L'avortement sélectif gémellaire, aussi appelé interruption sélective de grossesse (ISG), est une procédure médicale complexe et chargée d'émotion réalisée dans le cadre d'une grossesse multiple lorsqu'un ou plusieurs fœtus présentent des anomalies graves ou mettent en danger la santé de la mère ou des autres fœtus. Cet article explore les aspects médicaux, éthiques et légaux de cette intervention délicate, en mettant l'accent sur les risques potentiels et les considérations importantes pour les parents et les professionnels de la santé.
Introduction
L'interruption sélective de grossesse (ISG) est un acte médical réalisé à la suite d'un diagnostic anténatal révélant qu'un des jumeaux est atteint d'une pathologie grave. Le but de l'ISG est d'empêcher la naissance d'un fœtus atteint d'une affection d'une particulière gravité. L'acronyme ISG est calqué sur IVG (interruption volontaire de grossesse) et IMG (interruption médicale de grossesse). Il s'agit d'un fœticide sélectif du jumeau atteint d'une pathologie grave et incurable. Ainsi, la grossesse se poursuit, mais un fœtus n'évolue plus.
Définition et Procédures
L'interruption volontaire partielle de grossesse, ou interruption sélective de grossesse, désigne l'arrêt du développement d'un ou plusieurs fœtus au sein d'une grossesse multiple. Elle peut être envisagée lorsqu'une anomalie morphologique ou chromosomique grave est diagnostiquée chez un des fœtus. Il existe deux types principaux d'interventions :
- Réduction embryonnaire : Elle consiste à diminuer le nombre d'embryons dans les grossesses multiples de haut rang (plus de trois embryons) pour réduire les risques de prématurité ou de retard de croissance. Cette pratique est de moins en moins fréquente grâce à l'encadrement accru de la procréation médicalement assistée (PMA). La réduction embryonnaire est proposée systématiquement à partir du moment où il y a quatre embryons parce que l'on considère que le risque de complications est trop important pour la mère. Cela est discuté en cas de grossesse triple, si la mère a une pathologie ou si elle a déjà accouché prématurément. En revanche, il n'y a pas d'indication de réduction embryonnaire dans les grossesses de jumeaux, sauf dans de très rares cas de pathologie maternelle ou de malformation utérine.
- Fœticide sélectif (ou interruption médicale de grossesse sélective) : Il est réalisé plus tard dans la grossesse lorsqu'une anomalie morphologique ou chromosomique grave est diagnostiquée chez l'un des embryons. Cette intervention ne peut avoir lieu qu'à deux conditions : si l'un des deux fœtus est atteint d'une maladie incurable ou d'une malformation sévère, d'une anomalie chromosomique grave. On va interrompre la grossesse sur un des deux jumeaux.
La technique utilisée pour la réduction embryonnaire est une injection intra-thoracique de chlorure de potassium dans le fœtus via l'abdomen maternel (voie transabdominale), ce qui arrête le cœur du fœtus. La technique pour le fœticide sélectif dépend de la chorionicité (nombre de placentas). S'il n'y a qu'un seul placenta, on ne peut pas injecter un produit à l'un car cela passerait à l'autre. Lorsqu'il y a deux placentas (grossesse bichoriale), le médecin fait une injection intracardiaque de lidocaïne pour arrêter le cœur. Quand il s'agit d'une grossesse monochoriale, le médecin va coaguler le cordon ombilical. C'est surtout dans ce cas de figure que le risque de perte fœtale, c'est-à-dire de perdre la totalité de la grossesse, est le plus important.
Cadre légal en France
En France, l'interruption volontaire partielle de grossesse est encadrée par la loi de bioéthique du 2 août 2021. Cette loi précise les conditions dans lesquelles la réduction embryonnaire et le fœticide sélectif peuvent être pratiqués.
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- La réduction embryonnaire ne peut être réalisée qu'au cours du premier trimestre de grossesse, "si deux médecins, membres d'une équipe pluridisciplinaire chargée d'examiner la demande de la femme, attestent, après que cette équipe a rendu son avis consultatif, que les conditions médicales, notamment obstétricales et psychologiques, sont réunies".
- L'équipe pluridisciplinaire doit comprendre "au moins un médecin qualifié en gynécologie-obstétrique membre d'un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal, un praticien spécialiste de l'affection dont la femme est atteinte, un médecin ou une sage-femme choisi par la femme et une personne qualifiée tenue au secret professionnel, qui peut être un assistant social ou un psychologue".
