Introduction
La cardiologie interventionnelle pédiatrique est une branche spécialisée de la cardiologie qui se concentre sur le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques chez les enfants, allant des nouveau-nés aux adolescents, en utilisant des techniques mini-invasives. Cet article explore la définition de la cardiologie interventionnelle pédiatrique, les maladies cardiaques courantes chez les enfants, les méthodes de diagnostic, les options de traitement et les considérations spécifiques à l'âge pédiatrique.
Définition de la Cardiologie Interventionnelle Pédiatrique
La cardiologie interventionnelle pédiatrique est un domaine de la médecine qui utilise des cathéters, des fils guides et d'autres petits instruments pour effectuer des procédures diagnostiques et thérapeutiques sur le cœur et les vaisseaux sanguins des enfants. Ces procédures sont généralement réalisées par voie percutanée, c'est-à-dire en insérant les instruments à travers de petites incisions dans la peau, ce qui réduit le besoin de chirurgie à cœur ouvert.
Maladies Cardiaques Courantes chez les Enfants
Dans les pays occidentaux, les cardiopathies organiques de l’enfant sont pratiquement toujours liées à des malformations congénitales, les valvulopathies rhumatismales ayant disparu. Parmi les malformations cardiaques congénitales les plus courantes chez les enfants, on trouve :
Communication Interventriculaire (CIV): C'est le shunt gauche-droite le plus commun chez le nourrisson. Il existe un risque d’HTAP irréversible si le shunt est opéré trop tard. Il est donc impératif d’opérer tôt les nourrissons porteurs de larges shunts, surtout de CIV, en général dans la 1re année de vie.
Communication Interauriculaire (CIA): Il s’agit en général de cardiopathies bien tolérées. Les CIA de l’adulte, mêmes larges, sont souvent mal visibles en ETT et nécessitent souvent pour leur visualisation le recours à l’échographie transthoracique (ETO). De surcroît, l’ETO est indispensable pour préciser la topographie et le diamètre exacts de la CIA, afin de déterminer si une fermeture par ombrelle percutanée est possible, ou s’il faut recourir à la chirurgie.
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Tétralogie de Fallot: La cardiopathie cyanogène la plus fréquente. La cyanose est en général retardée dans sa forme régulière, n’apparaissant qu’après quelques semaines ou mois.
Transposition des Gros Vaisseaux: La cause la plus classique de cyanose néonatale. Elle représente le type même de l’urgence cardiologique néonatale.
Coarctation Aortique: Une HTA avec absence des pouls fémoraux oriente d’emblée vers une coarctation aortique. La coarctation préductale (c’est-à-dire située en amont de l’émergence du canal artériel, ou ductus arteriosus) ou sténose de l’isthme de l’aorte est la forme grave de la coarctation aortique, symptomatique dès les premiers jours de vie, mais les symptômes n’apparaissent qu’au moment de la fermeture du canal artériel. Les pouls fémoraux sont abolis. La chirurgie est urgente.
Cardiopathies Complexes: Elles sont fréquentes, très polymorphes (ventricule unique, atrésie tricuspide, truncus arteriosus ou tronc artériel commun, etc.). Elles associent, à des degrés divers, cyanose et défaillance cardiaque suivant les cas.
Diagnostic des Maladies Cardiaques chez l'Enfant
Connaître les circonstances de découverte d’une cardiopathie chez l’enfant et les signes cliniques qui orientent vers ce diagnostic : cyanose ou défaillance cardiaque chez le nouveau-né, plus rarement chez le nourrisson, dyspnée, insuffisance cardiaque, difficultés de croissance dans la 2e enfance, malaises.L’auscultation n’est pas toujours facile chez le petit enfant car le cœur est rapide et l’auscultation est souvent gênée par les cris, les pleurs et l’agitation. Le rythme cardiaque de l’enfant est rapide et souvent irrégulier, car l’arythmie sinusale respiratoire, physiologique, peut être très marquée. Un dédoublement du 2e bruit (DB2) le long du bord sternal gauche, variable avec la respiration, est fréquent et physiologique.
