagnostic de la cholestase gravidique repose sur un ensemble de critères cliniques et biologiques.
Symptômes Cliniques
Le symptôme principal de la cholestase gravidique est un prurit intense, souvent décrit comme des démangeaisons sans lésions cutanées apparentes. Ce prurit touche généralement tout le corps, mais il est plus prononcé au niveau des extrémités, notamment la paume des mains et la plante des pieds. Les démangeaisons ont tendance à s'accentuer le soir et la nuit, ce qui peut perturber le sommeil. Dans environ 10 % des cas, un ictère (jaunisse) peut être observé, généralement après l'apparition du prurit.
Il est important de noter que les démangeaisons abdominales sont fréquentes pendant la grossesse et ne sont pas systématiquement liées à la cholestase gravidique. Cependant, des démangeaisons intenses et généralisées, surtout si elles surviennent au troisième trimestre, doivent inciter à consulter un médecin.
Examens Biologiques
Le diagnostic biologique de la cholestase gravidique repose sur la mise en évidence d'une élévation du taux d'acides biliaires dans le sang. Un taux sérique d'acides biliaires à jeun supérieur à 14 µmoles/L est considéré comme pathologique. Il est crucial que le prélèvement sanguin soit effectué à jeun pour interpréter correctement les résultats.
En plus du dosage des acides biliaires, un bilan hépatique est réalisé pour évaluer les enzymes hépatiques, telles que les transaminases (ASAT et ALAT). En cas de cholestase gravidique, les transaminases sont généralement élevées, bien que leur augmentation puisse être absente dans certains cas. Il est important de tenir compte du fait que les valeurs normales des transaminases sont habituellement abaissées d'environ 25 % pendant la grossesse.
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La gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) est généralement normale dans la cholestase gravidique, ce qui permet de la distinguer d'autres causes de cholestase. Cependant, une augmentation de la GGT peut être observée dans environ 30 % des cas, notamment en cas de mutation du gène ABCB4.
Critères Diagnostiques
Le diagnostic de cholestase gravidique repose sur la présence des critères suivants :
- Prurit sans dermatose évidente.
- Augmentation des acides biliaires sériques à jeun > 10 µmoles/L, généralement associée à une élévation concomitante des transaminases.
- Absence d'autres causes de prurit, de cytolyse ou de cholestase.
- Disparition complète des symptômes après l'accouchement.
La biopsie hépatique n'est pas nécessaire au diagnostic. Elle peut montrer des signes de cholestase hépatocytaire pure à prédominance centrolobulaire, sans inflammation ni atteinte des canaux biliaires. Le génotypage du gène ABCB4 n'a pas non plus d'intérêt diagnostique systématique.
Diagnostic Différentiel
La cholestase gravidique est un diagnostic d'élimination. Il est essentiel d'exclure d'autres causes de prurit et d'anomalies des tests biologiques hépatiques. Le diagnostic différentiel doit tenir compte du terme de la grossesse, des antécédents de la patiente, de l'existence de symptômes évocateurs d'une affection gravidique spécifique et d'examens complémentaires visant à exclure des causes non liées à la grossesse.
Il est également important de vérifier la disparition des anomalies cliniques et biologiques après l'accouchement afin d'écarter une maladie chronique du foie sous-jacente, telle qu'une cholangite biliaire primitive, une cholangite sclérosante ou une cholestase chronique liée à un déficit génétique en transporteur biliaire.
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Risques et Complications
La cholestase gravidique peut entraîner des complications maternelles et fœtales.
Complications Fœtales
Les complications fœtales sont les plus préoccupantes. Elles comprennent :
- Mort fœtale in utero : Cette complication grave survient dans 1 à 2 % des cas.
- Accouchement prématuré : La cholestase gravidique augmente le risque de naissance prématurée.
- Contamination du liquide amniotique par le méconium : Cette complication survient dans environ 27 % des cas.
- Détresse fœtale : Elle est observée dans environ 22 % des cas.
- Bradycardie fœtale : Elle survient dans environ 14 % des cas.
Le risque de complications fœtales est corrélé à la sévérité de la cholestase maternelle. Un début précoce des symptômes, l'intensité du prurit et surtout la concentration à jeun des acides biliaires sériques sont des facteurs associés à ce risque. Le pourcentage de complications fœtales augmente avec le taux sérique des acides biliaires.
Complications Maternelles
Le pronostic maternel est généralement bon. La principale complication maternelle est l'hémorragie du post-partum, parfois observée dans les cas de cholestase ictérique prolongée compliquée de carence en vitamine K.
Il est important d'informer les patientes du risque de récidive en cas de future grossesse, bien que ce risque ne soit pas inéluctable.