Risques associés à l'avortement sélectif gémellaire
Bien que l'avortement sélectif gémellaire soit une procédure relativement sûre, elle n'est pas sans risques. Les complications potentielles incluent :
- Fausse couche : Le risque de fausse couche après le geste se situe entre 5 et 10% lors des réductions embryonnaires. Cela est dû au fait que l'on transperce la peau, passe dans l'utérus, dans un sac gestationnel jusqu'au fœtus.
- Rupture prématurée des membranes : L'aiguille utilisée peut provoquer une rupture prématurée des membranes, entraînant des complications pour le fœtus sain et un accouchement prématuré.
- Infection : Il existe un risque d'infection au niveau du placenta (chorioamniotite), pouvant entraîner une fausse couche.
- Complications pour le fœtus survivant : La mort in utero d'un jumeau peut entraîner des complications neurologiques chez le survivant, telles que des infarctus ou des leucomalacies cérébraux. Ces lésions ischémiques peuvent aussi toucher d'autres organes. Les théories vasculaires expliquant la survenue de ces lésions sont : passage de matériel thromboplastique du foetus mort vers le survivant par l'intermédiaire des anastomoses ; baisse brutale de la pression artérielle survenant chez le jumeau mort entraînant un saignement en retour selon le principe des siphons via les anastomoses depuis le survivant et une anémie aiguë importante chez celui-ci avec hypotension et hypoxie pouvant être immédiatement fatales ou sources de séquelles ischémiques viscérales.
Impact psychologique
L'avortement sélectif gémellaire peut avoir un impact psychologique important sur les parents. Il persiste toujours un sentiment de culpabilité car il ne s'agit pas d'un fœtus qui a une pathologie, juste un problème de nombre lors des réductions embryonnaires. On insiste sur le fait que c'est pour préserver la vie des fœtus restants et avoir plus de chances de mettre au monde des enfants viables et en bonne santé. La réduction est souvent vécue comme une expérience traumatisante par le couple, qui a besoin du soutien de toute l’équipe médicale et de son entourage pour y faire face. Les parents éprouvent des sentiments contradictoires, notamment liés au fait que la réduction survient le plus souvent après un traitement d’infertilité. Le soulagement de ne pas affronter une grossesse à risque cède souvent la place à la culpabilité d’avoir dû se séparer d’embryons non malades. Un encadrement psychologique pour le couple doit être mis en place.
Le Syndrome Transfuseur-Transfusé (STT)
Le syndrome transfuseur-transfusé (STT) est une complication spécifique des grossesses gémellaires monochoriales, c'est-à-dire lorsque les jumeaux partagent le même placenta. Dans ce syndrome, des anastomoses vasculaires placentaires anormales créent un déséquilibre circulatoire entre les deux fœtus. Un fœtus (le donneur) transfuse du sang vers l'autre (le receveur).
Diagnostic Prénatal du STT
Le diagnostic échographique du syndrome transfuseur-transfusé est le plus souvent évoqué entre 20 et 30 semaines d'aménorrhée. Il repose sur une triade indispensable : une seule masse placentaire, un oligo-anamnios dans le sac du donneur qui est oligurique avec une vessie mal vue, et un hydramnios dans le sac du receveur qui est polyurique avec une vessie toujours très bien visible. A cette triade peuvent s'associer une discordance importante dans la biométrie de ces deux jumeaux de même sexe, mais ce dernier signe n'est pas constant ; une différence de 18-20 mm entre les diamètres abdominaux correspond à une différence de poids d'environ 15-20 %. La nature polyurique de l'hydramnios est affirmée par la visualisation constante et permanente d'une vessie volumineuse et tendue chez le Receveur, ce jumeau est le plus souvent très mobile. Le Donneur présente un oligoamnios confinant le plus souvent à l'anamnios ce qui le rend non mobilisable lors de la pression de la paroi à laquelle il apparaît collé ; ses membranes sont aussi refoulées par l'excès de liquide dans l'autre sac (" stuck twin " des anglo-saxons).
