Le cancer du foie chez le nourrisson est une maladie rare, mais grave, qui nécessite une attention particulière. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de cette affection, en abordant ses causes, ses symptômes, son diagnostic et ses options de traitement.
Introduction
Les tumeurs malignes du foie chez l'enfant sont rares, représentant environ 1% des cancers pédiatriques. Parmi ces tumeurs, les hépatoblastomes et les hépatocarcinomes sont les plus fréquents, représentant respectivement les deux tiers et un tiers des cas. Les tumeurs mésenchymateuses malignes constituent les 10% restants. Il est important de noter que les tumeurs bénignes du foie sont également possibles chez l'enfant, représentant environ un tiers des tumeurs hépatiques pédiatriques. La plupart de ces tumeurs bénignes sont liées au développement excessif de vaisseaux sanguins.
Le Foie : Un Organe Vital
Le foie est un organe vital de l'organisme, faisant partie intégrante de l'appareil digestif. Situé dans la partie supérieure droite de l'abdomen, c'est l'un des plus gros organes du corps. Le foie remplit de nombreuses fonctions essentielles, notamment :
- La production de bile, qui facilite la digestion des graisses.
- Le stockage du glucose, des vitamines et des minéraux issus de la digestion, qu'il libère dans le sang lorsque le corps en a besoin.
- La fabrication de protéines contribuant à la coagulation du sang, permettant d'arrêter les saignements en cas de coupure ou de blessure.
- L'élimination des éléments nocifs du sang, tels que les résidus de médicaments et les déchets de l'organisme.
- La régulation de la quantité de certaines substances chimiques naturellement présentes dans le corps, comme le cholestérol.
Un quart du volume du foie est suffisant pour assurer le fonctionnement normal du corps. De plus, le foie possède une capacité de régénération remarquable : si une partie du foie est retirée, de nouvelles cellules se forment rapidement, permettant au foie restant de retrouver sa taille initiale.
Types de Tumeurs Hépatiques Malignes chez l'Enfant
Les tumeurs malignes du foie chez l'enfant et l'adolescent sont rares, représentant moins de 2% des cancers pédiatriques. La majorité de ces tumeurs (90%) se divisent en deux groupes principaux :
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- Hépatoblastome (HB): C'est le cancer du foie pédiatrique le plus courant, survenant généralement avant l'âge de 4 ans. L'incidence annuelle est de 1,5 cas pour un million d'enfants âgés de moins de 15 ans. C'est une tumeur embryonnaire associant des cellules de type épithélial et des cellules de type mésenchymateux dérivé du blastème.
- Carcinome hépatocellulaire (CHC) ou Hépatocarcinome: Ce type de cancer se développe plutôt chez l'adolescent. Il est souvent favorisé par une hépatite virale chronique, notamment l'hépatite B. L'incidence annuelle est d'environ 1/2 000 000, avec des taux plus élevés en Afrique subsaharienne et en Asie du Sud-Est en raison d'un contexte endémique pour l'hépatite B (VHB) et d'une exposition aux aflatoxines. La plupart du temps, l'hépatocarcinome se développe chez le sujet pédiatrique non atteint de maladie hépatique sous-jacente, contrairement à l'adulte chez qui il est habituellement associé à une cirrhose hépatique due à la consommation d'alcool.
Un troisième type de cancer du foie pédiatrique, beaucoup plus rare (10%), est le sarcome embryonnaire indifférencié du foie. Il se développe généralement chez les enfants âgés de 6 à 10 ans.
Causes et Facteurs de Risque
La physiopathologie de l'hépatocarcinome n'est pas bien comprise. Un dysfonctionnement hépatique sous-jacent est le principal facteur prédisposant (VHB, VHC). Les enfants atteints d'hépatite néonatale, de cholestase intrahépatique, d'atrésie des voies biliaires, d'une glycogénose ou d'autres types de cirrhose sont prédisposés à ce type de tumeurs. L'hépatocarcinome peut être associé à des maladies congénitales, telles qu'une atrésie des voies biliaires, une tyrosinémie type 1 (dans 50 % des cas), un déficit en alpha-1-antitrypsine, une cholestase intrahépatique familiale progressive, un syndrome d'Alagille ou de Gardner, une maladie de Wilson ou une glycogénose type I-IV, une anémie de Fanconi, un polypose adénomateuse familiale, une hyperplasie nodulaire focale et une hémochromatose.
