Les cancers osseux chez l'enfant représentent une catégorie de tumeurs malignes rares, mais nécessitent une attention particulière en raison de leur impact potentiel sur la croissance et le développement. Cet article vise à fournir un aperçu complet des différents types de cancers osseux rencontrés chez les enfants, des méthodes de diagnostic utilisées et des approches thérapeutiques disponibles.
Introduction aux Tumeurs Osseuses chez l'Enfant
Les tumeurs osseuses chez l'enfant sont presque toujours primitives, c'est-à-dire qu'elles se développent directement dans l'os. Dans la grande majorité des cas, il s'agit de tumeurs bénignes. Les tumeurs malignes, quant à elles, représentent une faible proportion des tumeurs osseuses chez l'enfant et l'adolescent, soit environ 6 à 10 %. Cela équivaut à environ 0,2 % de l'ensemble des cancers pédiatriques, avec environ 300 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France.
Types de Cancers Osseux chez l'Enfant
On distingue différents types de cancers osseux chez l'enfant, parmi lesquels :
Ostéosarcome : C'est le type de cancer des os le plus fréquent chez l'enfant et l'adolescent. Il se développe le plus souvent au cours de la poussée de croissance de l'adolescence et prend naissance dans les cellules osseuses des os longs, le plus fréquemment au niveau du genou (plus précisément entre l’extrémité inférieure du fémur et l’extrémité supérieure du tibia). Chaque année, environ 90 cas d'ostéosarcome sont diagnostiqués chez des jeunes entre 10 et 25 ans. Bien que cette maladie soit plus fréquente chez les jeunes, elle peut également survenir chez l'adulte. Tous les sites du squelette peuvent être atteints, mais classiquement, cette tumeur se développe au niveau des membres inférieurs à proximité du genou (dans 60 % des cas) ou au niveau des membres supérieurs à distance du coude. Dans environ 20 % des cas, il existe une atteinte associée (métastases) des poumons et/ou, plus rarement, d'autres os. Les formes métastatiques sont de plus mauvais pronostic que les formes localisées.
Sarcome d'Ewing : Il s'agit du deuxième type le plus courant de cancer des os chez l'enfant et l'adolescent. Il est plus souvent situé sur les os plats, en particulier sur le bassin et les côtes, mais peut aussi concerner les os longs. Il atteint surtout les jeunes âgés entre 10 et 20 ans. Le sarcome d’Ewing touche environ 80 à 100 nouveaux patients par an en France. Au niveau du squelette, cette maladie touche dans 50 % des cas les os dits plats (os du bassin, côtes et vertèbres) puis les os longs des membres. La présence d’un élément spécifique équivalent à une signature moléculaire (appelé transcrit de fusion) de ce cancer, recherché au cours de l’analyse de la biopsie, permet d’affirmer le diagnostic. Les métastases sont présentes chez environ 25% des patients au moment du diagnostic initial. Celles-ci sont présentes dans plus de 80% des cas au niveau des poumons mais peuvent être détectées au niveau d’autres os et/ou de la moëlle osseuse.
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Chondrosarcome : C'est une tumeur maligne qui se développe dans le tissu cartilagineux. Bien que rare chez l'enfant, il peut survenir. Le chondrosarcome peut se développer aux dépens du tissu cartilagineux associé à tous les os, même s’il existe des localisations préférentielles telles que les os plats (bassin, omoplate, côte, rachis) et les os longs (fémur, tibia, humérus). Ce sarcome, qui touche les adultes après l’âge de 40 ans, représente la tumeur osseuse maligne la plus fréquente après l’ostéosarcome. Il existe plusieurs formes de chondrosarcome dont les traitements et le pronostic diffèrent.
Adamantinome : Il s'agit d'une tumeur qui se développe sur le tissu de revêtement de la gencive, mais qui peut également affecter les os.
Lymphomes osseux : Ce sont des tumeurs du tissu lymphatique qui peuvent se développer dans les os.
Diagnostic des Cancers Osseux chez l'Enfant
Les signes conduisant au diagnostic de tumeur osseuse sont souvent peu spécifiques. La douleur reste le principal signe d'appel. D'intensité variable, permanente ou transitoire, elle est le plus souvent localisée à la zone tumorale mais peut être projetée (ressentie à distante de la zone de la tumeur). Il importe de ne pas négliger cette symptomatologie douloureuse inhabituelle chez l'enfant, l'adolescent et le jeune adulte. La perception d'une masse est inconstante.
Le diagnostic d'une tumeur osseuse chez l'enfant repose sur plusieurs examens :
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- Examen clinique : Le médecin interroge le patient sur ses symptômes et effectue un examen physique.