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Plusieurs méthodes sont utilisées pour diagnostiquer les maladies cardiaques chez les enfants :
Examen Clinique: L’auscultation cardiaque est primordiale. Les signes d’appel sont les suivants : cyanose ou défaillance cardiaque chez le nouveau-né, plus rarement chez le nourrisson, dyspnée, insuffisance cardiaque, difficultés de croissance dans la 2e enfance, malaises, etc. Il n’y a pas toujours de parallélisme entre l’intensité d’un souffle et la gravité de la cardiopathie. Une cardiopathie grave, engageant le pronostic vital, peut ne pas s’accompagner de souffle.
Électrocardiogramme (ECG): L’axe de QRS est plus droit que chez l’adulte, le délai PR est plus court. L’ECG et le cliché de thorax n’ont qu’une valeur d’orientation.
Radiographie Thoracique: Une cardiomégalie oriente vers une cardiopathie, sans qu’il soit possible d’en préciser la nature, malformative ou plus rarement cardiomyopathie ou myocardite aiguë.
Échocardiographie: C’est l’examen clé du diagnostic, qui permet en règle de porter un diagnostic précis. L’échocardiographie transthoracique est l’examen clé du diagnostic. Elle est très performante chez l’enfant mais nécessite un matériel adapté et un opérateur formé à la cardiologie pédiatrique.
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Cathétérisme Cardiaque: Le cathétérisme cardiaque, dont les indications sont limitées chez l’enfant pour le diagnostic. L’examen est généralement réalisé sous anesthésie générale avant 10 ans. Il est réservé au bilan préopératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou alors à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel.
Interventions Thérapeutiques en Cardiologie Pédiatrique
La cardiologie interventionnelle pédiatrique offre une variété de procédures thérapeutiques pour traiter les maladies cardiaques chez les enfants. Ces procédures comprennent :
Fermeture de Communications: Fermeture percutanée de CIA, de CIV ou du canal artériel persistant (CAP) à l'aide de dispositifs spéciaux.
Valvuloplastie: Dilatation des valves cardiaques rétrécies, telles que la valve pulmonaire ou la valve aortique, à l'aide d'un ballonnet.
Angioplastie et Stenting: Dilatation des vaisseaux sanguins rétrécis, tels que l'aorte en cas de coarctation, et pose de stents pour maintenir les vaisseaux ouverts.
Ablation par Cathéter: Traitement des arythmies cardiaques en ciblant et en détruisant les tissus cardiaques anormaux qui causent les arythmies. L’ablation endocavitaire est techniquement possible à tout âge. Des cas d’ablations chez des nouveaux nés de moins de 2 kg ont même été rapportés dans la littérature. Cependant les indications d’ablation chez les petits enfants sont tout à fait exceptionnelles et uniquement retenues en cas d’échec du traitement médical d’une tachycardie mettant en jeu le pronostic vital ou lorsque le contrôle de la tachycardie se fait au prix d’effets secondaires graves du traitement antiarythmique. En effet le rapport bénéfice/risque n’est pas en faveur de l’ablation chez le petit enfant car l’évolution spontanée est souvent favorable et le risque de complications de l’ablation plus important que chez le grand enfant ou l’adulte. Chez le petit enfant, les indications d’ablation concerne donc exclusivement les troubles du rythme mettant en jeu le pronostic vital ou les substrats qui ne seront plus accessibles par voie endocavitaire après une chirurgie cardiaque (palliation de ventricule unique par dérivation cavo-pulmonaire totale ou annuloplastie risquant d’exclure une voie accessoire). En cas de syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’exploration endocavitaire avec option d’ablation est indiquée, que l’enfant fasse des accès de tachycardie ou non, avant l’entrée au collègue. Cette exploration complète l’épreuve d’effort qui est rarement contributive, et renseigne sur la période réfractaire antérograde de la voie accessoire et le risque potentiel de mort subite par transmission d’une fibrillation atriale en fibrillation ventriculaire. Le risque de fibrillation atriale chez l’enfant est exceptionnel avant cet âge et c’est pourquoi la limite de 8-10 ans est retenue par la plupart des électrophysiologistes pédiatriques pour réaliser l’exploration. Au terme de l’exploration, la période réfractaire antérograde de la voie accessoire de base et sous Isuprel est renseignée, de même que sa localisation et l’inductibilité ou non de rythme réciproque. L’exploration peut-être alors complété par une ablation de la voie accessoire si la voie accessoire n’a pas une localisation à risque de complication, si elle est potentiellement dangereuse et/ou responsable de tachycardie. A l’opposé, une voie accessoire non dangereuse, dont la localisation est à risque ou qui n’est pas responsable d’accès de rythme réciproque sera respectée. En cas de voie accessoire « mal placée », potentiellement dangereuse et/ou responsable d’accès de tachycardie, l’ablation pourra être temporisée. Dans ce cas l’enfant est placé sous traitement par flécaïnide jusqu’à qu’il ait atteint un gabarit permettant d’envisager l’ablation et que les risque de celle-ci ait été expliqué et compris par le patient et sa famille.