Symptômes
Le signe le plus révélateur d'une tumeur du foie chez l'enfant est l'augmentation du volume de l'abdomen, souvent accompagnée de douleurs ou de troubles digestifs si la tumeur est très volumineuse. Cependant, au moment du diagnostic, la plupart des enfants porteurs d'hépatoblastome ne présentent pas de symptômes. En revanche, dans le cas des hépatocarcinomes, il existe souvent de la fièvre, des douleurs, un ictère (jaunisse), une perte de poids et un manque d'appétit. D'autres symptômes possibles incluent :
- Une masse abdominale douloureuse, gonflée et à l'origine d'une gêne.
- Une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
- Des nausées et des vomissements.
Diagnostic
Le diagnostic d'une tumeur du foie chez l'enfant repose sur plusieurs examens :
- Examen clinique: Le médecin peut repérer une augmentation de volume du foie (hépatomégalie) en palpant l’abdomen du patient. Il est aussi attentif aux signes de douleurs locales, d’ictère ou d’ascite.
- Examens d'imagerie: Le scanner et l'IRM sont utilisés pour évaluer quelles sont les parties du foie (segments) qui sont atteintes par la tumeur. L'échographie révèle généralement une masse hyperéchoïque hétérogène avec une hypervascularisation. Une tomodensitométrie thoracique et abdominale, ainsi qu'une IRM abdominale avec injection intraveineuse de produit de contraste, doivent être réalisées afin de déterminer le stade initial de la tumeur. L’imagerie médicale est nécessaire pour le diagnostic, le bilan d’extension, et le suivi sous traitement.
- Biopsie: Souvent, une biopsie de la tumeur est réalisée sous anesthésie générale afin de connaître précisément sa nature et proposer le traitement le plus adapté. Dans le cas du cancer du foie, la biopsie n’est plus réalisée en première intention. En pratique, la biopsie hépatique est réalisée sous anesthésie locale. Le prélèvement est effectué grâce à une aiguille fine (guidée par échographie), introduite jusqu’au foie suite à une incision minime effectuée au niveau de la peau.
- Bilan d'extension: Il vise à rechercher des métastases, essentiellement dans le poumon et l'abdomen. Des métastases au niveau des ganglions médiastinaux, des poumons, du cerveau et de la moelle osseuse sont fréquentes au stade avancé de la maladie (25 % au moment du diagnostic).
- Marqueurs tumoraux: Les hépatoblastomes et les hépatocarcinomes sécrètent dans le sang des molécules appelées marqueurs tumoraux, notamment l'alpha-fœtoprotéine (AFP) et, plus rarement, l'hormone choriogonadotrophique (hCG). Le dosage de l’AFP est l’examen essentiel pour le diagnostic. Des taux anormaux de bêta-gonadotrophine chorionique humaine (b-hCG) peuvent également être détectés (rares cas). Ces marqueurs tumoraux aident à poser le diagnostic initial, à mesurer l'efficacité du traitement et à détecter précocement une éventuelle récidive après la fin du traitement. Lorsque la quantité de ce composé produit par les cellules cancéreuses est supérieure à 250 ng/ml, la présence de deux types de tumeurs est envisagée : tumeur du foie ou du testicule (tératome).
Le principal diagnostic différentiel vise à écarter un hépatoblastome, qui représente la tumeur hépatique la plus courante dans la population pédiatrique des pays occidentaux.
