Introduction
Les anomalies congénitales des artères coronaires (ANOCOR) représentent un sujet d'intérêt majeur en cardiologie, en raison de leur potentiel à provoquer des complications graves, notamment la mort subite cardiaque. Parmi ces anomalies, l'anomalie de naissance de la coronaire droite (ARCAPA) est une condition rare mais significative. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de l'ARCAPA, en abordant ses causes, ses symptômes, son diagnostic et ses options de traitement.
Comprendre l'Anatomie Coronaire Normale
Avant d'aborder les anomalies, il est essentiel de comprendre l'anatomie coronaire normale. Les artères coronaires, au nombre de deux (droite et gauche), sont responsables de l'irrigation sanguine du myocarde. Elles naissent de l'aorte, plus précisément des sinus de Valsalva situés juste au-dessus de la valve aortique. La coronaire droite irrigue principalement le ventricule droit, la partie inférieure du ventricule gauche et le nœud sino-atrial (dans environ 67% des cas). La coronaire gauche se divise en deux branches principales : l'artère interventriculaire antérieure (IVA) et l'artère circonflexe (Cx). L'IVA irrigue la partie antérieure du ventricule gauche et la majeure partie du septum interventriculaire, tandis que la Cx irrigue la partie latérale et postérieure du ventricule gauche.
Anomalies de Connexion des Artères Coronaires (CCA)
Les anomalies de connexion des artères coronaires correspondent généralement à une artère coronaire qui se connecte d’un sinus autre que son sinus coronaire habituel. Il peut s’agir de l’artère coronaire droite qui naît du sinus coronaire gauche ou de l’artère coronaire gauche (ou de l’une de ses branches de division) au lieu du sinus coronaire droit. Les CCA regroupent de nombreux types anatomiques. La grande majorité concerne une connexion dans l’artère controlatérale ou le sinus controlatéral, beaucoup plus rarement dans l’aorte tubulaire ou le sinus non coronaire.
Définition et Types d'ARCAPA
L'ARCAPA est une anomalie congénitale rare caractérisée par une origine anormale de l'artère coronaire droite. Dans la plupart des cas, l'ARCAPA implique une naissance de l'artère coronaire droite à partir de l'artère pulmonaire (ARCAPA). Cependant, il existe d'autres variantes, telles que l'origine de la coronaire droite à partir du sinus de Valsalva gauche avec un trajet anormal. Ce trajet proximal anormal peut être intramural, prépulmonaire, sous-pulmonaire, rétro-aortique, rétrocardiaque ou enroulé tout autour de l'apex.
Embryologie des Artères Coronaires
Les artères coronaires ne naissent pas de l’aorte mais se connectent à celle-ci dans un second temps. Leur développement est un mécanisme complexe qui reste incomplètement élucidé. L’hypothèse actuelle implique une interaction entre des cellules endothéliales dérivées de l’épicarde et des cellules myocardiques aboutissant à leur transformation en cellules mésenchymateuses par un mécanisme de transition épithélio-mésenchymateuse. Ces cellules mésenchymateuses sont à l’origine d’ébauches vasculaires apparaissant entre l’épicarde et le myocarde après la quatrième semaine de vie, et fusionnant pour former un réseau vasculaire. Aux environs de la sixième semaine, deux ébauches vasculaires issues de ce réseau pénètrent dans l’aorte, créant ainsi les ostia coronaires, droit et gauche. Les anomalies du développement des coronaires sont variées : anomalies de l’origine, anomalies du trajet épicardique, et fistules coronaires. Les anomalies de l’origine correspondent à la connexion d’une artère coronaire vers le sinus controlatéral, à la connexion d’une artère coronaire vers une autre artère coronaire ou, plus rarement, à la connexion d’une artère coronaire vers l’artère pulmonaire (responsable d’un infarctus du myocarde à la naissance). Certaines anomalies du trajet peuvent être associées à une anomalie de l’origine (exemple du trajet inter-aorto-pulmonaire en cas d’implantation du tronc coronaire gauche dans le sinus droit). Il n’existe pas de continuum embryologique coronaire entre l’aorte et les vaisseaux coronaires. Les artères coronaires se connectent à l’aorte assez tardivement lors de la vasculogénèse coronaire, avec un réseau coronaire épicardique en partie déjà développé. Les connexions coronaires surviennent après la septation conotroncale (formation de l’artère pulmonaire et de l’aorte), élément important pour comprendre certains trajets ectopiques. Si la coronaire droite en développement est proche du sinus aortique approprié, la coronaire gauche doit contourner l’artère pulmonaire pour rejoindre le sinus aortique approprié.
