L'asymétrie rénale en pédiatrie, souvent détectée lors d'examens d'imagerie, peut être le signe de diverses affections sous-jacentes. Cet article explore les causes potentielles de l'asymétrie rénale chez l'enfant, les méthodes diagnostiques utilisées et les stratégies de prise en charge.
Introduction
La pathologie rénale chronique (MRC) chez l'enfant est différente de celle de l'adulte, étant principalement due à des anomalies congénitales des reins et des voies urinaires. Un diagnostic précoce est essentiel pour prévenir sa progression et ses complications, notamment l'asymétrie rénale.
Importance du Dépistage Précoce
La MRC pédiatrique est souvent asymptomatique au début. Des examens simples, réalisés systématiquement chez tous les enfants, ou dans certaines situations ou populations ciblées, permettent le dépistage et l'orientation vers une consultation spécialisée. Cette prise en charge précoce optimise les interventions pour limiter les conséquences de la pathologie.
Impact de la Maladie Rénale Chronique chez l'Enfant
Outre les complications habituelles de l'insuffisance rénale chronique (IRC), telles que les anomalies du métabolisme osseux ou du système cardiovasculaire, la MRC pédiatrique impacte la croissance staturale, le développement psychomoteur, la scolarité et l'insertion sociale de l'enfant, avec des conséquences sur l'adulte qu'il deviendra.
Causes de l'Asymétrie Rénale
L'asymétrie rénale peut être causée par diverses conditions, notamment :
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Hypoplasie Rénale
L'hypoplasie rénale isolée est considérée comme rare. Difficile à distinguer de la dysplasie rénale pouvant se manifester, elle aussi, par une petite taille des reins, sa prévalence et son incidence restent inconnues. Une hypoplasie rénale unilatérale isolée est généralement asymptomatique. Elle peut être détectée lors d'un dépistage prénatal par échographie, à la suite d'une infection urinaire chez les enfants ou en cas d'hypertension, de protéinurie chez les enfants et les adultes.
Sa sévérité est fonction du degré de la diminution du capital néphronique et d'atteinte de l'autre rein et de l'association éventuelle d'autres anomalies congénitales du rein et des voies urinaires (CAKUT). Une hypoplasie rénale peut être causée par des mutations dans les gènes du développement rénal (HNF1B, PAX2, PBX1) et/ou par de multiples facteurs environnementaux, tels que le retard de croissance intra-utérin, des maladies maternelles (diabète, hypertension), une prise de médicaments par la mère (inhibiteurs du système rénine-angiotensine ou anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et une intoxication (tabac et alcool). Une naissance prématurée est également un facteur de risque dû à une néphrogenèse incomplète.
Dysplasie Rénale
La dysplasie rénale est une autre cause possible d'asymétrie rénale. Bien que la différenciation définitive ne soit possible que sur des bases histologiques, en pratique clinique, l'échographie permet de faire la distinction entre de petits reins (hypoplasie) d'apparence normale et de petits reins d'apparence anormale avec une différenciation corticomédullaire perturbée et/ou une échogénicité accrue, et/ou des kystes.
Néphroblastome (Tumeur de Wilms)
Le néphroblastome, appelé aussi tumeur de Wilms, est le cancer du rein le plus fréquent chez l'enfant. C'est une tumeur très différente des cancers du rein de l'adulte. Il s'agit d'une tumeur dite embryonnaire car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du rein de l'embryon. Il n'existe pas de cause connue à l'origine de cette tumeur. Dans seulement 10% des cas, le néphroblastome est associé à des malformations (par exemple, anomalies des voies urinaires ou génitales, mais également une asymétrie du corps dite "hémihypertrophie") liées à des anomalies génétiques qui peuvent en favoriser la survenue.
Hypertension Rénovasculaire
L'hypertension rénovasculaire constitue un faible pourcentage des cas d'hypertension secondaire chez l'enfant. Elle doit être diagnostiquée car elle est potentiellement curable. Chez l'enfant, l'hypertension artérielle essentielle est rare, surtout chez les jeunes enfants. L'hypertension artérielle par sténose de l'artère rénale est cependant une cause rare d'HTA de l'enfant. Les chiffres sont extrêmement variables d'une publication à l'autre avec des fourchettes de 5 à 25 %.
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Autres Causes Vasculaires
Les causes vasculaires responsables de l'HTA rénovasculaire de l'enfant incluent la dysplasie fibromusculaire et la maladie de Von Recklinghausen. Dans une série rapportée, les causes étaient : sténose de l'artère rénale, anévrisme de l'artère rénale, maladie de Takayashu et pathologies diverses.