- Radiographie osseuse : C'est le premier examen à pratiquer. Elle permet de visualiser la tumeur et de rechercher des lésions "ignorées", c'est-à-dire une propagation de l'ostéosarcome de la tumeur primitive à d'autres parties de l'os.
- Scanner : Un scanner complémentaire peut être nécessaire afin de préciser certains critères d’agressivité. Un scanner du thorax permet de voir si l'ostéosarcome s'est propagé aux poumons.
- IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : L'IRM est utilisée pour évaluer la tumeur et faciliter la planification de la chirurgie. Cette IRM de l’os malade en entier permet également de déterminer la présence de petits foyers de la maladie à distance du foyer principal au sein du même segment osseux, appelés skip métastases.
- Scintigraphie osseuse ou Tep scanner : La recherche de métastases dans le cadre du bilan d’extension du cancer à d’autres organes ou sites de l’organisme passe par la réalisation d’une scintigraphie osseuse ou d’un Tep scanner (en fonction du type tumoral).
- Biopsie : C'est l'examen essentiel pour confirmer le diagnostic de cancer osseux et déterminer son type précis. Elle consiste à prélever un échantillon de tissu tumoral qui est ensuite examiné au microscope. Pour le sarcome d’Ewing, le diagnostic est confirmé par une technique de biologie moléculaire appelée PCR (Polymérase Chain Réaction) qui permet d’identifier les translocations génétiques spécifiques de cette maladie.
Traitement des Cancers Osseux chez l'Enfant
Les principes généraux du traitement communs aux sarcomes osseux (ostéosarcome et sarcome d’Ewing) comprennent trois phases qui sont toutes importantes pour contrôler la maladie, obtenir la rémission (période où on ne détecte plus de maladie sur les examens), minimiser les risques de récidive de la maladie et maximiser les chances de guérison. Ils sont basés sur la pluridisciplinarité et se discutent dans le cadre d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) d’oncologie pédiatrique (patients de moins de 18 ans) et/ou dédiée au sarcome (patients de plus de 18 ans), dès les examens diagnostiques. La stratégie thérapeutique dépend du type de tumeur osseuse, de la localisation de la tumeur primitive et de son extension (métastases présentes ou non au diagnostic), et commence dès la réalisation de la biopsie au diagnostic. La rareté de ces tumeurs nécessite que la prise en charge d’un patient avec une tumeur osseuse se fasse dans un milieu spécialisé dès les examens diagnostiques.
Le traitement des cancers osseux chez l'enfant est multimodal et combine généralement :
Chimiothérapie : Le traitement commence systématiquement par une chimiothérapie pour réduire le volume de la tumeur et éliminer ou prévenir les métastases (propagation de la tumeur dans le corps). Les protocoles actuels de chimiothérapie reposent sur des associations de deux à six médicaments anticancéreux parmi lesquels, la doxorubicine, l’actinomycine D, le cyclophosphamide, l’ifosfamide qui semble le plus actif, la vincristine, l’étoposide, le busulfan, le melphalan et le carboplatine.
Chirurgie : Lorsque sa localisation le permet, la chirurgie est recommandée pour retirer la tumeur. La faisabilité de la chirurgie dépend de la localisation tumorale. Alors que la majorité des ostéosarcomes touche les os longs, surtout autours du genou, la moitié des tumeurs d’Ewing est centrale. Ces tumeurs sont pelviennes ou rachidiennes rendant la chirurgie plus difficile. Au niveau d’un membre, elle est le plus souvent conservatrice, c’est-à-dire permettant de préserver ce membre atteint avec une technique de reconstruction de la partie réséquée. Cette technique (prothèse interne, reconstruction par péroné vascularisé) dépend du site précis de développement de la tumeur.
Radiothérapie : Si la chirurgie n’est pas possible, elle peut être remplacée par la radiothérapie.
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Essais cliniques : Il est parfois proposé aux enfants et adolescents souffrant d’une tumeur osseuse difficile à soigner de participer à des essais cliniques nationaux ou internationaux. Il s’agit d'études scientifiques menées avec des patients dont l’objectif est de rechercher de meilleures modalités de prise en charge du cancer et d’améliorer les chances de guérison.
Traitement de l'Ostéosarcome
Le traitement de l'ostéosarcome se fait en 3 temps, actuellement dans le cadre d’un essai thérapeutique (sarcome 13) :
- Une 1ére période de polychimiothérapie (methotrexate /étoposide, ifosfamide) ayant pour but de canaliser voire diminuer la tumeur principale afin d’améliorer les symptômes et faciliter sa résection par la chirurgie ; mais aussi traiter les métastases si elles existent ou micrométastases non visibles.