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Prévalence des CCA
La prévalence angiographique des CCA (à risque et non à risque) est proche de 0.5 % avec la coronarographie et de 1% avec le scanner coronaire. Une revue de 100.000 scanners coronaires a rapporté une prévalence de CCA avec trajet préaortique de 0.03 % pour la coronaire gauche et 0.32% pour la coronaire droite. Chez près de 5.000 adolescents candidats à une pratique sportive, une imagerie par résonance magnétique a identifié (2) CCA gauches et 17 CCA droites à risque, soit une prévalence respective de 0.04 et 0.32 %.
Causes de l'ARCAPA
Les malformations cardiaques sont dues à une anomalie dans la « fabrication » du cœur, lors des premières semaines de la grossesse. C’est entre la 3e et la 8e semaine de grossesse, parfois alors que la femme ne sait pas encore qu’elle est enceinte, que le petit cœur du fœtus est déjà en train de se créer. Au début, il ne s’agit que d’un simple tube. Le plus souvent, la malformation est due à une anomalie dans les gènes de développement du cœur, qui est accidentelle.
Anomalies Génétiques
Dans de nombreux cas, la malformation est due à une anomalie dans les gènes de développement du cœur, qui est accidentelle. Si vous avez eu un premier enfant atteint d’une malformation cardiaque non génétique, le risque qu’un deuxième en souffre est légèrement augmenté : 2 % au lieu de 1%. Lors de votre prochaine grossesse, on vous proposera toutefois de réaliser l’échographie plus tôt, vers 15 semaines, pour s’assurer que tout va bien.
Facteurs Environnementaux
Bien que moins bien définis, certains facteurs environnementaux pourraient également jouer un rôle dans le développement des malformations cardiaques congénitales.
Symptômes de l'ARCAPA
La présentation clinique de l'ARCAPA peut varier considérablement en fonction de l'âge du patient et de la sévérité de l'anomalie.
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Symptômes chez les Nourrissons et les Enfants
Les enfants en bas âge atteints d'ARCAPA peuvent présenter des difficultés à s'alimenter, un retard de croissance, une dyspnée, une irritabilité, une hyperhidrose, un souffle cardiaque, une tachypnée, une tachycardie et/ou des douleurs thoraciques. Un arrêt cardiorespiratoire peut survenir en raison d'une insuffisance cardiaque congestive, d'un infarctus du myocarde, d'insuffisances valvulaires ou d'arythmies ventriculaires.
Symptômes chez les Adultes
Les adultes atteints d'ARCAPA peuvent être asymptomatiques ou présenter des symptômes tels que dyspnée, douleurs thoraciques, syncope et intolérance à l'effort. Dans certains cas, la mort subite peut être la première manifestation de l'anomalie. Tous les symptômes cardiaques peuvent être concernés et plus particulièrement s’ils sont liés à un effort physique sportif chez l’adolescent et l’adulte jeune. La MS peut être le mode de révélation d’une CCA, mais reste rare dans une population adulte, moins de 5% des cas dans la cohorte ANOCOR de près de 500 patients. Après l’âge de 50 ans, une symptomatologie ischémique est possible. Un syndrome coronarien aigu avec sus-décalage ST est exceptionnel.
Risque de Mort Subite
Le risque de MS est bien entendu le plus important à considérer. Une CCA identifiée à risque signifie que le patient concerné est exposé au risque de MS, mais sa probabilité de survenue est très faible en valeur absolue. Des estimations de l’incidence annuelle de MS sont de l’ordre de 0.1 % pour les CCA gauches et de 0.005 % pour les CCA droites. Ces estimations ont été faites à partir de populations sélectionnées (adolescents et jeunes adultes), exposées au risque de MS sur une vingtaine d’années lors d’une pratique sportive intensive.
Diagnostic de l'ARCAPA
L’imagerie cardiaque est primordiale pour la classification et la prise en charge des CCA. Mode diagnostique fréquent chez l’adulte, la coronarographie n’est plus considérée comme le gold standard pour classer une ANOCOR. Le scanner coronaire est devenu l’examen de référence lorsqu’une forme à risque est suspectée ou qu’un trajet initial ectopique est incertain. Le scanner peut analyser la forme de l’ostium et une éventuelle déformation du trajet ectopique initial. En visualisant les parois aortique et coronaire, l’échographie endocoronaire est le meilleur outil actuel pour infirmer ou confirmer ce dernier. Cette imagerie aide à la compréhension d’une déformation artérielle. La réduction de surface peut varier entre 20 et 70%.