Néphropathies et Autres Affections Rénales
L'asymétrie rénale peut également être associée à diverses néphropathies glomérulaires, à l'hypoplasie rénale avec aspect de rein cicatriciel associée à un reflux vésico-urétéral. Le syndrome hémolytique et urémique est souvent responsable d'HTA chez l'enfant en phase aiguë ou comme séquelle.
Diagnostic de l'Asymétrie Rénale
Le diagnostic de l'asymétrie rénale implique plusieurs étapes :
Mesure de la Pression Artérielle
La mesure de la pression artérielle doit être réalisée, au moins une fois par an chez tout enfant à partir de l'âge de trois ans, plus précocement et plus fréquemment s'il s'agit d'un enfant repéré comme à risque de MRC. La mesure est réalisée avec un brassard de taille adaptée et est interprétée en fonction des valeurs spécifiques du sexe et de la taille. L'hypertension artérielle est définie par des valeurs au-dessus du 95e percentile.
Analyse d'Urine
La bandelette urinaire reste un outil de dépistage de première ligne (recherche de leucocyturie, hématurie, protéinurie) facile à réaliser en consultation. Elle peut être complétée par une mesure sur échantillon urinaire du rapport protéinurie (ou albuminurie) sur créatininurie, au mieux sur la première miction du matin. Une protéinurie supérieure ou égale à 1 +, en dehors d'un contexte fébrile ou d'un effort physique, justifie un contrôle. Une hématurie persistante (supérieure ou égale à 10 hématies/mm3) impose un contrôle à distance et un bilan orienté.
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Dosage de la Créatininémie
Le dosage de la créatininémie permet d'estimer le DFG. Un DFG abaissé, même isolé, doit faire évoquer une maladie rénale silencieuse, notamment si l'enfant est asymptomatique.
Échographie Rénale
L'exploration de départ est basée sur l'échographie rénale qui peut montrer une asymétrie de la taille des reins et sur l'écho-doppler. L'échographie rénale est indiquée systématiquement en cas de pyélonéphrite aiguë, d'anomalie biologique persistante (protéinurie, hématurie, DFG abaissé) ou si un facteur de risque ou héréditaire est connu.
Autres Examens d'Imagerie
C'est un bon examen de débrouillage lorsqu'il montre une modification uni ou bilatérale du flux sanguin. Il est souvent couplé à une scintigraphie au DTPA ou Mag 3. L'artériographie sélective reste l'examen de référence permettant au mieux de mettre en évidence les anomalies vasculaires. Les nouvelles techniques d'imagerie déjà largement utilisées chez l'adulte commencent à l'être chez l'enfant : angioIRM, angioscanner.
Exploration de l'Hypertension Rénovasculaire
La suspicion de l'hypertension rénovasculaire repose sur l'élévation de l'activité rénine plasmatique mesurée dans le sang périphérique ou dans celui obtenu par le cathétérisme des veines rénales et sur les tests au captopril.
Prise en Charge
La prise en charge de l'asymétrie rénale dépend de la cause sous-jacente :
Hypoplasie Rénale
La prise en charge dépend en grande partie du degré de progression de la maladie rénale chronique et de la présence ou non de CAKUT. L'évaluation de la fonction rénale (pression artérielle, estimation du taux de filtration glomérulaire et protéinurie) sera donc basée sur l'évaluation de la fonction des néphrons restants. En raison d'un risque accru d'hypertension et/ou de protéinurie, les personnes souffrant d'hypoplasie rénale doivent bénéficier d'un suivi à long terme.
Néphroblastome
Le traitement du néphroblastome commence la plupart du temps par une chimiothérapie initiale. Celle-ci est adaptée à l'enfant et a le but principal de rendre la chirurgie plus aisée et réduire le risque de rupture de la masse dans le ventre. La chirurgie (ablation du rein = néphrectomie) est indispensable pour enlever tout le rein malade.
Hypertension Rénovasculaire
Le traitement médical de l'HTA repose principalement sur 6 grandes familles de molécules : les diurétiques, les inhibiteurs calciques, les β bloquants, les α bloquants, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et les antagonistes des récepteurs de type I de l'angiotensine II. En cas d'HTA rénovasculaire, la prescription d'IEC doit être prudente.
Autres Causes
Le traitement dépend de la cause identifiée et peut inclure une intervention chirurgicale, un traitement médical ou une combinaison des deux.
Importance du Suivi à Long Terme
Les antécédents de maladie rénale dans l'enfance constituent un facteur de risque d'IRT à l'âge adulte. Le dépistage et le suivi à long terme, même d'anomalies rénales légères, sont utiles.
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