Évolution et Pronostic du STT
Le STT se déclarant avant 28 SA a une évolution spontanée grevée d'une importante mortalité et d'une lourde morbidité principalement dues à :- l'avortement spontané ou la prématurité extrême ; la mort in utero d'un foetus et la morbidité qui en résulte pour le survivant. Dans cette forme, la survie foetale globale est de 10 % avec un terme moyen à l'accouchement de 25,5 SA compris entre (18-38 SA). De plus la fréquence des handicaps sévères chez les survivants semble élevée. Même si les progrès de la néonatologie ont très nettement amélioré la survie des prématurés de 25-27 semaines, en cas de STT la mortalité néonatale est de 70 % contre 51 % au même terme en dehors du syndrome de transfusion foeto-foetale, les facteurs de morbidité surajoutés dans le STT étant principalement l'insuffisance cardiaque du Receveur et le retard de croissance et l'hypoxie chronique du Donneur. Une grande différence de taille entre les deux foetus serait de mauvais pronostic. La mort foetale in utero (MFIU) d'un jumeau est 3 fois plus fréquente qu'en cas de grossesse monofoetale, cet accident complique 40 % des STT. La morbidité et la mortalité, chez le survivant quelle que soit la cause de celle-ci, sont très élevées affectant 33 % d'entre eux, à type de mort in utero ou de complications neurologiques à type d'infarctus ou de leucomalacies cérébraux, ces lésions ischémiques peuvent d'ailleurs aussi toucher d'autres organes.
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Approches Thérapeutiques pour le STT
Au vu de l'évolution naturelle catastrophique (10 % seulement d'enfants survivants) différentes solutions thérapeutiques ont été proposées dans les formes du 2e trimestre.
- Drainages amniotiques itératifs (DAI) : L'amniodrainage, jusqu'à 6 litres, est réalisé avec une aiguille de 18 gauge sous échoguidage. Le drainage doit être rapide 1l/20mn et aussi complet que possible pour obtenir une quantité de liquide normale dans le sac du Receveur. Les drainages doivent être répétés (en moyenne 4 fois) dès que le liquide est à nouveau en excès. Avec cette méthode, la survie foetale globale lorsque le diagnostic de STT est fait avant 28 SA est de 37 % et l'âge moyen à l'accouchement est de 30 SA (19 -38 SA). Les risques d'avortement et/ou d'infection sont rapportés par la plupart des auteurs, mais il est difficile de faire la part entre la iatrogénie et l'évolution spontanée de l'affection.
- Coagulation des anastomoses placentaires : La méthode la plus adaptée au traitement de cette affection sur le plan physiopathologique est l'interruption des communications vasculaires joignant les 2 circulations foetales. Ceci est réalisé en utilisant un laser Nd : YAG pour coaguler ces anastomoses sous contrôle foetoscopique. Le foetoscope est introduit à travers son trocard, par voie transabdominale après anesthésie locale et sous échoguidage permanent. L'intervention qui est terminée par un drainage amniotique dure une trentaine de minutes et peut être réalisée en ambulatoire en l'absence de menace d'accouchement prématuré. Sur une série de 90 patientes depuis 1992, les résultats des 45 premières viennent d'être publiés ; nous rapportons des résultats semblables à ceux de De Lia avec 50 % de survie foetale et 65 % de grossesse avec au moins un enfant vivant au terme moyen de 35 semaines.
Le Cas Particulier du Jumeau Acardiaque
La manifestation la plus extrême du syndrome transfuseur-transfusé est le jumeau acardiaque par une séquence de perfusion artérielle ombilicale inversée chez un jumeau, à cause d'une anastomose artério-artérielle entre le monstre et le jumeau " pompe ". L'interruption du flux vasculaire dans le cordon ombilical du monstre pour libérer le co-jumeau sain a été tentée de multiples façons : ligature sous foetoscopie, embolisations variées des vaisseaux du cordon, césariennes extrayant uniquement le monstre au 2e trimestre de la grossesse. La technique de foetoscopie laser peut être utilisée pour tenter de coaguler les vaisseaux du cordon du monstre.
Considérations Éthiques
La décision de recourir à un avortement sélectif gémellaire est complexe et soulève de nombreuses questions éthiques.
- Autonomie de la patiente : Le courant de pensée autonomiste suggère que la décision revient à la femme seule car elle engage son corps et accepte la prise de risque pour elle et le jumeau sain. Cependant, il est important de considérer si l'on est obligé de se rallier à cette conception ou s'il existe une voie médiane dans laquelle les femmes enceintes pourraient participer et moduler certains choix en codécision avec l'équipe médicale, et sans en porter seules la charge psychologique. Les résultats de notre travail objectivent en effet que le concept d'autonomie absolue de la patiente lors d'une décision d'ISG est un concept non opérationnel.
- Valeur de la vie : L'avortement sélectif gémellaire implique de prendre une décision sur la vie d'un fœtus. Il est essentiel de peser les conséquences potentielles pour tous les fœtus impliqués et pour la mère.
- Eugénisme : L'avortement sélectif gémellaire peut être perçu comme une forme d'eugénisme si la décision est basée sur des caractéristiques non médicales.
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