Échocardiographie
L'échocardiographie est souvent le premier examen réalisé pour évaluer la structure et la fonction cardiaques. Elle peut révéler des signes indirects d'ARCAPA, tels qu'une dilatation de l'artère pulmonaire ou des anomalies du flux sanguin. Le diagnostic du FOP est facile et se fait par l’échocardiographie transthoracique avec injection de microbulles par voie veineuse périphérique. Ces microbulles arrivent dans l’oreillette droite et ne doivent normalement pas passer dans l’oreillette gauche.
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Scanner Coronaire (Coronarographie par CT)
Le scanner cardiaque multicoupe a montré une performance et une efficacité remarquables dans la détection de ces anomalies coronaires chez le nourrisson et représente une alternative à l'angiographie conventionnelle. Les avancées technologiques des modes d'acquisition par scanner multibarrette couplé à l'électrocardiogramme font de cette technique l'examen de choix dans la détection des anomalies coronaires, permettant une identification précise de l'ostium coronaire, de préciser la relation des anomalies coronaires avec les structures avoisinantes selon une technique peu invasive et de moins en moins irradiante.
Imagerie par Résonance Magnétique Cardiaque (IRM)
L'IRM cardiaque est une autre technique d'imagerie non invasive qui permet de visualiser les artères coronaires et le myocarde avec une grande précision. Elle peut être utilisée pour évaluer le trajet de l'artère coronaire droite, détecter des signes d'ischémie myocardique et évaluer la fonction ventriculaire. Chez près de 5.000 adolescents candidats à une pratique sportive, une imagerie par résonance magnétique a identifié (2) CCA gauches et 17 CCA droites à risque, soit une prévalence respective de 0.04 et 0.32 %.
Coronarographie
La coronarographie est une procédure invasive qui consiste à injecter un produit de contraste dans les artères coronaires et à prendre des radiographies. Bien qu'elle soit plus invasive que les techniques d'imagerie non invasives, la coronarographie reste l'examen de référence pour visualiser les artères coronaires et détecter les anomalies.
Traitement de l'ARCAPA
Le traitement de l'ARCAPA dépend de la sévérité des symptômes et du risque de complications.
Traitement Médical
De manière empirique, un traitement bétabloquant est parfois proposé. Un DAI est rarement discuté en prévention secondaire, notamment après une correction chirurgicale. Une surveillance seule peut être une stratégie initiale acceptable selon le contexte.
Traitement Chirurgical
En cas d’arrêt cardiaque récupéré ou de CCA gauche symptomatique, une correction est indiquée. En prévention primaire, nous ne disposons pas d’un score stratifiant le risque individuel de MS. Une même forme anatomique peut être responsable d’une MS précoce ou être parfaitement tolérée jusqu’à un âge avancé. On note plusieurs changements significatifs dans les recommandations 2018 ACC/AHA (4) (Figure 5). L’indication chirurgicale est passée de la classe I à la classe II pour les CCA gauches asymptomatiques ou sans ischémie silencieuse. Une chirurgie ou une surveillance peuvent être proposées (classe IIb) pour une CCA droite asymptomatique ou sans ischémie silencieuse. Bien que des indications larges de correction soient parfois prônées, assez peu de patients sont opérés. L’absence de données contrôlées, l’estimation individuelle difficile des risques et la morbidité chirurgicale sont des facteurs explicatifs.
Réimplantation Coronaire
La réimplantation coronaire consiste à détacher l'artère coronaire droite de l'artère pulmonaire et à la rattacher à l'aorte, à son emplacement anatomique normal.
Création d'un Tunnel Intrapulmonaire
Dans certains cas, il peut être nécessaire de créer un tunnel à l'intérieur de l'artère pulmonaire pour diriger le flux sanguin de l'artère coronaire droite vers l'aorte.
Pontage Coronarien
Le pontage coronarien consiste à créer un nouveau passage pour le flux sanguin autour de l'artère coronaire droite anormale, en utilisant un greffon veineux ou artériel.
Angioplastie Coronaire
En cas de symptomatologie ischémique, la place de l’angioplastie coronaire mérite d’être évaluée chez l’adulte >30 ans, car un stenting (Figure 6) est possible sans risque majeur péri procédural.
Gestion de l'Activité Sportive
Si les bienfaits cardiovasculaires du sport sont connus, le risque de MS est majoré chez le jeune athlète en activité. La MS du sportif liée à une CCA est toujours vécue dramatiquement. Une décision délicate concerne les CCA droites asymptomatiques et sans ischémie silencieuse, avec désormais une autorisation possible de tout sport en compétition (12). Il s’agit d’un changement notable de paradigme. Le jeune patient ainsi que son entourage familial et sportif doivent être informés des décisions prises en soulignant nos incertitudes.
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