Troubles du Rythme Chez l'Enfant
La fréquence des troubles du rythme de l’enfant est mal connue car on pense qu’un certain nombre de troubles du rythme paroxystiques passent inaperçus. On estime à 1 sur 1000 à 2500 le nombre d’enfant faisant des troubles du rythme. L’enfant peut faire des troubles du rythme à tout âge. On distingue cependant 3 périodes dites « à risque » pendant lesquels les troubles du rythme sont le plus souvent diagnostiqués. Il s’agit des premiers mois de vie. Les troubles du rythme peuvent débuter pendant les derniers mois de grossesse, récidiver ou persister après la naissance ou enfin être découvert durant la période néonatale. Les troubles du rythme persistants, diagnostiqués pendant la grossesse, peuvent faire l’objet d’un traitement par voie trans-placentaire. Cela consiste à donner des antiarythmiques qui passe la barrière placentaire, et vont ainsi avoir une action sur le rythme cardiaque du fœtus. Chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie la seconde période à risque est l’âge scolaire à partir de 5-6 ans. Enfin, à tous âges, les enfants avec une malformation cardiaque congénitale sont plus à risque de faire des troubles du rythme, particulièrement dans la période post-opératoire.
Les arythmies de l’enfant sans cardiopathies sont presque essentiellement des troubles du rythme supraventriculaires. Le mécanisme principal est la réentrée sur une voie accessoire visible à l’ECG de base (syndrome de Wolff Parkinson White) ou non (Voie accessoire cachée de conduction rétrograde exclusive) qui explique jusqu’à 80% des troubles du rythme dans les premières années de vie. Cette proportion diminue avec l’âge au profit des réentrées intra-nodales qui s’observent, chez l’enfant, essentiellement après l’âge de 6 ans. Les flutters, par macro réentrée intra atrial, sont beaucoup plus rare que chez l’adulte et surviennent essentiellement dans la période périnatale chez les enfants n’ayant pas de cardiopathie congénitale ou, plus tard dans la vie, après une chirurgie de cardiopathie congénitale.
Il est courant de constater des extrasystoles supra-ventriculaires (hyperexcitabilité supra ventriculaire) ou ventriculaire sur les derniers monitorings avant l’accouchement ou lors des examens de maternité du nouveau-né. Les ESV sont parfois en salves soutenues, on parle de RIVA ou Rythme Idio Ventriculaire Accéléré, quand la fréquence en QRS larges n’excède pas 10 à 15% de la fréquence attendue en rythme sinusal. Les tachycardies ventriculaires (TV) peuvent être méconnues chez l’enfant quand le QRS n’est pas très élargies. Les TV sont très peu fréquentes et peuvent être confondus avec une tachycardie supra ventriculaire avec aberration de conduction. C’est le cas de la tachycardie fasciculaire gauche qui concernent les enfants dès l’âge de 3 ans. Cette tachycardie est volontiers déclenchée par l’effort ou la fièvre et se caractérise par une tachycardie dont les QRS sont peu élargis avec un aspect de retard droit, axe ascendant. Les troubles du rythme ventriculaire survenant après une chirurgie cardiaque sont moins fréquents à l’âge pédiatrique qu’à l’âge adulte.
