Le Pectus Excavatum, communément appelé thorax en entonnoir, est une déformation thoracique congénitale caractérisée par une dépression du sternum. Cette condition, qui peut avoir un impact significatif sur l'image corporelle et la qualité de vie, fait l'objet de cet article.
Définition et Prévalence
Le Pectus Excavatum se manifeste par une dépression médiane ou latérale du sternum. Il s’agit de la déformation thoracique la plus courante, représentant 95% à 97% des cas de malformations thoraciques. Sa prévalence est estimée entre 1 naissance sur 300 et 1 naissance sur 1000 par an dans le monde. Bien que tout le monde puisse être touché, la littérature scientifique suggère un ratio de 4 hommes pour 1 femme.
Caractéristiques et Classification
Le Pectus Excavatum est caractérisé par une croissance anormale des structures osseuses et cartilagineuses de la cage thoracique. Généralement, cette déformation affecte la deuxième partie du sternum, de la troisième à la huitième côte. La classification de Chin, bien qu'ancienne, reste pratique pour évaluer la malformation, en particulier chez les femmes où le volume mammaire peut rendre l'évaluation plus difficile. La classification CHIN 3 indique une malformation asymétrique s'étendant aux régions pectorales.
Causes
La cause exacte du Pectus Excavatum demeure inconnue. Les déformations thoraciques peuvent survenir dans le cadre de pathologies plus globales comme la maladie de Marfan.
Diagnostic
Le diagnostic d'une déformation thoracique se fait en plusieurs étapes et peut être évoqué dès la première consultation. L'inspection et la palpation du thorax sont essentielles pour confirmer la présence d'une déformation. Des examens d’imagerie, tels qu'une radiographie ou un scanner, sont prescrits pour caractériser la déformation avec des mesures précises et pour visualiser son impact sur les organes. Il est important de noter que de telles déformations peuvent s’inscrire dans le cadre d’une autre maladie comme celle de Marfan. D’autres examens complémentaires peuvent donc être demandés par le médecin selon ses suspicions.
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Impact Fonctionnel et Psychologique
Des études ont été menées pour déterminer si cette déformation thoracique avait une incidence sur les capacités pulmonaires et cardiaques des patients. Bien souvent, le retentissement fonctionnel cardiaque ou respiratoire est absent ou dû à une restriction des activités physiques induite par l’altération de l’image corporelle. Le thorax en entonnoir est souvent mal accepté physiquement et psychologiquement, avec pour corollaire une altération de la confiance en soi et un mal-être, parfois profond, pouvant aller jusqu’au véritable complexe. Le complexe touche aussi bien les hommes que les femmes, peu importe la profondeur du creux engendré par la pathologie.
Traitements
Plusieurs options de traitement sont disponibles, allant des approches conservatrices à la chirurgie.
Traitements Conservateurs
Des traitements dits conservateurs et donc plus légers que la chirurgie sont parfois possibles. Ces traitements consistent à exercer une pression positive ou négative selon les cas (aspiration ou cloche). Ces traitements sont très longs (ils peuvent durer plusieurs années) et ne conviennent que si le pectus est symétrique.
Traitements Chirurgicaux
Différentes chirurgies sont possibles. En effet, elles sont plus ou moins lourdes selon les cas et le type de déformation. Les chirurgiens thoraciques, plasticiens et pédiatriques connaissent souvent la pathologie du Pectus Excavatum et ses différents traitements. En cas de doute sur d'éventuels troubles fonctionnels, il est recommandé de consulter un chirurgien thoracique qui pourra prescrire des tests cardio-respiratoires et recommander la technique la plus adaptée.
Prise en Charge Globale
Le cas échéant, le traitement d’une possible maladie associée est primordial. D’autres anomalies squelettiques, cardiaques ou pulmonaires peuvent par exemple être présentes. La prise en charge psychologique est également une partie intégrante du traitement de ces déformations, car ces dernières peuvent fortement perturber l’image que l’on a de soi et être l’objet de moqueries.
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Autres Déformations Thoraciques
Il est important de distinguer le Pectus Excavatum d'autres déformations thoraciques, telles que le pectus carinatum et le pectus arcuatum.
Pectus Carinatum (Thorax en Carène)
Le pectus carinatum ou thorax en carène est une malformation peu fréquente du thorax. Le sternum est projeté vers l’avant, bombant ainsi la cage thoracique à la manière de la carène d’un navire. D’origine souvent génétique cette déformation est rarement détectable à la naissance. Chez l’enfant, le thorax étant encore élastique, le pectus carinatum peut être remodelé grâce au port d’un dispositif de compression externe, mis en œuvre sous contrôle médical pendant au moins 6 mois. La correction s’avère généralement durable et le recours à la chirurgie ne s’avère pas nécessaire, sauf dans les cas de déformations les plus sévères. Dans les formes plus sévères et chez les adolescents ayant dépassé l’âge de la puberté, le traitement chirurgical est le traitement de référence. L’intervention chirurgicale est réalisée par des chirurgiens thoraciques, spécialisés dans ces techniques.
Pectus Arcuatum
On peut noter que le pectus arcuatum peut notamment s’associer au pectus excavatum.
Importance d'un Deuxième Avis Médical
En cas de déformation thoracique, obtenir un deuxième avis médical par un spécialiste peut s'avérer très utile. En premier lieu, cela peut permettre de comprendre le mécanisme de la déformation et de savoir précisément quelle déformation est en cause. Que ce soit un pectus excavatum, carinatum ou arcuatum, un spécialiste pourra expliciter la sévérité de la déformation et son retentissement sur les organes de la cage thoracique. Ensuite, un deuxième avis sert à discuter du traitement le plus approprié à chacun, que ce soit un traitement conservateur ou une chirurgie particulière. Cela servira notamment à préciser l’ensemble de la prise en charge. Il est possible que le patient ressente des douleurs au niveau du thorax, variables en intensité selon chacun.
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