Le menton reculé chez le bébé, aussi appelé rétrognathisme, est une condition où la mâchoire inférieure est en retrait par rapport à la mâchoire supérieure. Cette condition peut être isolée ou associée à d'autres malformations, notamment dans le cadre de la séquence de Pierre Robin (SPR). Cet article explore les causes, le diagnostic et la prise en charge du menton reculé chez le bébé.
La séquence de Pierre Robin (SPR)
On parle de séquence de Pierre Robin (SPR) car les anomalies de développement ont lieu à un temps précis de la grossesse. Ces anomalies sont liées entre elles. Le syndrome de Pierre Robin se caractérise par la présence dès la naissance de trois malformations :
- Une mâchoire inférieure petite (micrognathie) avec le menton situé trop en arrière (rétrognathisme).
- Une tendance de la langue à chuter en arrière dans la gorge (glossoptose).
- Une absence de fermeture du palais en arrière (fente vélo-palatine).
Il existe plusieurs formes de syndromes de Pierre Robin (SPR):
- Le SPR isolé où il n’existe aucune autre malformation que celles décrites précédemment. Ce SPR isolé représente environ la moitié des cas.
- Le SPR syndromique où il y a d’autres malformations, le tout faisant partie d’un syndrome connu.
- Le SPR associé où il existe aussi d’autres malformations, sans que l’on arrive à mettre un nom précis sur cet ensemble malformatif. Dans certains de ces cas, un diagnostic plus précis est porté ultérieurement.
Causes du menton reculé et du SPR
Le SPR est principalement dû au dysfonctionnement du tronc cérébral vers la fin du deuxième mois de gestation. Ce mauvais fonctionnement provoque une malformation au niveau de la mâchoire inférieure, ce qui entraîne une position en arrière et verticale de la langue ainsi que le retrait du menton. Cet ensemble malformatif empêche la fermeture du palais. Les anomalies développementales sont intervenues tôt durant la grossesse. Les parents n’en sont pas du tout responsables. Dans certains cas, il existait déjà des enfants nés avec une SPR dans la famille et dans d’autres cas c’est la première fois.
Diagnostic
Diagnostic prénatal
Il est rarement possible de dépister la maladie lors d’une échographie avant la naissance. Le rétrognathisme est l’élément le plus facilement repérable par observation d’un profil de l’embryon à l’échographie anténatale. Des examens complémentaires sont réalisés pour dépister d’autres malformations possibles et informer les parents sur les conséquences de ce diagnostic. C’est le Centre Pluridisciplinaire de Dépistage Prénatal (CPDPN) qui coordonne ces recherches. Il réunit des spécialistes du diagnostic et du suivi.
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Diagnostic postnatal
Dans le cas d’une SPR isolée, le bébé ne présentera pas de particularité physique extérieure, sauf son menton en retrait. En revanche, son palais peut être divisé en deux.
Symptômes et difficultés associées
Les enfants atteints du syndrome de Pierre Robin naissent avec des difficultés qui touchent à la fois l’alimentation, la respiration et la régulation du rythme cardiaque, qui caractérise la sévérité de la maladie. Cependant, la sévérité varie d’un enfant à l’autre.
- Difficultés respiratoires : Elles sont liées à la position en arrière de la langue. Elles incluent : apnées, hypopnée, ronflement, malaise. La bascule de la langue vers l’arrière (glossoptose) favorise des troubles respiratoires.
- Difficultés alimentaires : Elles sont essentiellement liées à l’allaitement. Le bébé présente des difficultés à coordonner la succion et la déglutition. Cette communication entre la bouche et le nez explique, avec le reflux gastro-œsophagien, les difficultés pour s’alimenter (lenteur, fatigue, passages de lait par le nez).
Certains enfants ne connaîtront aucun trouble respiratoire et alimentaire et ne nécessiteront ni chirurgie secondaire, ni suivi orthophonique. D’autres vivront des débuts de vie plus difficiles et des aménagements médicaux ultérieurs. Il existerait, dans certains SPR syndromiques ou associés, des malformations associées et un retard mental non visible au tout début de la vie.
Prise en charge et traitements
Colette et ses parents doivent être accompagnés au plus tôt. Au plus tôt, les couples sont orientés vers le centre SPRATON (syndromes de Pierre Robin et des troubles de succion-déglutition) le plus proche de leur domicile. Il y a un centre de référence et 21 centres de compétences SPRATON en métropole. Quelle que soit la forme de SPR, le suivi des enfants se fera jusqu’à l’âge adulte et sera pluridisciplinaire. Il implique des évaluations : pédiatriques, chirurgicales, ORL, orthodontiques et orthophoniques.
Prise en charge des problèmes respiratoires
Dans les cas les moins sévères, le fait de coucher les bébés sur le ventre, éventuellement avec la tête du lit surélevée, permet de diminuer l’obstruction de la gorge et facilite leur respiration. Selon leur retentissement sur la santé de l’enfant, il existe des solutions : installation du bébé, apports ponctuels (sonde, ventilation avec un masque) voire des chirurgies.