Associations à Long Terme
La cholestase gravidique a longtemps été considérée comme une maladie bénigne réversible. Cependant, des études récentes ont montré qu'elle peut être associée à d'autres maladies, gravidiques ou non, ayant un impact pronostique à long terme.
Pendant la grossesse, la cholestase gravidique prédispose au risque de pré-éclampsie et de diabète gestationnel. Des études épidémiologiques ont également montré une association à long terme avec un risque accru de lithiase biliaire, d'hépatite C, de cirrhose, de cancer primitif du foie, de maladies auto-immunes et, dans une moindre mesure, de maladies cardiovasculaires.
L'association de la cholestase gravidique à la lithiase et au cancer des voies biliaires pourrait être liée à des altérations génétiques du gène ABCB4.
Prise en Charge et Traitement
Les objectifs du traitement de la cholestase gravidique sont de soulager les symptômes maternels et de diminuer le risque de complications fœtales.
Traitement Médicamenteux
L'acide ursodésoxycholique (AUDC) est le traitement de première intention de la cholestase gravidique. Il est administré par voie orale à une dose de 10 à 20 mg/kg/jour jusqu'à l'accouchement. L'AUDC a des effets bénéfiques sur le prurit et les tests biologiques hépatiques, et il est considéré comme sûr pour la mère et le fœtus.
L'effet bénéfique de l'AUDC sur le prurit et la biologie hépatique peut être incomplet. Dans certains cas, des antihistaminiques H1 peuvent être utilisés pour améliorer la tolérance au prurit, en particulier nocturne.
Le bénéfice du traitement par AUDC sur les complications fœtales reste non totalement prouvé, bien que probable. Des méta-analyses ont suggéré une diminution du prurit maternel, du nombre de naissances prématurées, du risque de séjour en soins intensifs néonatals et du risque de détresse fœtale.
Surveillance Fœtale
Une surveillance fœtale étroite est essentielle en cas de cholestase gravidique. Elle comprend des échographies régulières et un enregistrement du rythme cardiaque fœtal (monitoring) pour évaluer la vitalité du fœtus.
Déclenchement de l'Accouchement
Le déclenchement prématuré de l'accouchement à la 37-38e semaine de gestation est une pratique courante, bien que controversée. Il repose sur l'observation d'un risque accru de mort fœtale in utero au-delà de ce terme.
La décision de déclencher l'accouchement doit être prise au cas par cas, en tenant compte des risques de mortalité in utero et de morbidité liée à la prématurité. La patiente doit être informée de ces deux risques. Le risque de mort in utero peut être apprécié sur un ensemble d'indicateurs, incluant les taux maternels d'acides biliaires et de bilirubine, les mouvements fœtaux actifs et le rythme cardiaque fœtal. À partir de 38 semaines, la maturité pulmonaire étant généralement acquise, le déclenchement systématique est souvent préconisé.
Suivi Post-Partum
Après l'accouchement, la cholestase gravidique disparaît généralement. Cependant, il est important de réaliser de nouveaux tests sanguins pendant le post-partum pour vérifier que le bilan hépatique est revenu à la normale.
En raison du risque élevé de récidive lors d'une nouvelle grossesse, la maman devra être étroitement suivie. Certains contraceptifs (œstro-progestatifs et progestatifs purs) sont déconseillés en cas d'antécédents de cholestase gravidique.
Cholestase Gravidique et Deuxième Grossesse
Le risque de récidive de la cholestase gravidique lors d'une grossesse ultérieure est significatif, variant entre 40 % et 60 %. Les femmes ayant des antécédents de cholestase gravidique doivent être informées de ce risque et bénéficier d'une surveillance étroite dès le début de la grossesse.
Surveillance et Prévention
La surveillance en cas de deuxième grossesse doit inclure :
- Un bilan hépatique précoce, comprenant le dosage des acides biliaires et des transaminases.
- Un suivi régulier des symptômes, en particulier le prurit.
- Une information claire sur les risques et les bénéfices potentiels du traitement par AUDC.
- Une discussion approfondie sur la date optimale de l'accouchement, en tenant compte des antécédents de la patiente et de la sévérité de la cholestase.
Bien qu'il ne soit pas possible de prévenir complètement la récidive de la cholestase gravidique, une bonne hygiène de vie pendant la grossesse, comprenant une alimentation équilibrée et une hydratation adéquate, peut contribuer à maintenir une bonne santé hépatique.
Importance de l'Écoute et de la Communication
Il est essentiel que les femmes enceintes soient encouragées à écouter leur corps et à signaler rapidement tout symptôme suspect, en particulier le prurit, à leur médecin ou à leur sage-femme. Une communication ouverte et une prise en charge rapide peuvent contribuer à réduire les risques de complications.
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