En cancérologie, les tumeurs représentant moins de 1 % des cancers sont considérées comme « cancers rares ». Chez l'enfant, tous les cancers sont donc rares. En oncologie pédiatrique, une « tumeur rare » est définie comme une tumeur dont on observe moins de 10 cas par an en France. Parmi ces cancers rares, le cancer du poumon à petites cellules (CBPC) est exceptionnellement rare chez l'enfant.
Généralités sur le cancer du poumon
Le cancer du poumon est l'une des principales causes de décès par cancer dans le monde. Souvent diagnostiqué à un stade avancé, il réduit considérablement les chances de guérison. Le cancer du poumon se développe généralement dans les cellules des bronches ou des alvéoles pulmonaires et est classé en deux grands types : le cancer broncho-pulmonaire non à petites cellules (CBNPC) et le cancer à petites cellules (CPC).
Cancer du poumon à petites cellules (CBPC)
Le cancer du poumon à petites cellules (CBPC) représente environ 15 % des cancers du poumon et est difficile à soigner. Ces cancers évoluent rapidement et, lors de leur diagnostic, il est fréquent que des cellules cancéreuses se soient déjà disséminées dans le reste du corps pour former des métastases. Le taux de doublement des cellules est de 30 jours.
Particularités du CBPC
- Rareté chez l'enfant: Le CBPC est extrêmement rare chez l'enfant.
- Croissance rapide: Ce type de cancer se développe et s'étend beaucoup plus rapidement que les autres formes de cancer du poumon.
- Métastases fréquentes: Au moment du diagnostic, les cellules cancéreuses se sont souvent déjà propagées à d'autres parties du corps.
- Tumeurs volumineuses: Il s'agit souvent de tumeurs volumineuses, développées à partir des grosses bronches et qui ont tendance à s'étendre au médiastin.
Causes possibles du CBPC chez l'enfant
Bien que rare chez l'enfant, il est important de connaître les causes potentielles du cancer du poumon en général.
Facteurs de risque environnementaux
- Tabagisme (actif et passif): Le tabagisme est le principal facteur de risque de cancer du poumon. En France, le tabagisme actif est responsable de 80,8 % des cas de cancer du poumon chez l’homme et de 63 % des cas chez la femme. L’exposition au tabagisme passif dans les lieux de vie augmente également le risque.
- Radon: Le radon est un gaz radioactif incolore et inodore naturellement présent dans l’environnement. Il est responsable d’environ 10 % des cancers du poumon en France.
- Pollution de l’air: La pollution de l’air extérieur, notamment les particules fines (PM2,5), est un facteur de risque de cancer du poumon.
- Exposition professionnelle: L’exposition à des agents cancérogènes dans le milieu professionnel peut augmenter le risque de cancer du poumon.
- Consommation de cannabis: La consommation de cannabis est également considérée comme un facteur de risque. La fumée d’un joint est beaucoup plus toxique que celle du tabac.
- Agents cancérogènes: Le cancer du poumon est largement associé à l’exposition à des agents présents dans l’environnement, qu’il soit professionnel ou général. Il s’agit du premier organe touché par les substances inhalées qui pénètrent dans l’organisme.
Facteurs génétiques
La présence de variants génétiques pathogènes (mutations) dans la lignée germinale est associée à une augmentation du risque de développer un cancer du poumon. Ces variants sont plus fréquemment retrouvés dans les cancers de patients plus jeunes et non tabagiques.
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Autres facteurs
- Alimentation: Une faible consommation de fruits augmente le risque de cancer du poumon.
- Mutation accidentelle de l’ADN: Dans la majorité des cas, le cancer du poumon chez les non-fumeurs est lié à une mutation accidentelle de l’ADN sur les cellules du poumon, mutation entraînant une défaillance du code de la protéine impliquée dans la division cellulaire ou la survie cellulaire.
Symptômes du CBPC
Les symptômes du cancer du poumon peuvent se manifester progressivement, parfois à un stade avancé. Lorsqu’un patient présente ces signes, il est crucial de consulter un médecin rapidement pour éviter une atteinte des ganglions lymphatiques ou d’autres organes.