Présentation Clinique des Troubles du Rythme
La présentation clinique des tachycardies de l’enfant dépend de son âge et de sa capacité à exprimer ces symptômes. Dans les premiers mois et premières années de vie, avant le développement du langage, les signes cliniques de tachycardie sont frustres et rendent le diagnostic difficile. Les parents rapportent parfois des difficultés alimentaires, un changement de teint, une apathie inhabituelle qui traduit un début d’insuffisance cardiaque. Lorsqu’il est en âge de s’exprimer et toujours selon son âge, la plainte fonctionnelle est plus ou moins précise. Enfin, chez l’enfant plus grand, la description d’un « cœur qui tape fort et/ou vite » n’est pas toujours lié à un authentique trouble du rythme paroxystique. L’interrogatoire doit alors préciser les circonstances de déclenchement, le contexte psychologique et familial ainsi que le mode de début et de fin des accès. Si certaines anamnèses évoquent clairement un éréthisme cardiaque ou des symptômes de désadaptation cardiaque, c’est l’ECG per critique qui permet de préciser le diagnostic. L’Holter ECG peut être utile en cas de symptôme quotidien.
Évolution et Traitement des Troubles du Rythme
L’évolution des troubles du rythme de l’enfant est différente de celle des adultes. Après un premier accès de tachycardie par réentrée sur une voie accessoire dans la période néonatale, un enfant à une chance sur 2 de refaire un nouvel accès dans la première année de vie. Ce risque diminue passé cette période avec une « lune de miel » de plusieurs années sans récidive de tachycardie chez 90% des enfants. A l’entrée dans l’adolescence, les tachycardies vont de nouveau se manifester chez certains d’entre eux. Le pourcentage de patients qui refont une tachycardie augmente avec la durée du suivie. L’hyperexcitabilité atriale et ventriculaire néonatale a, elle aussi, une évolution spontanée le plus souvent favorable. Les troubles du rythme qui débute après les premières années de vie ont plus de risque de durer dans le temps.
Chez l’enfant de moins de 1 an, ne décrivant pas ses symptômes, et dont le risque de récidive de TSV par réentrée sur une voie accessoire est de 50%, le consensus est de proposer un traitement antiarythmique préventif. Les molécules les plus utilisées à cet âge sont les bétabloquants, l’amiodarone et la flécaïnide pour certaines équipes. La prescription sera fonction du poids de l’enfant. Il est alors nécessaire de faire des préparations en pharmacie et d’adapter régulièrement la posologie à la prise de poids. Le traitement est proposé pour une durée de 6 à 12 mois qui couvre la période la plus à risque de récidive. Passé cette période, le traitement peut-être interrompu.
Pour les TSV de l’enfant plus grand, qui décrit des accès des tachycardies bien toléré sur le plan hémodynamique, la prise en charge peut se résumer à l’enseignement des manœuvres vagales lorsque que les crises ne sont pas trop fréquentes. Les manœuvres vagales réalisables par un enfant ou un adolescent sont : la manœuvre de Valsalva, le fait d’expirer contre un obstacle, l’ingestion d’un grand verre d’eau glacé ou encore le fait de se mettre en position du poirier. Si ces techniques ne sont pas efficaces, on peut proposer de prescrire un « traitement minute » qui consiste à prendre, en automédication, un comprimé de bétabloquant ou d’un autre anti arythmique afin de faire cesser la crise.
Considérations Spécifiques à l'Âge Pédiatrique
La cardiologie interventionnelle pédiatrique nécessite une expertise particulière en raison des différences anatomiques et physiologiques entre les enfants et les adultes. Les instruments utilisés doivent être de taille appropriée pour les petits vaisseaux sanguins des enfants, et les doses de médicaments et de rayonnements doivent être ajustées en fonction de l'âge et du poids de l'enfant.
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