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Prise en charge des difficultés alimentaires
Certaines règles hygiéno-diététiques permettent une facilitation de l’allaitement : Positionnement du bébé adapté, tétine adapté, épaississement du lait. En cas de difficultés alimentaires, les parents sont accompagnés par les infirmiers et orthophonistes des centres dans un premier temps. Dans certains cas, une alimentation par sonde gastrique est nécessaire. Lorsque le reflux n’est pas très sévère, la surélévation de la tête de lit permet de diminuer le reflux gastro-œsophagien. La nutrition par une sonde de gastrostomie est une forme de nutrition qui apporte l'alimentation directement au niveau de l'estomac, sans passer par la bouche, par le biais d'une sonde (tuyau en matière synthétique) insérée dans une gastrostomie. La sonde naso-gastrique est un tuyau en matière synthétique, posée au niveau du nez et dont l'extrémitée est au niveau de l'estomac. Elle est utilisée soit pour vider l'estomac, en cas de problème digestif important (comme une occlusion par exemple), soit pour alimenter le sujet lorsque la voie orale est contre-indiquée ou n'est pas suffisante.
Prise en charge de la fente palatine
Pour la prise en charge de la fente palatine, une opération chirurgicale est nécessaire. Selon l’équipe chirurgicale, la fente palatine de Colette sera refermée en une ou deux fois, dans la première année de vie.
Suivi à long terme
Ces problèmes s’améliorent graduellement pour disparaître dans les trois premières années de vie. Cependant, il faut assurer le suivi et le traitement d’éventuels problèmes orthodontiques, orthophoniques et ORL jusqu’à l’adolescence. Chaque année, ou plus si nécessaire, Colette sera reçue par le centre afin d’évaluer ses besoins chirurgicaux, orthodontiques et orthophoniques. Tous les enfants nés avec une fente et une séquence de Pierre Robin ne vont pas avoir besoin d’une rééducation orthophonique hebdomadaire proche du domicile. Du point de vue du rétrognathisme (menton en retrait), celui-ci va se corriger progressivement avec l’alimentation.
Importance de l'allaitement maternel
Les orthodontistes insistent aujourd’hui sur l’importance de l’allaitement maternel (quand cela est possible pour la mère) capable de favoriser une croissance optimale de la mâchoire inférieure du nourrisson. En effet, la tétée au sein, contrairement à la celle au biberon, nécessite un travail musculaire intense qui stimule la croissance de la mâchoire inférieure. Pour happer le sein, le bébé doit avancer sa mâchoire inférieure et sa langue. Ensuite, pour maintenir le mamelon dans sa bouche, il doit le serrer fortement entre ses lèvres. Une fois le lait extrait, il lui faut l’avaler, ce qu’il réalise en appuyant énergiquement sa langue contre son palais et en contractant ses joues, tout en maintenant le mamelon entre ses lèvres. Ce mode d’allaitement a un autre avantage: il oblige le nourrisson à ventiler par le nez à la différence de l’allaitement au biberon. Il contribue donc à l’apprentissage de ce mode de ventilation indispensable à une bonne croissance faciale.
Pronostic
Sous réserve d’une bonne prise en charge, le SPR isolé est ordinairement d’un bon pronostic. Toutefois, le pronostic des SPR syndromiques est particulièrement variable en fonction du syndrome. Si le SPR est isolé, alors l’ensemble de ces symptômes s’améliore pour disparaître progressivement vers l’âge de 2 ans. En revanche, les facultés intellectuelles ne sont pas amoindries dans le SPR isolé. Cependant, il faut généralement attendre quelques années avant de pouvoir l’affirmer avec exactitude. La SPR isolée est toujours de meilleur pronostic de développement que les formes syndromiques. Ainsi, certains enfants nécessitent plus de chirurgies, des soins orthophoniques longs tant du point de vue de l’oralité alimentaire que du développement de la parole et du langage.
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Soutien et accompagnement
Enfin, il existe des aides matérielles pour rester auprès de son enfant si celui-ci le nécessite, mais aussi plus tard en cas de troubles développementaux. Beaucoup de jeunes adultes connaissent mal le SPR et ignorent qu’ils peuvent bénéficier d’un conseil génétique lorsqu’ils souhaitent à leur tour devenir parents. Enfin, il existe plusieurs associations de parents d’enfants nés avec une SPR isolée ou syndromique.
Conclusion
Le menton reculé chez le bébé, souvent associé à la séquence de Pierre Robin, nécessite une prise en charge multidisciplinaire et précoce. Un diagnostic précis et un suivi régulier permettent d'améliorer le pronostic et la qualité de vie de l'enfant. L'accompagnement des parents est également essentiel pour faire face aux défis posés par cette condition.
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