Diagnostic du CBPC
Le diagnostic de cancer du poumon repose sur des examens cliniques et radiologiques, incluant l’imagerie par scanner, qui permet de visualiser des masses tumorales ou des nodules pulmonaires suspects.
Examens complémentaires
- Biopsie: Prélèvement d’un fragment de tissu ou de tumeur permettant de réaliser un examen histologique par un médecin anatomopathologiste.
- Fibroscopie: Technique d’exploration des bronches avec un tube souple de petit diamètre, muni d’un système optique permettant d'y faire des prélèvements.
- Scanner (tomodensitométrie, TDM): Examen qui permet d’obtenir des images du corps en coupes à l’aide de rayons X.
- Scintigraphie osseuse: Examen qui montre des images du squelette. Cette technique d’imagerie utilise des produits faiblement radioactifs non toxiques qui, une fois injectés, se fixent sur les os.
Traitement du CBPC
Le traitement pour le cancer du poumon varie en fonction du type de cancer, du stade de la maladie et de l’état général du patient. Il existe plusieurs approches dans le traitement des cancers du poumon, qui peuvent être utilisées seules ou en combinaison. Dans tous les cas, l’arrêt du tabac est bénéfique pour le succès du traitement.
Options de traitement
- Chirurgie: Si le cancer est détecté tôt, une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur pulmonaire peut être envisagée. Le geste habituellement réalisé est une lobectomie (ablation d’un des 5 lobes du poumon) associée à un curage ganglionnaire (ablation des ganglions du médiastin, la zone entre les deux poumons).
- Radiothérapie: Ce traitement consiste à soumettre la tumeur, les ganglions atteints, parfois les métastases, à l’action de rayonnements. La radiothérapie nécessite de cibler et localiser précisément le cancer pour délivrer des doses élevées de rayons sur les cellules cancéreuses, en protégeant les organes autour.
- Chimiothérapie: Cette technique consiste à administrer des médicaments anticancéreux (seul ou en association) par cures répétées, à des intervalles réguliers.
- Traitements ciblés: Ces médicaments ciblent une anomalie de la cellule tumorale ou de son environnement, pour empêcher les cellules cancéreuses de se reproduire.
- Immunothérapie: C’est une nouvelle voie thérapeutique en plein développement. Ces médicaments permettent de stimuler les défenses immunitaires de l’organisme et de révéler les cellules cancéreuses qui deviennent ainsi « reconnaissables » comme cellules étrangères par le malade.
Stratégies de traitement selon le stade
- Stade localisé: La chirurgie reste le traitement de référence, éventuellement précédée ou suivie par une chimiothérapie.
- Stade disséminé: C’est à dire avec une extension à distance du cancer (métastases). Le traitement est avant tout médical, à base de chimiothérapie, ou de thérapeutique ciblées ou d’immunothérapie.
Dépistage du cancer du poumon
Le dépistage du cancer du poumon vise à identifier la maladie avant l’apparition des symptômes, ce qui augmente les chances de traitement efficace et de guérison. En France, le scanner à faible dose est un outil de dépistage reconnu, qui permet de repérer des anomalies dans les poumons, notamment des nodules pulmonaires, avec une grande précision tout en minimisant l’exposition aux radiations.
Importance de la recherche
Depuis 10 ans, d’importants progrès ont été réalisés dans le traitement des cancers du poumon. Cela a été rendu possible par de nouveaux médicaments, des nouvelles stratégies, des nouveaux équipements. La participation de milliers de patients pour établir l’efficacité de ces nouveaux médicaments et de ces nouvelles stratégies, a été fondamentale dans le progrès thérapeutique.
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Soutien aux patients
Pendant tout le temps du traitement (ainsi qu’après), les équipes médicales et para médicales sont à vos côtés dans cette épreuve pour vous aider. Outre les médecins, une équipe poly-disciplinaire avec psychologues, diététiciens, kinésithérapeutes et moniteurs d’activité physiques, assistante sociale, association de patients, socio esthéticienne, massage, art thérapie, etc.
Suivi après le traitement
Une fois votre traitement terminé, un suivi médical sera nécessaire pour s’assurer de l’absence de rechute. Ce suivi est réalisé par des scanners le plus souvent, suivis d’une consultation médicale. Ces examens de suivi sont très rapprochés initialement (tous les 3 mois) puis progressivement espacés.
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