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Traitement
L'objectif principal du traitement est de retirer complètement la tumeur par chirurgie, tout en conservant les vaisseaux nécessaires à l'irrigation et au drainage du foie restant. Cette intervention s'accompagne presque toujours d'une chimiothérapie avant et après l'opération. La chirurgie peut aussi être utilisée pour retirer les métastases qui n'ont pas disparu sous chimiothérapie. Dans certains cas, une transplantation de foie peut être indiquée si la maladie répond à une chimiothérapie initiale.
- Chirurgie: Rarement, les hépatoblastomes totalement retirables et sans métastases seront traités par une chirurgie initiale, suivie d’une chimiothérapie post-opératoire. La plupart des tumeurs sont opérées après chimiothérapie. La chirurgie doit, à la fois permettre l’ablation complète des tissus tumoraux et la conservation des vaisseaux nécessaires à l’irrigation et au drainage du foie restant. Lorsque leur nombre est limité, la résection des métastases pulmonaires améliore le pronostic.
- Chimiothérapie: La radiothérapie peut avoir une place dans le traitement des hépatoblastomes incomplètement retirés. Les hépatocarcinomes sont moins chimiosensibles. Les rares tumeurs opérées d’emblée sont traitées en post-opératoire par une association de Cisplatine et de Doxorubicine. Cependant, la plupart des enfants reçoivent une chimiothérapie pré-opératoire associant Cisplatinum, Doxorubicine et parfois Carboplatine.
- Transplantation hépatique: Lorsque la tumeur envahit tout le foie, la transplantation de foie peut être indiquée, si la maladie répond à une chimiothérapie initiale.
D'autres options palliatives possibles incluent une chimioembolisation transartérielle, une radioembolisation et une ablation par radiofréquence.
Pronostic
Les enfants atteints d'hépatoblastome ont un taux de survie à 5 ans d'environ 80%. Le pronostic des hépatocarcinomes est moins favorable car ces types de tumeurs sont moins chimiosensibles que les hépatoblastomes. Le pronostic dépend actuellement du taux de réussite de la résection chirurgicale pour les tumeurs résécables. Chez les enfants porteurs d’un hépatocarcinome, les rechutes locales et/ou métastatiques sont plus fréquentes. La réponse au traitement est d’environ 50%. Une exception à cette règle est le carcinome dit fibrolamellaire qui se caractérise par sa lente évolution.
Suivi
Après le traitement, un suivi médical est assuré très régulièrement sur plusieurs années pour dépister une récidive de cette maladie. Dans le cas des hépatoblastomes, ce suivi comporte un dosage régulier de l'alpha-fœtoprotéine, une radiographie du thorax et une échographie abdominale. Les patients à risque doivent faire l'objet d'une surveillance étroite. Le dépistage du VHB et du VHC doit être réalisé. Un suivi par échographie et dosage de l'alpha-foetoprotéine tous les 6 mois pour tous les enfants cirrhotiques, ainsi que pour ceux atteints d'une infection chronique au VHB, de maladies métaboliques héréditaires ou de shunts porto-systémiques congénitaux est suggéré.
Recherche et Nouvelles Perspectives
Les cancers du foie, qui représentent environ 1% de l’ensemble des tumeurs de l’enfant, constituent un groupe rare et hétérogène dont les caractéristiques moléculaires et cliniques ne sont pas encore bien comprises. L’équipe du Professeure Zucman-Rossi a effectué une analyse dite “multi-omique intégrée” de près de 130 tumeurs hépatocellulaires pédiatriques. Cette analyse a permis aux chercheurs de caractériser de nouvelles mutations à l’origine du développement des hépatoblastomes, et de comprendre l’origine de la résistance de certaines tumeurs à la chimiothérapie. Les résultats, publiés en avril 2021 dans le journal Cancer Discovery, permettent non seulement une meilleure compréhension des mécanismes d’initiation et de progression des tumeurs du foie de l’enfant, mais surtout d’envisager de nouvelles options thérapeutiques pour les malades résistants à la chimiothérapie.
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Vivre avec la Maladie
Le quotidien d'un enfant atteint d'un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Le soutien et l'accompagnement sont essentiels durant toute cette période.
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