- La chirurgie, dont le but est d’enlever la tumeur en passant au large de celle-ci. Au niveau d’un membre, elle est le plus souvent conservatrice, c’est-à-dire permettant de préserver ce membre atteint avec une technique de reconstruction de la partie réséquée. Cette technique (prothèse interne, reconstruction par péroné vascularisé) dépend du site précis de développement de la tumeur.
- Une nouvelle phase de polychimiothérapie, dont le but est de consolider les résultats obtenus précédemment et éradiquer les cellules cancéreuses qui pourraient être encore présentes dans le corps. Les molécules de chimiothérapie utilisées dans cette phase seront déterminées par la qualité de la réponse à la première période de chimiothérapie, apportée par l’analyse de la pièce opératoire où seront dénombrées les cellules tumorales encore vivaces. Mais la présence de métastase(s) ou skip métastase(s) est également prise en compte.
La durée totale du traitement, en fonction des situations, varie de 7 à 24 mois environ. La rééducation fonctionnelle est une étape fondamentale de ce plan de soins et débute dans les temps suivants la chirurgie. Les taux de guérison globaux avoisinent les 70%.
Traitement du Sarcome d'Ewing
Le traitement du sarcome d'Ewing dure de 7 mois à plus de 2,5 ans et varie selon que la maladie est localisée ou métastatique.
Traitement des maladies localisées :
- Une 1ére période de polychimiothérapie séquentielle (vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide / ifosfamide, étoposide) ayant pour but de faire diminuer la tumeur principale afin d’améliorer les symptômes et faciliter sa résection par la chirurgie ; mais aussi traiter les micrométastases non visibles.
- Un temps d’action directe sur le site de la tumeur. Cela est dans la majorité des cas, une chirurgie, dont le but est d’enlever la tumeur en passant au large de celle-ci. Au niveau d’un membre, elle est le plus souvent conservatrice, c’est-à-dire permettant de préserver ce membre atteint avec une technique de reconstruction de la partie réséquée. D’une manière générale, les techniques de reconstruction (ou non) dépendent du site précis de développement de la tumeur. En cas de tumeur non enlevable ou si la chirurgie est jugée trop délabrante, celle-ci n’est pas réalisée et le traitement consiste en une radiothérapie exclusive.
- Une nouvelle période de polychimiothérapie dite adjuvante, dont le but est de consolider les résultats obtenus précédemment et éradiquer les cellules cancéreuses qui pourraient être encore présentes dans le corps. Les molécules de chimiothérapie utilisées dans cette phase seront déterminées par la qualité de la réponse à la première période de chimiothérapie, apportée par l’analyse de la pièce opératoire, où seront dénombrées les cellules tumorales encore vivaces.
- Puis, une phase de radiothérapie du site tumoral primitif est de toute façon indiquée en cas de mauvaise réponse, réalisée plusieurs semaines après l’intensification thérapeutique.
Traitement des maladies avec métastases pulmonaires :
Le traitement suit une approche similaire à celle des maladies localisées, avec une polychimiothérapie séquentielle, un temps d’action directe sur le site de la tumeur (chirurgie ou radiothérapie), et une polychimiothérapie adjuvante. Les métastases pulmonaires persistantes, trop volumineuses, peuvent l’objet d’une résection chirurgicale. Une radiothérapie bipulmonaire est administrée après le temps de chimiothérapie adjuvante.
Traitement des maladies avec métastases extra pulmonaires :
Le traitement comprend une polychimiothérapie séquentielle, un temps d’action directe sur le site de la tumeur (chirurgie ou radiothérapie), et une intensification thérapeutique (busulfan, melphalan) dans certains cas, suivie d'une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Une radiothérapie des sites métastatiques dont l’activité persiste, peut être proposée. Enfin, un traitement dit d’entretien d’une durée de 2 ans est proposé pour les patients porteurs de métastases extra pulmonaires.
Suivi Après le Traitement
Après le traitement, les patients bénéficient d’un programme de surveillance pour prévenir les risques de rechute de la maladie et pour prendre en charge les éventuelles conséquences des traitements utilisés. Il s’agit de de consultations régulières au cours desquelles sont réalisés des examens cliniques, des radiographies ou des bilans sanguins. Le suivi permettant le dépistage de récidive après traitement, est prolongé avec un espacement progressif (pendant 10 ans) et s’appuie sur la réalisation régulière d’un examen clinique et d’examens d’imagerie radiologique ou de médecine nucléaire. Les rechutes peuvent actuellement être prises en charge dans le cadre d’essais cliniques thérapeutiques.
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